免疫性疾病患儿护理
儿科护理学免疫缺陷病患儿的护理
胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，但无产生 IgG和IgA的B细胞。
分泌IgG的B细胞于２岁时，分泌IgA的B细胞于 ５岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为 主动性。 大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。
单核/巨嗜细胞
新生儿发育已完善，但因缺乏补体、辅助因子， 其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌均较成人差。
新生儿接触抗原或过敏原的类型和剂量不同直接 影响单核/巨嗜细胞，将影响新生儿日后的免疫 状态。
中性粒细胞
出生时（15-20）×109/L 6-12小时（21-28）×109/L 1周后12×109/L 婴儿期10×109/L 8岁接近成人水平
7 岁－
6.09～12.85 0.52～2.16 0.67～2.46
12 岁－
6.98～14.26 0.92～2.50 0.56～2.18
15 岁～18 岁 7.54～16.02 0.89～3.24 0.72～2.28
儿童感染增加的几个时期
早产
足月 6月龄 入托幼机构
病例
患儿 男 15个月 于生后8月、12月患肺炎2次，给予 抗感染治疗后，均于2周后治愈出院。本次因右踝部虫咬 后皮肤化脓持续不愈而要求免疫学检查。
临床特点：
男，5－6月龄以后，反复化脓性细菌性感染
免疫学特征
几乎没有生成抗体的能力
各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl ) 循环B细胞显著减少,通常占淋巴细胞0.5%以下
一例自身免疫性脑炎合并难治性癫痫患儿的护理杨丹王颖
一例自身免疫性脑炎合并难治性癫痫患儿的护理杨丹王颖发布时间：2023-06-09T02:25:59.591Z 来源：《护理前沿》2023年05期作者：杨丹王颖[导读] 目的：总结1例抗GABA-a自身免疫性脑炎合并难治性癫痫患儿，进行利妥昔单抗靶向免疫治疗、生酮饮食治疗、鼻饲喂养管理及基于互联网+模式下的精准动态延伸护理。
方法：主要护理要点为实施个性化的生酮饮食治疗方案：首先建立个人档案手册，运用癫痫发作期护理评估单进行监测记录、长期鼻饲喂养管理、肠内营养耐受性评估、监测血糖血酮水平、配餐软件及微信程序的动态延伸护理。
湖南航天医院儿科湖南长沙 410023摘要:目的：总结1例抗GABA-a自身免疫性脑炎合并难治性癫痫患儿，进行利妥昔单抗靶向免疫治疗、生酮饮食治疗、鼻饲喂养管理及基于互联网+模式下的精准动态延伸护理。
方法：主要护理要点为实施个性化的生酮饮食治疗方案：首先建立个人档案手册，运用癫痫发作期护理评估单进行监测记录、长期鼻饲喂养管理、肠内营养耐受性评估、监测血糖血酮水平、配餐软件及微信程序的动态延伸护理。
结果：经过精心的治疗与护理，鼻饲喂养耐受，精准完成生酮饮食计划，未发生生酮饮食并发症，无影响功能的癫痫发作，病情平稳得到有效控制。
结论：生酮饮食治疗进行全过程的个性化方案且动态评估，可以降低并发症的发生，互联网+模式下的动态延伸护理，可以有效改善脑炎合并难治性癫痫患儿的预后。
关键词：生酮饮食；自身免疫性脑炎；难治性癫痫；延伸护理自身免疫性脑炎 (Autoimmune Encephalitis, AE) 泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
通常以急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常和癫痫为主要临床表现[1]。
抗GABAa免疫性脑炎首次报道于2014年,临床表现为急性进行性脑病和难治性癫痫发作 (包括癫痫持续状态) 其病情进展快, 常较凶险，且预后差[2]。
据中国卫生部及抗癫痫协会统计数据显示,0~14岁儿童癫痫发病率为151/10万,患病率为3.45‰,经过各种抗癫痫药物治疗,虽70%~80%患儿可治愈,仍有20%~30%患儿发作得不到控制,成为难治性癫痫,需要寻求其他治疗手段[3]。
1例罕见IPEX综合征患儿的护理
2022年第8卷第11期Vol.8，No.11，2022中西医结合护理Chinese Journal of Integrative Nursing1例罕见IPEX 综合征患儿的护理朱慧云，王苏玲（华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童感染消化科，湖北武汉，430030）摘要：X -连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征（IPEX ）在临床上极为罕见。
本文回顾医院收治1例以免疫系统低下引起的呼吸系统症状以及消化系统症状为主的IPEX 患儿的临床资料，总结护理经验。
治疗期间，给予患儿呼吸道管理和个体化营养干预，加强用药护理、主要照顾者心理护理、皮肤护理和健康教育，降低并发症发生风险，促进患儿康复。
关键词：FOXP 3基因；突变；X -连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征；个案护理；呼吸道管理中图分类号：R 473.72文献标志码：A文章编号：2709-1961（2022）11-0209-04Nursing of a pediatric patient with immune dysregulation ，polyendocrinopathy ，enteropathy ，X -linked syndromeZHU Huiyun ，WANG Suling（Department of Pediatric Infection and Gastroenterology ，Tongji Hospital Affiliated to Tongji Medical College ofHuazhong University of Science and Technology ，Wuhan ，Hubei ，430030）ABSTRACT ：Immune dysregulation ，polyendocrinopathy ，enteropathy ，X -linked （IPEX ）syn⁃drome is a rare ，fatal autoimmune disorder caused by mutations in the FOXP 3gene leading to the disruption of signaling pathways involved in regulatory T -lymphocyte function.This paper re⁃viewed the clinical data of an IPEX child with respiratory and gastrointestinal symptoms as main symptoms ，and summarized treatment and nursing experience.During the treatment ，comprehen⁃sive interventions such as airway management ，individualized nutrition support ，medication care ，psychological care of primary caregivers ，skin care and healthcare education were carried out to re⁃duce the incidence of complications and improve the recovery of the patient.KEY WORDS ：FOXP 3gene ；mutation ；immune dysregulation ；polyendocrinopathy ；enteropathy ；X -linked syndrome ；nursing case ；airway management X-连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征（IPEX ）是一种X 染色体性联遗传模式疾病。
2020年主管护师资格考试题库-儿科护理学-基础知识专业实践能力 (37)
2020年主管护师资格考试题库专业知识/专业实践能力-第十五章免疫性疾病患儿的护理一、A11、治疗川崎病的首选药物是A、阿司匹林B、丙种球蛋白C、双嘧达莫D、青霉素E、链霉素2、关于川崎病的治疗，下列说法错误的是A、主张应用大剂量抗生素抗炎B、有心肌损害者给予ATP、COAC、注意休息供给足够水分和营养D、首选阿司匹林抗凝E、发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注3、川崎病急性期的最佳治疗方案为A、糖皮质激素B、阿司匹林C、静脉注射丙种球蛋白D、糖皮质激素＋阿司匹林E、静脉注射丙种球蛋白＋阿司匹林4、下列不是川崎病常见症状的是A、眼结膜充血，无脓性分泌物B、化脓性淋巴结炎C、口腔黏膜弥漫充血和草莓舌D、持续高热E、手足肿胀和脱皮5、JIA少关节型侵犯关节在A、4个以内B、5个以内C、5个或5个以上D、6个以内E、6个以上6、治疗早期JIA必不可少的药物是A、萘普生B、羟氯喹C、甲氨蝶呤D、泼尼松E、硫唑嘌呤7、幼年特发性关节炎患儿，易尽早使用激素的情况是A、高烧不退B、伴有心肌炎C、病情反复复发D、伴有严重并发症的重症JRDE、病情进展快8、儿童类风湿病治疗原则不包括A、减轻症状B、消除症状C、预防并发症D、保持关节功能E、维持正常生活9、抗风湿治疗的主要药物是A、肾上腺皮质激素B、维生素AC、维生素CD、青霉素E、维生素K10、抗风湿药物治疗，正确的是A、症状好转即可停用激素B、心脏炎时易早期使用肾上腺皮质激素C、激素总疗程一般不可太长，应在4周以下D、停用激素之前要用镇静剂治疗量接替E、阿司匹林在关节肿痛消失后可停药11、风湿性心脏炎患者，抗风湿治疗疗程是A、1～2wB、3～4wC、4～8wD、8～12wE、12～15w12、抗风湿治疗，选用肾上腺皮质激素的指征是A、心脏炎B、多发性关节炎C、舞蹈病D、皮下结节E、环形红斑13、原发性血小板减少性紫癜常危及生命的是A、失血性休克B、消化道出血D、血尿E、贫血14、皮肤黏膜淋巴结综合征的最早出现的临床表现是A、皮疹B、淋巴结肿大C、关节疼痛D、发热E、动脉瘤15、皮质激素对哪种紫癜最为有效A、关节紫癜B、腹型紫癜C、上肢紫癜D、紫癜性肾炎E、血管性紫癜16、风湿热小儿在停用激素之前预防激素停药反跳需要用A、红霉素B、氯霉素C、链霉素D、阿司匹林E、长效青霉素17、风湿热患儿长期应用药物预防链球菌感染是为了A、控制病灶感染B、预防呼吸道感染复发C、防止关节畸形D、防止心脏继续损害E、预防风湿性心脏炎复发二、A21、患儿男，10岁，因发热7天，抗生素治疗无效入院。
儿科护理-ITP
什么是束臂试验
▪ 束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。 ▪ 方法：在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的
圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上 臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持 续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自 然光线下数出新的出血点的数目，超过20个 为阳性。
病因和发病机制
病因： 80%发病前1-3周有病毒感染，多为上呼吸
鉴别诊断
▪ 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大 症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减 少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白 细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。 骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或 极难查见。
▪ 急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血 病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨 髓检查即可确诊。
概述
▪ 小儿最常见的出血性疾病 ▪ 特点
➢自发性出血 ➢血小板减少 ➢出血时间延长/血块收缩不良 ▪ 分型：急性型 ＜6月
慢性型 ＞6月
定义
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura)是一种免疫性 疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜， 是小儿最常见的一种出血性疾病。临床上以 皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血 时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性、 骨髓巨核细胞数正常或增多为特征。
骨髓巨核 计数正常或增多，胞体大小 计数显著增多，核浆发育
细胞
不一，以小型为多，幼稚巨 不平衡，产板巨核细胞明
核细胞增多，分叶减少
显减少，空泡样变
临床表现
总结 ➢急性ITP，起病急 ➢自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多 为散在针尖大小出血点，严重者可有瘀 斑及血肿 ➢胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出 血，血管损害加重出血
原发性血小板减少性紫癜患儿护理常规
原发性血小板减少性紫癜患儿护理常规一、概述原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。
是小儿最常见的出血性疾病。
【临床表现】大多数患儿发病前1~3周常有急性病毒感染史，起病急，常有发热;以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为皮肤针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜;常有鼻衄、齿龈出血;偶见便血、呕血、血尿和颅内出血。
出血严重者可伴贫血。
【特殊检查】血象、骨髓象、血小板抗体测定。
【治疗要点】预防创伤出血、肾上腺皮质激素治疗、输注大剂量丙种球蛋白、血小板和红细胞等。
二、护理诊断1、潜在并发症:出血。
2、有感染的危险与皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关。
三、护理措施1、病情观察(1)观察皮肤瘀点(斑)变化，监测血小板数量变化。
当外周血血小板<20x10/L时，常有自发性出血。
故对血小板极低者应严密观察有无出血情况发生。
(2)监测生命征，观察神志、面色，记录出血量。
如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克:若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷、颈部抵抗等提示颅内出血;若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝或消失提示可能合并脑疝。
如有消化道出血常伴腹痛、便血:肾出血伴血尿、腰痛。
2、止血护理口、鼻粘膜出血用浸有1%麻黄素或0.1%肾上腺素的棉球、纱条或明胶海绵局部压迫止血。
无效者，可请耳鼻喉医生会诊，以油纱条填塞，2~3天后更换。
严重出血者遵医嘱给止血药、输同型血小板。
3、避免损伤(1)提供一个安全的治疗环境:床头、床栏用软垫子包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈运动。
(2)尽量减少肌肉注射或深静脉穿刺抽血，必要时延长压迫时间，以免形成深部血肿。
(3)禁食坚硬、多刺的食物，防止损伤口腔粘膜及牙龈出血。
(4)保持大便通畅，防止用力大便时腹压增高而诱发颅内出血。
4、预防感染与感染患儿分室居住。
保持出血部位清洁。
注意个人卫生。
5、心理护理出及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等。
儿科习题-川崎病
第15章免疫性疾病患儿的护理复习测试题一、选择题A型题1．过敏性紫癜的表现有以下哪项有特征性A、可出现腹痛、便血B、可累及大关节C、反复出现皮肤紫癜D、可出现血尿、蛋白尿E、起病前1～3周常有上呼吸道感染史2．皮肤粘膜淋巴结综合征患儿突然死亡的原因是A、心肌炎B、脑炎C、心包炎D、肝炎E、心肌梗塞3．过敏性紫癜的主要症状，下列哪项是错误的A、皮肤紫癜B、关节肿痛C、腹痛、便血D、血尿、蛋白尿E、舞蹈病4．皮肤粘膜淋巴结综合征的主要症状，下列哪项是错误的A、发热B、心肌炎C、急性期手足硬肿，手掌和指趾末端出现红斑D、球结膜充血E、口腔粘膜弥漫性充血5．皮肤粘膜淋巴结综合征护理要点，下列哪项不合适A、急性期绝对卧床休息B、给予低盐饮食C、保持皮肤清洁，防止感染。
D、监测患儿有无心血管损害的症状E、注意心理护理和避免精神刺激6．皮肤粘膜淋巴结综合征患儿突然死亡的原因是A、心肌炎B、脑炎C、心包炎D、肝炎E、心肌梗塞7．下列有关川崎病的健康指导内容不合适的是A、指导家长规范治疗和长期随访B、有冠状动脉病变者应长期密切随访C、无冠状动脉病变患儿无需随访D、遵照医嘱坚持服药E、让家长了解病情及预后，并给予心理支持8．护士评估川崎病病儿时，认为其特征性的表现是A．发热B．猩红热样皮疹C．杨梅舌D．指、趾端甲床与皮肤交界处出现膜状脱皮E．颈淋巴结肿大9．护士护理川崎病病儿时，以下哪项不妥A、监测体温、观察热型B、对半脱的痂皮应及时撕脱C、勤剪指甲，防止抓伤D、口唇干裂时可涂护唇油E、给予流质或半流质饮食10．下列关于皮肤粘膜淋巴结综合征护理要点的描述，不妥的是A、给予低盐饮食B、急性期绝对卧床休息C、保持皮肤粘膜清洁D、注意观察心血管症状E、注意心理护理11．皮肤粘膜淋巴结综合征最早出现的症状是A、皮肤粘膜病损B、发热C、手足心硬性水肿D、心肌梗死E、淋巴结肿大二、名词解释皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)三、是非题1．川崎病主要死因是心肌梗塞。
免疫性疾病患儿的护理PPT课件
图4. TLRs负性调节因子
-
8
KD免疫发病机制
TLR4 MD-2 MyD88 IRAK-4 TRAF6
IL-1β IL-6 TNF-α
T1/ST2 IRAK-M Triad3A SOCS-1 β-actin
Ctrl组 KD-CAL-组 KD-CAL+组
Ctrl组
KD-CAL-组
KD-CAL+组
图5. 负性调节因子的相对表达不足与KD MC TLR4传导途径过度活化有关
-
19
其他症状
（2）消化系统症状：有呕吐、腹泻、黄疸、 胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、转氨酶增高 等。
（3）呼吸系统：可有咳、涕，肺部阴影。 （4）其他：尿中出现蛋白及脓尿：关节肿
痛。
-
20
实验室检查 无特异性检查
▪ 可有白细胞增多，病程第2～3周有明显 血小板增多，常有贫血；血沉快，CRP高， 血清转氨酶增高。
▪ T细胞亚群失衡，免疫球蛋白增高，自身 抗体有所升高。
▪ 胸部X、EKG、心超对所有病人的预后估 计是必不可少的。
-
21
诊断
据日本川崎病研究课题组提出的诊断标准， 以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断 为本病；另外如只出现4个症状，但通过超 声心动图检查或心血管造影证实了冠脉瘤 （或扩张），在除外其他疾病上可确诊本 病。
症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿 大等，常导致严重冠状动脉病变。
-
2
病因及发病机制
病因至今未明，有以下几种推测：
➢感染：临床表现与某些急性感染性疾病相 似，但无病原学证据；
➢免疫反应：有人认为是机体对感染原的过 敏反应参予发病机制，唯尚缺乏确切依据；
➢其他因素：如环境污染、药物、化学剂、 涤净剂。但经过实验室和临床研究，目前 认为本病是易感者感染病原后触发的、免 疫介导的一种全身性血管炎。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
获得性免疫缺陷综合征
ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME，AIDS
即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒所引起的一 种传播迅速、病死率极高的感染性疾病。
三、继发性免疫缺陷病
• 病因及流行病学
HIV对热敏感，56℃30分钟能灭活，50％浓度的酒精、 0.3％的过氧化氢、0.2％次氯酸钠及10％漂白粉，经10分 钟能灭活病毒。 传染源：患者和无症状病毒携带者。 HIV主要存在于血液、精子、子宫和阴道分泌物中。其他体 液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有传染性。 母婴传播是儿童HIV感染的主要途径，其次为血源传播。
免疫性疾病患儿的护理
Caring for Children with Immune Disorders
目
1 2 3 4
录
5
6 7 8
儿童免疫系统发育特点 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 风湿热 幼年特发性关节炎 过敏性紫癜 皮肤黏膜淋巴结综合征
学习目标
识记
– –
叙述风湿热、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现。
三、继发性免疫缺陷病
•常见护理诊断/问题
有感染的危险 营养失调：低于机体需要量 恐惧 社交孤立
三、继发性免疫缺陷病
• 护理措施
预防和控制机会性感染是减轻患儿痛苦、缓解病情、延长 患儿生命的重要措施。 采取保护性隔离、每月输注免疫球蛋白以减少感染机会， 并遵医嘱应用复方新诺明控制感染。 饮食应富含高维生素和含锌丰富的食物，且清淡易消化， 少量多餐。 监测病情，注意观察药物疗效及副作用。 心理护理，健康教育
晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生强直变形。
五、幼年特发性关节炎
• 临床表现
少关节型：受累关节不超过4个，多为非对称性，以膝、踝、肘大关
节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿发生虹膜睫状体炎而 造成视力障碍甚至失明。
与附着点炎症相关的关节炎： 男孩多见，多于8岁以上起病，首发
症状为四肢关节炎，但以下肢关节炎多见，如髋、膝、踝关节，表 现为肿、痛和活动受限。
眼科治疗： 与眼科医生一起联合治疗患儿虹膜睫状体 炎。
五、幼年特发性关节炎
• 常见护理诊断/问题
体温过高 疼痛 躯体活动障碍 潜在并发症 焦虑
五、幼年特发性关节炎
• 护理措施
监测病情 ： 监测体温变化，观察有无皮疹、眼部受损及心功能不 全的表现，有无脱水体征。
对症护理： 减轻关节疼痛，维护关节的正常功能。 （1）急性期卧床休息，观察有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动
四、风湿热
• 护理措施
心理护理 健康教育
（1）积极锻炼身体，增强体质，预防上呼吸道感染。 （2）指导家长合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活 动，以及防止受凉。 （3）预防其复发首选长效青霉素，有风湿性心脏病者，宜 终身药物预防。
五、幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA）
陈述免疫性疾病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的心理护理。
理解
– –
比较风湿热和幼年特发性关节炎的护理要点。 概括风湿热心脏炎时护理的具体措施。
学习目标
运用
– –
制定过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的护理计划。 能够解答患儿和家长提出的有关免疫性疾病、风湿热、 幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合 征的健康问题。
二、原发性免疫缺陷病
• 常见护理诊断/问题
有感染的危险 焦虑
二、原发性免疫缺陷病
• 护理措施
采取保护性隔离，定时测量体温，及时发现感染征象。 抗体缺陷者，免疫球蛋白维持治疗过程中可发生过敏反应， 需密切观察病情变化，以免发生意外。 饮食指导，足够热量、蛋白质和维生素，以增强机体的抵 抗力。 及时倾听患儿和家长的心声，给予心理支持。 健康教育。
一、儿童免疫系统发育特点
儿童免疫包括：非特异性免疫 非特异性免疫包括：
特异性免疫
屏障防御机制
细胞吞噬系统
补体系统和其他免疫分子作用
特异性免疫包括：细胞免疫
体液免疫
二、原发性免疫缺陷病
（PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，PID）
概念
是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一 种或多种免疫功能缺损的疾病。
心理护理 健康教育
（1）指导父母不要过度保护患儿，多让其接触社会，多尝试一些新的
活动以及参加正常的活动和学习。 （2）宣传引发本病的诱因，也可介绍本病的治疗进展和有关康复的信 息，以提高他们战胜疾病的信心。
六、过敏性紫癜（ANAPHYLACTOID PURPURA）
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。 多见于学龄期儿童，男孩多于女孩。 四季均有发病，但冬、春季多见。
皮肤紫癜
紫癜融合形成大疱伴出血性坏死
六、过敏性紫癜
• 临床表现
消化道症状： 常见脐周或下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分 患儿有腹泻或便血。 关节症状： 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、 腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内
消失而不遗留关节畸形。
肾脏症状： 30％～60％患儿有肾脏损害的临床表现。本病是 否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。也是儿
三、继发性免疫缺陷病
（SECONDARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，SID）
概念 病因
Байду номын сангаас
是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能 障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。
感染：是免疫缺陷的临床表现之一，也是导致SID的原 因。 营养紊乱：是SID的另一个重要原因，发展中国家尤为 突出。
障碍及畸形。
（2）用夹板、沙袋固定或用支被架保护患肢不受压。 （3）尽早开始关节的康复治疗，指导其做关节的被动运动和按摩，
以恢复关节功能，防止畸形。
（4）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。
五、幼年特发性关节炎
• 护理措施
用药护理： 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，使用免疫抑
制剂应注意白细胞数是否降低等。
四、风湿热（RHEUMATIC FEVER）
• 概念
风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的 免疫炎性疾病。 年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发 病率高。 治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。
四、风湿热
• 病理过程
分渗出、增生和硬化三期。
增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体
五、幼年特发性关节炎
• 临床表现
临床表现各型极为不同。 全身型：以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛 张热，高达40℃以上，伴一过性多形性皮疹，多见于胸部和 四肢，随体温升降时隐时现。 多关节型：受累关节在5个以上，多为对称性，先累及大关节，
表现为肿痛与活动受限，随病情发展小关节受侵犯。
或风湿性肉芽肿，是诊断风湿热的病理依据。 硬化期纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其 次为主动脉瓣。
四、风湿热
•临床主要表现
心脏炎：最严重的表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全 心炎。心内膜炎多次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导致风湿 性心瓣膜病。 关节炎：以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕 等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。 舞蹈病：女童多见，表现为皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容 和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入 睡后消失。
生活护理 （1）限制活动：急性期卧床休息2周，心肌炎时轻者绝对卧床4周，重 者6～12周，至急性症状完全消失，血沉接近正常可下床活动，伴心 力衰竭者心功能恢复后再卧床3～4周。一般恢复至正常活动量所需时 间是：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者2～3月，严重心肌炎伴 心力衰竭者6个月。 （2）饮食管理：易消化、营养丰富的食物，少量多餐。
科最常见的继发性肾小球疾患。少数发展为慢性肾炎，死于慢
性肾功能衰竭。
六、过敏性紫癜
• 治疗要点
卧床休息 控制感染 使用糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 对症处理
六、过敏性紫癜
• 常见护理诊断/问题
皮肤完整性受损 疼痛 潜在并发症
六、过敏性紫癜
• 护理措施
生活护理： 保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤；患儿衣着宽松、
三、继发性免疫缺陷病
• 临床表现
共同特点是反复感染，且多为机会感染。 反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍 而加重营养不良。 感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。 “营养不良-免疫功能下降-感染-加重营养不良”的恶性 循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。
三、继发性免疫缺陷病
银屑病性关节炎： 女性多见，表现为1个或几个关节受累，常为不
对称性，约半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。40%患 者有银屑病家族史。
五、幼年特发性关节炎
• 治疗要点
药物疗法： 应用水杨酸制剂与非甾体类抗炎药物、甲
氨蝶呤、羟基氯喹、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等进
行抗JIA治疗。
理疗： 尽早开始，根据具体情况选择锻炼方式或夹板 固定等手段有利于防止发生或纠正关节残疾。
六、过敏性紫癜
• 临床表现