以胸痛为主要表现混合性结缔组织病1例分析

以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析

关键词胸痛混合性结缔组织病分析

病历资料

患者，女，48岁，干部。因“胸痛11小时”入院，入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛，放射到后背部，疼痛以吸气时明显，伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛，但无皮疹、光过敏、面部红斑等，既往患者体健，平时自觉脱发明显，有雷诺现象，时有四肢关节胀痛。入院查体：t 38.1℃，p 80次/分，r 20次/分，bp 110/70mmhg，一般情况差，神清，急性痛苦面容，全身皮肤、黏膜无黄染，口唇发绀，颈软，双肺呼吸音稍低，未闻及干湿性啰音，前胸闻及胸膜摩擦音及心包摩擦音，心界不大，hr 80次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢不肿，神经系统未见异常，双手指甲见痕纹，入院后予完善心电图提示：①窦性心律；②多数导联t波低平、倒置（后多次复查心电图无明显st-t 改变），血细胞分析：白细胞9.6×109/l，血红蛋白126g/l，血小板150×109/l，淋巴细胞比率7.5%，单核细胞比率12.60%，中性粒细胞比率78.9%；生化全套：总胆红素19.3umol/l，直接胆红素6.2umol/l，谷丙转氨酶14u/l，谷草转氨酶22u/l，总蛋白61.0g/l；crp 186mg/l，aso 115g/l，esr 66mm/小时，rf阳性，心肌酶学：正常，尿常规：正常，c3，c4，免疫球蛋白：正常；免疫全套：ana （+）1：10000斑点型，抗-dnp（-），抗ds-dna（-），抗-sm（-），抗u1rnp（++），抗ssb（-）。胸片：心影外形轻度增大。胸部ct

什么是混合结缔组织病

什么是混合结缔组织病？混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是1972年Sharp提出的一种新的结缔组织病。该病的特点为临床有类似SLE、SSc、PM/DM或RA的混合表现，同时伴有高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体（特别是抗u1RNP，即抗snRNP抗体），而抗Sm抗体阴性。几十年来，MCTD是否是为一独立的疾病，一直颇有争议。其原因是：①部分最初诊为MCTD的患者，随时间的推移，其临床表现向某一特定的结缔组织病（CTD）发展，使其可确诊为SLE、RA、SSc或PM/DM；②MCTD 曾经被认为是一预后良好的疾病，但随认识的深入，发现MCTD也常见合并类似于其它CTD的重要器官损害； ③抗ｕ1RNP抗体阳性并非仅限于MCTD患者；其它CTD患者，尤其SLE、SSc等，该抗体也可阳性。因此，有人提出将“mixed”CTD改称为“undifferentiated”CTD（UCTD）或“overlap”syndrome（重叠综合征）等。尽管如此，由于目前多数学者一致认为，如满足以下特征，即可确定某种CTD是一独立疾病或综合征：①有特征性的临床表现；②有典型的自身抗体；③有特定的遗传特点；而多年观察发现，MCTD有其独特的临床表现，有“特征性”的自身抗体（抗ｕ1RNP），并与特定基因相关，故多数学者仍倾向于认为MCTD是一独立的疾病。 MCTD的患病率不详，估计可能高于PM，而类似SLE。发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性约占本病患者80%，。 MCTD的病因及发病机制是什么？本病的病因及发病机制尚不完全明确。 1．遗传因素许多研究发现，MCTD与HLA基因密切相关，但报道结果不尽一致。1988年，Black报告，本病患者HLA-DR4出现频率增多，但仅限于有关节炎症状者。MCTD患者中，HLA-DR4阳性者，发病年龄多较轻；而HLA-DR2阳性者，则发病年龄较大。美国学者研究发现，白种人MCDT患者，HLA-DR4频率增多，而HLA-DR5明显降低。我国学者则发现，汉族人中的MCTD与HLA-A、B无相关性，而与HLA-DR4、DR5相关；有肌炎表现的MCTD患者中，HLA-DR4、DR5抗原频率的增加更为显著。HLA抗原与抗RNP抗体的产生有相关性。HLA-DR4与抗u1RNA抗体的产生亦有相关。

以胸痛为主要表现混合性结缔组织病1例分析

以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析关键词胸痛混合性结缔组织病分析病历资料患者，女，48岁，干部。因“胸痛11小时”入院，入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛，放射到后背部，疼痛以吸气时明显，伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛，但无皮疹、光过敏、面部红斑等，既往患者体健，平时自觉脱发明显，有雷诺现象，时有四肢关节胀痛。入院查体：t 38.1℃，p 80次/分，r 20次/分，bp 110/70mmhg，一般情况差，神清，急性痛苦面容，全身皮肤、黏膜无黄染，口唇发绀，颈软，双肺呼吸音稍低，未闻及干湿性啰音，前胸闻及胸膜摩擦音及心包摩擦音，心界不大，hr 80次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢不肿，神经系统未见异常，双手指甲见痕纹，入院后予完善心电图提示：①窦性心律；②多数导联t波低平、倒置（后多次复查心电图无明显st-t 改变），血细胞分析：白细胞9.6×109/l，血红蛋白126g/l，血小板150×109/l，淋巴细胞比率7.5%，单核细胞比率12.60%，中性粒细胞比率78.9%；生化全套：总胆红素19.3umol/l，直接胆红素6.2umol/l，谷丙转氨酶14u/l，谷草转氨酶22u/l，总蛋白61.0g/l；crp 186mg/l，aso 115g/l，esr 66mm/小时，rf阳性，心肌酶学：正常，尿常规：正常，c3，c4，免疫球蛋白：正常；免疫全套：ana （+）1：10000斑点型，抗-dnp（-），抗ds-dna（-），抗-sm（-），抗u1rnp（++），抗ssb（-）。胸片：心影外形轻度增大。胸部ct

简述结缔组织疾病的眼部表现

简述结缔组织疾病的眼部表现讲完了巩膜炎这种眼科疾病的相关内容之后，我们再来讲一下结缔组织病这种眼科疾病的有关内容。首先，我们讲的是这种眼疾的含义;其次，我们要为大家讲述的是这种眼疾的检查活动。让我们一起来学习一下吧! 结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(Sch?bl1889)

结缔组织病的肺功能及血气变化

龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/1012119512.html, 结缔组织病的肺功能及血气变化作者：林雪梅吴永泉来源：《中国现代医生》2013年第32期 [摘要]目的研究结缔组织病（CTD）患者的肺功能及血气分析变化，为CTD患者侵及肺部的及早发现及预后评估提供依据。方法测定70例CTD患者的肺通气功能、弥散功能和动脉血气，并与健康体检组对比分析。结果多数CTD患者肺功能改变，主要表现为弥散功能障碍、限制性通气功能障碍、小气道功能改变。其中弥散功能改变（DLCO）异常49例（49/70）。结论 CTD患者中弥散功能改变最为显著，是较敏感的肺功能指标。肺功能及动脉血气分析检查，既可以作为早期的诊断依据，也可以作为临床治疗的客观凭证，应为CTD患者的常规检查项目。 [关键词] 结缔组织病；肺功能；弥散功能；血气变化 [中图分类号] R593.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）32-0061-02 To study pulmonary function and blood gas analysis in connective tissue diseases LIN Xuemei WU Yongquan The Pulmonary Function Room in Longyan First Hospital in Fujian Province， Longyan 364000， China [Abstract] Objective To study the pulmonary function and blood gas changes in patients with connective tissue disease（CTD）. Methods The pulmonary function and blood gas changes of 70 patients with CTD were measured and the data were compared with that of the control group. Results Most CTD patients' pulmonary function change， mainly characterized by diffuse dysfunction，restrictive ventilatory dysfunction and small airway function change. diffuse dysfunction （DLCO）in 49 cases （49/70）. Conclusion Diffuse dysfunction of the CTD patients function change is most significant，was a sensitive index of pulmonary function. Pulmonary function and arterial blood gas analysis can be used as a early diagnosis and an objective evidence in clinical treatment. So they should be used as routine inspection projects in CTD patients [Key words] Connective tissue disease（CTD）；Pulmonary function；Diffusion function；Blood gas analysis 结缔组织疾病（connective tissue diseases，CTD）是自身免疫性疾病，其在发生发展过程中侵犯全身多处结缔组织，如侵及肺和胸膜[1]。其引起的病变多以间质病变为主，疾病呈渐进性，最终引起肺功能障碍[2]。本文对我院2010年1月～2013年6月间在我院住院的70例CTD患者进行肺功能检测和血气分析，现报道如下。

结缔组织病相关性间质性肺病

结缔组织病相关性间质性肺病对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP （CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。“肺部优势结缔组织病”诊断的应用在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。目前分类方法的局限性依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重

不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD 的诊断标准。现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。隐匿性CTD的确诊我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA 和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD 患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织

结缔组织病的原因和症状

结缔组织病的原因和症状结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。一、结缔组织病的原因结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。二、结缔组织病的症状患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。三、结缔组织病的预防结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

什么是结缔组织病

什么是结缔组织病结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有： 1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 2. 疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 8．系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。 9．混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。 MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人

结缔组织病的诊断及预防

一、结缔组织病诊断标准临床常用Sharp标准：１、主要标准 ①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。２、次要标准： ①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。确诊： ①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。二、结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可

同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。三、结缔组织病的症状： 1.皮肤表现以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 2.关节表现 93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人

结缔组织病考点总结

结缔组织病类风湿关节炎概述病因与发病机制病理临床表现实验室检查及其他检查诊断与鉴别诊断病情评估治疗概述类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重，可引起手等其他部位的残疾。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国RA的患病率略低于0.5%～1%的世界平均水平，为0.32%～0.36%。多发生于中年女性，男女之比为1：3。病因与发病机制 RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果，为一种抗原驱动、T 淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。 1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。 3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制，是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。病理基本病理改变为滑膜炎急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性；慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，称为血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥漫状分布或聚集成结节状，另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织，累及中、小动脉和（或）静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狹窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也可发生于任何内脏器官。临床表现类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80%发生于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现，多伴有晨僵。关节表现 ·1.晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。晨僵出现在95%以上的RA 患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。 2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，

皮肤性病学考试试题(带答案)

皮肤性病学试题一、名词解释：（每题 1、扁平湿疣二期梅毒疹之一，发生于肛周或外生殖器潮湿部位的丘疹，增殖融合成肥厚片状，触之坚实，比较平滑。 2、皮肤异色症是指结缔组织病如皮肌炎等患者躯干处出现的境界不清的暗红色斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失。 3、多形红斑样皮损皮疹为多形性，具有靶形或虹膜样特征性的红斑，重症者皮疹泛发，出现水疱大疱，常有粘膜损害，并可伴有严重全身症状。 4、血管神经性水肿是一种发生于皮下组织疏松部位或粘膜的急性局限性水肿，分获得性及遗传性两种。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光滑，触之弹性感。皮损一般持续１～３天可渐行消退，亦可在同一部位发复发作。 5、皮肤癣菌病浅部真菌即皮肤癣菌只侵犯表皮的角质层、毛发和甲板，它们所引起的感染统称为皮肤癣菌病。二、填空题（每题1分，计10分） 2应用糖皮质激素治疗皮肤病时，为减少其副作用常给患者用些保护胃粘膜制剂、钙制剂、补钾制剂药等。 2，甲癣患者的病原真菌可以有毛发癣菌、小孢子菌、表皮癣菌。 3，例举尼氏征阳性的皮肤病三个大疱型表皮松解性药疹、天疱疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症。 4，传染性软疣的病原体是传染性软疣病毒。三、判断题：(每题1分，计10分，对的打“K”，错的打“×”) 4皮脂腺分布广泛存在于掌跖和指（趾）屈侧以外的全身皮肤，属全浆腺，通常开口于毛囊上部。（K） 5急性淋病男性有尿道口红肿、脓性排泄物，排泄物涂片检查发现革兰氏阳性菌。（×） 6带状疱疹是由单纯疱疹病毒感染引起的一种以沿周围神经分布的群集疱疹和以神经痛为特征的病毒性皮肤病。（×） 7特应性皮炎与其他过敏性疾病无关。（×） 8潜伏梅毒包括一期梅毒和二期梅毒。（×） 9混合性结缔组织病的患者实验室检查中往往RNP为阳性，SM为阳性，预后较好。（×） 10银屑病型关节炎不会引起关节功能损害。（×） 11引起寻常疣的病原体是疣病毒。（×） 12急性炎性皮肤损害可以用溶液、洗剂和粉剂外用治疗。（×） 13有扁平湿疣、梅毒粘膜斑的患者脑脊液均可查到梅毒螺旋体。（×）四、选择题：(每题1分，计10分) 1、哪种细胞在表皮迟发型超敏变态反应中起主要作用：（Ｃ） A 角朊细胞 B 黑素细胞 C 朗格罕氏细胞 D 纤维母细胞 E 未定类细胞 2、真菌检查为发内菌丝的是：（Ｄ） A 石棉癣 B 白癣

结缔组织病和风湿性疾病试卷

§6.1.7结缔组织病和风湿性疾病试卷一、选择题（每题1.5分，共30分）【A型题】 1．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( ) A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征 2．结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮鉴别，下列哪项最具有诊断价值( ) A．关节痛B．肾脏损害C．ANA阳性D．白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血小板增加E．皮肤红斑 3．类风湿关节炎往往最早出现的关节症状是( ) A．晨僵B．关节肿C．关节畸形D．活动障碍E-关节痛 4．强直性脊柱炎最早受累的脊柱部位是( ) A．胸椎B．腰椎C．颈椎D．骶椎E．尾椎 5．系统性红斑狼疮常见的死亡原因是( ) A．狼疮性肺炎B．狼疮性心肌炎C．心力衰竭D．尿毒症 E．狼疮性脑病 6．风湿性疾病的概念是指( ) A．风湿性关节炎B．风湿热C．累及关节及软组织的一大类病因各不相同的疾病D．类风湿关节炎E．风寒痹症 7．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( ) A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征 8．下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是( ) A．系统性红斑狼疮B．皮肌炎C系统性硬化病D．Wegene，肉芽肿E．类风湿关节炎 9．风湿性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，最重要的治疗目的是 ( ) A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理上安慰D．康复E．防止并发症 10.为确诊硬皮病，应做何项检查( ) ，A．肾活体组织检查B骨骼X线摄片C．骨髓象检查D-皮肤活体组织检查E．滑膜活体组织检查【B型题】问题11～13 A．红细胞生成素 B泼尼松 C．吲哚美辛 D．青霉素 E．呋塞米 11．类风湿关节炎（非活动期）用( ) 12.t肾性贫血用( ) 13.肾病综合征用( ) 问题14～15 A．骨关节炎

什么是结缔组织病

什么是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。症状结缔组织病的症状

1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，

医学高级(风湿与临床免疫学)-单项选择题 1(精选试题)

医学高级（风湿与临床免疫学）-单项选择题 1 1、某患者男性，24岁，发烧4小时后出现肉眼血尿。血压120／80mmHg。尿蛋白(++++)，尿RJ3C满视野／HP(变形红细胞90％)。Alb40g／L，IgA4．2g／L A.血肌酐350umol／L B.肾小球系膜免疫球蛋白A沉积 C.蝶型红斑 D.面具脸 E.双下肢紫癜 2、下列有关wegener肉芽肿的说法哪项是正确的 A.中等血管病变为主的坏死性肉芽肿性炎症和血管炎 B.典型的三联征是上、下呼吸道和鼻窦炎症 C.最常见的胸部X线特征是肺脏浸润性病灶和结节状阴影，可伴有局部的肺不张 D.p-ANCA阳性率较高 E.临床肾损害少见 3、类风湿关节炎中与疾病活动性密切相关的关节外表现是 A.脾大 B.上腹不适

C.胸痛 D.肺间质纤维化 E.类风湿结节 4、某患者男性，28岁，腹痛、脓血便8天，关节肿痛3天。体检：两眼球结膜充血，左膝关节肿，浮髌试验(+)，两足底皮肤红斑，散在黄棕色水泡、血痂、溃疡，尿白细胞4～5个／HP，可能诊断为 A.风湿性关节炎 B.Reiter综合症 C.白塞病 D.反应性关节炎 E.强直性脊柱炎 5、在类风湿关节炎中，对组织起主要作用的是 A.IgG类风湿因子和抗原IgM形成的免疫复合物 B.IgG型类风湿因子 C.IgA型类风湿因子 D.IgM型类风湿因子 E.IgG型类风湿因子和抗原IgG形成的免疫复合物 6、关于白塞病，下列哪项是正确的 A.病理是以小动脉为主的血管炎

B.常见皮肤表现为环形红斑 C.神经系统一般不受累 D.超过90％的患者都有口腔溃疡 E.抗Mi抗体是白塞氏病特异性抗体 7、某患者女性，26岁，反复口腔溃疡、颜面部皮疹3年，化验检查外周血白细胞及血小板减少，尿蛋白(+)，ANA1：640，C3减低。目前最恰当的诊断是 A.复发性口腔溃疡 B.混合结缔组织病 C.系统性红斑狼疮 D.白塞病 E.重叠综合症 8、强直性脊柱炎的诊断标准之一是 A.椎间盘损伤 B.胸椎前弯、侧弯、仰伸3个方向皆受限 C.胸椎前后弯2个方向受限 D.腰椎前后弯2个方向受限 E.腰椎前弯、侧弯、仰伸3个方向受限 9、某患者男性，40岁，乏力1个月，自觉双上肢肌肉疼痛伴上举困

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。病因学,发病机制和患病率病因和患病率未明.在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：重叠的临床表现提示有几种结缔组织病；极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高；与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常；本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同；常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病. 病理学,症状和体征典型临床综合征的特征为：雷诺现象,多关节痛或关节炎,两手肿胀,近端肌群炎性疾病,食管运动功能低下和肺部病变.雷诺现象在其他临床表现出现前数年就出现,开始的临床所见常提示早期系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或类风湿性关节炎.不论早期表现如何,都有一种倾向,即从较局限的病变发展为广泛的病变,随着时间推移其临床类型亦发生转变. 最常见的皮肤表现是双手肿胀,手指外观呈腊肠样.在硬皮病中常见的弥漫性硬皮病样变化与指尖缺血坏死或指尖溃疡在MCTD中较少发生.其他表现包括狼疮样皮疹,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,弥漫性非瘢痕性脱发,双手和面部的方形毛细血管扩张. 几乎所有病人都有多关节痛,75%有明显的关节炎.关节常不变形,但也可出现类似RA的侵蚀性变化和畸形.常见近端肌无力,有或无压痛,肌电图显示典型的炎性肌病,肌肉活检示肌纤维变性与间质及血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润. 食管异常包括下括约肌压力降低,远端2/3蠕动波幅度降低,80%病人出现上括约肌压力减低,包括70%无症状者.80%的病人可发生肺病变,在临床症状明显以前,可出现弥散功能显著异常.胸部X线可显示胸膜炎或弥漫性间质浸润.部分病人的肺病变成为突出的临床问题,导致活动后呼吸困难或肺动脉高压.肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症.肾脏病变只在10%病人中发生,常为轻度,但偶可成为主要的临床问题,病人可死于进行性肾功能衰竭.肾活检通常显示肾小球系膜细胞增生,局灶性肾小球肾炎和膜型肾小球肾炎,而膜增生性肾小球肾炎和增生性血管损害很少见到.三叉神经感觉支神经病变在本病中比其他风湿病人更为多见。实验室检查本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(＞1:100000),因为ENA 的组分是一种对核糖核酸酶(RNase)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐

风湿性疾病综合练习题库16-1-8

问题： [单选]]一女性病人，35岁，平素体健，一年前因不明原因的脾梗塞行脾切除术，近一月来出现双下肢瘀点、瘀斑，PLT5′109L，以往有习惯性流产病史。该病人高度怀疑为 A.系统性红斑狼疮 B.ITP C.抗磷脂综合征 D.DIC E.混合性结缔组织病

问题： [单选]一中年女性，诊断为“类风湿关节炎”三年，最近一月出现多关节肿痛和晨僵，特别是左膝关节肿胀明显，但是无发热、无外伤，血白细胞8.1′109，ESR29mmh。风湿科医生检查发现左膝关节浮髌试验阳性。该患者滑膜液检查结果最可能是（） A.滑膜液白细胞50000，中性90% B.滑膜液白细胞5000-50000 C.滑膜液细菌培养阳性 D.滑膜液见尿酸盐结晶 E.滑膜液CPPD阳性

问题： [单选]一年轻女性患者出现双手指、腕关节肿胀、疼痛伴晨僵一月，ESR80mmhr，RF1110u。风湿科医生诊断该病人为“类风湿关节炎”，目前疾病处于活动期。那么该患者选择的最佳治疗措施是（） A.非甾体抗炎药 B.非甾体抗炎药+糖皮质激素 C.非甾体抗炎药+甲氨蝶呤 D.非甾体抗炎药+金制剂 E.中药治疗本例患者处于类风湿关节炎活动期，应积极予以治疗。单用非甾体抗炎药虽能快速减轻受累关节的疼痛、肿胀等症状，但是不能改善病情或阻止病情发展。若加用糖皮质激素也不能阻止病情进展，且停药后容易导致病情反复，加速关节的破坏，同时糖皮质激素副作用较大。加用甲氨蝶呤或金制剂均可以，从经济学角度来分析，前者更好。中药可作为类风湿关节炎综合治疗一部分，辅助疗法。由上分析本例最佳治疗措施是C。 (安徽11选5 https://www.360docs.net/doc/1012119512.html,)

结缔组织病的治疗方法有哪些

结缔组织病的治疗方法有哪些对于混合结缔组织病MCTD和重叠综合征等，在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。【中医治疗】 (1)湿热蕴结：主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g(研末冲服)，甘草6g。加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。 (2)痰瘀凝滞：主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。当归18g，丹参15g，乳香12g，没药12g，制半夏12g，胆南星9g，枳实12g，陈皮15g，茯苓15g。加减：皮肤瘀斑明显者，可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。【西药治疗】皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效，剂量为每日20—60mg，对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。结缔组织病可以使用中药治疗，只有用抗生素和激素来暂时缓解，激素不能长时间用，会伤肝、伤肾，会引起发胖。特别是关于结缔组织的一般治疗方法，当前对肺动脉高压的治