动静脉畸形
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。
【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。
AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。
AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。
【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。
AVM阴性者称为隐匿性AVM。
CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。
增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。
MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。
增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）
一、定义：是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。
在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。
二、临床表现：常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍，也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。
三、出血的危险因素：
在AVM患者人群中，出血风险并不一样。
1、既往的出血史未来出血的强烈预测因素
既往有出血史的病人，出血几率显著高于未出血者。
2、AVM的大小------看法不一致
a、目前主流观点认为：小型AVM的出血风险相对较低，而大型AVM 的出血风险较高。
b、但却有少量研究认为小型AVM与出血风险升高有关系
3、深部静脉引流出血几率高。
4、仅有单一引流静脉者出血几率高。
5、静脉引流受限（静脉狭窄或反流）者出血几率高。
6、幕下AVM出血几率高。
7、病变在脑深部出血几率高。
8、脑室周围的AVM出血几率高。
9、有颅内动脉瘤者出血利率高。
10、大脑中动脉穿支参与供血者出血率高。
四、治疗
主要包括，非手术治疗，手术治疗，介入治疗，放射及放射外科治疗。
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形（AVM）是一种罕见但严重的血管疾病，它会导致动脉和静脉之间的异常连接。
这种异常连接可能导致血管破裂和出血，进而引发中风或其他严重并发症。
因此，对于患有AVM的患者来说，早期的诊断和治疗至关重要。
为了确诊大脑动静脉畸形，医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。
在这里，我们将介绍一些诊断AVM的金标准。
1. 磁共振成像（MRI），MRI是诊断AVM的首选影像学检查。
通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构，帮助医生确定血管异常的位置和大小。
2. 磁共振血管成像（MRA），MRA是一种特殊的MRI技术，可以更清晰地显示血管的情况，有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。
3. CT血管造影（CTA），CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查，可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。
4. 数字减影血管造影（DSA），DSA是一种介入性的影像学检查，通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况，是诊断AVM的金标准之一。
除了影像学检查，医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。
一旦诊断出AVM，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。
总之，对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说，及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。
只有通过精准的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，最大限度地降低患者的风险。
动静脉畸形
脑动静脉畸形的主要目的
• 是防止出血、清除血肿、改善盗血和 控制癫痫，治疗方法包括： • （1）畸形血管切除术 • （2）血管内栓塞治疗 • （3）γ刀放射治疗
疾病危象
AVM属先天性疾病，如果不以临床症 状发病，似乎可终身不引起损害。目 前，对其临床表现中最常见的出血原 因的研究较为深入。 • 1．从部位上看，位于基底节和深部的 AVM易出血。因为常常经深部静脉引 流，而其较易狭窄，故造成静脉高压 后导致出血。
诊断检查
• 1、病史 青年人有自发性蛛网膜下 腔出血或脑内出血史，平时有头痛 、癫痫发作和一侧肢体无力时，更 应怀疑本病，常为突然发病，并有 诱因。 • 2、体检出血者应检查有无脑膜刺 激征，有无颅内杂音和由于盗血引 起的神经功能缺失体征。
• 3、腰椎穿刺 测量颅内压；了解脑 脊液是否血性并作红细胞计数。 • 4、头颅CT 可见局部混合密度区， 增强后可见不规则增强区，并可见 迂曲扩张血管，还可以发现血肿和 脑萎缩局部钙化等继发性改变。
• 4、头颅CT可见局部混合密度区，增 强后可见不规则增强区，并可见迂 曲扩张血管，还可以发现血肿和脑 萎缩局部钙化等继发性改变。 • 5、头颅MRI或MRA可见病变区无信 号迂曲成团血管影，MRA可见供血 动脉、畸形血管团及引流静脉。 • 6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动 脉血流速度增快，搏动指数降低。
• 3 脑疝 当血肿发展很大，及血肿侧瞳孔 散大，对光反射消失，对侧肢体瘫痪，肌 张力增高，腱反射亢进和病理反射阳性。 脑疝晚期，有双瞳孔散大、去大脑强直等 表现，引起严重脑干损伤，导致生命中枢 衰竭而死亡。 • 4 肺部感染 观察病人痰液颜色、性质、 量及粘稠度，做好气道湿化，遵医嘱用药 。
• 4．引流静脉细小或数目较少的AvM 易出血。由于AVM，中的血流速度 较正常为快，血流量相对较大，若 不能及时经引流静脉凹流，则易造 成畸形团内的灌注压升高，而引起 破裂出血。
动静脉畸形名词解释
动静脉畸形名词解释动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，通常发生在脑部或骨骼肌肉系统中。
以下是关于动静脉畸形的详细解释：1.定义与特性动静脉畸形是一种先天性的血管疾病，其特点是血管异常发育，形成了连接动脉和静脉的异常通道。
这些通道没有正常的毛细血管床，导致血液流动异常，血压升高。
动静脉畸形可以发生在任何年龄段，但最常见于成年人。
2.发病原因动静脉畸形的确切原因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素等有关。
此外，头部创伤、妊娠、雌激素和孕激素水平的变化也可能增加患病风险。
3.分类与类型动静脉畸形根据发病部位和症状的严重程度可以分为不同类型。
常见的分类方法包括：(1)脑动静脉畸形：发生在脑部，可能导致头痛、癫痫、出血等症状。
(2)骨骼肌肉动静脉畸形：发生在骨骼和肌肉系统，可能导致疼痛、肿胀、肌肉无力等症状。
(3)内脏动静脉畸形：发生在内脏器官，可能导致器官功能异常等症状。
4.诊断与鉴别诊断动静脉畸形的诊断通常需要通过医学影像学检查，如CT、MRI、DSA等。
医生会根据检查结果和患者的症状来确定诊断。
同时，需要与其它血管疾病进行鉴别诊断，如动脉瘤、血管炎等。
5.治疗方式与效果动静脉畸形的治疗方法包括手术切除、介入治疗、放射治疗等。
治疗方法的选择取决于病情的严重程度和部位。
治疗后，大多数患者的症状可以得到改善，但有复发的风险。
6.预后与复发风险动静脉畸形的预后因个体差异而异。
一般来说，早期诊断和治疗可以改善预后。
然而，由于动静脉畸形的复杂性，治疗后可能会留下后遗症或复发。
复发风险取决于病情的严重程度和治疗方式。
7.患者生活与注意事项患者在日常生活中应避免剧烈运动和情绪激动，以减少出血和脑部损伤的风险。
同时，应定期进行随访检查以监测病情变化，并及时就医进行必要的治疗。
对于患有内脏动静脉畸形的患者，需要避免使用避孕药和避免接触有害物质。
总之，动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，但通过及时的诊断和治疗可以改善预后。
患者和医生需要密切合作，采取适当的治疗措施和生活注意事项来控制病情并改善患者的生活质量。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。
等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。
等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。
等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。
等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。
等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。
需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
脑动静脉畸形(1)
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血：“梳状表现”； C：正常脑供血动脉。
脑动脉与畸形血管团的关系
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。
供血动脉的分布规律
➢浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主 要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。
➢皮质下+室管膜下型则正好相反。 ➢脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质
增加年龄，幕下深部定位，深静脉引流及相关动脉瘤。未经 治疗的AVM每年出血风险为2-4%。
发病与风险因素(Natural History)
.独立危险因素：年龄增加，初始出血 表现，脑深部定位和专属的深静脉 引流。
.再次出血占案件总数的34%。 .每次出血时，50%有发生神经系统疾
病的严重危险 ·每次出血死亡率5-10%
间质细胞增殖所致; g .动脉瘤---约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发
生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无 关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.
引流静脉的结构成分
按引流静脉支数分类：
➢ 单支静脉引流:主要引流方式； ➢ 多支静脉引流： 从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦； 从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。
b. 皮质下+室管膜下
⑸脑池（蛛网膜下隙）
动静脉畸形PPT演示课件
肢体远端缺血
动静脉畸形可能盗取远 端肢体的血液，导致远
端肢体缺血。
心力衰竭
长期动静脉畸形可能导 致心脏负荷加重，引发
心力衰竭。
04
动静脉畸形的诊断方法
影像学检查
X线检查
MRI检查
可显示骨骼变化，如骨肥厚、增长和 变形等，明确动静脉畸形的部位和范 围。
对于软组织动静脉畸形显示效果较好 ，可明确病变的形态、大小和范围。
患肢皮温升高
动静脉畸形使得患肢血流 量增加，皮温升高。
体征
局部搏动性肿块
动静脉畸形部位可触及搏动的肿 块，与心脏搏动一致。
震颤
在动静脉畸形部位，可触及震颤。
杂音
使用听诊器在动静脉畸形部位可闻 及连续性血管杂音。
并发症
出血
动静脉畸形可能导致血 管破裂，引发出血。
血栓形成
动静脉畸形部位的血流 异常，容易形成血栓。
保持清洁
保持患者皮肤清洁干燥，避免感染，定期更换敷料和消毒。
心理护理
给予患者心理支持和鼓励，减轻焦虑和恐惧情绪，提高治疗信心 。
患者教育
疾病知识普及
01
向患者及其家属普及动静脉畸形的相关知识，包括病因、症状
、治疗方法和预后等。
生活方式指导
02
指导患者保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、避免
吸烟和饮酒等。
预防措施
遗传咨询
对于家族中有动静脉畸形病史的人群，建议进行遗传咨询和评估 ，了解相关风险。
避免外伤
避免头部、面部等部位的剧烈外伤，降低动静脉畸形的发生风险。
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、避免吸烟和饮酒 等，有助于降低血管疾病的发生风险。
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颅内出血
神经功能 障碍
临床表现
颅内出血
常为就诊原因，是脑AVM最重要的致残、 致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍 等症状；
出血部位依次为：脑实质-蛛网膜下腔 -脑室；
出血的危险与脑AVM大小呈反相关，与 引流静脉数的多少密切相关；
再出血率及出血后死亡率都低于颅内 动脉瘤，原因是出血源多为病理循环的静 脉，压力低于脑动脉压。
治疗前如何来评估病变风险？
一般使用Spetzler-Martin分级法
Spetzler-Martin 分级法
畸形血管特征
计分
AVM大小
<3cm
1
3-6cm
2
AVM部位
>6cm
3
非功能区
0
功能区
1
AVM引流
表浅静脉引流
0
深部静脉引流
1
三项得分相加的结果数定级，级别越高手术难度越大，预后越差。
治疗方法
1
外科手术
2
介入治疗
3
立体定向放射治疗
治疗方法
1、开颅手术（显微手术）：适用于表浅的非功能区病变 ，不适用
于深部的、功能区的、结构复杂的血管畸形，术中注意主要引流静脉的保 护，术后提防正常灌注压突破，可采用控制性低血压。
显微手术的优点
显微外科手术是动静脉畸形主要的治疗方法。
1
减少对周围脑组织的手术创伤
临床表现
神经功 能障碍
脑内血肿可致急性偏瘫；
AVM增大的团块效应可出现进行性神经 功能缺损：运动、感觉、视野以及语言功 能障碍。
如何诊断AVM？
诊断
临床依据：
AVM脑出血常有头痛或癫痫史而无高 血压史；
有颅内高压但症状发展较高血压出血 慢；
好发于年轻患者且部位为非典型的高 血压脑出血 部位。
高血压好发出血部位
临床表现
癫痫
年龄越小出现的几率越高，1/3发生在
30岁之前；
体积大的脑皮层AVM比小而深在的AVM 容易引起癫痫；
癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生， 以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有 关。
临床表现
头痛
多为颅内出血的结果，有些病人在出
血前有持续性或反复发作性头痛。
可能与供血动脉、引流静脉以及窦的 扩张有关，或因AVM出血引起。
治疗方法
3、立体定向放射治疗（r刀）：放射治疗可使AVM的病变区形成血
栓，相对风险较小，但仅适用于小于3cm的病变 ，动静脉畸形闭塞时间相 对较长，其间有可能发生在出血的风险。
治疗方法
联合、分期治疗：大型的AVM
科室及医院间的合作
颅内动静脉畸形
概述
颅内动静脉畸形(arteriovenous malformation , AVM)是 一种脑血管的先天性发育畸形, 由动脉、静脉及动脉化的静脉 （动静脉瘘组成）,其间无毛细血管。
病理特点
病变间有脑组织，其周围脑组织可因缺血而 萎缩，呈胶质增生带。
临床表现
癫痫
头痛
由于血管壁结构缺陷以及大量盗 取周围正常血流
诊断
C T：平扫呈等密度，不易发现，可见部分病变钙化，高密度影。
诊断
CTA:可清晰显示血管畸形影像，引流血管，供血动脉以及畸形血管团
CTA示：右颞顶动静脉畸形
CTA
CTA示：左岩上窦上方区域迂曲血管影，考虑血管畸形
诊断
MRI及MRA：
畸形血管团 呈簇状流空信 号，MRA可显 示供应动脉， 及引流静脉增 粗。
2
保护重要的功能区及血管
3
可以同时手术切除致痫灶
治疗方法
2、介入治疗：适应证是大型高血流量的AVM，部位深，重要功能区，
供血动脉伴有动脉瘤，引流静脉细小屈曲，引流不畅，有出血可能者，患 者不愿开颅手术者，特点：创伤小，术后恢复快。
右枕顶动静脉畸形栓塞前后
额叶后部脑动静脉畸形治疗前后
右枕叶动静脉畸形栓塞术前后
MRI
左颞枕叶AVM
MRI
右枕动静脉畸形
诊断
DSA：诊断AVM的金标准，静脉显影早，可见畸形血管团，供应动
脉增粗，引流静脉早期出现，还能反映其血流动力学特点，如高流 量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。
额叶后部AVM
右顶枕AVM
DSA
ห้องสมุดไป่ตู้
右顶部小AVM
DSA
左顶叶动静脉畸形并出血