常见免疫球蛋白增多症1
mgus骨穿标准
关于"mgus 骨穿标准" 的问题，可能涉及到一些医学术语的理解。
MGUS（单克隆免疫球蛋白增多症）是一种血液疾病，通常表现为体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白。
骨穿是通过穿刺或取骨髓组织的方式来检查骨髓内的细胞和组织。
在MGUS 的诊断中，骨髓检查可能被用于确定是否存在浆细胞克隆增生。
关于MGUS 的骨穿标准，这通常是由医学专业人士根据患者的具体情况和病史来决定的。
标准可能包括：
1. 骨髓浆细胞百分比：正常骨髓中的浆细胞百分比通常是有限的。
在MGUS 中，可能会观察到浆细胞克隆的增生。
具体的百分比标准可能因医学实践和指南的不同而有所差异。
2. 免疫球蛋白的种类和水平：MGUS 患者通常会有异常增多的免疫球蛋白，而且可能是单克隆的。
这些免疫球蛋白的种类和水平也可能被用作诊断和评估的标准。
3. 其他相关指标：医生可能会考虑其他一些相关的指标，如骨髓内其他细胞的情况，患者的症状，以及其他临床数据。
请注意，这些标准可能因医学研究和指南的更新而有所变化。
因此，在了解MGUS 的骨穿标准时，最好咨询专业医生或医疗团队，以获取最准确和最新的信息。
免疫增殖病的概念及分类
免疫增殖病的概念及分类免疫增殖病（immune-proliferative disorders）是指一类免疫系统过度活跃、导致异常免疫细胞增殖的疾病。
该类疾病存在多种类型和亚型，通常与免疫系统调节失调相关。
根据病理特点和免疫细胞类型的增殖情况，可以将免疫增殖病分为以下几类：淋巴瘤样增生性疾病、炎症性疾病、骨髓增生性疾病、浆细胞性疾病以及其他免疫细胞增生性疾病。
1. 淋巴瘤样增生性疾病（lymphoproliferative disorders）淋巴瘤样增生性疾病是指一类与淋巴细胞或浆细胞异常增殖有关的疾病。
常见类型包括：- 慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）：一种非常缓慢进展的白血病，主要由成熟的淋巴细胞异常增生引起。
- 淋巴细胞增多症（lymphocytosis）：淋巴细胞数目明显增多，但绝大多数患者无症状。
- 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL）：一类起源于外周T淋巴细胞的恶性肿瘤。
- 激活T淋巴细胞型自身免疫淋巴细胞淋巴瘤（activated T-cell type autoimmune lymphoproliferative syndrome, ALPS-T）：一个遗传性疾病，伴随T细胞异常增殖和自身免疫反应。
2. 炎症性疾病（inflammatory disorders）炎症性疾病是指免疫系统异常激活导致的慢性炎症反应，常见类型包括：- 风湿性关节炎（rheumatoid arthritis, RA）：一种慢性、进展性、对称性的关节炎。
免疫细胞（如T细胞、B细胞、巨噬细胞等）以及细胞因子（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1等）的异常增殖参与了炎症过程。
- 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS）：一种免疫介导的慢性炎症性关节病，主要累及脊柱和骨盆区域。
- 乾燥症（Sjögren's syndrome, SS）：一种以眼干、口干为主要症状的自身免疫性疾病，免疫细胞增殖和异常免疫反应对病变发展至关重要。
免疫球蛋白补体检查项目及临床意义
免疫球蛋白、补体检查项目及临床意义一、免疫球蛋白检查1. 免疫球蛋白G (IgG)参考值：7—16 g/L临床意义：IgG增高常见于：传染性肝炎（急性）、肝硬化、狼疮样肝炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、性淋巴肉芽肿、IgG骨髓瘤。
IgG下降常见于：无γ球蛋白血症、选择性IgG IgA缺乏症、肾病综合症、IgA骨髓瘤、巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病。
2. 免疫球蛋白A (IgA)参考值：0.7—4.0 g/L临床意义：IgA增高常见于：传染性肝炎（急性）、肝硬化、狼疮样肝炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、IgA骨髓瘤。
IgA降低常见于：无γ球蛋白血症、选择性IgG IgA缺乏症、抗IgA血症、肾病综合症、IgA骨髓瘤、巨球蛋白血症、急慢性淋巴细胞白血病。
3. 免疫球蛋白M (IgM)参考值：0.4—2.3 g/L临床意义：IgM增高常见于：传染性肝炎（急性）、肝硬化、狼疮样肝炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、巨球蛋白血症。
IgM降低常见于：无γ球蛋白血症、选择性IgM IgA缺乏症、肾病综合症、IgA IgG骨髓瘤、肝癌、慢性淋巴细胞白血病。
二、补体检查1. 补体C3 (C3)参考值：0.9—1.8 g/L临床意义：C3增高常见于：各种转染病、急性炎症和组织损伤、急性肾炎、肝癌等，类风湿性关节炎患者正常或略有升高。
C3降低常见于：免疫复合物引起的增殖性慢性肾小球肾炎（MPGN）、急性链球菌感染后肾小球肾炎（AGN）、狼疮性肾炎、反复性感染、皮疹、肝炎、肝硬化等严重肝脏疾患和关节疼痛等。
2. 补体C4 (C4)参考值：0.1—0.4 g/L临床意义：C4增高常见于：各种传染病、急性肾炎、组织损伤、多发性骨髓瘤等。
C4降低常见于：免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、病毒性感染、狼疮性症候群、肝硬化、肝炎等。
免疫球蛋白五项的临床意义
免疫球蛋白五项指的是IgA、IgG、IgM、补体C3和C4。
其浓度在不同年龄段有差异。
在某些疾病情况下，这些指标的浓度将出现升高或降低，从而具有疾病诊断的价值。
IgG 在正常情况下，脐血IgG含量为～17gL；血IgG含量新生儿为～gL，～6个月为3～ gL，6个月～2岁为5～12 gL，2～6岁为5～13gL，6～12岁为7～，12～16岁为7～，成人为6～16gL。
患慢性肝病、亚急性或慢性感染、结缔组织疾病、IgG骨髓瘤、无症状性单克隆IgG病等，会出现IgG增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合征、选择性IgG缺乏症、蛋白丢失性肠病、肾病综合症、强直性肌营养不良、免疫抑制剂治疗等情况下，会出现IgG降低。
IgA 在正常情况下脐血IgA含量为0～50mgL; 血内IgA含量新生儿为0～22mgL，～6个月为3～820mgL，7个月～2岁为140～1080 mgL，2～6岁为230～1900mgL，6～12岁为290～2700mgL，12～16岁为810～2320mgL，成人为760～3900mgL。
在慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等）、自身免疫性疾病（如SLE、类风湿关节炎）、囊性纤维化、家族性嗜中性粒细胞减少症、乳腺癌、IgA肾病、IgA骨髓瘤等情况下，IgA会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、免疫缺陷病、选择性IgA缺乏症、无γ－球蛋白血症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗IgA抗体综合症、免疫抑制剂治疗、妊娠后期等情况下，IgA 会降低。
IgM 在正常情况下，脐血IgM含量为40～240mgL，血内IgM含量新生儿为50～300mgL，～6个月为150～1090mgL，6个月～2岁为430～2390mgL，2～6岁为500～1990mgL， 6～12岁为500～2600mgL，12～16岁为450～2400mgL，成人为400～3450mgL。
在胎儿宫内感染、新生儿TORC H综合症、慢性或亚急性感染、疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、肝病、结缔组织疾病、巨球蛋白血症，无症状性单克隆IgM病等情况下，IgM会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合症、选择性IgM缺乏症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗Ig抗体综合症（混合性冷球蛋白血症）、免疫抑制等情况下，IgM会降低。
巨球蛋白血症诊断标准
巨球蛋白血症诊断标准
巨球蛋白血症是一种罕见的血液系统疾病，其特征是血清中存在大量巨球蛋白。
这些巨球蛋白是一种异常的免疫球蛋白，其含量高于正常范围。
以下是巨球蛋白血症的诊断标准：
1. 血清球蛋白大于30g/L：这是巨球蛋白血症的一个关键指标。
正常人的血清球蛋白含量在20-30g/L之间，而巨球蛋白血症患者的血清球蛋白含量往往超过这个范围。
2. 血沉加快：血沉是指红细胞在血液中的沉降速度。
巨球蛋白血症患者的血沉往往加快，这表明患者的血液较为粘稠。
3. 骨髓中浆细胞增多：浆细胞是产生免疫球蛋白的细胞，巨球蛋白血症患者的骨髓中浆细胞数量往往增多。
这表明患者的免疫系统在异常活跃。
4. 血清中出现大量M蛋白：M蛋白是一种异常的免疫球蛋白，其在巨球蛋白血症患者的血清中含量往往异常高。
这是诊断巨球蛋白血症的另一个关键指标。
5. 组织活检显示有浆细胞浸润：通过活检患者组织样本，若发现浆细胞浸润，也是诊断巨球蛋白血症的一个重要依据。
综合以上五个方面的检查结果，可以较为准确地诊断巨球蛋白血症。
对于疑似巨球蛋白血症的患者，医生会进行进一步的检查和评估，以确定其病情和治疗方案。
免疫功能检查参考值及临床意义
1.免疫球蛋白GIgG单位克/升g/L.正常值单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升,新生儿7.0～14.8克/升,1～6个月3.0～10.O克/升,6个月～2岁5.0～12.O克/升,6～12岁7.0～15.0克/升,121.免疫球蛋白GIgG单位克/升g/L.正常值单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升,新生儿7.0～14.8克/升, 1～6个月3.0～10.O克/升,6个月～2岁5.0～12.O克/升,6～12岁7.0～15.0克/升,12～16岁7.5～15.5克/升,成人7.6～16.6克/升.临床意义1增高:常见于免疫球蛋白G型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、黑热病、慢性肝炎活动期及某些感染性疾病.2降低:常见于肾病综合征、自身免疫性疾病、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及某些肿瘤等.2.免疫球蛋白AIgA单位毫克/升mg/L.正常值单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿0～120毫克/升,1～6个月30～820毫克/升,6个月～2岁140～1080毫克/升,2～6岁230～1900毫克/升,6～12岁290～2700毫克/升,12～16岁500～3000毫克/升,成人710～3350毫克/升.临床意义1增高:常见于免疫球蛋白AIgA型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肝硬化、湿疹、血小板减少及某些感染性疾病.2降低:常见于自身免疫性疾病、输血反应、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及吸收不良综合征.3.免疫球蛋白MIgM单位毫克/升mg/L.正常值单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿50～200毫克/升,1～6个月150～700毫克/升,6个月～2岁250～1300毫克/升,2～6岁350～1500毫克/升,6～12岁400～1800毫克/升,12～16岁500～1800毫克/升,成人700～2000毫克/升.临床意义1增高:常见于类风湿性关节炎、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、黑热病、肝病及某些感染性疾病.2降低:常见于原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷等.4.免疫球蛋白DIgD单位毫克/升mg/L.正常值单相免疫扩散法:成人血清免疫球蛋白DIgD为0～80毫克/升.临床意义1增高:见于免疫球蛋白D型骨髓瘤、慢性感染、结缔组织病、某些肝病和少数葡萄球菌感染者.2降低:见于各种遗传性和获得性免疫缺陷病.5.免疫球蛋白EIgE单位毫克/升mg/L.正常值EIA法:成人为O.1～0.9毫克/升.临床意义1增高:见于免疫球蛋白EIgE骨髓瘤、湿疹、支气管哮喘、过敏性疾病、寄生虫感染、药物及食物过敏等.2降低:某些进行性新生物、运动失调毛细血管扩张症及某些无丙种球蛋白血症.6.游离轻链单位毫克/升mg/L.正常值血清轻链低于1.O毫克/升.临床意义增高,见于肾小管疾病、单克隆性丙种球蛋白病、轻链型淀粉样变性、华氏巨球蛋白血症及骨髓瘤者.7.冷球蛋白正常值血清为阴性.临床意义冷球蛋白阳性,见于巨球蛋白血症、各种淋巴瘤、自身免疫病及某些感染性疾病.8.循环免疫复合物CIC正常值血清抗补体法:为阴性；PEG沉淀比浊法:血清浊度值等于或小于8.3.临床意义阳性或比正常值增高,可见于慢性活动性肝炎、流行性出血热、麻风、登革热、疟疾、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等.9.总补体溶血活性CH50单位千单位/升kU/L.正常值单扩法:为75～160千单位/升.临床意义1增高:见于皮肌炎、心肌梗死、伤寒、多发性骨髓瘤、硬皮病等.2降低:见于急性肾小球肾炎、膜增殖性肾炎、狼疮性肾炎:自身免疫性疾病、亚急性细菌性心内膜炎、急慢性乙型肝炎、流行性出血热等.10.补体成分CqCq单位毫克/升mg/L.正常值197±40毫克/升.临床意义1增高:见于类风湿性关节炎、皮肌炎、痛风、过敏性紫癜、肿瘤及某些慢性感染.2降低:见于严重的联合免疫缺陷、低补体性脉管炎、低丙种球蛋白血症、混合性结缔组织病等.11.补体成分C3C3单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.85～1.93克/升.临床意义1增高:急性炎症、传染病早期、肝癌、组织损伤等.2降低:肾小球肾炎、活动性红斑狼疮、自身溶血性贫血、冷球蛋白血症、肝脏疾病等.12.补体成分C4C4单位克/升g/L.正常值速率散射法:为O.12～O.36克/升.临床意义1增高:见于风湿热急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗死、肝癌、关节炎等.2降低:系统性红斑狼疮SLE、慢性活动性肝炎、肾病、胰腺癌晚期等.13.补体成分C5C5单位克/升g/L.正常值速率散射法:为O.07～O.09克/升.临床意义1增高:红斑狼疮及狼疮综合征、类风湿性关节炎、反复感染等.2降低:系统性红斑狼疮、严重营养不良、大量蛋白丢失出血、烧伤等.14.补体成分C6C6单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.04～0.065克/升.临床意义1增高:某些慢性感染和自身免疫性疾病.2降低:淋病、脑膜炎双球菌感染、雷诺现象、系统性红斑狼疮、营养不良等.15.补体成分C7C7单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.048～O.055克/升.临床意义降低,见于强直性脊柱炎、扩散性淋球菌感染、肾病等.16.补体成分C9C9单位克/升g/L.正常值速率散射法:为O.05～0.062克/升.临床意义降低,见于遗传性缺陷、肾病、肝脏疾病等.17.B因子单位毫克/升mg/L.正常值血清B因子为100～400毫克/升.临床意义1增高:见于急性感染、炎症及手术后.2降低:见于膜增殖性肾炎、系统性红斑狼疮SLE、慢性活动性肝炎、肝炎性肝硬化、重症肝炎、晚期血吸虫病、流行性出m热等.18.备解素P单位毫克/升mg/L.正常值血清备解素P为28±4毫克/升.临床意义降低,见于链球菌感染后肾炎、革兰阴性菌菌血症等.19.T淋巴细胞单位百分比%正常值抗体致敏红细胞花环法或碱性磷酸酶一抗碱性磷酸酶APAAP法:为71.5%±6.2%.临床意义1增高:见于甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力和器官移植后排斥反应.2降低:见于病毒感染、变态反应性疾病、原发性细胞免疫缺陷病、胸腺发育不全综合征等.20.T淋巴细胞亚群单位百分数%.正常值CD30.64～0.77649,6～77%,CD4O.41～0.5141%～51%,CD8O.23～O.3323%～33%, CD4/CD8=1.3:2.O.临床意义1CD3增高,见于甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力、器官移植后排斥反应、慢性活动性肝炎、瘤型麻风、恶性肿瘤、急性淋巴细胞性白血病、红斑狼疮等；CD3减低,见于麻疹后、麻疹脑炎、腮腺炎、流感、带状疱疹、皮肌炎、全身性系统性红斑狼疮等.2CD4增高,见于类风湿性关节炎、干燥综合征等；CD4减低,见于联合免疫功能缺陷、普通多样性免疫缺陷、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、艾滋病等.3CD8增高,见于乙型肝炎、传染性单核细胞增多症、麻风、艾滋病等；CD8减低,见于类风湿性关节炎、干燥综合征、过敏性皮炎等.4CD4和或CD8增高,如CD4和或CD8器官移植后比器官移植前明显增加,可能引发排斥反应；CD4和或CD8减低,见于传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、再生、障碍性贫血、血友病、艾滋病、恶性肿瘤等.5CD4/CD8比值增高,如移植后CD4/CD8比值较移植前明显增加,则预示可能发生排斥反应；CD4/CD8比值减低,见于以上CD4减低和CD8增高的疾病.21.E花环形成试验单位百分数%.正常值65%～75%.临床意义1升高:见于慢性淋巴性甲状腺炎、毒性甲状腺肿大、传染性单核细胞增多症、某些急性淋巴细胞性白血病、器官移植后出现超急或急性排斥反应时等.2降低:低于50%为降低,见于细胞免疫缺陷病,如原发性细胞免疫性疾病、联合性免疫缺陷病；某些自身免疫性疾病,如全身性系统性红斑狼疮、皮肌炎等；某些病毒感染性疾病,如麻疹、流感、腮腺炎、带状疱疹等；还有,恶性肿瘤、慢性肝病、淀粉样变性和皮质激素类药物和免疫抑制剂治疗后.22.B淋巴细胞花环形成单位百分数%.正常值13%～20%.临床意义体液免疫缺陷时,EA-RFC花环百分率显着下降；产生大量抗体的某些自身免疫性疾病,EAC花环百分率均升高；慢性淋巴细胞性白血病时,患者外周血中EAC-RFC花环百分率明显增高.23.旧结核菌素OT或结核菌素纯蛋白衍化物PPD试验单位国际单位/毫升IU/m1.正常值注射量为旧结核菌素OT5国际单位/O.1毫升或0.1微克PPD/0.1毫升,72小时测量皮丘直径,无反应,为阴性；4 毫米以下,为可疑阳性；5～10毫米,为+阳性；11～20毫米,为++阳性；大于20毫米,为+++阳性；出现水疱或溃烂,为++++强阳性.临床意义旧结核菌素OT或结核菌素纯蛋白衍化物PPD试验强阳性者,多患有活动性结核病；阳性者,疑为结核菌感染.24.淋巴细胞转化试验LTT单位百分比%.正常值形态学方法淋巴细胞转化率LTT为60.1%±7.6%.临床意义淋巴细胞转化试验降低,见于乙型肝炎、肾综合征出血热流行性出血热、麻疹、巨细胞病毒感染、重症真菌病、重症结核、瘤型麻风、全身性红斑狼疮、进行性肝实质病变、免疫缺陷病等.25.白细胞促凝血活性LPCA单位秒s.正常值在植物血凝抗原PHA的刺激下,促凝值血浆凝固时间减少值大于3秒.临床意义促凝值在1～3秒时,为细胞免疫功能偏低；促凝值为O时,细胞免疫功能低下.其与疾病的关系同淋巴细胞转化试验LTT.26.自然杀伤细胞NK单位百分比%.正常值K562细胞51Cr释放法为39.49%±12.01%.临床意义自然杀伤细胞NK降低或缺失,对病毒诱发的癌基因肿瘤、细胞突变,以及致癌物质诱发的新生肿瘤杀伤均不力,以致使这些肿瘤的发病率提高；自然杀伤细胞降低,使肿瘤转移加速；自然杀伤细胞降低,还见于系统性红斑狼疮SLE、硬皮病、多发性硬化症及原发性胆汁性肝硬化.27.中性粒细胞N吞噬杀菌功能单位百分比%.正常值白色念珠菌法:37℃45分钟min,吞噬率为91.04%士5.77%；杀菌率为32.72%±7. 83%.临床意义吞噬、杀菌功能缺陷,见于慢性肉芽肿、肌红蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6-PD高度缺陷症、髓过氧化物酶缺乏、反复感染及恶性肿瘤等.28.中性粒细胞N趋化功能正常值趋化指数:新生儿为2.O～2.5,成人为3.O～3.5.临床意义中性粒细胞趋化功能缺陷,见于补体C1r、C2、C3、C4缺陷病、无丙种球蛋白血症、糖尿病、类风湿性关节炎、迟钝白细胞综合征、肌红蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷症、高IgE综合征、烧伤等.29.硝基四氮唑蓝还原NBT试验单位百分比%.正常值成人阳性细胞占3%～10%,正常新生儿阳性细胞多于成人.临床意义1增高:见于淋巴瘤、结核,以及某些细菌、病毒、寄生虫和真菌感染.2降低:见于慢性肉芽肿.。
张博士医考红宝书——内科学复习指导36
张博士医考红宝书——内科学复习指导36第三十五单元血细胞数量的改变一、中性粒细胞减少与粒细胞缺乏(一)诊断标准1．白细胞减少症(1eukopenia) 外周血白细胞总数成人低于4×109／L称为白细胞减少症，儿童≥10岁者低于4．5×109／L；<10岁者低于5．O×109／L称为自细胞减少症。
2．中性粒细胞减少症(neutropenia) 外周血中性粒细胞绝对值成人低于2．O×109／L时称为中性粒细胞减少症。
儿童≥10岁者低于1．8×109／L，<10岁者低于1．5×109／L时称为中性粒细胞减少症。
3．粒细胞缺乏症(agranulocytosis) 当粒细胞严重减少，绝对值低于0．5×109／L时称为粒细胞缺乏症。
【B1型题】(3～4题)A外周血白细胞(1．5～4．0) ×109/LB外周血白细胞<2．0 ×109/LC中性粒细胞绝对值<0．5 ×109/LD中性粒细胞绝对值<3．0 ×109/LE外周血白细胞数(2．5～4．5) ×109/L协和习题3．粒细胞缺乏症（答案：C）协和习题4．白细胞减少症（答案：A）(二)中性粒细胞减少的原因1．感染①细菌感染：如伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、严重败血症等；②病毒感染：如麻疹、风疹、流感、病毒性肝炎、HIV—I型病毒感染等；③原虫感染：如疟疾、黑热病等；④立克次体感染：如斑疹伤寒等。
2．血液病再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞贫血等。
3．物理化学因素①电离辐射：如x线、放射性核素等；②化学物质：如铅、苯、汞等；③药物：如抗菌药物(氯霉素、磺胺药等)、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。
4．自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
5．脾功能亢进。
内科学_各论_疾病：原发性单克隆免疫球蛋白病_课件模板
内科学疾病部分：原发性单克隆免疫球蛋白病>>>
诊断：
助于鉴别本病与骨髓瘤前期：①测定浆细 胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)。 将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计 数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆 细胞总数的百分比。本症的PCLI为正常 (0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓 瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，
内科学各论疾病部分 原发性单克隆免疫球
蛋白病 内容课件模板
内科学疾病部分：原发性单克隆免疫球蛋白病>>>
别名：
良性单克隆免疫球蛋白病,意义不明性单 克隆免疫球蛋白病,原发性单克隆丙种球 蛋白病,原发性单克隆免疫球蛋白血症,原 因不明的单克隆免疫球蛋白增多症。
内科学疾病部分：原发性单克隆免疫球蛋白病>>>
病因：
原发性单克隆免疫球蛋白病原因_由什么 原因引起原发性单克隆免疫球蛋白病
(一)发病原因 病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、 自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B 细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免 疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞
内科学疾病部分：原发性单克隆免疫球蛋白病>>>
病因：
增生有限，一般保持在1×1011细胞数之 下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制 B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌， 也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟 浆细胞无异。因此，本症的单克隆B细胞浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨 髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在 量与质上均不相同。
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不同种类重链病的特征
特点 好发年龄
临床特点
组织特征
醋酸纤维膜电泳 血清免疫电泳
本周蛋白 骨质破坏
预后
γHCD
αHCD
μHCD
平均50岁
10－30岁
成年（中老年）
吸收不良症候群、 淋巴结肿大、肝脾 散在性腹部淋巴结
肿大、悬雍垂红肿、 肿大（肠型）；呼 细菌感染、贫血等 吸道炎症肺部病变
等（肺型）
内脏淋巴结肿大等
➢ 免疫特征：①血清中有大量的M蛋白，IgG≥30g/L、 IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD≥2.0g/L、IgE≥2.0g/L或 尿中有本周蛋白（>2.0g/24h尿）；②骨髓中有大 量不成熟的浆细胞（>15%）或组织活检证实有浆 细胞瘤；③正常的Ig水平明显↓。
➢ 诊断标准：免疫学特征3项中具备2项即可诊断；但 IgM或 IgD除具备免疫学特征①、②项外，还须有多 处溶骨性损害。确诊为多发性骨髓瘤后，还要进一 步作免疫学检查分型。
临床上可分为： • 系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变性） • 非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性）
• 淀粉样变性的临床表现和病程取决于淀粉样蛋白沉 积的部位、沉积量、受累器官和系统损伤的程度及 原发病的状况。
• 约80%原发性系统性淀粉样变性患者血清和尿中有 单克隆免疫球蛋白成分，最常见为游离单克隆轻链。
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌 IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好 发于老年男性。
主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大 等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征。
实验检查：
血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难 以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。
将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋 白，结合临床症状可以诊断本病。
典型的免疫学检测结果：
• 血清及尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链 • 血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，
但免疫球蛋白κ/λ型比值明显异常
根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为λ型和κ 型，λ型肾毒性较强。
四种浆细胞疾病的比较
疾病
多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病
轻链病
性别 视力障碍 淋巴结肿大 肝脾肿大 溶骨性改变 肾功能损害
易变，多形态淋巴 小肠和肠系膜淋巴 骨髓浆细胞有空泡，
样细胞在淋巴结和 结有淋巴样细胞浸 常以淋巴样细胞出
骨髓中浸润
润
现
不均一的小M峰
M带可有，多数不 明显；β－α区蛋白
带明显增宽
正常或低丙种球蛋 白血症
自由γ链
80%有自由α链
自由μ链
无
无
多数有，属κ链
罕见
无
约1/3有
不良，死于细菌感 染
良好
慢性淋巴细胞型较 好
常见免疫球蛋白增多病
➢ 免疫球蛋白增多症特指由浆细胞的异常增殖而导致 的免疫球蛋白异常增多进而造成机体病理损伤的一 组疾病。
➢ 特点：单克隆细胞产生，Ig理化性质十分均一，无活 性和正常的免疫功能，所又称副蛋白 （paraprotein）,也称M蛋白（monoclonal component）。
骨质破坏：骨髓瘤细胞增生、浸润破坏骨组织→骨质 疏松、溶骨改变→骨痛、骨折；
贫血 ：骨髓损害→贫血，粒细胞和血小板↓，出血； 骨痛和贫血是首发症状。
感染； 肾功能损害； 其他组织损害（NS）； 预后不良，感染和肾功能损害常为本病的死因。
多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
男60% +
少见 少见 多见 ++
M蛋白种类 IgG，A，D或E
诊断后平均生 存期
2年
男80% ++ 多见 少见 少见 +
IgM
4年
男100%
男50%
-
+
多见
多见
多见
少见
不见
少见
-
++
重莲（γ，α或 μ）
轻链（κ，λ）
<1年
Κ型：>2年 λ型：<1年
五、意义不明的单克隆丙种球蛋白病
意义不明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是指 患者血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，但排 除恶性浆细胞病，其自然病程、预后和转归暂时无法确 定的疾病。
一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞 异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤 （plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。
患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年 发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2：1，平 均发病年龄是46.5岁。
临床特征：
三、重链病
重链病（heavy-chain disease，HCD）是突变的 浆细胞不能产生轻链或所产生的重莲异常不能 与轻链装配是导致血清重莲过剩的原因，致使 血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免 疫球蛋白重莲所导致的疾病。
按不同的 重链类型
IgA重链（α链）病（最常见） IgG重链（γ链）病 IgM重链（μ链）病 IgD重链（δ链）病（罕见） IgE重链（ε链）病（至今还未发现）
不同类型的多发性骨髓瘤
类型 IgG IgA
IgD
IgE 非分泌型
发生率 （%） 50－60 20－25
1－2
0.01 1－5
本周蛋白尿 阳性（%）
50－70 50－70
90
少见
无
临床特点
典型症状 高粘综合征较多
见
骨髓外病变多见 溶骨病变多见 44%淀粉样变
溶骨病变较少， 神经系统损害
较多见
二、巨球蛋白血症
四、轻链病
轻链病（light chain disease，LCD）是变异变异的浆 细胞产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其 它内脏组织的沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻 链蛋白沉积于组织器官是淀粉样变性发生的主要原 因。
本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、严重的 肾功能损害为主要症状，多数患者溶骨性损害严重。
病因不明，约占有M蛋白患者的1/2以上，发病率随年 龄增长而增高。
免疫学检测主要表现：
血清区带电泳时在γ区带内可见高而窄的尖峰或密 集带，免疫电泳证实为单克隆M带，M蛋白以IgG型 最多，约占20%
M蛋白浓度增高，但IgG一般<30g/L 尿液中没有或仅有微量M-蛋白
六、淀粉样变性
淀粉样变性（amyloidosis）是指患者体内产生的淀 粉样蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间， 压迫组织，影响其功能的一组疾病。