锥体外系疾病(运动障碍)(1)
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
锥体外系反应的临床表现
锥体外系反应的临床表现
1、帕金森综合征
症状包括局部僵硬、肌肉不随意收缩、抽搐、震颤等。
2、局部肌群的强直性收缩
表现颈项部扭转性痉挛,动眼危象,角弓反张,呼吸急促,发音困难,步态怪异等。
3、情绪反应及自主神经症状
4、迟发性运动障碍
又称迟发型多动症，是一种不可逆的锥体外系反应，长期使用甲氧氯普胺的患者可能出现迟发性运动障碍。
该不良反应的发生率较低，多见于长期（1年以上）接受多巴胺受体拮抗剂治疗的患者，在减量或停服后最容易发生。
迟发性运动障碍主要表现为某一肌群的不自主的节律性重复运动，包括口-舌-颊三联症；肢体不自主的重复运动或抽动；以及躯干肌运动不协调等。
运动障碍疾病是怎么回事？
运动障碍疾病是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍运动障碍疾病的病理病因，运动障碍疾病主要是由什么原因引起的。
*一、运动障碍疾病病因*一、发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。
运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。
*二、发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。
黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。
纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。
因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。
运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
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PD
（1）非多巴胺能药物治疗 ） 抗胆碱能药物：通过阻滞Ach ①抗胆碱能药物：通过阻滞 受体和突触对DA的再摄取发挥作用 的再摄取发挥作用， 受体和突触对 的再摄取发挥作用， 对震颤和强直有一定效果， 对震颤和强直有一定效果，但对运 动迟缓治疗较差。 动迟缓治疗较差。 金刚烷胺： ②金刚烷胺：能增强突触前膜 DA的合成和释放，减少 的再吸收， 的合成和释放， 的再吸收， 的合成和释放 减少DA的再吸收 同时具有抗胆碱能作用。 同时具有抗胆碱能作用。
症状波动有两种形式： 症状波动有两种形式：疗效减退或剂 末恶化：每次用药的有效时间缩短， 末恶化：每次用药的有效时间缩短，可增 加服药次数、增加每次服药剂量、改用缓 加服药次数、增加每次服药剂量、 释剂或加用其他辅助药物。 释剂或加用其他辅助药物。“开-关”现象： 关 现象： 指症状在突然缓解与加重之间波动， 指症状在突然缓解与加重之间波动，发生 机制不清，处理困难，可试用DA受体激动 机制不清，处理困难，可试用 受体激动 剂。 运动障碍又称异动症， 运动障碍又称异动症，表现为类似舞 蹈症、手足徐动的不自主运动， 蹈症、手足徐动的不自主运动，与纹状体 受体的超敏感，减少剂量或给予DA受体阻 受体的超敏感，减少剂量或给予 受体阻 滞剂有效。 滞剂有效。
（二）病理及生化机制 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。镜 下见黑质色素细胞严重脱失， 下见黑质色素细胞严重脱失，残存的 神经细胞变性。 神经细胞变性。 DA为纹状体内的抑制性递质，乙 为纹状体内的抑制性递质， 为纹状体内的抑制性递质 酰胆碱为兴奋性递质， 酰胆碱为兴奋性递质，正常时两者处 于动态平衡状态， 于动态平衡状态，对基底节环路活动 起重要调节作用。 时 黑质DA神 起重要调节作用。PD时，黑质 神 经元的变性、脱落导致DA显著减少 显著减少， 经元的变性、脱落导致 显著减少， 两者的动态平衡受到破坏， 两者的动态平衡受到破坏，从而导致 PD。 。
锥体外系损害症状起因1
锥体外系损害症状起因
*导读：锥体外系损害症状是怎么引起的？引起锥体外系损害症状的疾病有哪些？
锥体外系是运动系统的组成部分。
在种系发生上属神经系统的古老部分。
主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作(如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等)。
在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的
条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。
运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以
多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度
的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5-羟色胺和去甲肾上腺素等。
脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。
最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。
另一个为中脑边缘脑通路。
多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。
若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。
运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以
完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。
运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。
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锥外系统疾病及其鉴别诊断
徐动呈发作性，多有家族史。临床上主要 有两型：阵发性运动诱发型，舞蹈手足徐 动症和非运动诱发型。
锥外系统疾病及其鉴别诊断
鉴别诊断
n 5、围产期窒息引起的舞蹈运动： n 其特点为发病年龄较早1~3岁，舞蹈动作速
度较慢，肢体近端较为明显。常伴有其他 不自主运动（主要是手足徐动）或神经系 统其他随意症状体征。
锥外系统疾病及其鉴别诊断
临床表现
n ③眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动 的速度减慢、失准与不协调，继之可有垂 直性及水平性眼球活动障碍。
n ④构音障碍与吞咽困难。 n ⑤其他症状：手足徐动、肌阵挛，类似于
抽动一秽语综合征的抽搐（tic）及不自主 发声，腱反射亢进，由于患者不自主运动 与肌张力障碍，因此可能显示小脑共济失 调。
n （一）抽动的概念及其特点 n 抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不
随意动作， n 累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及
发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意 力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。 n 50%患者抽动可常有不愉快的感觉体验及这种一过性 异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生， 患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作， n 如果感觉异常刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动 可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体 验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑 制，但最后只能通过产生抽动使其缓解。
抗精神病药所致的锥体外系反应及其防治
非经典抗精神病药（四）
其他 • 帕潘立酮 治疗精神分裂症和双向情感障碍的疗效与奥氮 平相当，但是EPS发生率高于后者。 • 齐拉西酮 需要使用双环哌丙醇(Biperidone)来控制EPS 的频率更高。 • 喹硫平 EPS发生率较利培酮低。
非典型抗精神病药EPS比较见表
不良反应 氯氮平 利培酮 奥氮平 喹硫平 EPS 0，± 0 0 ﹢ ﹢﹢ ？ 0，± 0，± ？ 0，± 0，± ？ 阿立哌 齐拉西 唑 酮 0，± 0 ？ 0，± 0 ？
锥体外系反应
概念
锥体外系症状(Extrapyramidalsymptoms，EPS)是抗精神病 药物使用过程中最常见的不良反应之一 ，不仅影响疗效， 降低患者的生活质量和服药依从性，而且可以影响病情的 判断，甚至危及生命。
机制
• 目前认为，其发生机制可能与抗精神病药阻断黑质一纹状 体通路多巴胺D2受体，引起多巴胺系统功能降低和乙酰胆 碱系统功能相对增强有关。 • 也有可能与中枢去甲肾上腺素机制或DA／NE功能失衡有关。 通常有类帕金森反应、静坐不能、急性肌张力障碍、迟发 性运动障碍4种表现形式。
表现形式
通常有4种表现形式： • 类帕金森反应 • 静坐不能 • 急性肌张力障碍 • 迟发性运动障碍
类帕金森反应
• 特征：运动不能；肌肉强直；震颤；植物神经功能混乱。 • 临床表现：动作笨拙，迟缓，少动，肌肉僵硬，面具脸， 拽行步态，静止性震颤和流涎，多汗及皮脂溢出。 • 发生时间：一般于治疗数周至数月发生，但也可能发生较 早。
经典抗精神病药致EPS比较表
吩噻嗪类 不良反应 急性运动 异常 静坐不能 二甲胺 类 ﹢﹢ ﹢﹢ 哌嗪类 ﹢﹢﹢ ﹢﹢﹢ 哌啶类 ﹢﹢ ﹢﹢ 硫杂蒽类 丁酰苯类 ﹢ ﹢ ﹢﹢﹢ ﹢﹢﹢
锥体外系疾病(护理)
帕金森病：又称震颤麻痹，是一种常见的运动障碍疾病，
以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。
病因：未明，可能与以下因素有关
1、加速老化
2、工、农业毒素 3、遗传因素
帕金森综合征：由于高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、
中毒、基底节附近的肿瘤及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强 直等症状。
临床表现：中老年发病，男性稍多，起病缓慢，进行
6、用药指导
预后：慢性进行性疾病，一般不自动缓解。
疾病发展可暂时控制，亦可迅速进展。
晚期常死于各种并发症。
2、症状波动
开-关现象 剂末现象
与服药时间、血药浓度无关，改受体激动剂有效 与药物作用时间缩短有关，可增加剂量或服药数
常用护理诊断：
1、躯体移动障碍 2、自尊紊乱 3、知识缺乏 4、营养失调
5、便秘
6、语言障碍 7、潜在并发症 8、家庭应对无效
护理措施：
1、疾病知识指导 2、心理护理 3、生活护理 4、饮食护理 5、运动护理
诊断要点：临床表现
治疗要点：
1、药物治疗 抗胆碱能药物 促多巴胺释放药物 多巴胺替代药物 安坦、苯甲托品 金刚烷胺 左旋多巴、美多巴、帕金宁
多巴胺受体激动剂
溴隐亭、倍高利特（协良行）
2、手术治疗
立体定向，r -刀治疗
多巴胺类药物常见副作用：
1、运动障碍Βιβλιοθήκη 异动症）剂如泰必利等可制止。 不自主动作，与受体超敏有关；减量，或给受体阻滞
纹状体 基底节 丘脑底核 黑质 豆状核 壳核 苍白球
新纹状体
状旧纹体
动作减少—张力强直综合征 运动障碍分类
帕金森病
动作增多—张力不全综合征 舞蹈症
神经递质的平衡受到破坏
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(运动障碍疾病 Movement Didorders)
•基底节解剖
•基底节损害临床表现
基底节解剖 1
狭义的锥体外系统特指纹状 体 系 统, 包 括 尾状核、壳核 、苍 白球、丘脑底核、黑质，总称为基 底节。与其有关的主要皮质部分是 运动前区，即第6区。
基底节损害 5
• 手足徐动症,扭转痉挛症 (Athetosis & Distonia ) 手足徐动：或称指划动作，是手指或足趾 间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展 动作，指趾呈各种奇异姿态。本症见于肝豆状 核变性，核黄疸，新生儿窒息等。 扭转痉挛：是躯干的徐动症，围绕躯干或 肢体长轴的缓慢旋转性或呈螺旋形旋转的不自 主运动。局限型颈肌的扭转称痉挛性斜颈。本 症可见于原发性遗传病，症状性者见于肝豆状 核变性、苯噻嗪类药物反应等。
基底节损害 4
•投掷症 (Ballismus)
投掷症通常发生于一侧肢体 (偏身投掷症 hemiballismus ；偏身舞蹈症 unilateral chorea；) ,表现为一侧肢体猛烈的投掷样不自 主运动，肢体近端重，故运动幅度大，力量强， 是对侧丘脑底核损害所致，亦见于纹状体至丘 脑底核传导径路的病变。
总之，基底节的联系非常广泛，除了各核 之间有纤维互相联系外,并接受大脑皮质、 丘脑等处传来的神经冲动，然后经苍白球 发出纤维至丘脑而与大脑皮质联系。苍白 球的下行纤维，通过红核、黑质、延髓网 状结构等影响脊髓下运动神经元。
纹状体的功能:调节上下运动神经 元的运动功能,维持及调节身体的 姿势和保证动作时所必需的肌张 力,并担负那些半自动性的刻板的 反射性运动,如行走时两上肢的前 后自然摆动,面部表情运动,防御反 射等.
帕金森综合征 Parkinsonism (震颤麻痹； Paralysis agitans)
基底节损害 3
• 舞蹈症 (Chorea ) 为肢体突发的、迅速多变、无目的、无规律、 不对称、运动幅度大小不等的不自主动作.可发生 于面或躯干肌，单侧或双侧。头面部表现为：皱 眉、挤眼、歪嘴、噘嘴、伸舌等。肢体表现：耸 肩转颈、伸臂、抬臂、摆手、伸屈指等。一般上 肢重于下肢，肢体远端比近端动作多。 特点:执行自主动作或情绪激动可加重，安静 时减轻，入睡后消失 本症可见于 遗传性舞蹈病和风湿性舞蹈症, 也可由于药物或其他系统疾病引起。
基底节损害 1 • 肌张力降低-运动过多 • 肌张力增高-运动减少
基底节损害 2
• 肌张力减低、运动过度
舞蹈症 Chorea 投掷症 Ballismus 手足徐动症 Athetosis 扭rs
• 肌张力增高、运动减少
Hypokinetic disorders
1 皮层－皮层环路Cortico-cortical loop 发自皮质，穿过 尾状核和壳核、苍白球内侧部、丘脑，最后回到大脑皮质。
2 黑质－纹状体环路 Nigro-striatal loop 连接于黑质与 尾状核和壳核。
3 纹状体－苍白球环路 Striato-pallidal loop 发自尾状核 和壳核，到苍白球外侧部，再到丘脑底核，最后到达苍白 球内侧部。
基底节解剖 2
§ 纹状体 包括 豆状核 及 尾状核 § 豆状核又分为壳核和苍白球两部分 尾状核和壳核组织结构相同，发生学 上属纹状体较新部分，故二者和称新 纹状体。
基底节解剖 3
§ 苍白球分内外两节，含较多有髓纤维，呈苍 白色，神经细胞为大的梭形细胞，其轴突形 成纹状体主要的输出纤维，发生学上为纹状 体古老部分，故称旧纹状体。
续相间的，称“齿轮样强直”。
静止性震颤：最多见于手指，发生节律性抖动 （4~6次/秒），形成所谓“搓丸样”动作。肢体静止
时易出现，随意运动时减轻，入睡后消失。
旧纹状体 纹状体 壳核 新纹状体 尾状核 苍白球 豆状核
基底节在维持和调节身体的姿势和运动 功能方面起很大作用。其主要纤维联系的解 剖结构相当复杂，以纹状体为核心的纤维联 系:
•纹状体内部交通的纤维 •新纹状体传入的纤维 •苍白球传出的纤维 这些纤维联系形成三个基本环路:
基底节解剖 3
基底节包括三个基本环路：
基底节损害 6
• 肌强直、运动减少 Hypokinetic disorders
• 震颤麻痹 (Parkinsonism)
震颤麻痹的主要症状为运动减少、肌强直和静止
性震颤。 肌强直：锥外系病变产生的肌张力增高是伸肌屈 肌均增高，被动运动检查时，各方向活动所遇阻力是 一致的，故称“铅管样强直”。伴有震颤时阻力为断