扭转痉挛的临床特点是什么
扭转痉挛是怎么回事？
扭转痉挛是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍扭转痉挛的病理病因，扭转痉挛主要是由什么原因引起的。
*一、扭转痉挛病因*一、发病原因部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。
由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，则基因位于常染色体14q。
特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。
有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。
在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。
在第一代遗传家族的亲属中，疾病的危险性约有20%。
症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染(脑炎后)，变性(肝豆状核变性，Hallervorden-Spatz病)，中毒(特别是CO及左旋多巴，酚噻嗪或丁酰苯类过量)，代谢障碍(基底核钙化，大脑类脂质沉积)，外伤和肿瘤等。
Yatziv报道一个意大利家族中3个同胞兄弟，隐匿起病，表现构音障碍，颈部、脊柱及四肢末端扭转痉挛，实验室检查尿、白细胞及成纤维细胞中芳基硫脂酶-A含量明显减少，证实为异染性白质营养不良症(metachromatic leukodystrophy，MLD)，是症状性扭转痉挛的罕见病因。
*二、发病机制Eldridge等(1970)发现两种遗传类型。
一种是常染色体显性遗传，另一种是常染色体隐性遗传，Zeman等(1978)报道偶尔也有配子细胞突变引起者。
近年来分子遗传学研究已发现9个位点基因突变可导致ITS。
继发性扭转痉挛的临床表现酷似原发性，故推想原发性扭转痉挛也是基底核的一种疾病。
其发病机制可能是调节肌张力的反馈机制紊乱，出现临床上奇怪的不自主姿势、体位和动作，甚至有自发性的肌肉痉挛。
原发性肌张力障碍的病理改变一直没有肯定的结论。
遗传型患者脑组织光镜检查未发现纹状体及苍白球有明显异常，显性遗传型患者血浆内多巴胺-β-羟化酶及去甲肾上腺素含量增多，意义不明。
肌张力障碍
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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
立体定向神经干细胞移植手术治疗扭转痉挛
［ 者 单 位 ］１０ ４ 北 京 ， 军 总 医 院 神经 外 科 （ 文 庆 ， 作 ００８ 海 任 田增 民 ） ［ 讯 作 者 ］ 田增 民 ， －ａｌｔ ｎｅｇ ｉ＠ ｖｐ ｓ ａ ｃｒ 通 Ｅｍ ｉ：ａｚｎ ｍｎ ｉ．ｉ ．ｏ ｉ ｎ ｎ
胞 。通 过补充 受损 的神 经细胞 延缓 或抑 制进行 中 的 神 经 系统损伤 ， 过 细胞 替 代 作用 更 换 已死亡 或 受 通
分子 遗 传 学 的 研 究 进 展 ， 用 神 经 干 细 胞 （ ｅｒｌ 利 ｎｕａ ｓ ｍ ｃｉ ，Ｓ ｓ 进 行 细 胞 替 代 治 疗 和 基 因治 疗 为 ｔ ｅｓＮ Ｃ ） ｅ ｌ 难 以用 药及 手术 治疗 的神经 系统遗 传性 和获 得性疾 病 带来 了希 望 。下 面 就立 体 定 向神经 干细 胞移 植 治疗 扭转 痉挛 的可行 性 和安全性 作 一综述 。
体 定 向脑 内注 射移 植是 治疗 扭转 痉挛 的 主要移 植方
ｗｔ Ａｚｅ ｒｄｓａｅｂ ｃｐ ｎｔｒ［ ］ Ｚ ｏｇＸ ｉ ｉ ｌ ｉ ｉ ｓ ｙａｕ ｕｃ ｅ Ｊ ． ｈ ｎ ｉ ｈ ｈ ｍｅ ｅ ｕ Ｙ
Ｊ ｕ ａ ，０ ５ ３ ５ ：５ — ４ ｉ Ｈｅ ｅＢ ｏ２ ０ ， （ ） ３ １３ ． ｅ Ｘ ５
扭转 痉 挛 属 于神 经 系统 退 行性 变 的一种 ， 现 表 为基 底节 之尾状 核 及 壳 核 的小 神 经 细 胞 变性 、 白 苍
球退 行性 变 、 脑 齿 状 核 的 细胞 消 失 等 。分 子遗 传 小 学研 究表 明 ， 原发 性 扭 转 痉 挛 和遗 传 有 关 。其 中早
痉挛的临床特征和病理机制
• 前角运动细胞传递给2型运动神经元,a和y运动 神经元支配三至几百条肌纤维,运动单位是指 由单神经纤维和其所支配的骨骼肌纤维的集合。 a运动神经元支配大的骨骼肌,相对较小的y运动 神经元也位于脊髓前角,它们通过A型y纤维(小 的、特别的骨骼肌纤维)传递冲动到肌梭内肌 纤维。
• 在正常情况下,脊髓反射可能由于感受伤害的 本体感受反应而产生。
• 深部腱反射更精确的说是肌伸张反射,射如髌腱反射是最常见的肌伸张 反射。
• 单突触牵张反射对牵张产生快速的反应,是 肌梭突然牵张而引发的,相反,收回的屈肌反 射是多突触反射,是阳性支持性反射。
• 屈肌痉挛代表脱抑制屈肌收回反射。张力 牵张反射的另一表现是折刀现象,是由于屈 肌反射传入神经限制的结果。
• 1924年Sherrington发现牵张反射产生肌肉收 缩,这是产生姿势的基础, Nathan认为痉挛只 是在正常情况下隐伏的牵张反射变得明显 的一种状态。
• Magoun和 rhines则认为痉挛起源于脊神经, 是由脊髓的兴奋和抑制作用失衡所致。
• 目前,关于痉挛的一些机制主要包括肌梭运 动活动过度、运动神经元兴奋过度,脊神经 节段的异常兴奋,失去脊髓影响(抑制和兴奋) 节段中间神经元的异常兴奋及肌肉本身的 改变等。
• 痉挛性肌张力过高,其反射弧是完整的,因此 反射仍然存在。肌肉过度活动是由于来自 脊髓以上的抑制受损或歪曲。
• 这时可表现为阵挛、巴宾斯基征阳性,或反 射亢进。痉挛性肌张力过高表现各异,在同 一患者中,取决于其他的刺激或活动。
• 脊髓反射,尽管不是痉挛纯定义中的一部分,但 与UMN综合征的临床表现有关,传入到脊髓的 冲动由于改变或重组而歪曲。
不自主运动疾病临床表现
不自主运动疾病临床表现不自主运动是不受主观意志支配的、无目的的异常运动。
主要见于锥体外系统病变，主要临床表现为：1）痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于癫痫部分性发作和全面性发作。
2）震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。
多见于手、上肢、下肢、头、舌和眼睑等处。
可分为生理性震颤和病理性震颤，后者又按与随意运动的关系分为如下类型：①静止性震颤（statictremor）：震颤的特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。
表现为手指有节律的、每秒 4～6 次的快速抖动，严重时可呈「搓丸样」或「拍水样」，亦可见于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。
见于苍白球和黑质病变，如帕金森病。
②动作性震颤（kinetictremor）：是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤，特点是当肢体即将达到目的物时震颤更明显。
多见于小脑病变。
3）舞蹈样运动（choreicmovement）：为一种不能控制的、无目的、无规律、快速多变、运动幅度大小不等的不自主运动，如挤眉弄眼、呶嘴、伸舌、转颈耸肩、伸屈手指等舞蹈样多动，可伴有肌张力减低。
特点是：上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。
见于尾状核和壳核的病变，如小舞蹈病等。
4）手足徐动症（athetosis）：亦称指划动作或易变性痉挛。
由于上、下肢远端肌张力异常（增高或减低），表现为手腕、手指、足趾等呈缓慢交替性伸屈、扭曲动作，而且略有规则：如腕过屈时手指常过伸，前臂旋前时手指缓慢交替的屈曲；足部可表现足跖屈而踢趾背屈等。
因此，手及足可呈现各种奇异姿势。
若口唇、下颌及舌受累则发音不清和出现鬼脸。
见于核黄疸、肝豆状核变性等。
5）扭转痉挛（torsionspasm）：又称变形性肌张力障碍。
表现为以躯干为长轴，身体向一个方向缓慢而强力扭转的一种不自主动作。
常伴有四肢的不自主痉挛。
其动作无规律且多变，安静时减轻，睡眠时消失。
病变位于基底节，见于遗传性疾病、吩噻嗪类药物副作用等。
安徽神经内科模拟题2021年(44)_真题-无答案
安徽神经内科模拟题2021年(44)(总分98.XX99,考试时间120分钟)A1/A2题型1. PD患者路易小体内不含有A. α共核蛋白B. tau蛋白C. 泛素D. 补体蛋白E. 微管蛋白2. 下列不符合进行性核上性麻痹(PSP)的症状或体征是A. 动作减少B. 颈部强直并稍后仰C. 假性球麻痹D. 向上凝视麻痹E. 明显的静止性震颤3. 关于L-Dopa制剂的不良反应的叙述错误的是A. 可分为周围性和中枢性两大类B. 周围性不良反应有恶心、呕吐、低血压等，持续用药后多可适应C. 中枢性不良反应包括症状波动、运动障碍和精神症状等D. 闭角型青光眼、精神病患者禁用L-Dopa制剂E. 症状波动、运动障碍是常见的并发症，多在用药的第1年中出现4. 关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是A. 患者应卧床休息，保持安静，注意保证营养B. 给予青霉素、强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗C. 对症处理可应用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癫药等治疗D. 患者舞蹈样动作常在病后2～4周内加重，3～6个月内自行缓解，且无复发E. 适当的治疗可缩短病程5. 对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是A. 过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成大小不等的结节或假小叶B. 门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等C. 脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少D. 此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期，促进病情早日改善E. 晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植6. 下列关于Huntington舞蹈病的描述哪一条不正确A. 常染色体显性遗传病，致病基因位于4号染色体短臂B. 首发症状常起于童年C. 常发生痴呆D. 尸检可发现尾状核萎缩E. 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断7. 关于复方L-Dopa制剂的剂型叙述不正确的有A. 常用剂型包括复方L-Dopa标准片、控释片和水溶片B. 复方制剂多用L-Dopa与外周多巴脱羧酶抑制剂按4∶1制成C. 复方制剂中L-Dopa占4/5，但其用量可较L-Dopa减少3/4D. 控释片更换成标准片时，每日剂量也应相应增加，才能维持稳定血药浓度E. 水溶片(弥散型美多巴)易在水中溶解，吸收迅速，起效最快8. 男性，45岁，4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退，最可能的诊断为A. 肝豆状核变性B. Huntington舞蹈病C. 迟发性运动障碍D. Creutzfeldt-Jakob病E. Sydenham舞蹈病9. 关于PD患者姿势步态的描述不正确的是A. 因患者四肢、躯干、颈部肌强直，而出现特殊的屈曲体姿B. 患者表现为头部前倾、躯干俯屈，上肢肘、腕屈曲，前臂略外旋，下肢略为弯曲C. 疾病早期表现走路时下肢拖曳，随病情进展成小步态，步伐逐渐变小变慢D. 患者启动困难，行走中上肢摆动减少，转弯时躯干和头一起回转E. 晚期患者表现典型的“慌张步态”，在下坡时更为突出10. 关于弥散性路易体病的叙述错误的是A. 主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍和精神障碍3组症状B. 痴呆出现早，症状有明显波动性C. 路易体病出现的帕金森综合征主要表现肌张力增高、动作减少和运动迟缓，震颤往往较轻D. 精神症状以视幻觉为突出特点，常为安静的人、物体或动物的具体图像E. L-Dopa可明显改善其帕金森症状11. 与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动现象是A. “开-关”现象B. 剂峰运动障碍C. 剂末恶化D. 疗效减退E. 关期肌张力障碍12. 关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是A. 从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合B. 进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP)，其具有氧化酶的活性，呈深蓝色C. 循环中的铜绝大多数结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余在血管外D. 铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成E. 剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外13. 下列不属于肌张力障碍的是A. 扭转痉挛B. 痉挛性斜颈C. Stiffman综合征D. Meige综合征E. 书写痉挛14. 下列解剖结构不属于基底节的是A. 尾状核B. 齿状核C. 苍白球D. 丘脑底核E. 黑质15. L-Dopa制剂的中枢副作用不包括A. 低血压、心律失常B. 开关现象C. 症状波动D. 运动障碍(异动症)E. 精神症状16. 下列关于PD震颤症状的描述正确的是A. 常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤B. 震颤节律为4～6Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作C. 震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧D. 震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显E. 少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤17. 下列不属于PD的症状体征是A. 写字过小征B. Myerson征(反复轻扣眉弓上缘诱发眨眼不止)C. 皮脂腺分泌亢进导致脂颜，汗腺分泌亢进所致多汗D. 膀胱直肠括约肌障碍E. 面具脸18. 下列不属于中枢抗胆碱能药物的是A. 苯海索(安坦)B. 丙环定(开马君)C. 金刚烷胺D. 苯甲托品E. 比哌立登(安克痉)19. 关于L-Dopa剂型的选择叙述错误的是A. 使用何种剂型要考虑患者的年龄、症状和经济状况B. 年龄>65岁的老年患者应首选复方卡比多巴(息宁)或苄丝肼-左旋多巴(美多巴)C. 老年患者受生命期限的限制，需用药时间短，衰减效应的机会少，应联合用药以优先改善症状D. <50岁的患者，因治疗时间长，且易出现多种副作用，应尽量推迟多巴制剂的应用E. 年轻患者要在保障继续工作和延迟衰减效应两方面取得平衡，可给予小剂量多巴制剂加DA受体激动剂或保护剂20. 关于Wilson病的起病方式叙述错误的是A. 起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病B. 多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁C. 以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁D. 即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状E. 少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状21. 关于肌张力障碍的叙述错误的是A. 是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病B. 按病因可分为原发性和继发性C. 依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性D. 按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型E. 其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重，随意运动时减轻，睡眠中亦可出现22. 基底节具有复杂的纤维联系，不包括下列的A. 大脑皮质-尾状核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质B. 黑质-纹状体环路C. 大脑皮质-脑桥-小脑环路D. 纹状体-苍白球环路E. 大脑皮质-纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质23. 小舞蹈病患者因肌张力和肌力减退出现特征性的体征不包括A. 静止性震颤B. 旋前肌征C. 舞蹈病手姿D. 挤奶妇手法E. 盈亏征24. 扭转痉挛最具特征的表现是A. 颈部扭向一侧B. 以躯干为轴的扭转或螺旋样运动C. 躯干过屈或过伸D. 屈腕、指伸直、手臂过度旋前E. 腿伸直、足内翻跖曲25. 下列哪项提示患者存在轻微肌强直A. 面具脸B. 让患者运动一侧肢体，另一侧肢体的震颤更加明显C. 仰卧位时，迅速撤掉枕头，患者头部下落缓慢D. 双肘置于桌上，两臂及腕部肌肉尽量放松，患者腕关节与前臂约成90°屈曲E. 老年PD患者关节疼痛26. 关于L-Dopa代谢的叙述不正确的是A. 在胃内可被外周多巴脱羧酶(DDC)代谢B. 中性氨基酸影响其在小肠的吸收，所以最好空腹服药C. 作为DA合成的前体可透过血脑屏障，但大部分在外周脱羧成为DAD. 90%左右的L-Dopa吸收后可通过血脑屏障进入脑内E. 在脑内被DA能神经元摄取后转变成DA发挥其替代治疗作用27. 关于托卡朋(答是美)的叙述错误的是A. 是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂B. 可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加L-Dopa进脑量C. 可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加D. 与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效E. 副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等28. 关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是A. 是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起B. 可见于95%～98%的肝豆状核变性患者C. 大多数见于双眼，个别见于单眼D. 位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mmE. 多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大29. 关于痉挛性斜颈的叙述错误的是A. 可发生于任何年龄，以中年人多见B. 起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈，后期头固定于某一异常姿势C. 部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起D. 受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大E. 可因情绪激动而加重，头部有支撑时减轻，睡眠时消失30. 关于发病年龄与运动障碍疾病关系的叙述不正确的是A. 婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、核黄疸或遗传因素B. 少年期出现的震颤要考虑肝豆状核变性C. 儿童期起病的原发性扭转痉挛严重致残率较成年起病者高D. 青少年患者的迟发性运动障碍较老年患者的更顽固E. 小舞蹈病多见于儿童和青少年31. 关于症状波动的机制和处理叙述不正确的是A. 疗效减退现象表现为单剂量L-Dopa的有效时限逐渐缩短而表现剂末恶化B. 剂末恶化的发生机制可能随病情进展，脑内残存的DA能神经元减少，对DA的转化、储存、释放能力减退有关C. “开-关”现象指症状在突然缓解(开)与加重(关)之间波动，“开期”常伴多动D. “开-关”现象与服药时间、药物血浆浓度密切有关E. 增加每日服药次数、或加用DA受体激动剂可改善“开-关”现象32. 中年女性出现两侧眼睑痉挛，持续可达数分钟，甚至影响走路，并伴有口-下颌肌张力障碍，诊断最可能为A. 手足徐动症B. 面肌痉挛C. 僵人综合征D. Meige综合征E. 肌张力障碍33. 提示PD诊断的症状和体征有A. 意向性震颤B. 小脑症状C. 慌张步态D. 凝视麻痹E. 失用性步态障碍34. 与特性性震颤特点不相符的是A. 震颤多以姿势性或运动性为主B. 1/3的患者可有家族史C. 发病年龄较早D. 饮酒后震颤可加重E. 无肌强直和运动迟缓35. 关于L-Dopa的用药时机叙述不正确的是A. 长期应用可产生疗效减退、症状波动、运动障碍等并发症B. 年轻患者应适当推迟用药时间C. 年轻患者早期尽量使用多巴受体激动剂等其他抗PD药物D. 老年患者因总用药时间短，可考虑早期选用L-DopaE. 年老患者应用L-Dopa时发生运动并发症的概率较年轻人高，用药过程中应予更多注意36. 下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是A. 是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病B. 临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变C. 本病好发于青春期，男性多于女性D. 血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关E. 一般可自愈，但有复发者37. 关于Wilson病的实验室检查错误的是A. 血清CP值降低B. 铜氧化酶活性减低C. 24h尿铜含量降低D. 血清铜降低E. 肝铜含量增加38. 关于特发性震颤叙述错误的是A. 又称原发性震颤，以良性的震颤和肌强直为惟一表现B. 起病隐袭，疾病缓慢进展，亦可长期缓解C. 震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤D. 多见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累E. 部分患者饮酒后症状可暂时减轻39. 下列关于PD的叙述不正确的是A. PD又称震颤麻痹B. 是一种神经系统变性疾病C. PD也可由脑血管病、中毒、脑炎等疾病继发D. 多发于中老年人，60岁以上患病率可达1000/10万，两性分布差异不大E. 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传40. 肝豆状核变性的诊断依据不包括A. 肝病史或肝病征/锥体外系病征B. 血清CP降低和/或肝铜增高C. 角膜K-F环D. 阳性家族史E. 好食坚果、贝壳类高铜饮食41. 左旋多巴对下列哪种疾病的治疗效果最快最好A. 帕金森综合征B. 帕金森病C. 扭转痉挛D. 手足徐动症E. 多巴反应性肌张力障碍42. 下列关于基底节结构的叙述错误的是A. 基底节是大脑皮质下的一组灰质核团B. 临床上一般认为包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质C. 壳核和苍白球合称豆状核D. 尾状核和豆状核合称纹状体E. 苍白球和壳核属于新纹状体43. 关于动脉硬化性帕金森综合征叙述错误的是A. 基底节多发性脑梗死、额叶前部白质损害是其主要原因B. 常伴有高血压、动脉硬化及脑卒中病史C. 初发症状以静止性震颤为主要表现D. 半数以上患者可伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理征阳性E. 主要表现有起病隐袭、强直性肌张力增高、动作减少、表情呆滞、慌张步态44. 关于复方多巴标准片的用药方法叙述错误的是A. 应从小剂量开始，根据病情逐渐增量，摸索最低的有效剂量B. 常规标准片开始时可62.5mg，每日2～3次，视症状可增至每次125mg，最大不超过250mg，每日2～3次C. 为减轻其恶心、呕吐等消化道不良作用，多主张饭后即服D. 中性氨基酸影响L-Dopa在小肠的吸收和阻碍其通过血脑屏障E. 于空腹时服用，吸收和疗效好45. 下列与小舞蹈病病理不相符的是A. 黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质的可逆性炎性改变B. 可见充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性C. 有的病例可见散在动脉炎、点状出血，或栓塞性小梗死D. 软脑膜有轻度炎性改变，血管周围少量淋巴细胞浸润E. 绝大多数患者并没有风湿性心脏病的改变46. 关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是A. 以锥体外系症状为主要表现者，早期可无肝功能异常B. 无论有无临床症状，约96%患者有骨关节X线异常C. 颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶，特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性D. 离体皮肤成纤维细胞培养，患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组E. 基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性47. 关于Huntington舞蹈病的叙述错误的是A. 是一种常染色体显性遗传病B. 多见于中年以上患者C. 除舞蹈动作外，还常有遗传史、精神症状和痴呆D. 少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少E. 生化改变基础是纹状体中，DA含量明显减少，GABA、Ach含量正常可略增多48. PD常见的症状不包括A. 震颤B. 肌张力增高C. 运动迟缓D. 共济失调E. 慌张步态49. 常用的DA受体激动剂不包括A. 溴隐亭B. 托卡朋(答是美)C. 卡麦角林D. 吡贝比尔(泰舒达)E. 培高利特(协良行)50. Huntington舞蹈病确诊要依靠A. 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊B. EEG检查C. MRI检查D. 基因检查E. 病理检查51. 下列体征在PD不常见的是A. 意向性震颤B. 运动迟缓C. 肌强直D. 姿势步态异常E. 静止性震颤52. 下列不支持PD诊断的症状或体征是A. 静止性震颤B. 锥体束征C. 少动D. 僵直E. 姿势反射障碍53. 有关复方卡比多巴(息宁)控释片的用药方法叙述错误的是A. 控释片制剂有效血药浓度较稳定，作用时间较长B. 适用于伴有症状波动，或不伴有症状波动的早期轻症患者C. 起效较苄丝肼-左旋多巴(美多巴)慢，但药效维持时间一般较苄丝肼-左旋多巴长D. 若将复方卡比多巴控释片转换成苄丝肼-左旋多巴标准片时，剂量应比复方卡比多巴控释片增加30%E. 缺点是生物利用度低，起效缓慢54. 有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是A. 可急性出现，也可隐袭起病B. 常为双侧性，也有部分患者呈单侧或局限C. 安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止D. 以面部最为明显，表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等E. 肢体表现为一种极快的有规则无目的的不自主运动55. 关于青霉胺应用的叙述错误的是A. 可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出B. 在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性C. 能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白D. 部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效E. 患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用56. 下列关于抽动秽语综合征的叙述错误的是A. 由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病B. 多表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等，后期症状加重时，可出现肢体及躯干的暴发性不自主运动C. 多数患者伴有不同程度的智力障碍D. 30%～40%患儿因喉部肌肉抽搐而发出重复暴发性无意义的单调怪声E. 约半数患儿同时伴有注意力缺陷多动症57. 下列不引起继发性PD的疾病是A. 甲型脑炎B. 一氧化碳中毒C. 多发性脑梗死D. 神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)中毒E. 抑郁症58. 应用DA受体激动剂的优点叙述错误的是A. 不需经过代谢转化直接作用于纹状体DA受体而发挥药理作用B. DA受体激动剂不发生氧化代谢，不产生氧自由基等潜在毒性代谢产物C. 半衰期长，对受体刺激稳定持久，有利于克服症状波动和运动障碍D. 单独应用有效，与L-Dopa合用可延长疗效，推迟副作用的出现E. 与复方L-Dopa相比，不易引起DA受体下调59. 关于迟发性运动障碍的叙述正确的是A. 是一种特殊的锥体外系反应，主要见于刚刚开始服用大剂量抗精神病药的患者B. 是一种迟发性的特应性药物反应，又称迟发性少动症C. 主要见于长期(1年以上)服用大剂量抗精神病药物的患者，减量或停服后最易发生D. 一般认为在长期阻断纹状体多巴胺能受体后，其反应低敏所致E. 成人多以口面部症状突出，儿童多以肢体症状较为明显60. 关于DA代谢的叙述错误的是A. 脑内最重要的DA递质通路即黑质-纹状体通路B. 该通路DA能神经元在黑质致密部C. 正常时DA能神经元自血液摄入L-DopaD. DA在细胞内经羟化酶和脱羧酶转化而来E. DA再通过黑质-纹状体通路作用于壳核和尾状核细胞61. 有关抑郁症和PD的叙述错误的是A. 部分PD患者晚期可伴有抑郁、认知功能障碍和视幻觉等，多不严重B. 抑郁症患者也可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，而易被误诊为PDC. 严重的抑郁症患者还可表现肌强直和震颤，更易与PD混淆D. PD和抑郁症两者有时可同时存在E. SSRI(5-HT再摄取抑制剂)可以改善两者的抑郁症状62. 关于弥散型美多巴(水溶片)的用法叙述错误的是A. 水溶制剂，易在水中溶解B. 便于口服，吸收迅速C. 起效快，仅需10min左右D. 作用时间亦较标准片明显短E. 适用于起效慢、吞咽困难、晨僵、剂末肌张力障碍的PD患者63. 下列关于小舞蹈病的叙述错误的是A. 约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现B. 由于多发病于链球菌感染后2～3个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性C. 部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加D. CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号E. 咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌64. 关于Wilson病对症治疗的叙述错误的是A. 肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺，症状明显者可用复方多巴制剂B. 精神症状明显者应予抗精神病药物C. 抑郁症状明显者可用抗抑郁药D. 如有智能减退可用促智药E. 肝功损害明显时加用保肝药，肝功正常者无须护肝治疗65. 原发性震颤的常见特征不包括A. 上下肢同样受累B. 通常在成年后发病C. 震颤可被酒精抑制D. 1/3以上的患者有阳性家族史E. 病程通常超过3年66. 关于PD的治疗原则叙述不正确的是A. 以药物治疗为主，应做到早期诊断，早期用药B. 早期不影响患者日常生活和工作能力时，可无需特殊治疗C. 从小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量取得较满意的疗效D. 治疗方案应个体化，并根据患者病情和药物副作用而随时调整E. 应根据患者年龄、症状类型、严重程度、经济水平来选择药物67. 提示小舞蹈病诊断的依据不包括A. 儿童期发病B. 特征性舞蹈样动作C. 随意运动不协调D. 肌张力、肌力减退E. 智能障碍。
中西医结合治疗扭转痉挛8例
汇聚 于 内苍 白球 ， 使 其 神经 元 表 现 出 高 度不 规 则 的放 电形 式 。这些 冲 动 传 到 大 脑 皮 质 运 动 区使 其 功 能 紊
乱， 遂 出 现扭转 痉 挛 。西 医 在病 因治 疗 的 同 时 多给 予 安定 、 多 巴胺受 体激 动 剂 、 左 旋 多 巴、 氟 哌 啶 醇 等对 症
直接 和 间接通路 之 间存 在 着 相 互 制约 、 相互 平 衡 的关 系， 共 同协 调躯 体 正 常运 动 。若 通 路 中 的某 个 环 节 发 生异 常 ， 平 衡遂 即被 打破 ， 导致 不 同的运 动障 碍 。有 研 究认 为 ， 扭 转痉 挛 患者 纹 状 体 过 度 活 跃 ， 导 致 直 接
扭转痉 挛 又称扭 转 性 肌 张力 障碍 、 变 形 性 肌 张力
左旋 多巴， 从 ０ ． ２ ５ ｇ ／ ３ 次 ／日， 逐 渐增 至 １ ｇ ／ ３ 次／日。
障碍 或豆状 核性 肌张 力 障 碍 ， 临 床 以肌 张力 障 碍 及 四 肢、 躯 干 以至全 身剧 烈 不 随 意 扭转 为特 征 。分 为 原 发
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１ ０ ４ ８・
光明中医 ２ ０ １ ４年 ５月第 ２ ９卷 第 ５期
Ｃ Ｊ Ｇ Ｍ Ｃ Ｍ Ｍａ ｙ ２ ０ １ ４ ． Ｖ ｏ ｌ ２ ９ ． ５
中西 医结合 治疗 扭 转 痉 挛 ８例
苏 伟
关键词： 痉证； 扭转痉挛； 肌张力障碍； 中西医结合疗法
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ３ — ８ ９ １ ４ ． ２ ０ １ ４ ． ０ ５ ． ０ ８ ０ 文章编号 ： １ ０ ０ ３ － ８ ９ １ ４ （ ２ ０ １ ４ ） － ０ ５ － １ ０ ４ ８ － ０ ２
临床疾病概要参考资料
《临床疾病概要》参考资料一、不自主运动p191、定义：患者在意识清醒状态下, 出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动, 表现形式多样；睡眠时停止, 情绪激动增强, 基底节病变所致。
2、临床表现【各特点】：（1）震颤：主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动，可分为生理性、功能性和病理性震颤。
（2）舞蹈样动作：多由尾状核和壳核病变引起，肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸臂等舞蹈样动作；头面部可出现挤眉弄眼、撅嘴伸舌等。
严重时肢体可有粗大的频繁动作。
见于小脑舞蹈病或是亨廷顿病等。
（3）手足徐动症：又称指划动作或易变性痉挛，由于上肢远端的游走性肌张力增高与减低动作，而产生手腕和手指做缓慢交替性的伸屈动作，如腕过伸时，手指常过伸，前臂旋前，缓慢过渡为手指屈曲，拇指常屈曲于其他手指下，而后其他手指相继屈曲。
有时出现发音不清或是鬼脸，也可出现足部不自主动作。
见于脑炎、播散性脑脊髓炎等。
（4）偏身投掷：肢体近端猛烈的粗大的无规律投掷样运动。
对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部急性病变所致，如脑梗死或小量出血等。
（5）扭转痉挛：病变部位位于基底节，又称变形性肌张力障碍，表现躯干和四肢发生的不自主的扭曲运动。
躯干和脊柱旁肌累引起的围绕躯干和肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动是本症的特征性表现。
颈肌受累时出现的痉挛性斜颈是本症的一种特殊局限性类型。
见于原发性遗传疾病、肝豆状核变性及某些药物反应等。
（6）抽动秽语综合征：单个或多个部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动，固定于一处或呈游走性，常累及面部，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼煽动、撅嘴，如果累及呼吸及发音肌肉，可伴不自主发声或秽语。
二、共济失调p211、定义：是指小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干及咽喉可引起姿势、步态和语言障碍。
2、临床表现【各特点】：（1）小脑性共济失调：姿势和步态改变；随意运动协调障碍；言语障碍；眼运动障碍；肌张力减低。
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扭转痉挛又名扭转性肌张力障碍。
分为原发性和继发性两型。
前者病因不明，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，病理改变为基底节小神经元变性消失。
后者多见于侵犯基底节的各种疾病，病理改变视病因不同而不同。
【扭转痉挛的临床特点】
(1)原发性扭转痉挛：
①常染色体隐性遗传者，通常儿童时起病，症状以下肢开始，表现为足内翻，很快进展到全身，预后不良。
②常染色体显性遗传或散发型，起病较晚，症状多从上肢开始，或症状长期局限于此，或进展慢，症状轻。
③特有症状是颈、四肢近端、骨盆及躯干的螺旋形扭转运动，动作缓慢，无规律。
④肌张力在扭转时增高，停止时正常。
⑤症状在运动或精神紧张时加重，睡眠时消失。
⑥肌力、反射、深浅感觉无异常。
⑦排除各种继发因素，如脑炎，变性(肝豆状核变性或Halervorden‐spatz病)、核黄疸、中毒(一氧化碳及某些药物，如左旋多巴、酚噻嗪和丁酰苯类)、代谢障碍(家族性基底节钙化和大脑类脂质沉积病)、基底节肿瘤、脑外伤、产伤、产时窒息等。
(2)继发性扭转痉挛：
①有上述各种因素之一可寻。
②有上述③、④、⑤的特点。
③可有肌力、腱反射、深浅感觉检查的异常。