混合性结缔组织病的新特点
混合性结缔组织病
混合性结缔组织病一．概述混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease. MCTD)是Sharp于1972年提出的一种新的结缔组织病(CTD)。
描述了具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）等疾病的某些症状的混合表现，血清中有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗核糖核蛋白（U1-RNP）抗体的一组病人的临床特征，其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手肿胀、食道功能障碍、肺弥散功能降低、淋巴结病变以及炎性肌病和血管炎，其肾损害较轻，预后佳。
30年来，此概念不断更新，并发现该病脏器受累广泛，有逐渐演化为某一特定结缔组织病（CTD），尤其是SSc的趋势，因此，许多学者认为MCTD是CTD的中间状态或亚型，识别该病将有助于患者的治疗和预后的评价。
只有对MCTD的发病机理有了进一步的了解，这个问题才能得到切实解答。
MCTD的患病率不详，但可能高于PM/DM而低于SLE。
发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性多见，占80%。
MCTD在中医学文献中无相似的病名，与皮痹、肌痹、周痹、尪痹、脉痹、阴阳毒、历节病等有相似之处。
有急性心内膜炎、心肌损害者属“心痹”、“心悸”；有肺功能异常、呼吸困难为“肺痹”、“喘证”；胸腔积液为“悬饮”；食道功能障碍临床出现吞咽困难、恶心、呕吐、腹泻者为脾胃损伤，归为“脾痹”；有肾炎、肾功能损害者可属“肾痹”、“水肿”；有肝脏损害者属“肝痹”、“黄疸”、“胁痛”；有雷诺现象为“脉痹”等。
二．病因病机本病由于是一组综合征，因此病因病机也比较复杂。
先天禀赋不足，外感六淫之邪，自毛皮乘虚而入，客于肌肤经络之间，营卫不和，气血凝滞，瘀血痰阻，血脉不通，皮肤受损，渐及皮肉筋骨，则病变由表入里，损及脏腑而发本病。
1、先天禀赋不足先天禀赋不足之人，阴阳失调，偏于肾阴亏虚，则属阴虚内热。
外邪乘虚而入，“邪入于阴则痹”。
什么是混合结缔组织病
什么是混合结缔组织病？混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是1972年Sharp提出的一种新的结缔组织病。
该病的特点为临床有类似SLE、SSc、PM/DM或RA的混合表现，同时伴有高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体（特别是抗u1RNP，即抗snRNP抗体），而抗Sm抗体阴性。
几十年来，MCTD是否是为一独立的疾病，一直颇有争议。
其原因是：①部分最初诊为MCTD的患者，随时间的推移，其临床表现向某一特定的结缔组织病（CTD）发展，使其可确诊为SLE、RA、SSc或PM/DM；②MCTD 曾经被认为是一预后良好的疾病，但随认识的深入，发现MCTD也常见合并类似于其它CTD的重要器官损害；③抗ｕ1RNP抗体阳性并非仅限于MCTD患者；其它CTD患者，尤其SLE、SSc等，该抗体也可阳性。
因此，有人提出将“mixed”CTD改称为“undifferentiated”CTD（UCTD）或“overlap”syndrome（重叠综合征）等。
尽管如此，由于目前多数学者一致认为，如满足以下特征，即可确定某种CTD是一独立疾病或综合征：①有特征性的临床表现；②有典型的自身抗体；③有特定的遗传特点；而多年观察发现，MCTD有其独特的临床表现，有“特征性”的自身抗体（抗ｕ1RNP），并与特定基因相关，故多数学者仍倾向于认为MCTD是一独立的疾病。
MCTD的患病率不详，估计可能高于PM，而类似SLE。
发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性约占本病患者80%，。
MCTD的病因及发病机制是什么？本病的病因及发病机制尚不完全明确。
1．遗传因素许多研究发现，MCTD与HLA基因密切相关，但报道结果不尽一致。
1988年，Black报告，本病患者HLA-DR4出现频率增多，但仅限于有关节炎症状者。
MCTD患者中，HLA-DR4阳性者，发病年龄多较轻；而HLA-DR2阳性者，则发病年龄较大。
1例混合型结缔组织病患者病情的发生发展
1例混合型结缔组织病患者病情的发生发展摘要：目的探讨混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease, MCTD) 的临床特点及发生发展过程。
方法对我院收治的以咳嗽、咳痰为首发表现的MCTD 1例的临床资料进行回顾性分析。
结果本例因反复咳嗽、咳痰初步考虑为肺炎, 予对症治疗后症状未见缓解。
后行相关实验室及影像学检查, 确诊为MCTD, 予泼尼松、硫酸羟氯喹等治疗, 患者症状明显改善, 病情好转出院, 嘱其出院后继续口服泼尼松、硫酸羟氯喹等治疗。
但患者依从性较差，病情不断进展合并多种并发症且复杂多样，多次入院治疗。
结论临床上遇到以咳嗽，咳痰等为首发表现且对症治疗无效者, 应高度警惕MCTD, 及时行自身免疫性相关检查且需要关注其并发症的发生。
关键词：混合性结缔组织病，自身免疫，发生发展，治疗混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD) 是一种症状重叠的两种或两种以上自身免疫性结缔组织病。
起病隐匿, 进展缓慢, 病情复杂多样, 缺乏特异性, 误诊率较高。
其以双手肿胀、雷诺现象、多关节痛、肢端硬化、肌炎、心肌炎、心包炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PAH) 等特征为主要表现的临床综合征。
病历资料患者女性, 63岁，该患者于2017年开始无明显诱因出现咳嗽、咳痰症状，痰为黄白相间粘液痰，紫外线过敏，手指出现雷诺现象，脚趾坏疽，遂到北京大学深圳医院就诊，行相关检查后，明确诊断为混合性结缔组织病，期间给予激素、羟氯喹片等药物治疗，但患者依从性差，服药1年余病情稳定，之后自行停药。
患者于2019年8月起再次出现间断咳嗽、咳痰，呼吸困难等症状且伴有后背部疼痛，遂到延边医院第二人民医院就诊，胸部CT示双肺上下叶炎性病变，右肺中叶结节，考虑为双肺炎症，给予消炎等对症治疗后未见明显好转。
混合结缔组织病诊断标准
混合结缔组织病诊断标准
混合性结缔组织病是一种复杂的疾病，其诊断需要综合考虑多种因素。
目前，混合性结缔组织病的诊断标准主要包括临床症状、实验室检查和影像学检查等。
临床症状方面，患者可能出现肌炎、肺部受累、雷诺现象或食管蠕动功能降低、手肿胀或手指硬化等症状。
此外，患者还可能出现脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑、血小板减少等症状。
实验室检查方面，主要标准包括斑点型抗核抗体的高滴度和抗核糖核蛋白抗体的高滴度。
此外，抗U1-rnp抗体和抗Smith抗体的检测也有助于诊断混合性结缔组织病。
影像学检查方面，肺部X线或CT扫描可以发现肺部受累的情况。
此外，心脏超声和心电图等检查也可以帮助诊断心脏受累的情况。
综合以上标准，当患者满足主要标准并伴有U1-rnp抗体的明显增高，以及Smith抗体的阴性时，可以明确诊断为混合性结缔组织病。
需要注意的是，
诊断混合性结缔组织病需要排除其他类似的疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
因此，在诊断过程中需要进行鉴别诊断。
混合性结缔组织病
混合性结缔组织病一、混合性结缔组织病的病因混合性结缔组织病的病因尚不完全清楚，但与遗传、免疫系统异常、环境因素等有关。
研究发现，混合性结缔组织病患者的身体中存在多种自身抗体的异常表达，这些抗体能够攻击患者的组织和器官，导致病情恶化。
某些病毒和细菌感染也可能诱发混合性结缔组织病的发生。
二、混合性结缔组织病的症状混合性结缔组织病的症状因个体差异而异，但通常包括以下几种：1、关节疼痛和肿胀：患者可能会出现关节疼痛和肿胀，尤其是手指关节和腕关节。
2、皮肤病变：患者可能会出现皮疹、红斑、瘙痒等症状。
3、雷诺现象：患者的手指或脚趾可能会出现苍白、紫绀和潮红的症状。
4、肺部病变：患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。
5、肾脏病变：患者可能会出现肾功能异常、蛋白尿等症状。
6、神经系统病变：患者可能会出现头痛、眩晕、肌肉无力等症状。
三、混合性结缔组织病的诊断混合性结缔组织病的诊断主要依赖于患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，抗核抗体谱检测是诊断混合性结缔组织病的重要指标之一。
X线、CT等影像学检查也可以帮助医生判断患者的肺部和关节病变情况。
四、混合性结缔组织病的治疗混合性结缔组织病的治疗主要依赖于药物治疗和对症治疗。
药物治疗方面，常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
免疫抑制剂可以减轻糖皮质激素的剂量和副作用，同时也可以缓解患者的关节疼痛和肿胀等症状。
生物制剂是一种新型药物，可以针对特定的免疫细胞或免疫分子进行治疗，从而更好地控制患者的病情。
对症治疗方面，针对不同的症状采取相应的治疗措施，如针对关节疼痛和肿胀可以采用物理治疗或手术治疗等方法。
针对肺部病变和肾脏病变等并发症也需要进行相应的治疗。
混合性结缔组织病是一种复杂的自身免疫性疾病，需要综合治疗。
通过药物治疗和对症治疗，可以有效地控制患者的病情，缓解症状，提高生活质量。
患者也需要保持良好的心态和生活习惯，积极配合医生的治疗建议。
细胞因子在结缔组织病相关间质性肺病发病机制中作用的研究进展引言结缔组织病（CTD）是一种慢性自身免疫性疾病，常常影响多个器官和系统，其中间质性肺病（ILD）是CTD最常见的肺部并发症之一。
混合性结缔组织病的新特点
混合性结缔组织病诊断与治疗PPT
THANK YOU
汇报人：
药物治疗：根据 病情选择合适的 药物进行治疗
生活方式调整： 调整饮食、运动、 睡眠等生活习惯
心理支持：提供心 理支持和辅导，帮 助患者应对疾病带 来的压力和困扰
家属与患者教育
教育内容：疾病知识、治疗方案、药物使用、饮食和运动等 教育方式：面对面交流、电话咨询、网络平台等 教育目标：提高患者和家属对疾病的认识，增强治疗信心，提高生活质量 教育效果：提高患者和家属的依从性，减少并发症，提高治疗效果
临床表现：关节疼痛、肿胀、僵硬等 实验室检查：血沉、C反应蛋白、类风湿因子等 影像学检查：X线、CT、MRI等 病理学检查：活检、组织学等 诊断标准：符合上述临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检 查中的一项或多项，并排除其他可能的疾病。
治疗方法
药物治疗
生物制剂：用于抑制特定免 疫细胞，减少自身免疫反应
肠道负担
心理干预
心理辅导：帮助患者理解疾病，减 轻心理压力
社交支持：鼓励患者与家人、朋友 交流，获得情感：教授患者自我调节方法， 如冥想、深呼吸等
并发症及其处理
常见并发症
关节病变：如关节疼痛、肿 胀、活动受限等
肺部病变：如肺纤维化、肺 动脉高压等
肾脏病变：如肾炎、肾功能 不全等
血液系统病变：如贫血、血 小板减少等
皮肤病变：如红斑、皮疹、 皮肤硬化等
肌肉病变：如肌肉疼痛、无 力、萎缩等
消化系统病变：如食管炎、 胃炎、肠炎等
神经系统病变：如头痛、头 晕、癫痫等
并发症处理原则
早期发现：定期体检，及时发现并发症 及时治疗：一旦发现并发症，立即进行治疗 综合治疗：根据病情，采取药物、手术等多种治疗方式 预防为主：加强健康管理，预防并发症的发生
混合性结缔组织病预防和措施课件
演讲人：
目录
1. 什么是混合性结缔组织病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时采取预防措施？ 4. 如何进行有效的管理？ 5. 为何预防和管理至关重要？
什么是混合性结缔组织病？
什么是混合性结缔组织病？
定义
混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病，涉及 多种结缔组织疾病的特征。
为何预防和管理至关重要？ 减少并发症
早期干预和合理管理可降低并发症的发生率。
定期监测和适时调整治疗方案至关重要。
为何预防和管理至关重要？ 增强社会支持
鼓励患者参与支持团体，共享经验和情感支持。
建立良好的社会支持网络，有助于心理健康和情 绪稳定。
谢谢观看
寻求专业的物理治疗师指导，有助于恢复功 能。
如何进行有效的管理？
定期监测
定期进行相关检查，如血液检查和影像学检 查，监测病情进展。
建立与医生的良好沟通，共同制定管理计划 。
为何预防和管理至关重要？
为何预防和管理至关重要？
提高生活质量
有效的管理有助于减轻症状，改善患者的生活质 量。
通过综合治疗，患者能够更好地应对日常生活挑 战。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
年轻女性、家族有自身免疫病史的人群更易 受到影响。
此外，某些环境因素如化学物质的暴露也可 能增加风险。
谁会受到影响？ 症状识别
早期识别症状如关节疼痛、皮肤变化及疲劳 ，有助于及时就医。
定期体检可帮助发现潜在问题。
谁会受到影响？ 心理健康
心理压力可能加重病情，保持积极的心理状 态至关重要。
常见症状包括关节炎、皮疹、肌肉无力等，影响 患者的生活质量。
什么是混合性结缔组织病？ 病因
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2020/11/15
Arthritis Rheum 1999;42:899-909
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早期的表现无特异性
MCTD的概念是SLE，SSc,PM/DM和多关 节炎的重叠综合征。这些重叠表现很少同 时出现，一般需几年时间才表现出具备诊 断MCTD的特征。共同的临床特征和抗 U1RNP抗体在早期是手肿，关节炎，雷诺 现象，炎性肌病，和手指硬皮表现。
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胸部表现
胸部放射线检查是多样的，双侧基底部片 状浸润，胸腔积液，胸膜肥厚，非特异性 肺炎，和局部肺不张。合并出血性肺泡炎 和弥漫性出血性肺泡炎者，和毛细血管炎 或感染有关。
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肺部表现
曾报道81例MCTD病人中有胸膜和肺受累占25%。包括呼 吸困难（16%）胸痛7%，咳嗽5%。
今非昔比－混合性结 缔组织病的新特点
山东大学齐鲁医院 李兴福
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定义
connective tissue disease，MCTD是具有 系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化(SSc)、 多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及多关节炎 (相当于类风湿关节炎，RA)等疾病特征的
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和SLE就是不同
MCTD病因及发病机理尚不明确。MCTD是 一种免疫功能紊乱的疾病，如抑制性Ｔ细 胞缺陷，有自身抗体、高球蛋白血症、循 环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞和 浆细胞浸润等。和SLE不同的是MCTD对阳 光不敏感，虽然普鲁卡因酰可引起U1RNP 抗体升高，但药物和本病无关。
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X线与PET
肺间质病变是MCTD是最多见或常见的肺部 并发症。胸部X线或PET异常见于21－85% 的病人。临床表现限制性呼吸困难，DLCO 减少，胸部放射线检查肺底网状阴影,肺部 病变先发性在肺底部，随着病情进展发展 到肺尖部。
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Lázaro 和其同事对27例重叠综合征病人的 临床和血清学进行了研究。他们发现抗 RNP抗体阳性并不能明确的区分这组疾病。 同样如果根据临床标准诊断MCTD，抗 RNP抗体的预测价值降到38－69%。
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90年代
早期认为MCTD不累及肾脏，现已发现10 －30%的病人有肾脏损害。还可有严重的 肺部疾患，关节畸形，神经精神疾病，心 脏炎和心包炎，且这些病变常常是进行性 的，糖皮质激素治疗效果不佳。
临床综合征，其血清中有高滴度的抗 U1RNP或有极高滴度的斑点型免疫荧光抗 核抗体(IFANA)。
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Am J Med 1972;52(2):14859
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早期的概念（70年代）
Sharp等1972年首先报道了一组血清中有抗 RNP抗体的SLE，SSc和PM重叠的病例， 并认为是一种新的风湿性疾病，称之为 MCTD。这些病人肾脏和肺损害相对少，对 糖皮质激素疗反应好。
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1关节痛和晨僵
是所有MCTD患者最早出现的症状。在过去30年 间人们发现，与SLE相比，MCTD的关节表现越 来越重，越来越常见。整个病程中几乎全部有关 节炎或关节痛，60%发展成明显的关节炎。
像RA一样有尺侧偏斜，天鹅颈样畸形，鈕扣样畸 形，掌指关节常易受累。有些发展成屈肌腱鞘炎 而引起关节畸形。影像学检查骨质侵蚀没有RA那 么重，然而破坏性关节炎，多关节损害也常见。
30－50%的患者类风湿因子（RF）阳性。确有部 分病人满足ACR1987年RA的分类标准。
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2．皮肤
全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的表现。雷诺现 象伴手指肿胀、变粗，手指外观呈腊肠样改变。也可以呈 一过性手指肿胀或整个手水肿，手指皮肤绷紧变厚，类似 于硬皮病的改变，手背肿胀一般不超过腕关节，很少发生 挛缩。MCTD患者较少发生像SSc患者中常见的弥漫性硬 皮病样变化与指尖缺血坏死或指尖溃疡。
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5．肺脏
肺部表现并不是Sharp当初描述的MCTD的表现， 经过多年的观察发现肺部受累高达25－85%。一 项28例前詹性研究证实80%有肺部损害的证据， 但其中69%是无症状的。肺部损害类似于SSc， SLE和PM。肺部病变起病隐袭，尽管没有无症状， 80%的MCTD有胸部放射学改变和肺功能测定异 常，物理检查P2分裂和亢强，或有胸腔积液。
Incidence. 1/100000
Peak incidence: 15-25 years
Female to male ratio: 10 to 1
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Digital gangrene in MCTD
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HRCT＆扫描
MCTD以SSC为主的肺部更易出现蜂窝状改变。有报道 144例经高分辨CT（HRCT）检测的MCTD，96例 （66.6%）在活动性肺间质病变，其中75例（78.1%）有 毛玻璃样改变。目前普遍认为HRCT是检查MCTD早期肺 间质病变的金标准。
99mTc-DTPA（放射性锝99喷替酸）气溶胶吸入成像测定 肺上皮通透性，对肺间质病变敏感性较高，正常清除时间 T1/2在60－80min之间。96例HRCT证明有肺间质病变者 扫描成像和清除试验均异常（14.4－43.2 min），治疗半 年后清除时间75/96 (78.1%)正常。这一诊断技术虽然敏 感，但对肺上皮病变无特异性。
肌痛是MCTD病人的常见症状。大多数病人缺少 可测量到的肌无力，有或无压痛,肌电图异常或肌 酶改变。常不清楚病人是存在低度的肌炎，还是 体力劳动劳累所致或是纤维肌痛综合征。
大多数病例肌炎是急性发作。这类病人对短期大 剂量糖皮质激素效果明显。另一种情况是低度肌 病，起病隐袭，对糖皮质激素治疗反应不佳。有 些肌炎病人和MCTD病人表现为发热，或以往有 诊断为纤维肌痛综合征的历史。
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早期表现不典型
然而病人并不一定同时具备MCTD的多种临 床表现，重叠的特征可以相继出现，不同 的患者表现亦不尽相同。MCTD大都隐匿起 病，偶有急性起病者如PM，急性关节炎， 指端坏死，高热，急腹症，无菌性脑膜炎 和三叉神经病变，一时也达不到MCTD的诊 断标准。在缺少典型的特征性临床表现时， 病人可因不明原因的发热而就诊。
Sullivan等前詹性研究了34例MCTD病人，DLCO显著下 降（预测值的75%）占72%。用力肺活量下降者34%，静 态血氧不足占21%。回顾性分析证实在69%的病人DLCO 是预测值的20－66%。一些证据证明DLCO是MCTD肺部 受累的明显指标。
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肺动脉高压
而MCTD通常轻度的增生和中度的肺动脉扩大， 而继发于SSc的者肺动脉高压通常是继发于肺间 质纤维化病变。甲皱微循环MCTD和SSc相似， 但是发展成肺动脉高压的危险比后者大。
11例无肺动脉高压和6例肺动脉高压尸解比较， 两组都有内膜增生纤维化和血栓形成。然而在肺 动脉高压病人的血管直径在200毫微米以上者弥 漫性受累。
Hoffman RW, Cur Opin in Rheumatol 2000, 12:386
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依然是独立疾病
虽然Sharp等当初描述的MCTD临床表现预 后和激素治疗反应等并不尽准确。从免疫 遗传学，临床表现及预后各方面来看MCTD 仍然是一种结缔组织病的结论是逐渐得到 公认的。在风湿病学教科书中承认MCTD是 一种风湿病学范畴中独立的疾病。
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E. Bodolay, Rheumatology 2005;44:656
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肺功能检查
肺功能测定在活动性ILD和非活动性ILD以及非ILD病人之 间并无显著和差异，在96例活动性ILD中只有33例 （34.3%）有一氧化碳弥散能力（DLCO)降低。70%的病 人肺功能异常。
2020/11/15
Arthritis rheum 1995,38:259-266
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MCTD有其特殊性
但是这组病人与HLA－DR4有关联，病人血 清中有高滴度的抗70KD U1RNP抗体而抗 Sm抗体,抗Scl-70抗体和抗Jo1抗体阴性或 阳性率极低,这一点不同于SLE，PM/DM和 SSc。此外MCTD病人骨质侵蚀少且相对轻， 血清类风湿因子阳性率仅约30－50%也不 同于RA。
2020/11/15
Rheumatology 2005;44:656–661
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肺A高压
根据以下标准诊断肺动脉高压：①劳力性 呼吸困扩张，⑤心电图右室面高电压 ⑥ 心脏超声右室增大。符合6条标准中的四项 或四项以上标准诊断敏感性92%特异性 100%。
胸部放射学检查显示肺间质病变19%，胸膜炎6%，肺浸 润4%，胸膜增厚。最明显的是单次呼吸一氧化碳弥散能 力（DLCO） 能力下降。
肺间质病变（Interstitial Lung Disease，ILD)通常进行性 加重，6年随访肺活量降低35%， DLCO下降43%。肺动 脉高压是主要的死亡原因。