儿茶酚胺性心肌病
儿茶酚胺敏感性多形性室性心律失常
（4）其他：动态心电图、植入式环形记录器等长程检
测有助于检出CPVT。 （5）遗传学检查：CPVT是一种遗传性疾病，所以致 病基因的筛查是十分必要的。
鉴别诊断
在运动或激动后出现室速、室颤的疾病很多，如:长
QT综合征、短QT综合征、致心律失常性右室发育不 良、急性心肌缺血、心功能不全等，而洋地黄或乌头 碱中毒也可出现双向性室速。急性心肌缺血和心功能 不全的患者均为严重器质性心脏病，通过及时检测心 电图、心肌生化标志物和心脏超声心动图可以明确诊 断。
谢谢！
临床表现
多数患者在10～20岁出现症状,3岁以前发病的患者 非常罕见。 运动或情绪激动引起的晕厥是CPVT的典型症状,但成
年患者发生晕厥者相对较少。 发作时可表现为面色苍白、头晕、全身无力,严重时可 出现意识丧失,可伴有惊厥、抽搐、大小便失禁等表现, 数秒钟或数分钟后患者可自行恢复意识。 猝死可能是一些患者的首发症状。约有14%～33%的患 者有晕厥或猝死的家族史。
发病机制
实验研究显示RyR2通道和CASQ2蛋白功能异常可使心
肌细胞内的钙稳态发生异常，使膜电位出现剧烈的震 荡和延迟后除极。 目前大多数学者都认为,异常的RyR2通道或CASQ2蛋
白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是
CPVT发生的机制。 但是,CPVT患者存在多个突变位点,是否都表现出相同 的发病机制尚待研究证明。此外,部分患者并不存在基 因突变,对他们的病因和发病机制目前所知甚少。
治疗
1.药物治疗 β受体阻滞剂：CPVT的首选治疗是选择无内在拟交感
活性的β受体阻滞剂，同时限制运动。 纳多洛尔是一种长效β受体阻滞剂，适用于预防和治 疗，并已证实临床有效。通常使用剂量较大（1～2 mg/kg），要求患者按时、按量服药。
室速室颤风暴的机制及处
二、病因及易患人群
4.遗传性心律失常患者是猝死的又一高危人群 2006年原发性心肌病分类（AHA）
遗传性心律失常的新分类
• 2006年AHA提出
*
• 归类于遗传性原发性心肌病 *
• 称为离子通道病
*
• 囊括5种遗传性心律失常
长QT综合征 短QT综合征 Brugada综合征 儿茶酚胺敏感性多形性室速 不明原因夜间死亡综合征
3）受体和钾通道（ K＋ ）
儿茶酚胺
腺苷酸环化酶
K+
外膜
Gs
+
PKA
+
内膜
ATP
与G蛋白耦联
cAMP
IKS 通道
(KCNQ1+KCNE1)
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活后对离子通道的有害作用
交感激活后，受体被激动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进 cAMP生成，cAMP增加后，使蛋白激酶A 磷酸化
二、病因及易患人群
ICD有痛性治疗的危害
焦虑与抑郁的发生率25%~80% 症状明显者15%~40% 极少数自杀、自毁
大量ICD患者发生焦虑
二、病因及易患人群
有痛性治疗使ICD技术进入了窘境
病人
不不 太痛苦了
医生
高效伴高致痛，
代价太大了
三、心室电风暴的促发因素
心肌缺血及心衰加重 电解质紊乱：低钾、低镁等 药物影响：负性肌力 QT延长 利尿剂 自主神经影响：自主神经功能失平衡 ICD有痛治疗
室速室颤风暴的机制及处
It is applicable to work report, lecture and teaching
一、定义
24 小时内自发2次或2次 以上的室速或室颤，需要紧 急治疗的临床症候群，称为 室速/室颤风暴（交感风暴、 电风暴、儿茶酚胺风暴、ICD 电风暴等）。
嗜铬细胞瘤致儿茶酚胺心肌病1例分析
嗜铬细胞瘤致儿茶酚胺心肌病1例分析儿茶酚胺心肌病是由于分泌儿茶酚胺的病灶向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺造成的心肌损害。
儿茶酚胺对心脏的损害病理表现为心肌细胞间质出血，多核细胞、淋巴细胞和组织细胞渗出，随着病情发展可以出现心肌细胞变性、坏死、纤维化，本文报道嗜铬细胞瘤致儿茶酚胺心肌病1例，经治疗后痊愈。
标签：儿茶酚胺；心肌病；嗜铬细胞瘤患者男性，47岁，主因“胸痛，气促2 d余”入院。
入院前2 d进食后突发胸骨中下段隐痛，伴胸闷，气促，大汗淋漓，全身冰冷，心悸，乏力，反酸，头晕，呕吐。
查CK287 u/l，CK-MB 36 u/L，CTnI （+）。
ECG示V1～3导联呈rS波，ST段抬高约0.1～0.15 mV。
胸片示：双肺弥漫分布，大小不等片状阴影，以肺外围较多，双肺门尚清。
高流量吸氧过程中SaO2仅75%～80%。
既往“癫痫”病史，长期服“卡马西平3片Bid”治疗。
既往无“高血压、高血脂、糖尿病、高尿酸”病史，无吸烟史。
1年前曾因感冒后出现心悸，气促，拟“心肌炎”治疗后好转，但此后每2～3个月发作一次。
体查：T 35.8℃，P 132次/min，R 26次/min，Bp 92/50 mmHg，神清，皮肤汗多，较凉，唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺可闻中量湿罗音，心界不大，HR次/分，律齐，未闻杂音。
双下肢无浮肿。
诊治经过：入院时检查结果：ALT 239 u/L，AST 142 u/L，Cr313 umol/L，Glu 7.2 mmol/L，血淀粉酶773 u/L ，尿淀粉酶521 u/L，CTnT 1.69 ug/L，CK 1640 u/L，CK-MB 126 u/L，LDH 919 u/L，心脏彩超：EF 45%，左室前间壁中段厚度变薄，室壁运动减弱，考虑冠心病，未排心肌梗死。
初步诊断：①冠心病，急性前间壁心肌梗死，心功能Ⅳ级（Killp分级）；②急性胰腺炎；③急性肾前性肾功能不全（氮质血症期）；④吸入性肺炎；⑤低血容量性休克。
最新：儿茶酚胺(CA)及其代谢物与儿童相关疾病临床诊断的相关性
最新：儿茶酚胺(CA)及其代谢物与儿童相关疾病临床诊断的相关性1、什么是儿茶酚胺？Catecho1amines我们通常指的儿茶酚胺主要包括多巴胺(DA).肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE),其相应的主要代谢产物分别为3-甲氧基肾上腺素MN以及3-甲氧基去甲肾上腺素(NMN),最终代谢产物为高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)o儿茶酚胺合成与代谢MN)2、儿茶酚胺与儿童健康Chi1drenhea1th2∙1儿茶酚胺与嗜馅细胞瘤及副神经节瘤嗜铭细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PG1）是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，其中PCC占80%-85%,PG1占15%-20%,二者合称为PPG10PPG1可分泌大量儿茶酚胺，引起患者血压升高，并伴有糖、脂代谢异常，造成心、脑、肾等严重并发症。
2018年《中国心血管报告》以及2016年《嗜铭细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》指出：中国儿童高血压患病率为14.5%,男生高于女生，儿童高血压患病率随年龄增加呈上升趋势目住院高血压儿童以继发性高血压为主（占52.0%-81.5%）,PPG1在儿童高血压患者中患病率可达1.7%oPPG1如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病,但PPG1因其症状的多样性和复杂性极容易导致漏诊、误诊，儿茶酚胺及其代谢产物的测定是其定性诊断的主要方法，同时也在手术疗效评估、术后转移的监测中起重要作用。
2016年《嗜馅细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的营家共识》以及2018年《中国高血压防治指南》中推荐PPG1的首选生化检验为"测定血游离MNs或尿MNs,其次可检测血或尿DA、E、NE浓度以帮助进行诊断"。
2.2 儿茶酚胺与神经母细胞瘤神经母细胞瘤（NB）是5岁以下儿童最常见的卢页外实体恶性肿瘤，占因肿瘤致死儿童的15%,因此也被称为“儿童肿瘤之王"。
NB极易发生早期转移，病情发展迅速，因此早发现、早治疗是提高NB生存率的重要手段。
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速2013
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ ａ ｌ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｊ ａ ｎ ． ２ ０ １ ３Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． １
专题笔谈·遗传性心律失常
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
楚英杰
文章编号： １ ０ ０ ５－ ２ １ ９ ４ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １－ ０ ０ ２ ４－ ０ ３ 中图分类号： Ｒ ５ ４ １ ． ７ 文献标志码： Ａ 摘要： 儿茶酚胺敏感性多形性室速（ Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ ） 是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征， 其核心是由肾上腺素 所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速， 常伴发晕厥， 甚至发生猝死。对 于既往有晕厥或室速发作的患者， 应当坚持使用 β 受体阻滞剂（ 类证据） ， Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ患者发生过心脏骤停为埋藏式 Ⅰａ 心脏转复除颤器（ Ｉ Ｃ Ｄ ） 治疗的Ⅱａ 类适应证。 关键词： 儿茶酚胺敏感性多形性室速； 猝死； 受体阻滞剂； Ｉ Ｃ Ｄ β Ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃｐ ｏ ｌ ｙ ｍｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ． Ｃ Ｈ ＵＹ ｉ ｎ ｇ ｊ ｉ ｅ ． Ｅ ｍ ｅ ｒ ｈ ｅ ｎ ｃ ｙＤ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｈ Ｅ Ｎ Ａ ＮＰ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｉ ａ ｌ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ｓ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｚ ｈ ｅ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ４ ５ ０ ０ ０ ３ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ： Ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍ ｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｐ ｏ ｌ ｙ ｍ ｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ （ Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ ） ， ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄｂ ｙ ａ ｄ ｒ ｅ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｓ ｔ ｒ ｅ ｓ ｓ ， ｉ ｓ ａ ｎｉ ｎ ｈ ｅ ｒ ｉ ｔ ｅ ｄｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃａ ｒ ｒ ｈ ｙ ｔ ｈ ｍ ｉ ａｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅｍ ｏ ｓ ｔ ｌ ｙｆ ｏ ｕ ｎ ｄｉ ｎａ ｄ ｏ ｌ ｅ ｓ ｃ ｅ ｎ ｃ ｅ ． Ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈＣ Ｐ Ｖ Ｔｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｔ ｗ ｉ ｔ ｈｅ ｘ ｅ ｒ ｃ ｉ ｓ ｅ ｏ ｒ ｅ ｍ ｏ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ａ ｒ ｒ ｈ ｙ ｔ ｈ ｍ ｉ ａｌ ｅ ａ ｄ ｉ ｎ ｇｔ ｏｏ ｎ ｓ ｅ ｔ ｏ ｆ ｓ ｙ ｎ ｃ ｏ ｐ ｅｏ ｒ ｓ ｕ ｄ ｄ ｅ ｎｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃｄ ｅ ａ ｔ ｈ ． Ｂ ｅ ｔ ａ ｂ ｌ ｏ ｃ ｋ ｅ ｒ ｓ ａ ｒ ｅｓ ｔ ｒ ｏ ｎ ｇ ｌ ｙｉ ｎ ｄ ｉ ｃ ａ ｔ ｅ ｄ（ Ⅰ ａ ）ｆ ｏ ｒ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄＣ Ｐ Ｖ Ｔｂ ａ ｓ ｅ ｄｏ ｎｔ ｈ ｅ ｐ ｒ ｅ ｖ ｉ ｏ ｕ ｓ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｒ ｙ ， ｗ ｈ ｅ ｒ ｅ ａ ｓ ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｄ ｅ ｆ ｉ ｂ ｒ ｉ ｌ ｌ ａ ｔ ｏ ｒ ｉ ｍ ｐ ｌ ａ ｎ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｓ ｒ ｅ ｃ ｏ ｍ ｍ ｅ ｎ ｄ ｅ ｄｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｏ ｓ ｅｗ ｉ ｔ ｈＣ Ｐ Ｖ Ｔｗ ｈ ｏｐ ｒ ｅ ｖ ｉ ｏ ｕ ｓ ｌ ｙｅ ｘ ｐ ｅ ｒ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ｄｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃａ ｒ ｒ ｅ ｓ ｔ ． Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍ ｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃｐ ｏ ｌ ｙ ｍ ｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ； ｓ ｕ ｄ ｄ ｅ ｎｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｃｄ ｅ ａ ｔ ｈ ； Ｂ ｅ ｔ ａｂ ｌ ｏ ｃ ｋ ｅ ｒ ｓ ； Ｉ Ｃ Ｄ 楚 英 杰， 主 任 医 师、 硕 士 生 导 师。 河南省人民医院急诊医学部主任、 心血 管内科专业组组长。兼任中华医学会 心电生理与起搏分会青年委员， 中国生 物医学工程学会心律分会青年委员， 中 国心电学会全国委员、 急诊学组副组 长， 河南医学会心电生理与起搏专业委 员会主任委员， 河南医学会心血管专业委员会委员、 心律失 常学组组长。中华医学会急诊医学分会委员， 河南医学会急 诊医学专业委员会常务副主任委员。《 临床心电学杂志》 、 《 中华实用诊断与治疗杂志》 编委。
嗜铬细胞瘤致儿茶酚胺心肌病1例分析
症期） ； ④吸入性肺炎； ⑤低血容量性休克。
。 儿茶 酚胺对心脏的损害 为一种直 入院后予补充血容量 ， 护肝， 降酶 ， 生长抑素， 抗感染等治 对心 肌具有直接 的损害作用州
疗。 患者血压， 心率， 呼吸。 ｍ氧渐恢复正常。 八院第 ９ 天， 患者再 次突诉胸闷， 胸痛， 大汗淋漓 ， 伴呕吐， Ｈ Ｒ １ ５ ０ 次／ ｍ ｉ ｎ ， 心电监测示
病、 高尿酸 ” 病史， 无 吸烟史 。１ 年 前曾因感 冒后 出现 心悸 ， 气促 ，
拟“ 心肌炎” 治疗后好转， 但 此后每 ２ － ３个月发作一次。
体查 ： Ｔ ３ ５ ． ８ ℃， Ｐ １ ３ ２次￣ ａ ｒ ｉ ｎ 。 Ｒ ２ ６［ ￣ ． ／ ｍ ｉ ｎ ， Ｂ ｐ ９ ２ ／ ５ ０ ｍ ｍＨ ｇ ，
尿淀粉酶恢复正常。
Ｃ Ｔ ｎ Ｉ （ ＋ ） 。Ｅ Ｃ Ｇ示 Ｖ １ — ３ 导联星 波． ｓ Ｔ 段抬高约 ０ ． １ — ０ ． １ ５ ｍ Ｖ 。
胸片示 ： 双肺弥漫分布 。 大小不等 片状 阴影 ， 以肺外 围较多 ， 双肺 门尚清 。 高流量 吸氧过程 中 Ｓ ａ Ｏ ： 仅７ ５ ％ ８ Ｏ ％。 既往“ 癫痫 ” 病史 ，
Ｃ Ｔ ｎ Ｔ １ ． ６ ９ ｕ ｓ ／ Ｌ， Ｃ Ｋ １ ６ ４ ０ ｕ ／ Ｌ ， Ｃ Ｋ— Ｍ Ｂ １ ２ ６ Ｌ ， Ｌ Ｄ Ｈ ９ １ ９ ｕ ／ Ｌ ， 心
证实儿茶酚胺可引起心肌炎Ⅲ 。儿茶酚胺心肌病是 由于分泌儿茶 酚胺 的病灶 向血液 中持 续或间断释放大量儿茶 酚胺造成 的心肌 损害阁 ， 是 嗜铬细胞瘤较为严重 的并发症 。嗜铬细胞瘤 中儿茶酚 胺性 心肌病 的发 生率为 ３ ２ ． Ｏ ％～ ６ ５ ． ４ ％ｔ ３ １ 。正 常情 况下 ， 儿茶酚胺 升高具有 一定的节律 性 ， 在病理 状态下 ， 这种 节律性 受到破坏 ， 表现 为儿茶酚胺持续性 升高或骤 然升高 ，过度升 高的儿茶酚胺
儿茶酚胺敏感性室性心动过速
KCNJ2
内向整流性钾 电流（Ik1）
基因突变
静息时
发作时
• Andersen-Tawil综合征常伴有周期性麻痹及 面貌特征畸形 • 基因测定是主要的鉴别手段
QT间期正常的隐别
CPVT
30%
误诊
“隐匿性长QT综合征”
RyR2基因突变
6%
基因型阴性的长 QT综合征
未诱发
双向性室速 多形性室速 室颤
动态心电图 事件记录器 基因检测
CPVT
Brugada综合征
• Brugada综合征主要由SCN5A基因突变造成 钠离子通道功能异常，可发作室颤导致晕 厥或猝死 • 心脏结构正常，多发生于30-40岁，夜间为 主
• 心电图V1-V3导联J点抬高呈穹窿或马鞍形改 变
CPVT Β受体阻 滞剂 评估疗效
逐渐加至最 大可耐受剂量
运动平板试验 异丙肾激发
最佳治疗效果
• 维拉帕米和氟卡尼药理上可以阻断RyR2， 与β受体阻滞剂联用可有效抑制运动平板诱 导的心律失常，但仍缺乏长期心血管事件 终点的研究。 • 左侧颈交感神经去除术是一种安全有效的 治疗方法，但系侵入性且缺乏循证医学证 据，应用有限，仅限于药物治疗无效的患 者。
• ICD可以有效挽救恶性心律失常患者的生命， 但在CPVT的治疗中，其价值却不尽然
ICD放电
机体应激 （儿茶酚胺释放）
触发
诱发CPVT
恶性循环
• 此外多数患者年幼发病，ICD植入不仅加重 躯体并发症，同时也带来一系列的精神并 发症。
• 因此ICD在CPVT患者中使用目前仍持保守的 态度。
• 射频消融术可能是根治心律失常的有效方法。
长QT综合征
• 长QT综合征是以QT间期延长以及活动或情 绪应激诱发的室性心律失常为特点的遗传 性疾病
儿茶酚胺水平与应激性心肌病的发生(附3例报告)
儿茶酚胺水平与应激性心肌病的发生(附3例报告)王雪樵【摘要】目的探讨儿茶酚胺与应激性心肌病发生的相关性.方法回顾分析2010年1月至今本科收治的3例冠状动脉造影正常以急性心肌梗死收入住院的患者临床资料,并观察是否与儿茶酚胺具有一定相关性.结果 3例患者冠心病,多无心绞痛史,以中老年女性居多;在发病前有强烈的心理或躯体应激状态;症状和心电图表现类似急性心肌梗死,但冠状动脉检查没有明显的固定狭窄.同时检测心肌酶并不高,而检测尿儿茶酚胺水平却显著升高.结论临床医生应提高对应激性心肌病的认识,当应激性心肌病与急性心肌梗死鉴别诊断困难时,儿茶酚胺显著升高有助于该病诊断.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2017(023)035【总页数】3页(P158-160)【关键词】儿茶酚胺;应激性心肌病;相关性【作者】王雪樵【作者单位】南昌大学附属吉安医院心内科,江西吉安 343000【正文语种】中文应激性心肌病（stress cardiomyopathy，SCM）是一种在精神或躯体应激后，出现严重但可逆的左室局部收缩功能异常的心脏疾病。
本病的发病机制尚不清楚，目前可能的机制包括氧化应激、冠状动脉微血管功能障碍、心肌炎症、儿茶酚胺毒性、雌激素缺乏等，但最主要是由儿茶酚胺过度释放所致的心脏毒性。
本文探讨了儿茶酚胺水平与应激性心肌病发生的相关性，具体报道如下。
例1。
患者，女，67岁。
因丧偶后突发胸闷、憋气14 h，加重伴呼吸困难2 h入院。
既往高血压病史。
体检：呼吸32次/min，BP 80/51 mmHg，四肢湿冷、面色苍白、双肺呼吸音粗，满布湿啰音，心音低钝，律齐，可闻及第三心音奔马律，双下肢无浮肿。
床旁心电图显示：V1～V5导联ST段抬高0.2～0.4 mV。
血脂、血糖正常，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：98 U/L。
心肌肌钙蛋白Ⅰ（cTnI）：36.2 ng/mL。
考虑为急性广泛前壁心肌梗死、心源性休克。
床旁超声心动图示：左室前壁、心尖部室壁运动减低，收缩期左心室心尖部烧瓶样改变，LVEF 31%，与心肌梗塞症状不符。
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高血压急症
高血压急症是指在原发性或继发性高血压患者，在某些诱因作用下， 血压突然和显著升高（一般超过180/120mmHg），同时伴有进行性 心、脑、肾等重要靶器官功能急性损害的一种严重危及生命的临床综 合征。 高血压急症包括高血压脑病、颅内出血、脑梗死、急性心力衰竭、 肺水肿、急性冠脉综合征、主动脉夹层、子痫等。 以往的恶性高血压，高血压危象均属于此范畴。
90%以上为良性
发病机制
分泌大量儿茶酚胺，造成心肌炎及心肌细胞广泛坏死。
儿茶酚胺的正性变力及变速作用，使心肌耗氧量增加，致心肌缺 血、缺氧，能量不足。 儿茶酚胺加速糖原无氧酵解，使心肌中乳酸含量增高，致心肌损 害。 儿茶酚胺使小血管强烈收缩，致血管、组织缺氧，使血管通透性 增加，血浆外渗，心肌间质水肿。小冠状动脉收缩，造成心肌缺血 。 高浓度儿茶酚胺可使心肌细胞结构破坏，造成心肌细胞坏死。
诊断要点
有明确的嗜铬细胞瘤诊断依据 有下列心脏表现之一：
①舒张期奔马律; ②顽固性心力衰竭; ③严重心律失常; ④心电图异常; ⑤心脏骤停。
除外其他心脏疾病：CAG MRI 嗜铬细胞瘤切除后，心肌炎和心力衰竭表现消失，心力衰竭迅速好转
治疗原则
儿茶酚胺心肌病包括肿瘤切除术和药物治疗。
内分泌疾病
嗜铬细胞瘤使儿茶酚胺分泌量急剧增加 甲状腺疾病引起甲状腺素异常释放
心血管受体功能异常
常见于骤停抗高血压药物
临床表现
1.血压显著增高
收缩压升高达180mmHg以上和/或舒张压显著增高,可达120mmHg以上。
2.植物神经功能失调征象
面色苍白，烦躁不安，多汗，心悸,心率增快（>1ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ0次/分），手足震颤,尿频等。
高血压急症病因
交感神经张力亢进
在各种应激因素作用下，交感神经张力、血液中缩血管活性物质大量增加，短期内 急剧升高。 血压
急性肾损伤
肾性高血压是继发性高血压中最多见的：包括急、慢性肾小球肾炎、慢性肾小球， 炎影响肾功能时，肾动脉狭窄、肾结石、肾肿瘤等。 肾
血管急性病变
主动脉狭窄、多发性大动脉炎等 颅脑病变导致颅内压增
中国急诊高血压临床实践指南
高血压急症的诊断
在血压急剧升高（超过180/120mmHg）基础上伴有以下任何一种疾病即 可诊断：
高血压脑病； 急性冠脉综合征：不稳定心绞痛、心肌梗死； 急性左心衰； 急性主动脉夹层； 急性肾功能衰竭； 急性颅内血管意外：出血性/血栓性脑血管意外、蛛网膜下腔出血； 高儿茶酚胺状态：嗜铬细胞危象，单胺氧化酶抑制剂与酪胺的相互作用，骤停 降压药物。
药物治疗目的
控制血压
首选α受体阻滞剂，血压下降后再使用β受体阻滞剂；不单用β受体阻滞剂，以防 血压急 剧升高，甚至诱发肺水肿。 酚妥拉明1-5mg 静脉注射或硝普钠静点 ACEI
抗心律失常治疗 治疗心力衰竭
手术治疗：彻底治疗手段。
代谢性心肌病
• 内分泌性：
毒性甲状腺肿 甲状腺功能减弱 肾上腺皮质功能不全 嗜铬细胞瘤 肢端肥大症 糖尿病；
定义和病因 Catecholamine Cardiomyopathy
定义：由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺类物质直接 损害心肌所致的心脏病变,又称儿茶酚胺性心肌炎 (catecholamine myocarditis)。 病因 嗜铬细胞瘤
部位
多位于肾上腺髓质(占90%) 其余可位于胸、腹膜后脊柱旁交感神经节 罕见于颈部、颅内、膀胱和直肠;单个者占90%以上
• 淀粉样变：
家族性地中海热 老年淀粉样变性等
（如Kwashiorkor病、贫血、脚气、硒缺乏）
原发性、继发性、家族性、遗传性心脏淀粉样变；
THANK YOU！
• 家族性累积性或浸润性疾病：
血色病 糖原累积症 Hurler综合征 Refsum综合征 Niemann-Pick病 Hand-Schuller-Christian病 Fabry-Anderson病
• 营养物质缺乏：
钾代谢异常、镁缺乏 营养异常
Morquio-Ullrich病
3.靶器官急性损害的表现
（1）眼底改变 视力模糊或丧失，眼底检查见视网膜出血，渗出，视乳头水肿。 （2）充血性心力衰竭 胸闷、心绞痛、心悸、气急、咳嗽，咳泡沫痰。 （3）进行性肾功能不全 少尿、无尿、蛋白尿，血浆肌酐和尿素氮增高。 （4）脑血管意外 一过性感觉障碍，偏瘫，失语，严重者烦躁不安或嗜睡。 （5）高血压脑病 剧烈头痛、恶心和呕吐、部分患者可出现精神症状。
临床表现
血压升高
心肌炎和心力衰竭
胸闷、心悸、 心前区疼痛、晕厥， 严重者出现心功能不全，以左心功能不全为主：
血压升高;呼吸困难，咳粉红色泡沫样血痰，双肺底湿啰音;心率快;舒张期奔马律。
心律失常：传导阻滞，阵发性心动过速，心室颤动及心脏骤停等。
诊断检查
辅助检查
血、尿儿茶酚胺及代谢物测定呈阳性表现 B超、CT、MRI、同位素扫描检查可发现嗜铬细胞瘤 心电图示房室肥大，ST-T改变、QT间期延长、T-U融合及各种心律失常