内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记

合集下载

中医执业医师《内科学》复习笔记：血液系统疾病

中医执业医师《内科学》复习笔记：血液系统疾病缺铁性贫血要点：病因临床表现实验室检查及其他检查诊断治疗病因1.铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。

2.铁需求增加而摄入量不足3.铁吸收不良临床表现1.症状常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著。

部分患者(尤其儿童)可有嗜食泥土、生米等异食癖。

严重者可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难等。

患者免疫功能下降，易发生细菌性感染。

2.体征实验室检查及其他检查1.血象典型表现为小细胞低色素性贫血。

MCV<80fl，MCHC<32%。

成熟红细胞苍白区扩大，大小不一。

白细胞和血小板计数一般正常或轻度减少。

2.骨髓象骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。

幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。

骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。

3.铁代谢检查①血清铁及总铁结合力测定：血清铁浓度常<8.9μmol/L，总铁结合力>64.4μmol/L，转铁蛋白饱和度常降至15%以下;②血清铁蛋白测定：血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁依据。

由于血清铁蛋白浓度稳定，与体内贮铁量的相关性好，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。

4.红细胞游离原卟啉(FEP)测定缺铁时血红素合成障碍，FEP/Hb>4.5μg/gHb有诊断意义。

诊断诊断依据包括三个要素：1.贫血为小细胞低色素性贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl，MCHC<32%。

2.有缺铁的证据3.有明确的缺铁病因和临床表现;铁剂治疗有效。

治疗1.病因治疗2.铁剂治疗(1)口服铁剂是治疗缺铁性贫血的首选方法。

内科学-血液系统疾病（1）

内科学-⾎液系统疾病（1）⾎液系统疾病笔记2020.8.1整理内科学-⾎液系统疾病贫⾎诊断思维为什么学习这门课？⼀：贫⾎的普遍性1．最常见的⾎液系统疾病表现形式2．可能涉及内、外、妇、⼉多个学科⼆：贫⾎的复杂性：原发性⾻髓疾病、原发性红细胞疾病、免疫性疾病、造⾎营养物质缺乏等三：深⼊学习其他⾎液系统疾病的基础第⼀章如何识别贫⾎？第⼀节什么是贫⾎？如何判断有没有贫⾎以及贫⾎的严重程度？贫⾎的定义：贫⾎（anemia）外周⾎红细胞容量（volume）减少。

以下3个指标来反映1．⾎红蛋⽩含量（Hb）最为常⽤贫⾎的诊断标准2．红细胞计数（RBC）3．红细胞压积（HCT）1972年WHO标准（海平⾯）6个⽉~6岁⼉童<110g/L；6~14岁⼉童<120g/L；成年男性<130g/L；成年⼥性<120g/L；孕妇<110g/L我国贫⾎标准（海平⾯）：成年男性<120g/L，成年⼥性（⾮妊娠期）<110g/L，孕妇<100g/L贫⾎严重程度分级如何从临床上发现贫⾎？贫⾎常见的临床表现（⼀）1．⽪肤黏膜苍⽩、萎黄（⽪肤黏膜）2．⼼悸、乏⼒、⽓促（⼼⾎管、呼吸）3．头昏、⽿鸣、眼花（神经、精神）4．⾆苔光滑与⾷欲减退（消化）5．脾肿⼤6．出⾎⽪肤黏膜表现1．再⽣障碍性贫⾎时⽪肤苍⽩常带有萎黄2．巨幼细胞性贫⾎时可伴有黄疸（柠檬黄⾊或深黄⾊），巩膜黄染3．重度贫⾎常出现下肢⽔肿常⽤检查部位：眼睑（上）、⼝唇（中）、⼿掌（下）⼼⾎管、呼吸系统1．劳⼒性呼吸困难（爬楼梯、搬运重物）2．因贫⾎导致缺氧发⽣在⼼⾎管和呼吸系统的表现常常是贫⾎患者就诊于⼼⾎管或呼吸内科的主要原因；严重时静息状态下呼吸困难，查体可见脉压增⼤、⼼前区收缩期杂⾳，⼼电图可见ST段压低和/或T波低平或倒置；⼼脏扩⼤、⼼⼒衰竭神经、精神1．头昏、⽿鸣、眼花（包括起⽴时眩晕）2．倦怠、嗜睡、失眠、易怒3．⼉童易表现为注意⼒不集中4．巨幼细胞性贫⾎时有周围神经病变（⼿套袜套样感觉障碍）消化系统（⾆苔） ? 消化系统（⾷欲）1．⾷欲减退⼏乎是所有慢性贫⾎患者中最常见的症状，⾸诊于消化内科2．⾷欲减退可以是营养性贫⾎的病因，也常常是由于其他病因导致的贫⾎的症状3．吞咽困难和异物感（影响到上⽪细胞功能）4．⼉童IDA 患者可有异⾷癖⾏为脾肿⼤1．常常伴有脾肿⼤的贫⾎：溶⾎性贫⾎（HA ）、巨幼细胞性贫⾎（MA ）和脾功能亢进2．HA 中，尤以⾃⾝免疫性溶⾎性贫⾎（AIHA ）、疟疾和遗传性球形细胞增缺铁性贫⾎（IDA ）单纯表现为⾆乳头萎缩（镜⾯⾆）（上）巨幼细胞性贫⾎（MA ）为⾆苔光滑和⾆质绛红（⽜⾁⾆），部分患者还伴有灼痛感（⼝炎）（中）MA 的胃粘膜标本（下）正常对照多症等慢性溶⾎性贫⾎最为常见，且在发作时明显增⼤并与病情消长有平⾏关系?出⾎1．出⾎常常贫⾎的伴发症状，如再⽣障碍性贫⾎（AA）、阵发性睡眠性⾎红蛋⽩症（PNH）：酱油⾊尿或浓茶⾊尿2．出⾎也可以是导致贫⾎的病因或基础疾病：消化性溃疡、痔疮、⽉经过多导致的IDA⼩结——如何识别贫⾎？1．看⾎常规报告单，尤其注意⾎红蛋⽩含量（Hb）2．根据贫⾎诊断标准判断是否存在贫⾎–年龄与性别–⼥性⽣理状态（妊娠期和⾮妊娠期）3．根据⾎红蛋⽩⽔平判断贫⾎严重程度4．看临床表现与贫⾎及其严重程度是否相符–症状：⼼⾎管、消化、神经–体征：⽪肤黏膜、⾆苔、脾肿⼤病史采集要点既往史⼿术史，特别是胃肠道⼿术史1．胃⼤部切除术后：缺铁性贫⾎（IDA）和/或营养性巨幼细胞性贫⾎（MA）2．结肠⼿术后：IDA或慢性病贫⾎（ACD）3．⼼脏瓣膜置换术后：机械性溶⾎性贫⾎合并疾病史1．⾃⾝免疫性疾病2．恶性肿瘤3．内分泌疾病4．慢性肝病、慢性性肾病、慢性感染性疾病个⼈史1．饮⾷和服药史2．职业暴露和环境接触史3．籍贯和居住地迁徙史（地域性）饮⾷史1．易患缺铁性贫⾎（IDA）：婴幼⼉（未及时添加辅⾷或添加不合理者）、青春期少⼥（同时控制饮⾷者）、孕妇、严格素⾷者、嗜好浓茶者2．易患巨幼细胞性贫⾎（MA）：长期嗜酒或饮⾷过度烹煮者，易患叶酸缺乏性MA、长期不吃动物性⾷物的⼈，易患维⽣素B12缺乏性营养性贫⾎。

内科学考试血液系统总结

白血病：【急性白血病：特点】①起病急，病情重，进展快②骨髓和外周血中以异常的原始和早幼粒细胞为主原始细胞一般超过20%③治疗不及时或治疗无效可在数月或数周内死亡。

【临床表现】两大类症状：①正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热，出血②白血病细胞增值浸润表现：淋巴结肝脾肿大，胸骨下端局部压痛，眼部粒细胞肉瘤或绿色瘤，中枢神经系统白血病，口腔与皮肤及睾丸病变。

【诊断】：血象（＞10亿或小于1亿），骨髓象（原始细胞≥骨髓有核细胞的30％，Auer小体仅见于AML），细胞化学，其他生化（溶菌酶与尿酸粒系与单核升高，淋系降低）。

【治疗】：①对症支持②化疗：目的：达到完全缓解延长生存期；原则：早期联合，充分，间歇，阶段，个体化，分为两个阶段：诱导缓解治疗，缓解后治疗。

标准方案：①AML:3天蒽环类药物+7天阿糖胞苷②ALL:长春新碱+泼尼松。

【白血病分类】：急性淋巴细胞ALL，急性非淋巴细胞ANLL，慢性淋巴细胞CLL，慢性粒细胞CML【急性白血病分型】AL分ALL和AML两大类AML分8型1、急性粒细胞白血病微分化型（M0）:形态和组化染色无法辨认,依靠电镜MPO免疫学方法2、急性粒细胞白血病未分化型（M1）:B>90%3、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）:B 30-894、急性早幼粒细胞白血病（M3）:早幼粒>30% 依靠形态和组化染色方法5、急性粒单细胞白血病（M4）:B>30%;各阶段粒细胞在30-80%,各阶段>20%. M4Eo:E >or=5%6、急性单核细胞白血病（M5）:单核细胞及其前体细胞均≥80%.7、急性红白血病（M6）:红系≥50%;原始粒细胞≥30%.8、急性巨核细胞白血病（M7）:原始细胞占巨核细胞≥30%.ALL分3型1、L1: 以小细胞为主（直径<12um）2、L2: 细胞大小不一3、L3: 以大细胞为主，浆内有明显空泡。

缺铁性贫血：【概念】由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血。

2023年内科血液系统知识点小总结

内科血液系统知识点小总结贫血的定义：在我国海平面地区，成年男性Hb<120g /L ，成年女性（非妊娠）Hb<110g/ L，孕妇Hb<100g/L 就有贫血。

按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血极重度<30g/L；重度30-59g/L；中度60-9 0g/L；轻度>90 g/L大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、肝疾病正常细胞性贫血：再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血（来不及改变）小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）发病机制中重点掌握溶血性贫血：红细胞膜结构缺陷—遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿遗传性珠蛋白合成障碍—海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）红细胞内酶缺陷—葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）红细胞被血清中抗体或补体所影响—自身免疫性溶血性贫血缺铁性贫血体内铁的分布①功能状态铁—包括血红蛋白铁（主要）、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白等②贮存铁—包括铁蛋白和含铁血黄素铁的吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段临床表现：（1）缺铁原发病表现如消化道溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;妇女月经过多等。

（2）贫血表现常见为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等;有苍白、心率增快。

（3）组织缺铁表现①精神行为异常（如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖）；-----精神②体力、耐力下降;-----身体③易感染;-----免疫力④儿童生长发育迟缓、智力低下;-----智力⑤口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难-----嘴⑥毛发干枯、脱落;-----毛发⑦皮肤干燥、皱缩;-----皮肤⑧指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲、反甲）;-----指甲记组织缺铁有一个联想记忆方法，记成一个“不精致女孩子”，首先作为人，精神、身体、智力、免疫力都不行；作为精致女孩子：唇、头发丝、皮肤、指甲这些细节也不行。

【免费下载】内科学血液系统疾病总结重点笔记

①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。

启动因子为XII。

B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。

启动因子为Ⅲ。

②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。

增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。

（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。

由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。

2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。

（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。

（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。

B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。

（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。

（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。

（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。

B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。

b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。

（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。

其中D凝集原的抗原性最强。

红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。

B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。

只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。

b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。

内科护理血液系统重点总结

温馨小提示：本文主要介绍的是关于内科护理血液系统重点总结的文章，文章是由本店铺通过查阅资料，经过精心整理撰写而成。

文章的内容不一定符合大家的期望需求，还请各位根据自己的需求进行下载。

本文档下载后可以根据自己的实际情况进行任意改写，从而已达到各位的需求。

愿本篇内科护理血液系统重点总结能真实确切的帮助各位。

本店铺将会继续努力、改进、创新，给大家提供更加优质符合大家需求的文档。

感谢支持！(Thank you for downloading and checking it out!)内科护理血液系统重点总结一、血液系统概述血液系统的组成：血液系统由骨髓、造血干细胞、血细胞（红细胞、白细胞和血小板）以及血管和淋巴管组成。

骨髓是造血干细胞的发育和成熟的地方，血细胞在骨髓中生成后进入血液循环。

红细胞主要负责运输氧气和二氧化碳，白细胞主要负责免疫防御，血小板主要负责血液凝固。

血液系统的主要功能：血液系统主要有以下几个功能：首先，运输氧气和营养物质到全身各个组织和器官，同时运输代谢产物和二氧化碳到肺部和肾脏排出；其次，免疫防御，白细胞能够识别和消灭病原微生物和异常细胞；再次，维持酸碱平衡和渗透压平衡；最后，参与凝血和纤溶过程，防止出血和维持血管完整性。

血液系统疾病的分类：血液系统疾病可以分为多种类型，主要包括贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、血栓和出血性疾病等。

贫血是一种常见的血液疾病，主要是由于红细胞数量不足或功能异常导致氧运输能力下降。

白血病是一种恶性疾病，由于白细胞异常增生产生过多的白血球，影响正常血细胞的生成。

淋巴瘤和骨髓瘤分别是淋巴细胞和浆细胞发生的恶性疾病。

血栓和出血性疾病与血液凝固和纤溶机制的异常有关，可能导致血栓形成或出血不止。

二、红细胞疾病贫血贫血的病因与分类：贫血是由于红细胞生成减少、破坏增加或失血等原因导致血红蛋白浓度下降的一种疾病。

根据病因可分为生理性贫血和病理性贫血，其中病理性贫血又可分为缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血等。

最新内科学血液系统疾病总结重点笔记

内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。

HbO2静脉血：暗红色。

Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。

血液内部分子或颗粒之间的摩擦。

（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。

血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。

血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。

晶体渗透压：由晶体物质形成。

可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。

胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。

调节毛细血管内外水平衡。

（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。

大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。

体内有酸碱对。

保持其平衡。

（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。

（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。

其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。

测定方法：血沉(ESR)。

血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

第一章贫血概述定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。

【分类】（一）红细胞生成减少性贫血1．再生障碍性贫血。

2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。

3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。

（二）红细胞破坏过多性贫血。

（三）失血性贫血。

第二章缺铁性贫血【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。

正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。

正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。

动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。

铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。

食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。

吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。

Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用【病因和发病机制】一、病因(一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

青少年偏食易缺铁。

女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。

(二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。

(三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。

二、发病机制(一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。

转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。

(二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。

以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。

(三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。

进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。

【临床表现】一、缺铁原发病表现。

二、贫血表现。

三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。

【实验室检查】一、血象呈小细胞低色素性贫血。

平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。

血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。

网织红细胞计数多正常或轻度增高。

白细胞和血小板计数可正常或减低。

二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。

1三、铁代谢血清铁↓，总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓。

血清铁蛋白↓。

骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁减少或消失，铁粒幼细胞少于l5％。

四、红细胞内卟啉↑。

【诊断与鉴别诊断】鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：(一)铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。

表现为小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度↑、骨髓小粒含铁血黄素颗粒↑、铁粒幼细胞↑，并出现环形铁粒幼细胞。

血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低。

(二)海洋性贫血有家族史，有溶血表现。

血片中可见多量靶形红细胞。

血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。

(三)慢性病性贫慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。

贫血为小细胞性。

贮铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多。

血清铁↓、血清铁饱和度↓、总铁结合力↓。

(四)转铁蛋白缺乏症系常染色体隐性遗传所致(先天性)或严重肝病、肿瘤继发(获得性)。

表现为小细胞低色素性贫血。

血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。

【治疗】一、病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。

如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食；月经过多引起的IDA应看妇科调理月经；寄生虫感染者应驱虫治疗；恶性肿瘤者应手术或放、化疗；消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。

二、补铁治疗治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。

无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等。

无机铁剂的不良反应较有机铁剂明显。

首选口服铁剂。

如硫酸亚铁0．3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日2～3次。

餐后服用胃肠道反应小且易耐受。

应注意，进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。

口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。

铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月，待铁蛋白正常后停药。

若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射。

右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂，首次给药须用0．5ml作为试验剂量，1小时后无过敏反应可给足量治疗，第一天给50mg，以后每日或隔日给l00mg，直至总需量。

第三章再生障碍性贫血【病因和发病机制】①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。

②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。

③长期接触X射线、镭及放射性核素等。

【临床表现】一、重型再生障碍性贫血(SAA) 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。

(一)贫血。

(二)感染以呼吸道感染最常见。

(三)出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。

皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。

深部脏器出血。

二、非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢、病情较重型轻。

(一)贫血。

(二)感染感染相对易控制，很少持续l周以上。

上呼吸道感染常见。

(三)出血出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。

多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。

出血较易控制。

【实验室检查】一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0．005以下，且绝对值<15×109／L；淋巴细胞比例明显增高；NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。

二、骨髓象多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

三、发病机制检查中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。

【鉴别诊断】鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。

PNH酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。

骨髓或外周血可发现CD55、CD59一的各系血细胞。

【治疗】一、对症治疗1．纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g／I。

且患者对贫血耐受较差时，可输血。

一般输浓缩红细胞。

应防止输血过多。

2．控制出血用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。

凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×109／L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。

3．控制感染。

二、针对发病机制的治疗(一)免疫抑制治疗1．抗淋巴细胞／胸腺细胞球蛋白(ALG／ATG) 主要用于SAA。

2．环孢素适用于全部AA。

3．其他有学者使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。

(二)促造血治疗21．雄激素适用于全部AA。

常用四种：①司坦唑醇(康力龙)；②十一酸睾酮(安雄)；③达那唑；④丙酸睾酮肌注。

2．造血生长因子适用于全部AA，特别是SAA。

(三)造血干细胞移植。

第四章溶血性贫血溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。

溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。

【临床分类】按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：一、红细胞自身异常性溶血性贫血(一)红细胞膜异常性溶血性贫血1．如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

2．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起蚕豆病。

(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血(一)免疫性溶血性贫血(二)血管性溶血性贫血1．血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。

2．微血管病性溶血性贫血弥散性血管内凝血(DIC)。

3．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。

(三)生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。

【发病机制】(一)血管内溶血血型不合输血时可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白血症。

(二)血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，血管外溶血时由单核一巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。

无效性红细胞生成或称为原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。

常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。

【临床表现】血管内溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。

血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。

【实验室检查】一、提示血管内溶血的检查1．游离血红蛋白血管内溶血时增高。

2．血清结合珠蛋白血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。

3．血红蛋白尿血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。

4．含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。

二、红细胞寿命缩短。

【鉴别诊断】抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。

【治疗】一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血，激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。