扩张性心肌病
扩张型心肌病科普宣传课件
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疾病认识：了解扩张型心肌病 的相关知识有助于早期发现和 治疗此疾病，减少其对患者的 危害。
改变不健康的生活方式，维护 心脏健康。
4.了解扩张型心肌病的重 要性
关注病友群体：了解扩张型心肌病可以 更好地理解和关爱患者，促进公众对心 脏疾病的关注。
3.扩张型心肌 病的预防和护
理
3.扩张型心肌病的预防和 护理
预防措施：预防扩张型心肌病的关键是 保持健康的生活方式，如均衡饮食、适 量运动、戒烟限酒等。
护理建议：扩张型心肌病患者需进行规 律检查，遵医嘱用药，注意心理调节， 保持良好的生活质量。
4.了解扩张型 心肌病的重要
性
4.了解扩张型心肌病的重 要性
1.什么是扩张型心肌病
症状：扩张型心肌病常引起心力衰竭、 心律失常等症状，如呼吸困难、乏力、 心悸等。
2.扩张型心肌 病的诊断和治
疗
2.扩张型心肌病的诊断和 治疗
诊断：扩张型心肌病的诊断主 要依靠病史、体格检查、心电 图、心脏超声等检查手段。
治疗：扩张型心肌病的治疗包 括药物治疗、手术治疗和心脏 移植等方法。
扩张型心肌病 科普宣传课件
目录 1.什么是扩张型心肌病 2.扩张型心肌病的诊断和治疗 3.扩张型心肌病的预防和护理 4.了解扩张型心肌病的重要性
1.什么是扩张 型心肌病
1.什么是扩张型心肌病
定义：扩张型心肌病是一种心 脏疾病，特点是心肌肌纤维的 扩张和稀疏化。
病因：扩张型心肌病的病因尚 不明确，可能与遗传、代谢异 常等因素有关。
扩张型心肌病诊治进展
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。
该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。
本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。
1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。
诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。
病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。
体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。
心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。
超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。
2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。
治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。
3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。
抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。
抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。
抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。
4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。
限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。
5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。
手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。
心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。
动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。
6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。
干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。
干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。
扩张型心肌病的病因和心脏移植适应症
扩张型心肌病的病因和心脏移植适应症病因和心脏移植适应症一、扩张型心肌病的病因扩张型心肌病是一种罕见且进展迅速的心肌疾病，其特点是心室扩大、心肌收缩力减弱和舒张功能受损。
目前尚不清楚其确切的发病机制，但有许多因素被认为与扩张型心肌病的发展相关。
1. 遗传因素：很多患者都有家族史，表明遗传基因在该疾病的发生中起着重要作用。
目前已经鉴定出一些与扩张型心肌病相关的基因突变，如甘氨酸蛋白突变、alpha-拾兆太妃阻尼缺陷、沙浤蛋白突变等。
这些基因突变可能导致心肌结构异常或细胞代谢紊乱，进而引起心功能异常。
2. 环境及毒性物质暴露：长期接触某些环境污染物、放射线以及滥用某些药物（例如酒精、可卡因等）也被认为会增加患扩张型心肌病的风险。
毒性物质的长期暴露可能导致心肌细胞死亡、缺血和纤维化等损伤。
3. 炎症反应：一些研究发现，某些感染和自身免疫性疾病如妊娠合并症、流行性感冒、结核菌感染等，可以引起全身炎症反应，并对心肌产生直接或间接损害。
这一过程中存在细胞因子释放及免疫反应激活，最终导致心肌组织改变。
二、心脏移植适应症1. 心力衰竭：当药物治疗无效，且与其他可逆原因（如感染、贫血等）无关时，可以考虑进行心脏移植。
通常来说，只有处于重度或晚期心力衰竭的患者才符合手术指征。
2. 心源性休克：对于处于危急状态下的心源性休克患者，特别是合并多系统功能障碍的情况下，如果没有其他可用的治疗手段，并且符合心脏移植的其他标准，心脏移植可能是唯一的选择。
3. 心源性呼吸衰竭：某些患有无法缓解的充血性肺水肿或为了控制向左房和左心室挤压施行双侧封堵以纠正所引起高呼吸阻力而致全身低氧血症等情况下可以考虑进行心脏移植。
4. 心脏瓣膜疾病合并严重心力衰竭：对于伴有重度三尖瓣关闭不全、二尖瓣合并右室功能障碍，或主动脉瓣合并严重左室功能障碍的患者除保留主、次要减负等标准处理以外将需要行心脏移植。
总之，扩张型心肌病是一种深入研究但目前仍存在许多未知因素的心肌病。
扩张型心肌病
超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤 其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室 间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消 失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50% 以下，心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。 核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减 弱，左室喷血分数减少，运动后更为明显。 收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷血时 间（LVET）缩短，喷血前期（PEP）延长、 PEP/LVET增大。 心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期 压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动 静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影 示心腔扩大，室壁运动减弱。
4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性 心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心 肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲 亢、甲减、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、 遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统 性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致 的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型 心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如 抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、 抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病 的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动 脉造影。
(二)心包积液 二 心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液 区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音 界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或 处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收 缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复 杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二 者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液， 心脏扩大则为心肌病。必须注重到心肌病时也可有 少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致 于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。 收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。
扩张型心肌病(DCM)
扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。
我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。
【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。
1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。
30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。
2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。
病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。
【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。
2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。
3. X线检查示心影扩大。
4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。
5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。
【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。
需除其他心肌病、心瓣膜病。
【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。
扩张型心肌病
2016.9.01 郑文庆扩张型心肌病定义：扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
1、病因及发病机制①感染病毒感染②炎症③中毒、内分泌和代谢异常：酒精、化疗药物、某些维生素及微量元素缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。
④遗传病理解剖及病理生理心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成常伴有附壁血栓。
病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。
2、临床表现：症状：活动时呼吸困难、活动耐量下降。
病情加重可见夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿。
终末期顽固性低血压。
体征：心界扩大，心音减弱，可闻及心尖部收缩期杂音。
肺部闻及湿啰音。
颈静脉怒张。
肝硬化、淤血、胆汁淤积。
3、辅助检查：胸部X片心影增大，心胸比大于50%。
心电图示可为R波递增不良，室内传导阻滞、左束支传导阻滞。
超声心动图结果示四腔心扩大，以左心室增大为主，射血分数明显减低。
4、治疗：1、病因治疗：控制感染，限制饮酒，治疗内分泌疾病、或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。
2、针对心衰药物治疗：ACEI或ARB B受体阻滞剂依普利酮和螺内酯伊伐布雷定利尿剂洋地黄。
3、心力衰竭的心脏再同步化治疗。
特殊类型的心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病致心律失常性心肌病心肌致密化不全心脏气球样变（伤心综合征）缺血性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。
为常染色体显性遗传。
具有遗传异质性。
病理生理：负压，梗阻，静息或运动负荷超声显示左室流出道压力差大于等于30mmHg，属梗阻性约70%。
病理改变：室间隔肥厚，心尖部肥厚。
心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。
临床表现：症状最常见的是乏力，或劳累性呼吸困难，1/3可有胸痛。
常见心房颤动，部分晕厥。
胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗燥收缩期杂音。
扩张型心肌病护理课件
护理措施
01
休息：保证充足的休息，避免过度 劳累
02
饮食：注意饮食清淡，避免高盐、 高脂、高糖食物
03
药物治疗：遵医嘱使用药物，如利 尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等
04
监测病情：定期监测血压、心率、 心电图等指标，及时发现病情变化
心理护理：保持良好的心态，避免 0 5 焦虑、抑郁等不良情绪
胸痛：患者可
3
能出现胸闷、
胸痛等症状
水肿：患者可
4
能出现下肢水
肿等症状
头晕：患者可
5
能出现头晕、
眩晕等症状
疲劳：患者可
6
能出现疲劳、
乏力等症状
护理原则
休息与活动：适当休息，避免过度劳累
饮食与营养：低盐、低脂、高蛋白饮食，补 充维生素和矿物质
药物治疗：遵医嘱使用药物，如利尿剂、血 管紧张素转换酶抑制剂等
02 手术方式：心脏移植、瓣膜置换、心脏再 同步化治疗等
03 手术风险：手术风险较高，需要严格评估 患者身体状况
04 术后护理：术后需要密切观察患者病情， 及时调整治疗方案，预防并发症发生。
康复治疗
药物治疗：使用抗心衰 药物，如β受体阻滞剂、 ACEI、ARB等
康复锻炼：进行适当的 运动，如散步、慢跑等， 以增强心脏功能
02
戒烟限酒，避免过度劳累
03
保持良好的作息习惯，避免熬夜
04
适当运动，增强体质，提高免疫力
05
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
药物预防
01
β受体阻滞剂：如美托洛尔、比索 02
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：
扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育
扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育扩张型心肌病（DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
常伴有各类心律失常，病死率较高。
约20%的DCM患者有心肌病的家族史。
起病缓慢，任何年龄均可发病，以30~50岁多见，部分患者有原发性高血压史。
大部分是受遗传因素，病毒感染，自身免疫反应，药物和代谢异常等有关。
分型1、扩张型心肌病（DCM)左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
2、肥厚性心肌病（HCM)左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。
3、限制性心肌病（RCM)收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。
4、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪病变。
5、特异性心肌病。
体征1、心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
2、收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低，脉压小。
3、出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
心衰时可出现交替脉、潮式呼吸。
实验室检查：4、超声心动图示：全心扩大，左室扩大明显5、左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,左室射血分数降至50%以下；心肌收缩力下降。
6、X线检查：心影扩大，晚期心脏可呈球形。
7、心胸比>0.5,病程长患者可有肺淤血、肺间质水肿。
并发症1、心力衰竭2、心律失常：多见室早、房早和传导阻滞3、心脏性猝死：最严重的并发症也是主要死亡原4、动脉栓塞：易并发血栓形成和栓塞并发症。
主要是左心室心尖部和两心耳血栓的脱落形成栓子。
用药目前给予扩心并发心衰的治疗原则是：利尿在前，强心在后，扩血管合理，正性肌力药物相辅，危重患者加用适量的激素，扩心心衰的患者用药比常规用药剂量小，时间较长，用药讲究个体化。
1、西药治疗：(1)常规治疗：心力衰竭是DCM的主要症状，基本治疗包括使用ACEI、利尿剂、地高辛和B受体阻滞剂治疗。
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鉴别诊断
• 1．特发性的诊断：符合的诊断标准，排除 任何引起心肌损害的其他疾病。结合目前 国内多数基层医院现有设备和条件，暂保 留特发性的临床诊断，有条件的单位应尽 可能进行病因诊断。
2．家族遗传性的诊断：
• 符合的诊断标准，家族性发病是依据在一 个家系中包括先证者在内有两个或两个以 上患者，或在患者的一级亲属中有不明原 因的35岁以下猝死者。仔细询问家族史对 于的诊断极为重要
三、发病机制
• 大多数是散发疾病。近十余年研究证实，的发生与持续性病毒感染和 自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引发病毒性心 肌炎最终转化为关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续 损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机理，抗心 肌抗体如抗抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重链（）抗体和抗胆碱 －2（M2）受体抗体等被公认为是免疫学标志物［20］。仍然有一些 患者病因和发病机理不明。
扩张型心肌病概念
• 扩张型心肌病（ ，）是一类既有遗传又有 非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、 右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特 征，通常经二维超声心动图诊断。导致左 室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性 和室上性心律失常、传导系统异常、血栓 栓塞和猝死。是心肌疾病的常见类型，是 心力衰竭的第三位原因。
• （3）中毒性：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、 微量元素缺乏致心肌病等。
• （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和 心力衰竭，原因不明。
• （5）部分遗传性疾病伴发：见于多种神经肌肉疾病，如肌肉萎缩症、征等均 可累及心脏，出现临床表现。
• （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 • （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
• 常呈现家族性发病趋势。不同的基因产生突变和同一基因的不同突变 都可以引起并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染 等因素有关。到目前为止，在的家系中采用候选基因筛查和连锁分析 策略已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病 基因
• 的心腔扩大，以左室扩大为主，心肌细胞减少、间质增生、心内膜增 厚及纤维化，常有附壁血栓形成。心肌纤维化使心肌收缩力减弱，左 心室射血分数（）降低，收缩期末容积增大，舒张期末压增高，静脉 系统淤血，晚期出现继发性肺动脉高压。心肌纤维化病变累及传导系 统，常合并各种类型心律失常。
3．继发性的诊断：
• 继发性心肌病特指心肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素等引起心脏扩大 的病变，心脏受累的程度和频度变化很大。本建议仅列举临床常见的继发性。 （1）感染／免疫性：由多种病原体感染，如病毒、细菌、立克次体、真菌、 寄生虫等引起心肌炎而转变为已有了充分的依据：有成功的动物模型、患者 心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒的持续表达、随访到心肌炎自然进 展到心肌病阶段等。诊断依据：①符合的诊断标准②心肌炎病史或心肌活检 证实存在炎症浸润、检测到病毒的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。 （2）酒精性心肌病诊断标准：①符合的诊断标准；长期过量饮酒（标准：女 性＞40 g／d，男性＞80 g／d，饮酒5年以上）③既往无其他心脏病病史；④ 早期发现戒酒6个月后临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原 因．建议戒酒6个月后再作临床状态评价。（3）围产期心肌病诊断标准：① 符合扩张型心肌病的诊断标准；②妊娠最后1个月或产后5个月内发病。
四.临床表现
• 症状：大；乱；衰；栓 • 大：心腔尤其是左心室扩大，晚期多有全新扩大； • 乱：各种类型心律失常 • 衰：心力衰竭，是的住院表现；早期一般表现为左心衰竭
（不同程度运动耐力降低），晚期出现全心衰竭（合并腔 静脉淤血症状及体征） • 栓：静脉、动脉血栓事件 • 体征：大；乱；衰；栓 • 辅助检查：心电图、胸片（）、心脏彩超，心脏核素，心 肌损伤标志物、血常规、血生化、、二聚体等
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
二、自然病程与流行病学资料
• 常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5 年病死率为15％～50％，给社会和家庭带 来严重负担。美国对晚期进行流行病学调 查发现患病率为36．5／10万。北京阜外心 血管病医院采用超声心动图的方法调查全 国8080例患者，发现我国患病率约为19／ 10万
3．继发性
• 3．继发性：由其他疾病、免疫或环境等因素引起，参考和分析并且列举了众 多的原因，结合国人资料，常见以下类型：
• （1）缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们认为不 应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。
• （2）感染／免疫性：病毒性心肌炎最终转化为，既有临床诊断也有动物模型 的证据，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人 类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫（例如病由克氏锥 虫感染引起）等，也有报道可引起，在克山病患者心肌中检测出肠病毒。
五、临床诊断
• 的诊断标准： • （1）临床常用左心室舒张期末内径（）＞5.0ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ（女性）和）5.5 （男
性）。 • （2）＜45％和（或）左心室缩短速率（）＜25％。 • （3）更为科学的是>2.7 ／2， • 体表面积（m2）＝0.0061×身高（）＋0.0128×体重（）－0.1529，
更为保守的评价大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍 ＋5％。 • 临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心 脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者，具有确诊意义。 • 在进行诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、 心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心 包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
一、病因和分类
• 1．特发性：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的， 有文献报道约占的50％。
• 2．家族遗传性：中有30％～50％有基因突变和家族遗传 背景，部分原因不明，与下列因素有关：（1）除家族史 外，尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性的 患者进行鉴别，一些被认为是散发的病例实际上是基因突 变所致，能遗传给后代。（2）由于疾病表型，与年龄相 关的外显率，或没有进行认真全面的家族史调查易导致一 些家族性病例被误诊为散发病例。（3）在遗传上的高度 异质性，即同一家族的不同基因突变可导致相同的临床表 型，同一家族的相同基因突变也可能导致不同的临床表型， 除了患者的生活方式和环境因素可导致该病的表型变异外， 修饰基因可能也起了重要的作用。