副肿瘤综合征 诊断标准
名词解释副肿瘤综合征转移性肿瘤
个性化治疗
根据患者的病情、身体状况和肿瘤类型，制定个 性化的治疗方案，提高治疗效果，减少肿瘤转移 的风险。
手术治疗
对于适合手术治疗的病例，应积极进行手术切除 肿瘤，以减少转移的风险。
公共卫生意义
提高公众对转移性肿瘤的认识
01
通过加强宣传教育，提高公众对转移性肿瘤的认识和重视程度
，促进早期发现和治疗。
体腔转移是指肿瘤细胞通过体腔扩散到其他器官或组 织，例如腹腔、胸腔等。
危险因素
年龄
遗传因素
随着年龄的增长，机体的免疫功能逐渐下降 ，容易发生肿瘤转移。
某些基因的突变或缺失可能会增加肿瘤转移 的风险。
生活方式
疾病状态
不良的生活方式，如吸烟、饮酒、不健康的 饮食等，可能会增加肿瘤转移的风险。
某些疾病，如肝炎、胃炎等，可能会增加肿 瘤转移的风险。
研究人员正在努力探讨副肿瘤综合征 与转移性肿瘤之间的关联及其发病机 制，以期为临床治疗提供新的思路和 方法。
同时，随着免疫治疗和靶向治疗等新 型治疗策略的发展，对于副肿瘤综合 征和转移性肿瘤的治疗效果也在逐步 提高。
04
诊断与治疗
诊断方法
病史采集
了解患者的症状、体征以及既往病史，特 别是肿瘤病史。
3
心理支持
对患者进行心理支持和辅导，帮助其调整心态 ，增强信心，积极面对治疗和康复过程。
05
预防与控制
预防措施
健康生活方式
避免致癌因素
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度运 动、规律作息等，有助于提高身体免疫力， 预防转移性肿瘤的发生。
避免暴露在致癌因素中，如吸烟、酗酒、紫 外线照射等，以降低患转移性肿瘤的风险。
自身免疫性副肿瘤综合征是指肿瘤细胞产生的自身抗原刺激机体产生自身免疫反应，导致一系列的症 状和体征。例如，某些肺癌患者可能会出现类风湿关节炎等自身免疫性副肿瘤综合征。
临床特鲁索综合症病理、临床特点、诊断及治疗
临床特鲁索综合症病理、临床特点、诊断及治疗特鲁索综合征是因恶性肿瘤高凝状态导致动静脉血管内血栓形成的一种副肿瘤综合征，发病机制较为复杂尚不明确，主要表现为恶性肿瘤相关的心肌梗死、脑梗死及其他动静脉栓塞性疾病等。
急性脑梗死是其中的一种表现形式，容易被误诊或忽视。
急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，特鲁索综合征的主要临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、动脉血栓栓塞以及非细菌性血栓性心内膜炎等。
急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。
以急性脑梗死为表现的特鲁索综合征患者预后较差，死亡率较高。
临床特点特鲁索综合征的临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、动脉性血栓栓塞以及非细菌性血栓性心内膜炎等。
急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。
因为凝血纤溶系统异常导致出血性转化(hemorrhagic transformation，HT)的发生率较高。
合并特鲁索综合征的脑梗死患者通常预后较差，卒中复发风险及死亡率较高。
实验室检查。
外周血 D-二聚体水平增高是恶性肿瘤相关脑梗死的重要临床特点，是恶性肿瘤合并脑梗死患者预后差的独立危险因素，这是因为血浆D-二聚体是凝血及纤溶活化的分子标志物，在一定程度上反映恶性肿瘤患者高凝状态的严重程度。
外周血纤维蛋白原及纤维蛋白原降解产物水平增高。
影像学特点“三流域征”是恶性肿瘤相关的缺血性脑梗死最引人注目的磁共振影像特征。
孤立的或多发的急性缺血性卒中病灶同时累及双侧前循环和后循环。
“三流域征”（Three Territory Sign,TTS），即病变部位累及单侧或双侧（双侧多见）前、后循环，包括３个或３个以上血管分布区域，病变多呈无强化、非环形、聚集成团或单一部位的MRI弥散加权成像（DWI）高信号，直径约0.5～2.0mm，以小梗死灶为主，单纯大面积梗死少见，多位于双侧大脑半球及小脑半球皮质、皮质下或深部白质区，分水岭少见，无弥漫皮质带状或深部灰质核团受累。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征副肿瘤小脑变性副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。
症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。
常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。
多见于肺癌。
副肿瘤性小脑变性相关抗体检查患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。
患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。
病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。
当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。
头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。
基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。
尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。
到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。
既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。
过敏史：无已知的药物过敏史。
用药史：叶酸 1 mg/天，阿米替林10 mg/天。
个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。
不嗜酒，无违禁药物滥用史。
患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。
否认有任何不寻常的化学物质接触史。
家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。
系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。
没有干咳史。
病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。
患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。
体格检查一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。
生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。
神经系统副肿瘤综合征
尚不明确，可能与抗Hu抗体介导的自身免疫有关
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
神经系统副肿瘤综合征
三巴细胞和蛋白升高 2. MRI可见病变节段脊髓肿胀
【治疗】 没有特异性治疗方法，病情进行性加重，预后不良，多于2~3个月内死亡
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
（五）亚急性运动神经元病 亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy） 主要侵及脊髓前角细胞和
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（一） 定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）是癌肿对 神经系统的远隔效应（remote effects），而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌 肉接头的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫 抑制剂、放疗或化疗的副作用。
延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变 【原发肿瘤】
以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 【临床表现】
临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌 束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，上肢和脑神经受损较少，感觉障碍轻微。 上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化
神经系统副肿瘤综合征
3. 副肿瘤性脊髓炎（paraneoplastic myelitis）
可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌 无力、肌萎缩，上肢多见。
神经系统副肿瘤综合征中医辨证分析
神经系统副肿瘤综合征中医辨证分析【摘要】目的：探讨神经性胆囊切除术患者中医辨证分型鼻咽肿瘤综合征与原发肿瘤的关系。
方法：对4名不同医师新诊断的神经性胆囊切除术患者进行回顾性分析，并对患者进行原发性疾病和神经系统症状治疗。
比较和分析肿瘤综合征与肿瘤综合征神经系统综合征分化的差异，以确定两者之间的关系。
结果：鼻咽肿瘤综合征的综合征分化与原发性肿瘤综合征分化有很好的对应关系，其中大部分是原发性肿瘤综合征的证据。
结论：神经系统的肿瘤综合征和原发肿瘤病因，发病机制相同。
【关键词】神经系统副肿瘤综合征；辨证；神经系统。
神经系统副肿瘤综合征（PNS）是一组与恶性肿瘤患者相关的临床症状，其由远处组织和器官的癌症引起，而不是直接侵袭组织和器官的癌症。
它可以影响神经系统的任何部分，大脑皮层、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉关节和肌肉都可能受到影响。
所有类型的神经系统细胞都可能受到影响。
疾病的症状和体征是多种多样的，但有一些共同的特征：神经系统的异常通常在肿瘤之前存在，肿瘤通常在几个月甚至几年后出现神经综合征，虽然肿瘤进展很慢，但神经系统异常在几天或几个月内迅速进展，症状严重，常常致残甚至致命。
如果早期诊断不仅可以发现早期癌症，还可能发现潜在的可治愈癌症，患者的神经系统症状也可以有一定程度的改善。
西医对肿瘤综合征的临床表现，诊断方法有一定的研究，但不幸的是目前中医综合征的特点，中医和中医治疗方法并不相关。
本文为探索中医辨证对神经系统副肿瘤综合征的病机特点及中医治疗措施，对60例神经系统副肿瘤综合征患者进行中医的辨证分析，现报道如下。
一、资料与方法（一）一般资料2021年1月至2022年12月，将某院收治并确诊的神经系统副肿瘤综合征患者60名作为研究对象，男42例，女18例，男女比例为7：3；平均年龄（65，23±6，35）岁；均为亚急性或慢性发作病，其中49例出现神经系统症状至发现肿瘤已有40天，将患者进行X光检查，CT和MRI纤维支气管镜检查，内窥镜检查等影像学检查或病理检查证实。
副肿瘤综合征
小细胞肺癌
支气管肿瘤
抗-Hu抗体
抗CAR抗体
副肿瘤性斜视 性眼阵挛一肌 阵挛
僵人综合征
神经母细胞瘤/ 乳腺Biblioteka /肺癌乳腺癌抗Ri抗体
抗Amphiphysin抗体
Lambert— Eaton综合征
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗基础肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力症状可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌 病理改变Purkinje细胞脱失，变性 在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体 急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见. 脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
神经系统副肿瘤综合征
【鉴别诊断】
1、须除外肿瘤直接侵犯、转移和排除放、 化疗治疗中所导致的神经症状
2、应注意鉴别神经系统变性疾病：PNS可以 同时侵及神经系统几个部位，症状有叠加 的可能
【治疗】
▪ 血浆置换 ▪ 维生素类药物 ▪ 皮质类固醇 ▪ 免疫抑制剂 ▪ 治疗原发肿瘤－有的随着原发灶治疗而
得到改善
【预后】
▪ 临床症状的进展与恶性肿瘤的发展不一定 平行；
✓副肿瘤性脑干脑炎或脑干炎：病变损害延 髓下橄榄核、前庭神经核等结构而致下位 脑干功能紊乱等；
✓副肿瘤性脊髓炎：累及脊髓。
副肿瘤性边缘叶性脑炎
50％～60％的原发肿瘤为肺癌，主 要是小细胞肺癌；20％为睾丸癌；其它 还可见于乳腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤及未 分化畸胎瘤等。
➢呈亚急性、慢性或隐匿起病；
➢病变主要侵犯边缘系统，包括胼胝体、扣 带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、 颞叶内侧面和岛叶，灰质重于白质；
副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM） paraneoplastic encephalomyelitis
概述
是侵及到中枢神经系统不同部位的总称， 可以侵及一个部位，也可以侵及多个部位。 如小脑病变、边缘叶性脑炎、脊髓前角或 脑干受损及自主神经功能障碍。
副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM）分类
✓副肿瘤性边缘叶性脑炎：颞叶内侧受累为 主；
【病理改变】
1、原发癌肿病理改变 2、根据受累组织的严重程度不同而有不同的
组织病理学改变：主要有广泛的神经细胞 脱失、血管周围间隙的炎性细胞浸润、周 围神经节段性脱髓鞘、肌组织炎细胞浸润 等。
PNS在肿瘤患者中的发病率
▪ 系统性肿瘤患者中，有7%左右发生PNS ▪ 其中小细胞肺癌16% ▪ 胸腺瘤15% ▪ 卵巢癌11% ▪ 而宫颈癌（1.3%）、直肠癌（1.2%）发生
副肿瘤综合征
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内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等
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内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
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内分泌（4）
高钙血症： — 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌 骨化三醇 其他生长因子 局部骨溶解 — 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺癌、 胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺癌等 — 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、 VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
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内分泌（4）
高钙血症的治疗：
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
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皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
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副肿瘤综合征诊断标准
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是指肿瘤产生的体内活性物质或免疫反应对身体其他组织产生的异常反应，其临床表现多种多样，可涉及包括神经、内分泌、免疫
系统等多个系统，严重影响患者的生活质量和预后。
由于副肿瘤综合征的表现复杂多样，
对其临床诊断存在一定的困难，因此制定明确的诊断标准对于及时识别和处理患者至关重要。
本文将围绕副肿瘤综合征的诊断标准展开阐述，以期提供临床医生和研究人员有效的
指导。
一、副肿瘤综合征的临床表现
副肿瘤综合征临床表现多种多样，但通常包括神经系统、内分泌系统、免疫系统等方
面的症状。
常见的神经系统表现包括感觉运动神经病变、脑干功能障碍、共济失调、脑膜
刺激征等；内分泌系统表现常包括甲状腺功能异常、垂体功能异常、甲状旁腺功能异常等；免疫系统表现包括皮肤疾病、飞膜病、自身免疫性肝病等。
高钙血症、凝血异常、肌无力、间质性肺炎等非特异性表现也常见。
临床医生应当警惕患者出现上述表现时与潜在的肿瘤
相关的可能性。
二、实验室检查和影像学检查
副肿瘤综合征的诊断需结合临床表现进行实验室检查和影像学检查。
常规血液检查可
能发现贫血、血沉升高、白细胞计数异常、血尿素氮、肝功能检查异常等非特异性指标。
免疫学检查可能发现自身抗体或抗体阳性等异常，如抗神经元特异性抗体、抗髓鞘抗体等。
影像学检查主要包括CT、MRI、PET-CT等，常见影像学表现包括脑白质疾病、小脑变性、
肌无力等。
这些检查结果有助于副肿瘤综合征的诊断和鉴别诊断。
三、肿瘤筛查和组织学诊断
副肿瘤综合征的诊断需要进行全身肿瘤的筛查，包括全身CT、PET-CT、腹部B超、胸部X线等检查，以确定潜在肿瘤的位置和范围。
对于明显可疑的部位，需要进行组织学诊断，包括活检、针吸等手段获取组织学标本，由病理学家进行病理学诊断。
肿瘤的诊断是
副肿瘤综合征诊断的关键环节，有助于确定肿瘤是否为综合征的原发因。
四、诊断标准的确定
当前尚无统一的副肿瘤综合征诊断标准，但国际上已有一些研究和专家共识对诊断标
准进行了初步的制定。
根据现有资料，可暂定如下副肿瘤综合征的诊断标准：
1. 典型临床表现，如不明原因的神经系统、内分泌系统、免疫系统症状，且肿瘤筛
查阳性。
2. 实验室检查和影像学检查发现与肿瘤相关的异常。
3. 组织学诊断证实原发肿瘤存在。
需要指出的是，这些标准并非严格适用于所有副肿瘤综合征患者，诊断仍需根据具体情况进行综合判断。
未来的研究应当加强副肿瘤综合征的诊断标准制定，以提高诊断的准确性和一致性。
五、总结
副肿瘤综合征的诊断标准尚需进一步完善，但在临床实践中，临床医生可以根据患者的临床表现、实验室检查、影像学检查和肿瘤筛查等多方面信息，结合既往文献和专家共识，进行综合判断，以尽早发现和诊治副肿瘤综合征，改善患者的预后。
未来应加强与国际接轨，积极参与并制定统一的副肿瘤综合征诊断标准，促进该领域的诊断和治疗水平的提高。