淋巴造血系统疾病培训课件
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淋巴造血系统疾病精选参考课件
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Burkitt淋巴瘤 39
Burkitt’s lymphoma,starry-sky
40
Burkitt’s lymphoma,mitoses
41
周围T细胞淋巴瘤
• 一组异质性肿瘤（多型性、T免疫母细胞） • 主要侵犯副皮质区，最后破坏整个淋巴结 • 由核有扭曲的多形性细胞构成 • 免疫表达CD2、CD3、CD5等T细胞标志 • T细胞受体单克隆性重排 • 高度恶性，进展快
42
Lymphoblastic(T),convoluted
43
T cell
44
• 2、结外NK/T细胞淋巴瘤：
• 好发鼻腔
• 我国常见，占20%， EB病毒相关
• 病理：凝固性坏死，多种炎细胞
•
浸润背景上，肿瘤性淋巴
临床特点
•无痛性浅表淋巴结肿大,以颈 部淋巴结最多见;病变可从一个 或一组淋巴结开始， 也可开始 即为多发。
6
淋 巴 瘤
7
淋巴造血系统
•结外器官相应症状(咽淋巴环、 扁桃体、睥、胃肠道和皮肤 等）。（约占1/3）
8
小 肠 淋 巴 瘤
9
淋巴造血系统
•易向其它淋巴结和全身其他组织、 器官扩散，如脾、肝、骨髓。 •晚期可有发热、盗汗、消瘦等全 身症状。
35
Diffuse large cell,centroblastic
36
淋巴造血系统
Burkitt淋巴瘤 （Burkitt’s lymphoma
）
37
淋巴造血系统
1.1958 ,Burkitts报道，非洲儿童； 儿童和青年人多见，男性多于女性 2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及 CNS，一般不见于外周淋巴结或脾 3.病理组织学特点： •星天现象； •肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样 （B细胞性淋巴瘤） 4.可能与EB病毒感染有关。
Burkitt淋巴瘤 39
Burkitt’s lymphoma,starry-sky
40
Burkitt’s lymphoma,mitoses
41
周围T细胞淋巴瘤
• 一组异质性肿瘤（多型性、T免疫母细胞） • 主要侵犯副皮质区，最后破坏整个淋巴结 • 由核有扭曲的多形性细胞构成 • 免疫表达CD2、CD3、CD5等T细胞标志 • T细胞受体单克隆性重排 • 高度恶性，进展快
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Lymphoblastic(T),convoluted
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T cell
44
• 2、结外NK/T细胞淋巴瘤：
• 好发鼻腔
• 我国常见，占20%， EB病毒相关
• 病理：凝固性坏死，多种炎细胞
•
浸润背景上，肿瘤性淋巴
临床特点
•无痛性浅表淋巴结肿大,以颈 部淋巴结最多见;病变可从一个 或一组淋巴结开始， 也可开始 即为多发。
6
淋 巴 瘤
7
淋巴造血系统
•结外器官相应症状(咽淋巴环、 扁桃体、睥、胃肠道和皮肤 等）。（约占1/3）
8
小 肠 淋 巴 瘤
9
淋巴造血系统
•易向其它淋巴结和全身其他组织、 器官扩散，如脾、肝、骨髓。 •晚期可有发热、盗汗、消瘦等全 身症状。
35
Diffuse large cell,centroblastic
36
淋巴造血系统
Burkitt淋巴瘤 （Burkitt’s lymphoma
）
37
淋巴造血系统
1.1958 ,Burkitts报道，非洲儿童； 儿童和青年人多见，男性多于女性 2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及 CNS，一般不见于外周淋巴结或脾 3.病理组织学特点： •星天现象； •肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样 （B细胞性淋巴瘤） 4.可能与EB病毒感染有关。
病理学课件：10 淋巴造血系统疾病
新生B细胞与成熟B细胞 滤泡树突状细胞
次级淋巴滤泡
中心母细胞, 中心细胞 (滤泡中心B细胞） 滤泡树突状细胞 着色体巨噬细胞 少许T细胞
边缘带(单核样B细胞)
套区(B小淋巴细胞)
生发中心
4.淋巴造血系统疾病的特性：
引起淋巴造血系统的疾病众多，如：感染、 化学药物中毒、放射线、变态反应、遗传、发 育异常等。因此疾病种类繁多，表现为淋巴造 血系统各种成分的量和质的变化。
第十章 淋巴造血系统疾病
（diseases of lymphohematopoietic system）
第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴样肿瘤（Lymphoid neoplasms)
Non-Hodgkin lymphoma(NHL) Hodgkin lymphoma（HL） 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
一、非霍奇金淋巴瘤（NHL）
（一）概述 1.概念
⑴非霍奇金大多来源于B淋巴细胞和T淋巴细胞， 少数来源于NK细胞
⑵根据细胞来源可分为不同类型 ⑶非霍奇金与霍奇金病不同，病组织成分单一，
以一种细胞类型为主
2.部位
多发生于表浅，LN，以颈部LN最多见其次腋 下LN、腹股沟LN，还会累及纵隔、肠系膜和腹膜 后深部LN。
5. NK/T细胞淋巴瘤（血管中心性淋巴瘤）
我国常见，多发生在鼻和上呼吸道。 特点：肿瘤细胞穿入血管壁，管壁呈增厚、管腔狭窄、
闭锁等破坏；广泛凝固性坏死； 瘤细胞间明显急慢性炎症反应。 免疫表型：表达T细胞标记CD2、CD3及NK细胞标记CD56。
二、霍奇金淋巴瘤（HL/HD）
（一）概述 1. 特点：HD是ML一个独特类型
A.肿瘤性成分： 1.典型R-S细胞的特点：
次级淋巴滤泡
中心母细胞, 中心细胞 (滤泡中心B细胞） 滤泡树突状细胞 着色体巨噬细胞 少许T细胞
边缘带(单核样B细胞)
套区(B小淋巴细胞)
生发中心
4.淋巴造血系统疾病的特性：
引起淋巴造血系统的疾病众多，如：感染、 化学药物中毒、放射线、变态反应、遗传、发 育异常等。因此疾病种类繁多，表现为淋巴造 血系统各种成分的量和质的变化。
第十章 淋巴造血系统疾病
（diseases of lymphohematopoietic system）
第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴样肿瘤（Lymphoid neoplasms)
Non-Hodgkin lymphoma(NHL) Hodgkin lymphoma（HL） 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
一、非霍奇金淋巴瘤（NHL）
（一）概述 1.概念
⑴非霍奇金大多来源于B淋巴细胞和T淋巴细胞， 少数来源于NK细胞
⑵根据细胞来源可分为不同类型 ⑶非霍奇金与霍奇金病不同，病组织成分单一，
以一种细胞类型为主
2.部位
多发生于表浅，LN，以颈部LN最多见其次腋 下LN、腹股沟LN，还会累及纵隔、肠系膜和腹膜 后深部LN。
5. NK/T细胞淋巴瘤（血管中心性淋巴瘤）
我国常见，多发生在鼻和上呼吸道。 特点：肿瘤细胞穿入血管壁，管壁呈增厚、管腔狭窄、
闭锁等破坏；广泛凝固性坏死； 瘤细胞间明显急慢性炎症反应。 免疫表型：表达T细胞标记CD2、CD3及NK细胞标记CD56。
二、霍奇金淋巴瘤（HL/HD）
（一）概述 1. 特点：HD是ML一个独特类型
A.肿瘤性成分： 1.典型R-S细胞的特点：
淋巴造血系统疾病课件
British Journal of Cancer (2005) 92, 1226-1230.
鼻NK/T 细胞淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤,Hodgkin’s lymphoma
• Sir.Thomas Hodgkin • 年轻患者，颈 部淋巴结多见 • 出现特征性大 细胞 • 炎症性背景
p233
霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统的组成
• 骨髓,胸腺 • 淋巴结
• 结外淋巴组织, 脾脏, etc.
淋巴结的结构
Cortex Paracortex
Medulla
Cortex – Lymphoid follicles (B cell area) Paracortex – T cell area Medulla – Sinuses (histiocytes), cords (B)
• 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)
发病部位：广泛
B细胞淋巴瘤---弥漫性大B细胞淋巴瘤
形态 一致 弥漫 生长
B细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤---Burkitt 淋巴瘤
p228
• 高度侵袭性，多见于儿童和青年人 • 非洲地区性/散发性/HIV相关性 • 常发生于结外部位---头面骨，腹腔 器官和CNS • 满天星图象，滤泡中心细胞
肿瘤性 急症！
• 结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
• 外周T细胞淋巴瘤，非特指
• 血管免疫母细胞型性T细胞淋巴瘤 • 间变性大细胞淋巴瘤，T/null， systemic
p225
5年存活率
• Group A (>70%)
– 间变ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ大细胞 – 边缘区淋巴瘤，MALT 型
WHO classification
淋巴造血系统疾病课件
肤、涎腺、甲状腺、中枢NS）
淋巴造血系统疾病
淋巴结正常结构部分或 全部破坏 滤泡型与弥漫型 瘤组织成分单一
滤泡淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
滤泡性淋巴瘤
来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占 10%，中年人。
① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结 节状
核大，双核或多核。染 色质浓缩。在核膜上， 核膜增厚
核仁大、3-4μm，个别 7μm，嗜酸性， 核仁 周围有透明晕。
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
诊断性RS细胞
图注：诊断性R-S细胞 细胞大，圆或卵圆形，胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。 核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚 ，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。
滤泡性淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
A：淋巴结反应性增生 （生发中心bcl-2阴性）
B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2淋阳巴造性血系）统疾病
Bcl-2阳性
淋巴造血系统疾病
类型: B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkins Lymphoma ，HＬ）
病变特点 ：
①以儿童和青年成人为主 ②淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 颈部LN、锁骨上LN 腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN， 主动脉旁LN 纵隔、后腹膜、大动脉旁LN ③ 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道 ④特殊的临床表现
② 免疫表现的细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 bC1-2
③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预 后好，5年生存率>70%
淋巴造血系统疾病
淋巴结正常结构部分或 全部破坏 滤泡型与弥漫型 瘤组织成分单一
滤泡淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
滤泡性淋巴瘤
来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占 10%，中年人。
① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结 节状
核大，双核或多核。染 色质浓缩。在核膜上， 核膜增厚
核仁大、3-4μm，个别 7μm，嗜酸性， 核仁 周围有透明晕。
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
诊断性RS细胞
图注：诊断性R-S细胞 细胞大，圆或卵圆形，胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。 核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚 ，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。
滤泡性淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
A：淋巴结反应性增生 （生发中心bcl-2阴性）
B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2淋阳巴造性血系）统疾病
Bcl-2阳性
淋巴造血系统疾病
类型: B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkins Lymphoma ，HＬ）
病变特点 ：
①以儿童和青年成人为主 ②淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 颈部LN、锁骨上LN 腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN， 主动脉旁LN 纵隔、后腹膜、大动脉旁LN ③ 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道 ④特殊的临床表现
② 免疫表现的细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 bC1-2
③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预 后好，5年生存率>70%
--医学课件 淋巴造血系统疾病
一个细胞带一个独特抗原受体
（三）淋巴瘤分类
※类型复杂 ※根据临床表现、组织学结构、主要细胞、免疫表型、 基因型等来分类
*淋巴瘤
源自淋巴细胞 及其前体细胞
非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤
前体淋巴细胞肿瘤
成熟B细胞肿瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤
※不同类型淋巴瘤治疗方法、预后不尽相同 （非霍奇金淋巴瘤须全身治疗、霍奇金淋巴瘤 早期局部治疗即可）
白血病 辐射 染色体畸变
细胞死亡 2、药物 烷化剂 3、其他化学物质 苯 4、病毒 T－白血病病毒 5、遗传因素 先天愚型发病率高，单卵孪生者有 可能同时发生本病
病理特点
急性
慢性
病变范围 骨髓、周围血液、肝脾淋巴结、肾肠脑膜
浸润破坏 浸润集中、破坏性大 浸润弥漫、破坏性小
肝脾肿大
轻
重
淋巴结肿大
轻
轻
（四）淋巴瘤的临床表现和分期
※无痛性LN肿大、发热、盗汗；免疫功能低下、感染等 ※属免疫系统肿瘤，免疫功能缺陷易见，故常合并感染、 自身免疫病
分期：根据淋巴结和结外器官受累情况分I、II、 III、IV
（五）淋巴瘤的诊断
❖病变组织活检是确诊淋巴瘤唯一方法 ❖免疫表型检测必不可少 ❖其它：T细胞受体基因重排、免疫球蛋白检测、染色体
❖多见于成人 ❖形态变化范围大
本型 最常见
病原和发病学
EBV感染、B细胞起源
临床病理联系： 无痛性LN肿大、发热、盗汗；
免疫功能低下、感染等
第三节 髓样肿瘤 （白血病）
概念：白血病(leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增 生形成的恶性肿瘤 Definition:Leukemias are neoplastic proliferation of white blood cell precursors.
淋巴造血系统疾病课件
•结节硬化型HL(陷窝细胞)
淋巴造血系统疾病
15
• 病灶中
弥漫性 各种炎 细胞的 浸润 （LC、 嗜酸粒 C、组 织C、 纤维母 C）
• 轻度纤
维化
混合细胞型HL(镜影细胞)
淋巴造血系统疾病
16
o 细胞核呈 水泡状增 大，单核 且多分叶 状 —— 爆米花, 核仁较典 型R-S细 胞小 .
淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）
淋巴造血系统疾病
4
一、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma, HL）
❖ 大多属于B淋巴细胞源性。 ❖ 细胞形态多样性。
瘤巨细胞（Read-Sternberg cell) 各种炎细胞 纤维化 CD15 CD30 ❖ 主要发生在淋巴结。
淋巴造血系统疾病
5
❖病理变化
▪ 病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨 上淋巴结开始。
nonlymphocytic leukemia，ANLL）
• 骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段。
淋巴造血系统疾病
29
• 病变特点
骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块。
周围血中大量原始细胞。 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在
12
组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL 经典型HL
结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL
淋巴造血系统疾病
13
•由胶原纤 维带分割为 多个细胞性 结节，结节 内部的细胞 构成多样,典 型的RS Cell少，但 可见陷窝C
结节硬化型HL
淋巴造血系统疾病
14
临床篇造血和淋巴系统培训课件
➢ 分类 • 放射性胶体骨髓显像 • 红细胞生成骨髓显像 • 粒细胞生成骨髓显像
另外，近年来随着PET骨髓示踪剂的研究和应用，细胞代谢活性骨髓成像（metabolic activity imaging）和细胞增殖活性骨髓成像（proliferative activity imaging）日益进入相关 应用研究。
本文• 档核所医提学供（的第信息9版仅）供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
（七）恶性肿瘤的骨髓转移
四、临床应用
• 恶性肿瘤骨转移时肿瘤细胞首先侵袭骨髓，在骨髓腔内种植。 • 在骨皮质浸润之前首先出现骨髓肿瘤细胞浸润。 • 骨髓显像比普通的骨显像能及早发现肿瘤骨转移。
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（八）其他
四、临床应用
• 各种贫血，如缺铁性贫血、慢性溶血性贫血和慢性失血性贫血等的骨髓影像，表现 为中央骨髓活性明显增强、外周骨髓扩张和脾脏肿大。
• 急性溶血性贫血的骨髓影像正常或轻度增生活跃。
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第二节
四、临床应用
（六）真性红细胞增多症（polycythaemia vera，PV）
PV是以红细胞和血量绝对值明显增高，骨髓各系统造血系统显著增生，尤以红系增生明 显的血液病。
骨髓像： 早 期 表现正常。 进行期 表现为中心骨髓活性 正常，同时有外周骨髓显像及脾肿大。 晚 期 中心骨髓及外周骨髓均不显示，出现髓外造血。
另外，近年来随着PET骨髓示踪剂的研究和应用，细胞代谢活性骨髓成像（metabolic activity imaging）和细胞增殖活性骨髓成像（proliferative activity imaging）日益进入相关 应用研究。
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（七）恶性肿瘤的骨髓转移
四、临床应用
• 恶性肿瘤骨转移时肿瘤细胞首先侵袭骨髓，在骨髓腔内种植。 • 在骨皮质浸润之前首先出现骨髓肿瘤细胞浸润。 • 骨髓显像比普通的骨显像能及早发现肿瘤骨转移。
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（八）其他
四、临床应用
• 各种贫血，如缺铁性贫血、慢性溶血性贫血和慢性失血性贫血等的骨髓影像，表现 为中央骨髓活性明显增强、外周骨髓扩张和脾脏肿大。
• 急性溶血性贫血的骨髓影像正常或轻度增生活跃。
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第二节
四、临床应用
（六）真性红细胞增多症（polycythaemia vera，PV）
PV是以红细胞和血量绝对值明显增高，骨髓各系统造血系统显著增生，尤以红系增生明 显的血液病。
骨髓像： 早 期 表现正常。 进行期 表现为中心骨髓活性 正常，同时有外周骨髓显像及脾肿大。 晚 期 中心骨髓及外周骨髓均不显示，出现髓外造血。
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Burkitt淋巴瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
19
• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（一）前体B细胞和T细胞肿瘤
1. 发病年龄常<15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继 发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏 感。
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
21
• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
➢ 常见于50岁以上老年人，男性明显多于女者有全身淋巴结肿大和肝脾大。
➢ 小淋巴细胞呈弥漫性增生浸润。瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少。 其中可见少数幼淋巴细胞形成增殖中心，在低倍镜下呈淡染区域，又称“增殖中心” 。
2. 临床表现
淋巴结肿大、压痛，若脓肿形成，可有波动感，偶可穿破皮肤成窦道
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
5
• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（二）慢性非特异性淋巴结炎
1. 淋巴滤泡增生 明显的淋巴滤泡增生，生发中心扩大
2. 副皮质区增生
副皮质区增宽，可见活化的T免疫母细胞，常伴有血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张
WHO淋巴肿瘤的分类原则
基本依据 基本类别
1 形态改变 3 遗传改变
非霍奇金
霍奇金
2 免疫表型 4 临床特征
B细胞 T/NK细胞 结节性淋巴细胞为主型
经典型
基本问题
为什么分这么多？为什么一定要区分出霍奇 金与非霍奇金？白血病／淋巴瘤的区分？
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
18
• 病理学（第9版）
主要类型淋巴瘤的生物学行为
3. 窦组织细胞增生
淋巴窦明显扩张，窦内巨噬细胞（组织细胞）增生和内皮细胞肥大
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
6
• 病理学（第9版）
• 反应性滤泡 增生
• 反应性副皮质 区增生
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
7
• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（一）淋巴结真菌感染
1. 机会性感染，免疫力低的患者易发
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL ，B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
20
• 病理学（第9版）
3/8/2021
• 肿瘤细胞中等大，可见小核仁， 染色质均匀，胞质稀少，右上 角为TdT染色阳性
淋巴造血系统疾病
3/8/2021
第十二章
淋巴造血系统疾病
作者 : 王哲 甘润良
单位 : 空军军医大学 南华大学医学院
淋巴造血系统疾病
1
3/8/2021
第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴组织肿瘤 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
淋巴造血系统疾病
2
重点难点
掌握
淋巴结反应性增生常见原因及病理变化；恶性淋巴瘤的概念 ；霍奇金淋巴瘤的分型、病理特点及预后；非霍奇金淋巴瘤 的常见类型、病变特点及临床病理联系。
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
13
• 病理学（第9版）
• 淋巴结内可见片状坏死 淡染区，与周围组织分 界清楚
• 高倍镜可见较多坏死碎 屑，周围有前体浆样树 突细胞和巨噬细胞增生
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
14
第二节
淋巴组织肿瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
15
• 病理学（第9版）
非肿 肿 瘤瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
• EBER原位杂交证实 EBV感染
12
• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（四）组织细胞性坏死性淋巴结炎
1. 年轻女性好发，典型的临床表现为持续发热、淋巴结肿大、轻微疼痛
2. 病变界限清楚，片状不规则坏死、核碎片明显，坏死周围巨噬细胞和前体浆样树突细胞增生
3. 病程为自限性，2~3月内自愈
2. 出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，外周血可查到异型淋巴细胞
3. 淋巴结可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区，滤泡增大。偶见双核大细胞， 有时形态与霍奇金淋巴瘤的标志性R-S细胞相似
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
11
• 病理学（第9版）
• 可见体积较大的淋巴细 胞增生活跃，主要由浆 母细胞、免疫母细胞组 成
一、概 述
淋巴瘤 髓样肿瘤
霍奇金 非霍奇金
B细胞 T/NK细胞
组织细胞－树突细胞－肥大细胞
形态变化
免疫表型
遗传改变
3/8/2021
淋巴造血组织细胞的发育与分化
淋巴造血系统疾病
临床表现 16
• 病理学（第9版）
3/8/2021
• 淋巴细胞的发 育分化与其相 对应的淋巴瘤 类型
淋巴造血系统疾病
17
• 病理学（第9版）
惰性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
B细胞CLL/小淋巴细胞 淋巴瘤
淋巴浆细胞性淋巴瘤
局限性惰性淋巴瘤
结外边缘区B细胞淋巴 瘤MALT型
原发性皮肤间变大细胞 淋巴瘤
脾边缘区B细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤 (包括 ALCL, AITL) NK/T细胞淋巴瘤
高度侵袭性淋巴瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤
熟悉 髓系肿瘤的基本概念、常见类型的病理改变和临床表现。
了解 Langerhans细胞组织细胞增生症的概念、细胞特征及类型 。
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淋巴造血系统疾病
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第一节
淋巴结的良性病变
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淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（一）急性非特异性淋巴结炎
1. 病理改变 淋巴滤泡增生，生发中心扩大，若为化脓菌感染，可有中性粒细胞形成脓肿
2. 临床表现为淋巴结肿大
3. 特殊染色PAS、Grocott六胺银可显示出菌体，能帮助诊断
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（二）猫抓病
1. 汉塞巴通体属（Bartonella henselae）立克次体感染所致，宠物传播
2. 临床表现为猫抓病史，引流区域淋巴结肿大
3. 病变为化脓性肉芽肿，中心为中性粒细胞聚集的脓肿，周围围绕组织细胞
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• 病理学（第9版）
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• 化脓性肉芽肿
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（三）传染性单核细胞增多症
1. 好发于青少年，典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状，EB病 毒感染相关，
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• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（一）前体B细胞和T细胞肿瘤
1. 发病年龄常<15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继 发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏 感。
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
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• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
➢ 常见于50岁以上老年人，男性明显多于女者有全身淋巴结肿大和肝脾大。
➢ 小淋巴细胞呈弥漫性增生浸润。瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少。 其中可见少数幼淋巴细胞形成增殖中心，在低倍镜下呈淡染区域，又称“增殖中心” 。
2. 临床表现
淋巴结肿大、压痛，若脓肿形成，可有波动感，偶可穿破皮肤成窦道
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• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（二）慢性非特异性淋巴结炎
1. 淋巴滤泡增生 明显的淋巴滤泡增生，生发中心扩大
2. 副皮质区增生
副皮质区增宽，可见活化的T免疫母细胞，常伴有血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张
WHO淋巴肿瘤的分类原则
基本依据 基本类别
1 形态改变 3 遗传改变
非霍奇金
霍奇金
2 免疫表型 4 临床特征
B细胞 T/NK细胞 结节性淋巴细胞为主型
经典型
基本问题
为什么分这么多？为什么一定要区分出霍奇 金与非霍奇金？白血病／淋巴瘤的区分？
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• 病理学（第9版）
主要类型淋巴瘤的生物学行为
3. 窦组织细胞增生
淋巴窦明显扩张，窦内巨噬细胞（组织细胞）增生和内皮细胞肥大
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• 病理学（第9版）
• 反应性滤泡 增生
• 反应性副皮质 区增生
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（一）淋巴结真菌感染
1. 机会性感染，免疫力低的患者易发
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL ，B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
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• 病理学（第9版）
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• 肿瘤细胞中等大，可见小核仁， 染色质均匀，胞质稀少，右上 角为TdT染色阳性
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第十二章
淋巴造血系统疾病
作者 : 王哲 甘润良
单位 : 空军军医大学 南华大学医学院
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第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴组织肿瘤 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
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重点难点
掌握
淋巴结反应性增生常见原因及病理变化；恶性淋巴瘤的概念 ；霍奇金淋巴瘤的分型、病理特点及预后；非霍奇金淋巴瘤 的常见类型、病变特点及临床病理联系。
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• 病理学（第9版）
• 淋巴结内可见片状坏死 淡染区，与周围组织分 界清楚
• 高倍镜可见较多坏死碎 屑，周围有前体浆样树 突细胞和巨噬细胞增生
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第二节
淋巴组织肿瘤
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• 病理学（第9版）
非肿 肿 瘤瘤
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淋巴造血系统疾病
• EBER原位杂交证实 EBV感染
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（四）组织细胞性坏死性淋巴结炎
1. 年轻女性好发，典型的临床表现为持续发热、淋巴结肿大、轻微疼痛
2. 病变界限清楚，片状不规则坏死、核碎片明显，坏死周围巨噬细胞和前体浆样树突细胞增生
3. 病程为自限性，2~3月内自愈
2. 出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，外周血可查到异型淋巴细胞
3. 淋巴结可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区，滤泡增大。偶见双核大细胞， 有时形态与霍奇金淋巴瘤的标志性R-S细胞相似
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• 病理学（第9版）
• 可见体积较大的淋巴细 胞增生活跃，主要由浆 母细胞、免疫母细胞组 成
一、概 述
淋巴瘤 髓样肿瘤
霍奇金 非霍奇金
B细胞 T/NK细胞
组织细胞－树突细胞－肥大细胞
形态变化
免疫表型
遗传改变
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淋巴造血组织细胞的发育与分化
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临床表现 16
• 病理学（第9版）
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• 淋巴细胞的发 育分化与其相 对应的淋巴瘤 类型
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• 病理学（第9版）
惰性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
B细胞CLL/小淋巴细胞 淋巴瘤
淋巴浆细胞性淋巴瘤
局限性惰性淋巴瘤
结外边缘区B细胞淋巴 瘤MALT型
原发性皮肤间变大细胞 淋巴瘤
脾边缘区B细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤 (包括 ALCL, AITL) NK/T细胞淋巴瘤
高度侵袭性淋巴瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤
熟悉 髓系肿瘤的基本概念、常见类型的病理改变和临床表现。
了解 Langerhans细胞组织细胞增生症的概念、细胞特征及类型 。
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第一节
淋巴结的良性病变
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• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（一）急性非特异性淋巴结炎
1. 病理改变 淋巴滤泡增生，生发中心扩大，若为化脓菌感染，可有中性粒细胞形成脓肿
2. 临床表现为淋巴结肿大
3. 特殊染色PAS、Grocott六胺银可显示出菌体，能帮助诊断
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（二）猫抓病
1. 汉塞巴通体属（Bartonella henselae）立克次体感染所致，宠物传播
2. 临床表现为猫抓病史，引流区域淋巴结肿大
3. 病变为化脓性肉芽肿，中心为中性粒细胞聚集的脓肿，周围围绕组织细胞
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• 病理学（第9版）
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• 化脓性肉芽肿
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（三）传染性单核细胞增多症
1. 好发于青少年，典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状，EB病 毒感染相关，