混合性结缔组织病
结缔组织病诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类累及多个器官与系统的自身免疫性疾病。
其诊断需综合考虑临床表现、体检结果、实验室检查以及组织病理学检查等。
以下是一些常用的结缔组织病诊断标准：1. 系统性红斑狼疮（SLE）的美国结缔组织病协会（ACR）诊断标准：- 必备条件：- 面部红斑（蝶形红斑）：指双颧部、鼻梁的固定红斑；- 盘状红斑（斑红斑）：指双侧臂部、前胸释放区、前颈部或上背部、肘关节、膝关节的红斑；- 选两项以上：- 光敏性皮疹- 口腔溃疡：口咽溃疡或口腔齿龈溃疡，无感染因素；- 非侵蚀性关节炎：指两个以上非膝关节非手指介绍关节炎；- 肾脏受累：蛋白尿>0.5 g/d或红细胞尿>5个/HPF；- 神经系统病变：癫痫或精神障碍，无明显原因；- 血液系统病变：任何原因造成的白细胞减少或溶血性贫血；- 免疫学异常：DS-DNA抗体阳性、Smith抗原阳性、抗磷脂抗体（抗β2糖蛋白I抗体）阳性等；- 抗核抗体阳性2. 系统性硬化病（Scleroderma）的ACR/EULAR分类标准：- 皮肤增厚及硬化：指非水肿非浆液渗出情况下的明显坏死或硬化皮肤的程度；- 纵隔或腹膜后有肺受累表现：指肺部中心干扰（如肺间质纤维化、肺动脉高压等）；- 抗Scl-70抗体阳性：抗组蛋白抗体SC70阳性3. 混合性结缔组织病（MCTD）的Kasukawa标准：- 临床特点：Raynaud现象、蛋白尿、血管病变、肌肉骨关节疼痛、干燥症状；- 抗U1-RNP抗体阳性；- 任一抗核抗体阳性。
以上仅为常见的几种结缔组织病的诊断标准，各种结缔组织病还有其他特定的诊断标准，诊断应综合医生的临床经验以及具体患者的病情进行综合判断。
因此，如果怀疑结缔组织病，请尽早就诊医生进行详细的评估和诊断。
crest综合征名词解释
crest综合征名词解释Crest综合征是一种系统性结缔组织病，也被称为限制性皮肤硬化症（Limited Cutaneous Systemic Sclerosis, lSSc）。
它是混合性结缔组织病的一种类型，主要影响皮肤、血管和内脏器官。
Crest是一个缩写词，包括以下五个主要症状和体征：1. C: 钙化（Calcinosis）：皮肤和软组织中的钙沉积，形成结节或囊肿，常见于手指、手腕和手臂等部位。
2. R: 需要Raynaud现象（Raynaud's phenomenon）：这是一种血管反应性疾病，导致细小的血管收缩，导致手指和脚趾出现变白、变紫、变红的循环性变化。
3. E: 强发性食道痉挛（Esophageal dysmotility）：食道的肌肉运动异常，导致进食困难、胃食管反流和食道炎症等消化道症状。
4. S: 颗粒样指（Sclerodactyly）：手指和脚趾小关节周围的皮肤变硬、变厚，导致手指和脚趾变形，使日常活动受限。
5. T: 局限性皮肤硬化（telangiectasia）：皮肤上小血管扩张和呈现红色，尤其出现在脸部、手指和舌头。
除了Crest症状，还有其他一些与Crest综合征有关的常见体征和症状，包括巩膜下纤维化、关节炎、唇部溃疡、指甲变化、心脏病变（如心肌纤维化和心包炎）、肺纤维化和高血压等。
Crest综合征的诊断通常依靠临床症状和体征的观察，并结合实验室检查和图像学检查等辅助诊断手段。
目前尚无针对Crest综合征的特异性治疗方法，治疗主要是针对症状进行，以减轻疼痛、预防并发症，并改善患者的生活质量。
治疗可能包括药物治疗（如抗炎药、免疫调节剂等）、物理治疗、营养支持和心理支持等。
Crest综合征是一种慢性疾病，进展可以是缓慢的，并且病情的发展和严重程度因人而异。
早期的诊断和治疗可以帮助控制症状，减少并发症的发生，延长患者的寿命，并提高生活质量。
因此，定期进行检查，遵循医生的建议和治疗计划非常重要。
共刺激分子在混合性结缔组织病患者外周血淋巴细胞异常表达及意义
8生垦塞旦匡型!!!Q生垒旦筮!!鲞筮!翅￡塾i望!墼』鲤!堕!!!!里!!!垡!型丛!堕i!i堡垒P!：!!!!：!!!：!!：盟!：!共刺激分子在混合性结缔组织病患者外周血淋巴细胞异常表达及意义高聪普赵清陈宝平时军陈芳【摘要】目的探讨治疗前后混合性结缔组织病外周T细胞亚群改变及共刺激分子的表达。
方法流式细胞仪检测初诊混合结缔组织患者及治疗后患者外周血T细胞表面标志C D3／CD4／C D8及C D28／CD l52在外周血T淋巴细胞上的表达水平。
结果与初治组相比，共刺激分子C D28在C D4+T和C D8+T淋巴细胞上的表达均有明显降低(P<0．05)，C D l52在C D4+T淋巴细胞上的表达有明显降低(P<0．05)，而C D l52在C D8+T淋巴细胞上的表达增加(P<0．05)。
结论混合性结缔组织病患者T淋巴细胞亚群及共刺激分子异常表达可能与免疫功能紊乱及疾病发生发展有关。
【关键词】共刺激分子；混合性结缔组织病；T细胞亚群E xpr es si on a nd s i g ni f i can ce of cos t i m ul at or y m ol ecul e o n per i p her al bl o od l ym phoc yt es of pat i ent sW i t h m i xed conne t i ve t i s sue di s eas e G A O C ong-pu，Z H A O Q i愕，C H EN B ao-pi n g，SH l J un，C H EN几增．D epar t m ent of N ephr opat h，t he H uai he H os pi t al of H enan U ni vers i t y，K ai reng475000，C hi na 【A bst r ac t】0bj ec t i ve T o i nve st i gat e t he chan ges of exp r es s i on of c os t i m ul at ory m ol ecul e on pe—r i phe ra l bl o od l ym ph ocyt e s ubp opul at i ons i nprel i m i n ar y—-di agno s i s and pos t——t r ea t m e nt pa t i ent s w i t hm i x ed con net i ve t i ssue di sea se．M et hods T he exp r es s i on of c os t i m ul at ors C D28／C D l52and m ar ks ofl ym ph ocyt e ce l l C D3／C1M／C D8on l ym ph ocyt e s ubs et s i n i npre l i m i nar y——di a gnos i s and pos t--t reat m entpat i e nt s w i t h m i x ed con net i ve t i ssue di s ease w as det er m i ne d by fl ow cyt o m et r y．R es ul t s T he C D28e x—pr ess ed on C D4+T and C D8+T cel l s w er e si gni f i cant l y decr e as ed(P<0．05)i n pos t—t r eat m ent pat i ent s．T he C D l52expr es s ed on C D8+T cel l w as si gni f i cant l y decr eas ed(P<0．05)i n pos t—t reat m entpat i e nt s，w hi l e C D l52expr es s ed on C D8+T w as si gni f a nt l y i ncr eas ed(P<0．05)．C oncl us i ons T hechanges of exp r es s i on of c os t i m ul at ory m ol ecul e on per i pher al bl o od l ym pho cyt es m ay pl a y an i m p or t antr o l e i n i m m u ne dy s f un ct i o n of M C T D pat i ent s．【K ey w or ds】C os t i m ul at or y m o l ecu l e；M i xe d con net i ve t i ssue di eas e；T l ym ph ocyt e s ubpopul a—t i o nS混合性结缔组织病(M CT D)临床表现及症状复杂，兼有多种自身免疫疾病的特点，临床发病率低。
混合性结缔组织病45例临床分析
【 摘
要 】 目的
研究混 合性结缔组织病 （ Ｃ Ｄ 的临床表 现和病理。方法 回顾性分 析 ４ 例 Ｍ Ｔ ＭＴ ） ５ Ｃ Ｄ的临床
ＭＣ Ｄ主要表现为雷诺现象 ４ Ｔ ｌ例（ １ １ ） 关节炎 ３ ９．％ 、 ９例 （ ６ ７ ） 手指肿胀 ８．％ 、
表现 、 实验室检查和病理改变 。结果
ｃ ｉｉ ａ ｎ ｆｓａｉｎ，ｌｂｏａ ｏｙ ｅ ａ ｎａｉｎ． Ｉ ａ ｕ ｃ ｉｉａ ｅ ａ ｍａ ． ｌｎ ｃ ｌｍａ ｉｅ ｔ ｔ ｏ ａ ｒ ｔｒ ｘ ｍｉ ｔ ｏ ｔｈ ｓｓ ｂ ｌｎ ｃ ｌｒ ｎ ｌｄａ ｇｅ
ａｈｅ ｔ ｉｓ，ａ ｄ ｏ ｅ ｃ ｓ ｆｍｉ ｏ ｌ ｍｅｕｌｒａ ｏ ｍａｉｙ Ａｍｏ ｇ ｔｅ ，ｔｅ ｄ ｍａ ｅｆ ｕ ｄ ｉ ｕ ｌｓｗａ ｎ７ ｃ ｓ ｓ ｎｉ ｔｒ ｔ ｉｌ ｎ ｎ ａ ｅｏ ｎ ｒｇ ｏ ｒ ａ ｂｎ ｒ ｌｔ ． ｎ ｈ ｍ ｈ ａ ｇ ｏ ｎ ｎ ｔｂｕ ｅ ｓｉ ａ ｅ ，ｉ ｎｅ ｓｉ ａ ｔ
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【 中图分类号 】 Ｒ５３２ 【 ）６ ０２ — ２ ６４ ３９ （０９０ — ０６ ０
Ｃ ｉｉ ｌ ｎ ｌｓ ｆ ５ ｃ ｓ ｓ ｆ ｘ ｄ ｃ ｎ ｅ ｔ ｅｔ ｓ ｅｄｓａ ｅ Ｗ Ｎ ｕ － ｉ Ａ Ｇ Ｘ ｕｘａ Ｔ ｅＨ ｓｉ ｌ ｆ Ｖｓ ｂ ｌ ｌ ｃ ａｙｉ ｏ ａ ｅ ｅ ｏ ｎ ｃｉ ｓ ｉｅ ｓ Ａ Ｇ Ｒ ｉ ａ ，Ｗ Ｎ ｉ－ｉ ｈ ｏ ｔ ｅ ｉ ｅ ｎ ａａ ｓ ４ ｏ ｍｉ ｖ ｉｕ ｃ ． ｐａｏ ｔｕ
儿童起病的混合性结缔组织病1例报告并文献复习
起病Ｍ Ｔ 的早期诊断 ， 时治疗 ， ＣＤ 及 减少误诊 ， 加强随访 。
关键词 ：
中 图 分 类 号 ： Ｒ ２ ７５ 文献 标 志 码 ： Ｂ
廊 床， Ｌ 科杂岙 ， ０ ，５ ：６－６］ ２ ７２ ）７３ ７５ ０
文 章 编 号 ： １０ — ６ ６ ２ ０ ） ９ ７ ３ ０ ０ ０ ３ ０ （０ ７ ０ — ６ — ３
Ｏ７ ／ ，ＩＭ ．８ｇ Ｌ ． ｇ Ｌ ｇ ０６ ／ ；补 体 Ｃ ． ／ ，Ｃ ６ ３Ｏ９ ｇ Ｌ ４ ２ （ ． Ｌ ；心 肌 酶谱 Ｃ ０Ｕ Ｌ Ｋ ＭＢ Ｏ１ ５ ） Ｋ ７ ／ ，Ｃ — Ｔ（７ ２ Ｕ Ｌ ，Ｌ Ｈ Ｔ ４ ５Ｕ Ｌ ，ＨＢ Ｈ Ｔ（ ２ ／ ） ／ ） Ｄ （ ７ ／ ） Ｄ ３ ７ Ｕ Ｌ 。血
压 正 常 ，神经 反射 未 见异 常 。入 院辅 助 检查 ：
ＥＳＲ １ ｍｍ／ ９ ｈ， ＣＲＰ＜ ８ ｍｇ ／Ｌ， ＡＳＯ ＜ ２５ Ｕ／ ｋ Ｌ，
有 系统 性 硬 化症 、系统 性 红 斑 狼 疮 、多 发性 肌 炎 的 多 种结 缔 组织 病 重 叠 同 时伴 有 高 滴 度可 提 取 抗 核糖 核 蛋 白（ Ｕ１ Ｎ ） 体 阳性 为特 征 的一 组 综 抗 Ｒ Ｐ抗 合 征 ，命 名 为混合 性 结缔 组 织 病 （ Ｔ ，近 三 十 ＭＣ Ｄ） 年 来 陆 续 有 儿 童起 病 的 ＭＣ Ｄ报 道 。 小 儿 早 期 特 Ｔ 异 症 状 多 不 明 显 ，及 时捕 捉 到早 期 脏 器 损 害 症 状 对 诊 断 非 常 重 要 。本 文 以 ｌ例 雷诺 现 象 为 首 发 的 儿 童 ＭＣ Ｄ 为 例 ，对 儿 童 混 合结 缔组 织 病 相 关 问 Ｔ 题进 行 简要概 述 。
儿 童混 合 性 结 缔 组 织 病 在 小 儿 风 湿 免疫 病 中
混合性结缔组织病的临床护理措施及体会
混合性结缔组织病的临床护理措施及体会发表时间：2016-08-02T14:01:59.707Z 来源：《心理医生》2016年4期作者：张娣[导读] 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp在1972年所提出的一种结缔组织疾病。
张娣（黑龙江省公安厅安康医院黑龙江哈尔滨 150078）【摘要】目的：探讨混合性结缔组织病的临床护理措施及体会。
方法：对2012年～2015年我院收治的20例混合性结缔组织病患者资料进行回顾性分析。
结果：20例患者中转院3例，余下17例患者恢复良好至出院。
结论：加强对混合性结缔组织病患者的认识和观察，协助医生及早明确诊断，给患者提供良好的心理护理及健康教育是成功治愈混合性结缔组织病的关键。
【关键词】混合性结缔组织病；护理【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2016）04-0153-02 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp在1972年所提出的一种结缔组织疾病。
此病的特征为临床上有类似系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的综合表现，且有血清告滴度的抗核蛋白抗体[1]。
但是对混合性结缔组织病是代表一独立的疾病，还是系统性红斑狼疮、系统性硬化症或是多发性肌炎的早期表现，亦或是重叠综合征的一个类型，目前还尚未清楚。
通常认为，混合性结缔组织病患病率要比多发性肌炎高，且还低于系统性红斑狼疮，具体发病率尚不明确。
笔者对所收治的混合性结缔组织病进行相关研究，现报告如下。
1.资料与方法1.1 一般资料2012年～2015年我院收治的20例混合性结缔组织病患者，其中男6例，女23例；年龄10～72岁；病程2个月～7年；其中类风湿性关节炎9例，雷诺现象7例，系统性红斑狼疮1例，多肌炎3例。
患者有关节疼痛、发僵、脱发、四肢肌肉疼痛无力等。
混合性结缔组织病的护理体会探讨
混合性结缔组织病的护理体会探讨摘要：目的：总结混合性结缔组织病的临床观察及护理体会。
方法：对我院2016年1月到2018年1月收治的40例患者进行仔细的观察和分析，对不同临床表现的患者进行有针对性的护理，并给予心理护理和健康教育。
结果：40例住院患者病情明显好转。
结论：护士对混合性结缔组织疾病患者的了解和观察，可以帮助医生尽快做出明确的诊断，为患者提供良好的心理护理和健康教育，是混合性结缔组织疾病成功治愈的主要保障。
关键词：混合性结缔组织病；护理；体会混合性结缔组织病(MCTD)是一种以系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病为特征的疾病。
由于其在血液中的高滴度和U1RNP抗体的高滴度，被称为混合结缔组织病(MCTD)。
多年来，MCTD是一种早期表现，还是一种亚型，抑或是一种独立的疾病，虽然仍有争议，但大多数学者之所以接受这个名称，是因为有一组疾病在临床表现和实验室抗体特征上都表现出MCTD。
混合性结缔组织病(MCTD)以雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节和肺部病变为特征。
抗核抗体(ANA)和抗u1核糖体蛋白(U1RNP)的高滴度可在血液中检测到。
1关于MCTD的诊断MCTD于1972年首次提出，三十多年来，国内外许多临床研究对MCTD的特点及转归展开了探讨。
目前关于MCTD是否能称之为完全独立的一种疾病，或者它只是某一种特定的结缔组织疾病的中间过程，最终会演变为SLE或SSc等风湿性疾病的观点仍存在争议。
多数学者认为MCTD是一种可独立诊断的疾病。
临床对有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛、手肿胀的患者，如果有高滴度斑点型ANA和高滴度抗u1RNP抗体阳性，而抗Sm抗体阴性者，要考虑MCTD的可能，高滴度抗u1RNP抗体是诊断MCTD必不可少的条件。
作为最少见的结缔组织病，MCTD的发病率目前尚不清楚。
报道MCTD每年的发病率约为2/10万，发病10年间转化为SLE和SSc的比例约为8.5%和6.3%。
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。