成人急性髓系白血病医院癌症诊疗规范(2018年版)
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(xx年版)一.概述慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中.晚幼粒及成熟粒细胞.嗜酸性粒细胞.嗜碱性粒细胞增多为其特征。
９５％以上的患者具有Ph染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。
以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%～90%,尼洛替尼.达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，亦成为CML 患者的一线治疗药物选择。
TKI治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（TFR，treatment free remission,），即功能性治愈。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者来源.患者年龄.移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。
在CML的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
二.诊断技术和应用（一）高危人群的监测筛查 CML约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1.6~2）/10万人。
我国年发病率为（0.36～0.55）/10万人。
随着年龄增加，CML发病率有逐步升高的趋势。
美国低于20岁人群年发病率大约0.2/10万，80~90岁人群年发生率增加至10/10万，中位发病年龄67岁；欧洲患者中位年龄为60岁。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45～50岁。
CML致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。
没有证据表明其他因素与CML的相关性。
（二）临床表现1.症状 CML起病缓慢，其自然病程包括慢性期.加速期及急变期。
癌症疼痛诊疗规范(2018年版
癌症疼痛诊疗规范(2018年版一、概述如果癌症疼痛（以下简称癌痛）不能得到及时、有效的控制，患者往往感到极度不适，可能会引起或加重其焦虑、抑郁、乏力、失眠以及食欲减退等症状，显著影响患者的日常活动、自理能力、社会交往和整体生活质量。
因此，在癌症治疗过程中，镇痛具有重要作用。
对于癌痛患者应当进行常规筛查、规范评估和有效地控制疼痛，强调全方位和全程管理，还应当做好患者及其家属的宣教。
为进一步规范我国医务人员对于癌痛的临床诊断、治疗和研究行为，完善重大疾病规范化诊疗体系，提高医疗机构癌痛诊疗水平，积极改善癌症患者生活质量，保障医疗质量和医疗安全，特制定本规范。
二、癌痛病因、机制及分类一）癌痛病因。
癌痛的原因复杂多样，大致可分为以下三类：1.肿瘤相干性疼痛：因为肿瘤间接加害、压迫局部构造，或者肿瘤转移累及骨、软构造等所致。
2.抗肿瘤治疗相干性疼痛：常见于手术、创伤性操纵、放射治疗、其他物理治疗以及药物治疗等抗肿瘤治疗所致。
3.非肿瘤因素性疼痛：由于患者的其他合并症、并发症以及社会心理因素等非肿瘤因素所致的疼痛。
二）癌痛机制与分类1.疼痛按病理生理学机制，首要可以分为两种类型：伤害感受性疼痛和神经病理性疼痛。
1）伤害感受性疼痛：因有害刺激作用于躯体或脏器构造，使该结构受损而导致的疼痛。
伤害感受性疼痛与实际发生的构造损伤或潜在的损伤相干，是机体对损伤所表现出的生理性痛觉神经信息传导与应对的过程。
伤害感受性疼痛包孕躯体痛和内脏痛。
躯体痛常表现为钝痛、锐痛或者压迫性疼痛，定位准确；而内脏痛常表现为充满性疼痛和绞痛，定位不敷准确。
2）神经病理性疼痛：由于外周神经或中枢神经受损，痛觉传递神经纤维或疼痛中枢产生异常神经冲动所致。
神经病理性疼痛可以表现为刺痛、烧灼样痛、放电样痛、枪击样疼痛、麻木痛、麻刺痛、幻觉痛及中枢性坠胀痛，常合并自发性疼痛、触诱发痛、痛觉过敏和痛觉超敏。
2.疼痛按发病持续工夫，分为急性疼痛和慢性疼痛。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。
癌症疼痛诊疗规范(2018年版)
癌症疼痛诊疗规范（2018年版）一、概述疼痛是人类的第五大生命体征，控制疼痛是患者的基本权益，也是医务人员的职责义务。
疼痛是癌症患者最常见和难以忍受的症状之一，严重地影响癌症患者的生活质量。
初诊癌症患者的疼痛发生率约为25%,而晚期癌症患者的疼痛发生率可达60％-80％，其中1/3的患者为重度疼痛。
如果癌症疼痛（以下简称癌痛）不能得到及时、有效的控制，患者往往感到极度不适，可能会引起或加重其焦虑、抑郁、乏力、失眠以及食欲减退等症状，显著影响患者的日常活动、自理能力、社会交往和整体生活质量。
因此,在癌症治疗过程中，镇痛具有重要作用。
对于癌痛患者应当进行常规筛查、规范评估和有效地控制疼痛，强调全方位和全程管理，还应当做好患者及其家属的宣教。
为进一步规范我国医务人员对于癌痛的临床诊断、治疗和研究行为，完善重大疾病规范化诊疗体系，提高医疗机构癌痛诊疗水平，积极改善癌症患者生活质量，保障医疗质量和医疗安全，特制定本规范。
二、癌痛病因、机制及分类（一）癌痛病因。
癌痛的原因复杂多样，大致可分为以下三类：1.肿瘤相关性疼痛：因为肿瘤直接侵犯、压迫局部组织，或者肿瘤转移累及骨、软组织等所致。
2.抗肿瘤治疗相关性疼痛：常见于手术、创伤性操作、放射治疗、其他物理治疗以及药物治疗等抗肿瘤治疗所致。
3.非肿瘤因素性疼痛：由于患者的其他合并症、并发症以及社会心理因素等非肿瘤因素所致的疼痛。
（二）癌痛机制与分类。
1.疼痛按病理生理学机制，主要可以分为两种类型：伤害感受性疼痛和神经病理性疼痛。
（1）伤害感受性疼痛：因有害刺激作用于躯体或脏器组织，使该结构受损而导致的疼痛。
伤害感受性疼痛与实际发生的组织损伤或潜在的损伤相关，是机体对损伤所表现出的生理性痛觉神经信息传导与应答的过程。
伤害感受性疼痛包括躯体痛和内脏痛。
躯体痛常表现为钝痛、锐痛或者压迫性疼痛，定位准确；而内脏痛常表现为弥漫性疼痛和绞痛，定位不够准确。
（2）神经病理性疼痛：由于外周神经或中枢神经受损，痛觉传递神经纤维或疼痛中枢产生异常神经冲动所致。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件
复发/难治性患者处理建议
01
02
03
再次诱导治疗
对于复发或难治性患者， 可以考虑再次进行诱导治 疗，选择之前未使用过的 药物或方案。
造血干细胞移植
对于符合条件的复发/难治 性患者，可以考虑进行造 血干细胞移植作为挽救性 治疗措施。
临床试验
鼓励患者参加针对复发/难 治性急性髓系白血病的临 床试验，以探索新的治疗 方法。
并发症预防与处理
针对长期治疗可能带来的并发症，如感染、出血、第二肿瘤等， 制定相应的预防措施和处理方案。
持续病情监测
对长期生存患者进行持续的病情监测，及时发现并处理可能的复 发或疾病进展。
THANKS
感谢观看
诱导治疗注意事项
治疗期间需密切监测患者病情变化 ，及时调整治疗方案；同时要注意 预防和治疗感染、出血等并发症。
巩固强化治疗策略
巩固强化治疗目标
巩固强化治疗注意事项
在诱导治疗获得缓解后，进一步清除 残留的白血病细胞，降低复发风险。
治疗期间需定期评估患者病情，及时 调整治疗方案；同时要注意预防和治 疗感染、出血等并发症。
伴有遗传学异常患者处理建议
遗传学检测
对于伴有遗传学异常的患 者，应进行详细的遗传学 检测，以明型和程度，制定个体化的 治疗方案，选择针对性的 药物或方案。
遗传咨询
建议患者接受遗传咨询， 了解遗传学异常对疾病预 后的影响及家族遗传风险 。
05
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞 白血病）中国诊疗指南（2023年版）解
读
汇报人：xxx 2024-01-03
目 录
• 指南概述与更新内容 • 疾病诊断与评估 • 治疗原则与方案选择 • 特殊类型患者处理建议 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)一、概述慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。
９５％以上的患者具有Ph染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。
以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%～90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，亦成为CML患者的一线治疗药物选择。
TKI治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（TFR，treatment free remission,），即功能性治愈。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。
在CML 的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
二、诊断技术和应用1（一）高危人群的监测筛查CML约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1.6~2）/10万人。
我国年发病率为（0.36～0.55）/10万人。
随着年龄增加，CML发病率有逐步升高的趋势。
美国低于20岁人群年发病率大约0.2/10万，80~90岁人群年发生率增加至10/10万，中位发病年龄67岁；欧洲患者中位年龄为60岁。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45～50岁。
CML致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。
没有证据表明其他因素与CML的相关性。
（二）临床表现1.症状CML起病缓慢，其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。
癌痛诊疗规范(2018版)
癌症痛苦诊断规范（2018 年版）一、概括痛苦是人类的第五大生命体征，控制痛苦是患者的基本权益，也是医务人员的职责义务。
痛苦是癌症患者最常有和难以忍耐的症状之一，严重地影响癌症患者的生活质量。
初诊癌症患者的痛苦发生率约为 25%,而后期癌症患者的痛苦发生率可达 60％ -80 ％，此中 1/3 的患者为重度痛苦。
假如癌症痛苦（以下简称癌痛）不可以获取实时、有效的控制，患者常常感觉极度不适，可能会惹起或加重其忧虑、抑郁、乏力、失眠以及食欲减退等症状，明显影响患者的日常活动、自理能力、社会交往和整体生活质量。
所以, 在癌症治疗过程中，镇痛拥有重要作用。
对于癌痛患者应当进行惯例筛查、规范评估和有效地控制痛苦，重申全方向和全程管理，还应当成好患者及其家眷的宣教。
为进一步规范我国医务人员对于癌痛的临床诊断、治疗和研究行为，完美重要疾病规范化诊断系统，提升医疗机构癌痛诊断水平，踊跃改良癌症患者生活质量，保障医疗质量和医疗安全，特拟订本规范。
二、癌痛病因、体制及分类（一）癌痛病因。
癌痛的原由复杂多样，大概可分为以下三类：1.肿瘤有关性痛苦：因为肿瘤直接入侵、压迫局部组织，或许肿瘤转移累及骨、软组织等所致。
2.抗肿瘤治疗有关性痛苦：常有于手术、创伤性操作、放射治疗、其余物理治疗以及药物治疗等抗肿瘤治疗所致。
3.非肿瘤因生性痛苦：因为患者的其余归并症、并发症以及社会意理要素等非肿瘤要素所致的痛苦。
（二）癌痛体制与分类。
1.痛苦按病理生理学体制，主要能够分为两种种类：损害感觉性痛苦和精神病理性痛苦。
（1）损害感觉性痛苦：因有害刺激作用于躯体或脏器组织，使该构造受损而致使的痛苦。
损害感觉性痛苦与实质发生的组织损害或潜伏的损害有关，是机体对损害所表现出的生理性痛觉神经信息传导与应答的过程。
损害感觉性痛苦包含躯体痛和内脏痛。
躯体痛常表现为钝痛、锐痛或许压迫性痛苦，定位正确；而内脏痛常表现为洋溢性痛苦和绞痛，定位不够正确。
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)一、概述慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。
９５％以上的患者具有Ph染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。
以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%～90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，亦成为CML患者的一线治疗药物选择。
TKI 治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（TFR，treatment free remission,），即功能性治愈。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。
在CML 的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
二、诊断技术和应用（一）高危人群的监测筛查CML约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1。
6~2）/10万人。
我国年发病率为（0。
36～0。
55）/10万人。
随着年龄增加，CML发病率有逐步升高的趋势。
美国低于20岁人群年发病率大约0。
2/10万，80~90岁人群年发生率增加至10/10万，中位发病年龄67岁；欧洲患者中位年龄为60岁。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45～50岁。
CML致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。
没有证据表明其他因素与CML的相关性。
（二）临床表现1。
症状CML起病缓慢，其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。
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成人急性髓系白血病医院癌症诊疗规范(2018年版)一、概述白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。
另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。
白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。
白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。
遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。
根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。
急性白血病(acute leukemia，AL)细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。
慢性白血病(chronic leukemia，CL)细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。
根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)。
慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)、慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)及少见类型的白血病。
目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。
临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。
FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。
由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用，这里就不做介绍。
另一诊断分型标准是较新的WHO标准，见表2和表3。
WHO 将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。
将AML和ALL 的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入，形成了MICM分型。
WHO(2016)分类方案中对诊断AML时原始细胞计数标准进行了明确，原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。
表 1:AML的FAB分型分型中文名骨髓特点M急性髓细胞白血病微分化型原始细胞＞30%，无噬天青颗粒及Auer小体，MPO及苏丹黑B阳性细胞＜3%，CD33及CD13阳性，淋巴抗原及血小板抗原阴性M1急性粒细胞白血病未分化型原粒细胞占非红系有核细胞(NEC)＞90%，其中MPO阳性细胞＞3%M2急性粒细胞白血病部分分化型原粒细胞占NEC30%~89%，其他粒细胞≥10%，单核细胞＜20%M3急性早幼粒细胞白血病(APL)早幼粒细胞占NEC≥30%M4急性粒细胞-单核细胞白血病原始细胞占NEC≥30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥20%，M5急性单核细胞白血病原单、幼单细胞占NEC≥30%，且原单、幼单及单核细胞≥80%M6急性红白血病有核红细胞≥50%，原始细胞占NEC≥30%M7急性巨核细胞白血病原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性NEC:非红系细胞表 2:AML的WHO分型(2016)AML伴重现性遗传异常AML 伴 t(8；21)(q22；q22.1)；RUNX1-RUNX1T1AML 伴 inv(16)(p13.1q22) 或 t(16；16)(p13.1；q22)；CBFB-MYH11 APL 伴 PML-RARAAML 伴 t(9；11)(p21.3；q23.3)；MLLT3-KMT2AAML 伴 t(6；9)(p23；q34.1)；DEK-NUP214AML 伴 inv(3)(q21.3q26.2) 或 t(3；3)(q21.3；q26.2)； GATA2， MECOMAML(原始巨核细胞)伴 t(1；22)(p13.3；q13.3)；RBM15-MKL1暂定型: AML伴BCR-ABL1AML 伴 NPM1突变AML 伴 CEBPA双等位基因突变暂定型: AML 伴RUNX1突变AML伴骨髓增生异常相关改变治疗相关髓系肿瘤AML非特定型AML微分化型AML不成熟型AML成熟型急性粒-单核细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓白血病伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关性骨髓增殖对于本病的治疗按照作用机制大致可以分为几类:①传统化疗，包括蒽环、抗代谢药物及烷化剂等；②诱导分化治疗，以用于急性早幼粒细胞白血病的全反式维甲酸和亚砷酸为代表；③造血干细胞移植；④分子靶向治疗，以用于慢性粒细胞白血病的伊马替尼为代表；⑤免疫治疗，包括用于成熟B淋巴细胞肿瘤治疗的CD20单抗的抗体免疫治疗，还有近年新兴的CART细胞免疫治疗。
二、急性髓系白血病(一) 临床表现正常造血功能受抑制表现1.贫血少数患者因病程短可无贫血，多数患者就诊时已有贫血。
2.发热白血病本身可以发热，但发热往往提示有继发感染。
3.出血主要为皮肤和黏膜出血，也可见消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中枢神经系统出血，严重时威胁生命。
急性早幼粒细胞白血病(AML-M3，APL)因并发DIC而出现全身广泛性出血。
白血病增殖浸润的表现1.肝、脾淋巴结肿大:AML较ALL少见。
2.骨骼和关节:急性白血病常有胸骨下段局部压痛和骨关节疼痛。
发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。
3.粒细胞肉瘤2%-14% AML患者出现粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)，又称绿色瘤。
常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
4.口腔和皮肤:常见于急性单核细胞白血病，是由于白血病细胞浸润出现牙龈增生、肿胀，皮肤出现局限性或弥漫性紫色突起硬结或斑块。
5.中枢神经系统白血病(CNSL):AML以t(8；21)/AML、inv(16)/AML、M4和M5多见。
临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
可能存在视乳头水肿、视网膜出血、颅神经麻痹，常侵及软脑膜，脑实质损伤少见。
(二)实验室检查1.血常规血常规可见贫血、血小板减少，白细胞数目可高可低。
血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。
2.骨髓象骨髓增生多明显活跃或极度活跃，也可以增生减低。
少数甚至骨髓“干抽”，主要见于白血病细胞显著增高，或合并骨髓纤维化的患者，需骨髓活检明确诊断。
Auer小体是急性髓系白血病的特征。
3.细胞化学细胞化学染色是形态诊断的重要组成部分。
可以用于鉴别AML和ALL，常见反应见表4。
近年随着流式细胞免疫表型的广泛开展，逐渐被免疫表型代替。
表3 急性白血病的细胞化学染色ALL 急性粒细胞白血病急性单核细胞白血病髓过氧化物酶- 分化差的原始细胞--+ --+(MPO) 分化好的原始细胞+-++糖原染色(PAS) 成块或粗颗粒状弥漫性淡红色或细颗粒状弥漫性淡红色或细颗粒状非特异性酯酶(NSE/NEC)- --+，NAF抑制＜50% +，NAF抑制＞50%4.免疫学检查流式细胞仪的免疫学检查主要用于急性白血病的分型，按照WHO标准对AML和ALL鉴别诊断。
5.染色体核型和分子生物学检查主要用于检查白血病的遗传学异常，用于诊断分型和预后评估。
表4:AML患者的预后危险度注:*:这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。
DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变(SF3B1, U2AF1, SRSF2, ZRSR2, EZH2, BCOR, STAG2)，这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)(q22；q12)时，预后不良。
6.血液生化改变血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间，尿酸排泄量增加。
血清乳酸脱氢酶(LDH)可增高。
7.脑脊液检查出现CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，糖定量减少，涂片中可找到白血病细胞。
(三)鉴别诊断根据外周血或者骨髓中原始细胞≥20%，诊断白血病一般不难。
进一步根据骨髓细胞形态学，尤其是流式免疫表型确定为急性髓系白血病。
初诊患者应尽力获得全面的MICM 分型资料，以全面评价预后，利于治疗方案的制定。
应注意排除下述疾病类白血病反应:类白血病反应表现为外周血白细胞增多，血涂片可见中、晚幼粒细胞；骨髓粒系左移，有时原始细胞增多。
但类白血病反应多有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。
骨髓增生异常综合征:表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。
主要鉴别点在于，骨髓增生异常综合征原始细胞小于20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症状。
再生障碍性贫血:表现为全血细胞减少，骨髓增生减低的患者需与该病鉴别。
该病原始细胞少见，无肝脾肿大。
其他原因引起的白细胞异常:EB病毒感染如传染性单核细胞增多症，百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时及幼年特发性关节炎，也可表现为发热、脾淋巴结腺体肿大或全血细胞减少。
但此类疾病病程短呈良性经过，骨髓象原始幼稚细胞均不增多。
巨幼细胞性贫血:巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。
但前者骨髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。
三、急性髓系白血病的治疗确诊后，应根据患者意愿和疾病特点，进行综合治疗。
(一)支持治疗1.高白细胞血症的处理:化疗前预处理——AML应用羟基脲或阿糖胞苷降低白细胞水平。
外周血白细胞数增高(尤其是＞100×109/L)时，患者可产生白细胞淤滞，表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。
除APL外，可采用白细胞分离术清除过高的白细胞，同时给予化疗药物和水化，并预防高尿酸血症及电解质紊乱，给予血制品积极纠正凝血异常。
2.防治感染:白血病患者常伴有粒细胞减少，应注意口腔、鼻腔及肛周护理。
化疗、放疗后，粒细胞缺乏将持续较长时间，可住层流病房。
化疗后可使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)促进粒细胞恢复。
发热应进行细菌培养和药敏试验，并及时予经验性抗生素治疗。
3.成分输血:严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞。
血小板计数过低时，需输注单采血小板悬液，维持血小板计数≥10×109/L，合并发热感染时应维持血小板计数≥20×109/L。
4.防治尿酸性肾病:由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生尿酸性肾病。