结缔组织病的原因和症状
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病结缔组织病〔connective tissue disease, CTD〕是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。
公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。
我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。
因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。
与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。
它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病〔mixed connective tissue disease，MCTD〕是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮〔SLE〕、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
结缔组织病早期症状
结缔组织病早期症状
一、概述
结缔组织病是一个大的类别，这种疾病当中包括了很多种疾病，最为常见的是红斑狼疮以及类风湿性关节炎。
其实很多人对于结缔组织病的概念非常模糊。
其实发病之后存在非常广泛的结缔组织损伤，或者是发病之后对结缔组织连累很广泛得各种疾病都可以叫做是结缔组织病。
结缔组织病发病之后会连累到身体的结缔组织，还会连累到人体的内脏器官，会引起人的多个内脏组织功能衰退。
二、步骤/方法：
1、
比如说红斑狼疮这种结缔组织病，经常容易在人的面部以及甲周、指端等各个部位产生蝴蝶状红斑。
这种疾病发病初期就可以导致患处水肿，产生的皮损可以是丘疹，会让患者有轻微的瘙痒感。
2、
得了红斑狼疮之后有的患者还会身体发热，一般是中度的发热，有的患者则会出现交替性的不规则发热。
还有的患者发病初期会在皮肤上形成溃疡，这种溃疡如果发生在头皮等部位这可以导致头发脱落。
3、
当然结缔组织病当中另一种常见的疾病是类风湿性关节炎，这种病发病之后患者的关节部位会出现持续性的肿胀以及疼痛，病人在早上的时候还会伴有关节僵硬的现象。
此病早期主要导致患者关节疼痛，使得患者关节活动受限。
三、注意事项：
其实结缔组织病导致的各种症状体征预计阴道变异程度有很大的关系。
结缔组织病是一种基因突变导致的自身免疫性疾病，起病主要是因为自身免疫反应引起。
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。
公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。
我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。
因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。
与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。
它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
皮肤科：结缔组织病-
DLE 病理
角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底 细胞液化,真皮血管及附件周围有成团淋巴细胞 浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质
DLE 诊断
特征性的临床表现 必要时病理活检
DLE 治疗
避免日晒和寒冷等外界刺激 0.025%地塞米松冷霜外用 氯化喹宁0.25 Bid,口服,1～2周后0.25Qd 维生素,雷公藤片,昆明山海棠
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻 梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发 于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网 状青斑、多形红斑样表现。
指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹， 呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。 大小鱼际、跖部等也常发生
SLE的全身症状
发热: --稽留热、弛张热、不规则低热
90%患者有关节炎: --好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节
肾炎肾病综合征:
其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、 神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐
常有雷诺现象.
可有SLE样蝶形红斑,皮肌炎样眼睑淡紫色浮肿, 指关节伸侧的萎缩性红斑及四肢硬皮病样改变.
免 疫 抑 制 剂 ： 包 括 氨 甲 蝶 呤 （ MTX ） 、 硫 唑 嘌 呤 （AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海 棠。适用于对激素无效或对激素有禁忌者，使用该 药后可以逐渐减少激素的用量。
蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮
第三部分 硬皮病
（Scleroderma）
结缔组织病演示ppt课件
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
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患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
结缔组织病
以皮损表现为主
可选氯喹结合非激素类抗炎药等,必要时 加用小至中等剂量皮质类固醇,如泼尼松, 每日20~40mg；顿服或隔日服
出现系统性损害着
首选足够量的皮质类固醇口服，用量相当于 泼尼松1mg/kg.d，待病情缓解后逐步减量
严重者：大剂量激素冲击治疗 给合并其它免疫抑制剂：CTX、Imurine 或
侧面可见散在扁平的紫红色鳞屑性丘 疹斑 - 皮肤异色症
肌肉症状
- 常由四肢近端横纹肌组受累开始 - 肌无力、肌肉疼痛、压痛或有肿胀
三、实验室检查
血清肌酶升高：CPK、ALD、GOT、LDH等。CPK及ALD的改 变与症状活动与否有较平行的关系
尿肌酸增加：大于100~200mg/24小时（轻症者增加可不 明显）
连，逐渐硬化，运动受限或引起肢体挛缩及骨 发育障碍
3.泛发性硬斑病
多见于四肢及躯干、臀部 多数硬肿斑块
（二）系统性硬皮病
肢端硬化型 弥漫性硬皮病
肢端硬化型
自手、足开始，逐渐向上部发展 非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失→逐渐变硬紧张,蜡
样光泽，→皮肤萎缩变薄，硬化减轻 手指变细,指骨吸收缩短，指端皮肤钙化、坏死
丘疹鳞屑型
丘疹、斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑 病样或糠疹样
丘疹
环状红斑型 环状红斑
环状红斑型 ➢ 水肿性红斑，外周轻度
浸润，中央消退，常呈 环状或不规则形
环状红斑
（三）系统性红斑狼疮
1. 皮疹可分为特征性和非特征性两类 ➢ 特征性皮疹： 1) 面部及双颊和鼻梁处的水肿性蝶形红斑 2) 盘状红斑（约15％左右） 3) 光敏感 4) 甲周红斑或出血点及毛细血管扩张 5) 口腔粘膜溃疡
和溃疡，鼻变尖，面部缺乏表情, 张口受限,系 带短缩 雷诺现象
结缔组织病
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六、临床表现
起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状 前有数周的低热、乏力、全身不适、体 重下降等症状. 有关节和关节外的表现.
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（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状， 晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节. 1.晨僵：受累关节在夜间静止不动后出现较长时 间（>1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉.持续 时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛：出现最早的症状，酸痛胀痛，多 呈对称性、持续性，但时轻时重,伴有压痛.受 累关节的皮肤出现褐色色素沉着. 3.肿胀：多因关节腔积液或关节周围软组织炎症 引起，病程较长者因滑膜增生肥厚而肿胀
15ห้องสมุดไป่ตู้
2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统， 查体可见指甲下或指端出现小血管炎， 少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造 成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视 力. 3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时 液化，咳出后形成空洞. 胸膜炎
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4.心包炎：心脏受累最常见表现 5.胃肠道：上腹不适，胃痛，恶心，纳差，黑便 等，与服用NSAID有关，与病本身无关 6.神经系统: 7.贫血:因病本身或服用NSAID使消化道出血小 细胞低色素性贫血 8.干燥综合征:30%~40%患者伴发,口干/眼干/猖獗 龋
IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产 生抗IgG抗体，即类风湿因子（RF）. 免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬 细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等引起一 系列的炎症反应关节骨质破坏
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五、病理
关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内 或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸 形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、 小动脉或静脉. （肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表 现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也 见于肺.
结缔组织病症状与防治
结缔组织病症状与防治什么是结缔组织疾病呢？可能很多妈妈刚第一次听到这个病的时候也会和大多数人一样，完全不明白结缔组织这4个字有什么样的含义，拿到医生的诊断书完全处于迷茫状态，那么妈网小编就来跟你一起了解下什么是结缔组织？结缔组织是人体皮肤下面的脂肪，筋膜等软组织，他是介于皮肤与内部的神经血管肌肉之间的一个缓冲层。
结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织。
结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。
近年来又概称为风湿性疾病。
发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性结缔组织病等。
遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。
遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。
在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。
结缔组织病的症状患上结缔组织病后，症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现，会较明显的表现出病发及病变的状态，也会影响到正常的健康生活。
1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。
宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。
关节活动过度的程度不同，但都相当明显。
只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。
在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。
皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少；由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。
因深部组织变脆引起外科并发症。
常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。
3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。
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结缔组织病的原因和症状
结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。
所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。
一、结缔组织病的原因
结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
结缔组织病的病因尚无定论。
由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。
不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
具体原因为：
1、T淋巴细胞功能低下
遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。
有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。
抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。
当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。
T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。
抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。
2、病毒感染
病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：
（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。
（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。
二、结缔组织病的症状
患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。
5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。
结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。
宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。
关节活动过度的程度不同，但都相当明显。
只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。
在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。
皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。
3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。
90%的成人患者有平足症。
常见有胃肠道疝和憩室。
很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。
少数有髓状海绵肾。
4、结缔组织病并发症很重。
可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。
三、结缔组织病的预防
结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
具体预防措施：
1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。
2、再就是加强孩子的营养供给，不要过度疲劳。
治疗患儿的一般原则，是急性期应卧床休息，增加营养，采取利于关节功能的姿势。
3、加强营养：加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
4、早做诊断：结缔组织病目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。
凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能。
5、可以采取药物治疗，药物对治疗儿童类风湿病有一定疗效。
6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。
只要我们的家长细心照料孩子，许多孩子便会免遭此病的磨难。
7、生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。
结缔组织病是一种可能会诱发多种疾病的严重疾病，结缔组织病很大一部分是遗传造成的，但是也有病毒造成的，治疗起来比较麻烦，所以对这种疾病一定要积极预防才行。