内科学课件:29-贫血概述

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内科学-贫血概论PPT课件

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(1) 免疫性 自身免疫性溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病输血后 血型不合输血后溶血
(2) 机械性 人工心脏瓣膜术后溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿
(3) 化学、物理或生物因素 (4) 单核巨噬细胞系统破坏增多 脾功能亢进
2020年10月2日
9
分类
病因及发病机制分类
贫血
第一课件网网站
2020年10月2日
1
造血干细胞 (hematopoietic stem cell)
HSC (造血干C) CD34 自我更新;多向分化增殖能力
Lymphoid stem cell CD34 CD38 HLADR
CFU-S (多能造血干C) CD34 CD33 CFU-GM,CFU-E/BFU-E, CFU-Eo, CFU-Mega
2020年10月2日
2
CUF-S (造血干C、红系祖C)
红细胞的生成
↓ proerythroblast (原始RBC)
↓ Basophil erythroblast( 早幼RBC)
↓ Polychromatophil erythroblast(中幼RBC)
↓ normoblast (晚幼RBC)
此阶段脱核进入血循环
男性:
H b<120g/L RBC<4.5×109/L HCT<0.42
女性:
H b<110g/L RBC<4.0×109/L HCT<0.37
2020年10月2日
4
影响血红蛋白浓度的因素:
➢ 性别 ➢ 年龄 ➢ 居住地区的纬度 ➢ 血容量的变化
2020年10月2日
5
分类

贫血概述PPT课件

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体积内血红蛋白浓度、红细胞计数和血 细胞比容低于本地区、相同年龄和性别 人群的参考值下限的一种症状。
2021
4
3、红细胞生成与破坏
(一)红细胞的生成 (二)红细胞的破坏 (三)无效造血
2021
5
(一)红细胞的生成
2021
6
(一)红细胞的生成
2021
7
(二)红细胞的破坏
红细胞平均寿命为120天。红细胞 的破坏因素很多,红细胞的生理性破 坏主要是衰老。
320~360 320~360 320~360 <320
急性失血、溶血,再障等 巨幼细胞贫血等 感染、中毒等 缺铁性贫血、慢性失血等
2021
12
② Bessman分类法(1983):
1、用红细胞平均体积(MCV)和红细胞体积分布宽度
(RDW)两项参数作为贫血的形态学分类 的新指标。
2、RDW是一个较新的红细胞参数,反映红细胞体积 大小的异质程度。
2021
25
2、根据病因和发病机制分类
2021
26
优点: 对贫血的病因和发病机制有所表明,帮助
临床诊断和治疗。 缺点:
对由于多种因素所致的贫血仍无法进行归 属那一类型。
2021
27
3、按骨髓增生情况分类
2021
28
4、其他:
根据血清铁蛋白(SF)、网织红细胞( Ret)、血清中可溶性转铁蛋白受体(sTfR) 进行分类: 1、 sTfR↑ SF↓ Ret正常:缺铁性贫血; 2、 sTfR↑ SF↑ Ret↑:溶血性贫血; 3、 sTfR↑ SF↑ Ret正常:无效生成性贫血; 4、 sTfR↓ SF↑ Ret↓:增生障碍性贫血;
贫血概述
赣南医学院第五临床医院 主讲:朱华珍

血液内科-贫血概述ppt课件

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(二)造血器官的改变: 主要在骨髓:不同类型的贫血骨髓中有 核细胞的多少(增生度)不同,不同病因或不 同病理机制的贫血,其骨髓中粒、红、单核、 巨核、淋巴细胞系等各阶段形态、比例、位置 、超微结构、组化反应、抗原表达、染色体核 型、癌基因重排、过度表达及体外干祖细胞集 落培养等情况各不相同。 此外,可合并肝、脾、淋巴结肿大。
血液内科-贫血 概述


• 指人体外周血红细胞容量减少,低于 正常范围下限的一种临床症状。常以 血红蛋白(Hb)浓度来表示。
我国:成男:Hb<120g/L 成女:Hb<110g/L 孕妇:Hb<100g/L WHO:成男:Hb<130g/L 成女:Hb<120g/L 孕妇:Hb<110g/L <6y:Hb<110g/L 6-14y:Hb<120g/L
影响贫血指标判断的因素:
• 红细胞体积大小
• 生理性,如婴儿、儿童、孕妇 • 海拔高度,如高原地区居民 • 血浆容量,如血液浓缩/稀释(容易误诊或 漏诊)
分类
一、按贫血进展速度分: 急性与慢性 二、按红细胞形态分:
贫血的细胞形态学分类
三、按血红蛋白浓度分: 贫血严重度划分标准
四、按骨髓红系增生情况分: 贫血的骨髓增生程度分类
诊断
内容:确立贫血、贫血程度、类型及原 因,其中贫血的病因诊断最为重要。
病史询问
重点在于贫血发生的时间、速度、程度、 并发症、可能诱因,干预治疗的反应。寻 找原发病线索和贫血的遗传背景对病因诊 断及为重要。
全面体检
贫血对各系统的影响; 特别注意 : 一般状况的评估,如皮肤粘 膜色泽,肝、脾、淋巴结的检查,注意不 要忽略肛门指检。 贫血伴随的表现 溶血、出血、浸润、感染、营养不良、 自身免疫病等症状、体征。

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贫血概述
一、 贫血的概念
❖(一)、定义:
❖ 单位容积外周血液中血红蛋白含量(Hb)和/或 红细胞数量(RBC)低于正常参考值。
❖ 国内标准为:成人男性Hb <120g/L,RBC< 4.5×1012/L;成人女性Hb <110g/L,RBC< 4.0×1012/L;凡低于上述标准者即可诊断为 贫血(anemia)。妊娠期间的血浆容量增加属 于生理性,故妊娠贫血的标准定为Hb < 100g/L。
❖ 贫血是临床上最常见的症状之一。 ❖ 不同原因的贫血,往往有类似的临床表现和实验室
特征,故可看作一种综合征。 ❖ 贫血既可以原发于造血器官疾病,也可以是某些系
统疾病的表现。
(二)、红细胞的生成与破坏
❖ 在生理情况下,正常红细胞的平均寿命为 120天,每天有红细胞总数1/120(或0.8%) 的红细胞破坏,同时有相同数量的红细胞 产生,从而维持着动态平衡。
五、治疗:
❖ 1、支持及对症 ❖ 2、替代治疗 ❖ 3、病因治疗
❖ 在红细胞生成过程中,除蛋白质外,还需要必 要的原料有:
❖ 1.铁元素 铁是合成血红素的必要原料。
❖ 血红蛋白是由珠蛋白和血红素组成,而后者则 由原卟啉与铁元素合成。
❖ 如机体缺铁时,则血红蛋白合成不足,造成缺 铁性贫血。
❖ 如原卟啉合成有缺陷,则铁利用障碍,形成铁 粒幼细胞性贫血。
❖ 2.维生素B12和叶酸 维生素B12和叶酸都是 DNA合成过程中的重要辅酶,任何一种缺乏都 可使DNA合成障碍,引起巨幼细胞性贫血。
常<0.5%
骨髓再生 障碍
轻度
VitB12、 叶酸缺乏
急性失血
急性溶血
❖ 组织脏器缺氧症状的轻重与以下因素有关: ❖ ①贫血的程度 ❖ ②病程的进展速度 ❖ ③组织脏器的功能状态

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Second Affiliated Hospital of Soochow Universit4y
造血干细胞HSC分化
淋系造血 干细胞

多能 定向多能造 干细胞 血干细胞
能 干 祖
骨 髓
细形
髓系造血
胞态
干细胞
HEMATOLOGY
T细胞 B细胞
淋巴ห้องสมุดไป่ตู้胞
红系
粒系 单核巨 噬系 巨核系
红细胞 中性粒细胞 单核细胞 血小板
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t0y
血液学的治疗
➢去除病因; ➢一般治疗; ➢保持血液成分及其功能; ➢去除异常血液成分和抑制异常功能; ➢造血干细胞移植(HSCT);
HEMATOLOGY
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t1y
HEMATOLOGY
BM增生程度分类
BM增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血(AA) 除AA外的贫血
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t8y
HEMATOLOGY
发病机制病因分类
红细 胞生 成减 少
红细 胞破 坏过 多 失血 性贫 血
◦ 生活地区 ◦ 年龄、性别和生理状态 ◦ 疾病
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t4y
HEMATOLOGY
贫血分类
➢进展速度:急性;慢性 ➢细胞计量学分类: ➢严重程度分类: ➢BM增生程度分类: ➢发病机制和病因分类

内科学课件:贫血概述

内科学课件:贫血概述

红细胞生成的调节
神经调节 体液调节
红细胞生成素(肾脏合成) 内分泌:性激素、甲状腺素等 T细胞
2. 成熟红细胞的结构
⑴红细胞膜
由多种蛋白质和脂 质组成。 双层磷脂结构,镶 嵌多种膜蛋白,如 骨架蛋白、血型糖 蛋白等。
2. 成熟红细胞的结构(2)
⑵血红蛋白
血红蛋白:
珠蛋白(4肽链)+ 血红素(4个)
常见疾病
增生性贫血
IDA、MDS、溶贫等
增生不良性贫血 AA、纯红再障
4. 贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少 1.造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 先天性血细胞生成异常性贫血(CDA) 造血系统恶性克隆性疾病:MDS、白血病 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、MF 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血:肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血:PNH、AA
80~100
32~35
常见疾病
巨幼细胞贫血、溶血 性贫血、MDS 等 AA,急性失血性贫 血、骨髓病性贫血
小细胞低色素性 贫血
<80
单纯小细胞性贫血 <80
<32 32~35
IDA、海洋性贫血、 铁幼粒细胞性贫血、 慢性病贫血
CDA、风湿、肝病
意义:红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线索,有一定的实 用价值。
贫血概述
内容
➢ 授课目的和要求 ➢ 红细胞相关基础知识 ➢ 贫血的定义 ➢ 贫血的分类 ➢ 临床表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗
授课目的和要求
1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断 标准。
2.熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。 3.了解贫血的治疗原则。

内科学课件贫血概述 PPT课件

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蛋白质、脂类、 维生素(叶酸、 维生素B12)、微 量元素(铁铜锌)
10
造血干祖细胞异常所致贫血
干祖细胞 缺陷--骨 髓造血功 能衰竭
再障
单纯红细胞减少 (遗传、免疫、 药物、感染、恶 性疾病等)
遗传性、良性 红系无效造血 和形态异常
先天性红细 胞生成异常 性贫血
造血细胞质 的异常-高增 生、低分化
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详细询问病史
• 现病史:贫血发生的时间、速度、程度、 并 发症、可能诱因、干预治疗的反应; • 既往史:提供贫血的原发病线索; • 家族史:发生贫血的遗传背景; • 营养史:原料缺乏; • 月经生育史:失血性贫血; • 危险因素暴露史:射线、毒物、药物、病原微 生物。
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20
全面体格检查
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细胞内出现异常结构
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39
H-J小体是核的残留物,表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内
有一至数个染成深紫红色的小圆点,大小不一。多见于巨 幼细胞性贫血、溶血性贫血、脾切除后以及缺铁性贫血等 的骨髓及血片。
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40
Cabot环在红细胞内染成紫红色的纤细的大环形或8字形物质,常出现于嗜多色性、 点彩和含H-J小体的红细胞内,其确切来源尚不清楚,有人认为是人工形成的变性 蛋白,也有人认为是残留的纺锤丝或融合的微管。一般很少见到,偶见于铅中毒或 恶性贫血患者血片中,但多数人认为无显著临床意义。
贫血概述
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1
血液系统组成:
1.血液:血浆+血细胞(白细胞、红细胞、血小板) 2.造血器官:骨髓、脾、淋巴结、胸腺
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2
贫血的定义
指多种原因引起的外周血中红细胞 容量(血红蛋白浓度)低于同性别、同 年龄、同地区正常值下限 我国海平面地区:男性Hb<120g/L 女性Hb<110g/L 孕妇Hb<100g/L

内科学_各论_症状:贫血_课件模板

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内科学症状部分:贫血>>>
病因:
(2)同种免疫性:新生儿溶血病、ABO 血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶 血性输血反应。
(3)药物免疫性溶血性贫血:可见于 对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、 非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、 氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。
2.非免疫性 (1)机械
内科学症状部分:贫血>>>
诊断:
贫血的诊断,通常分三步进行:确认 贫血的存在及其程度;了解贫血的形态学 类型;落实贫血的病因学诊断。使贫血的 诊断最终得以确立的过程就是贫血的鉴别 诊断过程。
一、小 细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血是由于铁缺乏和 铁利用障碍引起血红蛋白合成减少所致的 一组贫血。包括缺铁性贫
内科学症状部分:贫血>>>
病因:
性贫血。 3.维生素B6反应性贫血。 4.载铁蛋白缺乏性贫血。 (二)核成熟障碍 1.恶性贫血。 2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。
缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血:营养 不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长 期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊 娠、哺乳期、儿童生
诊断:
(粗而多的铁质颗粒排列成衣领状,围绕 着有核红细胞的胞核人维生素B6及肝制剂 可能使贫血改善;慢性铅中毒的特点为点 彩红细胞增多,尿中粪叶琳半定量阳性和 尿中分氨基酮戊酸增多;载铁蛋白缺乏性 贫血的总铁结合力减低。
缺铁性贫血的病因甚多,对以下致患 者铁缺乏病因的认真追询和认定,有利于 缺
内科学症状部分:贫血>>>
诊断:
铁性贫血的诊断。①慢性失血;②铁需要 量增加;③铁吸收障碍;④食物中铁缺乏。 以上致病因素既可以单项也可以两项以上 联合致病。
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轻度 中度 重度
极重度
图3 骨髓微环境
4.类型
*根据红细胞形态特点分类
类型
大细胞 性贫血
正常细 胞贫血
小细胞低 色素贫血
MCV(fl) MCHC(%)
>100
32-35
80-100
32-35
<80
<32
疾病 巨幼贫、MDS、肝病
伴Ret增生的溶贫 再障、溶血、急性失血、
缺铁贫、铁粒幼细胞贫 血、地中海贫血
2.红细胞外因素 他 三、失血
红细胞膜异常、酶缺陷 血红蛋白异常、卟啉代谢异常 免疫性、机械性溶血性贫血、其
急性、慢性
6.临床表现:
取决于:*引起贫血的病因或原发病;*贫血的程度;*贫血的速 度;*机体对缺氧的代偿能力和耐受能力
*神经系统:头痛、头晕、耳鸣等 *皮肤粘膜:苍白、粗糙或溃疡、黄染 *呼吸系统:呼吸加深加快 *循环系统:活动后心悸、心律失常、心衰 *消化系统:纳差、消化不良、吞咽异物感、舌炎 *泌尿系统:夜尿增多、肾功能不全 *内分泌系统:功能紊乱 *生殖系统:性激素水平紊乱 *血液系统:血细胞量、形态的改变
贫血概述
中山大学附属第一医院 许多荣
2015.5.11
教学目的
1.掌握贫血的病因. 2.掌握贫血的诊断标准和程度分级. 3.掌握贫血的诊断思路.
教学设计
一、红细胞生长发育过程
造血细胞起源
胚胎期造血
红细胞造血过程
Stem cell
不对称分裂
原红
原粒 Progenitor cell
原淋 原巨
Stem cell
早期分化
原红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞
晚期分化
RBC
RBC中血红蛋白的化学结构
RBC
二、贫血概述
1.定义 贫血是指外周血中红细胞容量减少,低于正常范 围下限的一种临床症状。
临床上多指Hb、RBC和(或)HCT低于相同年龄、 性别和地区的正常标准下限。其中以Hb最重要。
பைடு நூலகம்
治疗 1.轻型不需治疗。 2.大于12岁:输红细胞,去铁治疗。 3.小于12岁:异基因干细胞移植。
病例分析3
镜面舌
治疗 补充叶酸、VitB12,2周以上。
病例分析4
病例4 骨髓涂片外观
骨髓液稀薄,脂肪滴增多
病例4 骨髓像
增生低下,造血细胞减少,非造血细胞(淋巴、浆、肥大细胞)比例增高 骨髓小粒空虚,成空网状结构,其中造血细胞减少
正常时
铁缺乏时
红系增生;铁染色:铁粒幼极少或消失、 骨髓小粒无含铁血黄素颗粒
大便常规
胃镜检查
治疗 1.紧急输注同型红细胞。 2.补充铁剂(口服、肌注、静脉给药)
*首选口服铁剂(餐后、忌茶和乳类) 速力菲 0.1 tid,力蜚能0.15 bid,红源达0.15 bid 疗效观察:Ret(5-10天高峰),Hb(2周上升、2月正常) 续用4-6月(贮存铁)或铁蛋白>50ug/L
病例4 骨髓活检
患者
正常人
骨髓造血组织面积减少 (<10%),主要组分由脂肪细胞 所构成,可见灶性出血。
骨髓造血活跃
治疗 1.同胞造血干细胞移植。 2.ATG免疫抑制治疗。
参考文献
[1] Fogarty PF, Yamaguchi H, Wlestner A, et al. Late presentation of dyskeratosis congenital as apparently acquired aplastic anemia due to mutations in telomerase RNA. Lancet. 2003;362:1628-1630 [2] Yamaguchi H, Baerlocher GM, Lansdorp PL, et al. Mutations of the human telomerase RNA gene(TERC) in aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Blood. 2003;102:916-918 [3] Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood, 2006; 108(8): 2509-2517 [4] Locatelli F, Bruno B, Zecca M, et al. Cyclosporin and short-term methotrexate versus cyclosporine A as graft versus host disease prophylaxis in patients with severe aplastic anemia given allogeneic bone marrow transplantation from an HLA-identical sibling:Results of a GITMO/EBMT randomized trial.Blood, 2000,96:1690-1697. [5] Frickhofen N,Heimpel H, Kaltwasser JP, et al. Antithymocyte globulin with or without cyclosporine A:11-year follow-up of a randomized trial comparing treatments of aplastic anemia. Blood,2003,101:1236-1242. [6] Rosenfeld S, Follman D, Nunez O, Young NS. Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia: association between hematologic response and long-term outcome. JAMA. 2003;289:1130-1135.
正细胞
贫血的红细胞形态分类
小细胞
大细胞
5.贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少
1造血干祖细胞异常
再障、纯红再障
先天性红细胞生成异常性贫血
造血系统恶性克隆性疾病
2.造血原料不足或利用障碍 (1)叶酸或VitB12缺乏 (2)缺铁或铁利用障碍
巨幼细胞贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血
二、红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷
2)对因治疗(药物治疗)
铁剂:
缺铁性贫血
叶酸、VitB12:巨幼细胞贫血
VitB6:
MDS-RAS
雄激素、环孢素: 再障
EPO:
肾性贫血
糖皮质激素: 自免溶、PNH
ALT:
重型再障
3)手术 脾切除:遗传性球形红细胞增多症,脾亢.
4)造血干细胞移植 重型再障、重型地贫、MDS
病例分析
病例分析1
骨 髓 象
2.贫血标准
Hb(g/L) RBC(×109/L) HCT
男 <120
<4.5
<0.42
女 <110
<4.0
<0.37
受年龄、海平面、血浆容量影响
6月-6岁 6-14岁 成年男性 成年女性 孕妇
Hb(g/L) <110 <120
<120
<110 <100
3.分级
>90g/L 60-90g/L 30-60g/L <or= 30g/L
7.诊断
确定贫血及程度 血常规
小细胞低色素
确定贫血类型
大细胞
铁蛋白 血红蛋白电泳 HbA2、HbF 骨髓检查+铁染色
确定贫血病因
叶酸 VitB12 骨穿
缺铁贫、铁粒幼细胞贫 、地中海贫血
巨幼贫、MDS、 慢性溶血
正常细胞
网织红 溶血 骨穿
再障、急性溶血、 急性失血
8.治 疗
1)对症治疗
重度贫血(Hb<60g/L) :输同型浓缩红细胞 自免溶或PNH:输洗涤红细胞 合并出血:止血 合并感染:抗感染 血色病:去铁治疗
*注射用铁剂 适应症:口服铁不能耐受或胃肠病变影响吸收。 所需铁(mg)=(需达到的Hb浓度-患者Hb浓度) ×0.33 ×体重(kg)
3.治疗原发病胃溃疡。
病例分析2
1.血红蛋白电泳: HbA2 2.4%; HbF 7.9; HbA 89.7% 。 未见快带。
2.地中海贫血基因检测:
a3.7缺失型
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