【重温经典】乏脂肪错构瘤
表现为肾癌影像学特征的乏脂肪肾错构瘤诊治分析
·51JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, DEC. 2021,Vol.28, No.6, Total No.149【第一作者】周正兴，男，副主任医师，主要研究方向：泌尿及男科疾病。
E-mail：******************【通讯作者】陈红兵，男，主任医师、教授，主要研究方向：泌尿及男科疾病。
E-mail：**************·论著· 乏脂肪肾错构瘤是肾错构瘤(renal angiomyolipoma，RAML)中比较少见类型[1]，其肿瘤中的脂肪成分比例<20%，约占所有RAML的4.5%，其脂肪影像学特征不明显，极易误诊为肾癌[2]。
2003年1月到2020年3月我院收治的9例乏脂肪肾错构瘤患者，入院误诊为肾癌，本院针对肿瘤影像学特征、肿瘤大小分别采用腹腔镜下保留肾单位手术(nephron sparing surgery，NSS)与术中快速冰冻病理学诊断及观察随访的诊治方法，具有较好疗效，现报告如下。
1 资料与方法1.1 临床资料 9例患者，男性3例，女性6例；年龄28~73岁，8例患者均无明显症状，均在体检时发现，1例患者因右腰区胀痛不适就诊发现。
9例患者体检无明显肾区叩痛等阳性体征，2例有高血压，1例有糖尿病，入院查血常规、肝肾功能、电解质正常，其中左肾5例，右肾4例，肿瘤直径在1.5~5.0cm之间。
入院查双肾CT平扫，肿瘤CT值多点监测为42~79HU，CT增强时，肿瘤多点监测CT 值为87~154HU，所有患者双尿路均无积水梗阻现象(图1)。
具体临床资料见表1。
1.2 方法高度疑诊肾癌，沟通患者及家属，均在全麻下行后腹腔镜下保留肾单位手术(NSS)，采用侧卧位，经后腹腔入路，术中肾热缺血时间20~30min，术中行快速冰冻病理示符合血管平滑肌脂肪瘤，镜检见有梭形细胞呈束状排列成形的瘤样组织，其中可见较少量的脂肪组织及血管，术后常规补液对症治疗，术后一周拆线出院。
乏脂肪肾错构瘤
三、鉴别诊断
1、多血供的肾癌：增强扫描明显强化的乏脂肪肾错构瘤(病理上血管成分居多)需注意与多血供的肾癌鉴别，后者增强扫描瘤内或瘤周常可见粗人扭曲的强化血管或结节状强化血管，瘤内常见大片或斑片状低密度液化坏死区，可出现肾静脉、下腔静脉癌栓。
2、少血供肾癌及肾脏其他良性肿瘤：增强扫描轻度强化的乏脂肪肾错构瘤(病理上平滑肌成分居多)需注意与少血供肾癌及肾脏其他良性肿瘤(如肾平滑肌瘤等)鉴别，病灶区薄层扫描有助于发现病灶内微小的脂肪灶对诊断有帮助，但多数情况下，单凭影像征象二者很难鉴别，需穿刺活检病理证实。（
乏脂肪肾错构瘤的螺旋CT表现
乏脂肪的肾错构瘤CT平扫表现为等或稍低密度的软组织肿块，肿瘤合并出血时表现为稍高密度。由于脂肪比例少或无脂肪(肾血管平滑肌瘤)，加之容积效应及出血的掩盖，瘤内看不到脂肪密度，增强扫组病例增强扫描主要有以3种强化形式：(1)增强扫描肾皮质期肿瘤明显强化，密度等或接近于正常肾皮质。肾实质期肿瘤强化减退，密度低于正常肾实质。由于这类肾错构瘤血管丰富，所以增强扫描肿瘤强化表现为快进快出这种一过性明显强化，很易误诊为血供丰富的肾癌。(2)增强扫描肾皮质期肿瘤轻度强化，瘤内可见数量不等的血管影。这类肾错构瘤以平滑肌成分居多。( 3)肾错构瘤可能由于瘤内血管缺乏弹力膜的原因，易形成动脉瘤或动脉瘤样改变，常合并自发出血或轻微外伤后出血，当瘤内大量出血时可掩盖脂肪组织密度，CT平扫肿瘤密度较正常肾实质高，增强扫描肿瘤强化，但其强化程度及表现形式往往由于出血的影响而不能准确判断
肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌亚型应用CT的鉴别诊断价值
肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌亚型应用CT的鉴别诊断价值作者：许敏侯江平喻峰来源：《中外医学研究》2019年第05期【摘要】目的：观察CT鉴别诊断肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤（RAML）与肾细胞癌（RCC）亚型的临床价值。
方法：选取2017年7月-2018年7月在笔者所在医院经病理确诊的30例乏脂型RAML患者临床资料（设观察组），另取同期于笔者所在医院经病理确诊的30例RCC患者临床资料（设对照组），均行CT平扫、增强扫，观察两组检查情况。
结果：观察组平扫时的CT值（45.31±1.61）Hu，均比对照组各亚型高（P<0.01）;观察组皮质期的CT值（103.68±9.15）Hu，均比对照组中乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌高，比透明肾细胞癌的（126.30±3.47）Hu低（P<0.01）;观察组实质期的CT值（103.36±20.52）Hu、延迟期的CT值（82.42±10.37）Hu，均比对照组中乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌高（P<0.01），观察组的均匀强化率60.00%，均比对照组中乳头状肾细胞癌25.00%、透明肾细胞癌12.50%高（P<0.01），观察组病灶大小（11.56±4.74）cm2，比透明肾细胞癌的（21.95±13.97）cm2小（P<0.01），观察组多发性病灶率36.67%，比透明肾细胞癌的0高，囊变率10.00%，比透明肾细胞癌的75.00%低（P<0.01）。
结论：乏脂型RAML通过CT的平扫、增强扫描，可与RCC亚型区分，与影像学特征结合，能进一步区分透明肾细胞癌（ccRCC），鉴别诊断价值显著。
【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤; 肾细胞癌; CT诊断; 影像学表现doi：10.14033/ki.cfmr.2019.05.036 文獻标识码 B 文章编号 1674-6805（2019）05-00-03肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）亦称为“肾错构瘤”，一种良性肾肿瘤，发生于中胚层肾间叶细胞，由脂肪、血管、平滑肌构成，并伴发结节性硬化症[1]。
脂肪瘤的各种类型
脂肪瘤的各种类型*导读：脂肪瘤是常见的良性肿瘤，出现恶变的几率比较低。
根据脂肪瘤的数目、发作部位以及生长状况可以分为不同的类型。
……脂肪瘤是常见的良性肿瘤，出现恶变的几率比较低。
根据脂肪瘤的数目、发作部位以及生长状况可以分为不同的类型。
*数目——孤立性脂肪瘤和多发性脂肪瘤脂肪瘤多数会出现在肩、背、臀部、四肢、腰、腹部皮下及大腿内侧，也有可能出现在头部，一般会在皮下组织内或深层肌理中出现。
形状呈扁圆形，边界清晰。
如果边界不甚清晰，需要地方是脂肪瘤产生恶变。
一般单个出现的脂肪瘤称为孤立性脂肪瘤，如果两个或两个以上出现就叫做多发性脂肪瘤。
*部位——皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤根据脂肪瘤出现的不同部位，分为皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤两种。
皮下脂肪瘤呈扁平状，质地柔软，边界清晰，主要出现在皮下组织中，表面的皮肤没有异状，发展一般比较缓慢，但数量庞多，可以多达几百个。
血管平滑肌脂肪瘤有叫做错构瘤，主要指发生在各个器官的的毛细血管的平滑肌组织之间的脂肪瘤，多见于肾脏和肝脏内部，因此又称为肾错构瘤，肝错构瘤)。
*生长状况——三型二期三型二期是临床医学上的分类法，主要根据临床症状的有无、病程时间的长短、伴发的相关疾病、脂肪瘤的生长速度、形状、位置、大小、并发症的不同作出区分。
这种分类法主要是方便医生的治疗，是治疗更加准确和细化。
脂肪瘤属于良性肿瘤，因此患者无需过度担心，要抑制脂肪瘤继续发展，需要注意日常的饮食，尽量低脂肪低胆固醇，拒绝酒精。
多吃新鲜的蔬菜水果。
对抑制脂肪瘤有利的食物是香菇、木耳和芹菜，平时可以适当多吃。
煮菜用植物油，避免动物油，烹调方法以清淡为主。
乏脂肪肾错构瘤与肾癌的多层螺旋CT鉴别
Ｒ Ｏ Ｃ曲线下面积仅为 ０ ． ８ ５ ７ ； 按照整个 肿瘤大 范 围方 法测量 ，
肿瘤 大范围的 ６ 个指标 比较差 异有统计学 意义 （ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） ． 每
个指标的 Ｒ ０ Ｃ曲线 下 面积均大 于 ０ ． ８ ５ ７ ． Ｒ ０ Ｃ曲线 下面 积前
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ａ Ｉ Ｍ： Ｔ ｏ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ｔ ｈ ｅ ｖ ｌ ａ ｕ ｅ ｏ ｆ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ － ｓ ｌ ｉ ｃ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｌ Ｃ Ｔ ｉ ｎ
赵晓俊 ， 浦金 贤， 平季根 ， 臧 晋， 陆 勇， 席启林 ， 侯文杰 （ 苏州大学附 属第一医院泌 尿外科， 江苏 苏州 ２ １ ５ ０ ０ ６ ）
Ｄｉ ｆｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｍｕ ｌ ｔ ｉ － ｓ ｌ ｉ ｃ ｅ ｓ ｐｉ ｒ ａ ｌ ＣＴ
平 扫期 Ｃ Ｔ平均值在 两组 间差异 有统计 学意 义 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 其
— Ｘｉ ａ ｎ，Ｐ Ｉ ＮＧ Ｊ ｉ — Ｇ ｅ ｎ，Ｚ Ａ ＮＧ Ｊ ｉ ｎ，ＬＵ
Ｑ ｉ Ｊ ／ ｅ
Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｕｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ａ ｆ ｆ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ Ｓ ｕ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｓｉ ｒ ｔ ｙ，Ｓ ｕ ｚ ｈ ｏ ｕ ２ １ ５ ０ ０ ６，Ｃｈ ｉ ｎ ａ
错构瘤 、 排除肾癌的标 准．
【 关键词】Ｃ Ｔ扫描 ； 肾细胞癌 ； 乏脂肪 肾错构瘤 ； 临床鉴 别 【 中图分类号】Ｒ ７ ３ ７ ． １ １ 【 文献标识码 】 Ａ
肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤PPT专业课件
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小儿，4岁，无明显临床症状；无提到疫区 生活史。
影像表现:肝区见一巨大的类圆形囊性病变， 有囊壁，界清，周围组织是受推压的表现， 平扫可见内密度尚均匀，增强扫描，囊内部 分可见网状分隔状强化，囊壁及周围组织无 强化。肝内胆管未见明显扩张；未见腹水征 象。
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发病原因
肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结
构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认
为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发
育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆
管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随
着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的
CT
1，混合型:由于平滑肌组织和畸型血管在肿瘤组织
中的分布和含量不同而表现为不规则的块状、条索状稍低密 度影,增强扫描有强化,门脉期和延期扫描持续强化,密度不消 退
2，脂肪瘤型:以脂肪组织为主,血管和平滑肌组织丝
网状排列, CT 扫描检查出脂肪成分< -20HU, 如有血管影 更具诊断价值
3，肌瘤型:脂肪组织和异常血管少, CT 增强动脉期
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1、炎性病变（无急性感染病史，脓肿、结核都不考虑，肝 脓肿囊壁厚薄不均，内密度不均，周边慢性炎症反应，强化 明显）
乏脂肪肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断与鉴别诊断
（ ｍ Ｈ Ａ ＭＬ ） ． Ｔ源自ｏ ｉ ｍ ｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｎ ｔ ｈ ｅ ａ ｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ｌ ａ ｏ ｃ ｃ ｕ ｐ ｙ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ６ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｍＨ Ａ ＭＬ
平扫及三期动态增强扫描 。结果 ６例均为肝 内单发病灶 ， 形 态规 则 ， 边界 清晰 ， ４例 ｃ Ｔ平 扫呈 欠均 匀稍低 密度 ， １例合
并脂肪肝 者与 １例合并 出血 者表现为欠均 匀稍高密度 ， ６例 均未测得脂肪 密度。５例 ｃ Ｔ增强动脉期 呈欠均 匀中等 强化 ，
门脉 期 强 化 程 度 增 加 ， 其 中 ４例 平 衡 期 持 续 强化 高 于 周 围肝 实 质 ， １ 例 合 并 出血 者 内部 可 见 片状 无 强化 区。 另 外 １例 动 脉
耽ｓ ￡ Ｃ Ｍｎ ａ Ｕ ｏ ｓ ｐ ￣ ｔ ａ ｔ ｏ ｆ Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ ， Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ ６ １ ０ ０ ７ ０ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏ １ ｂ ｊ ￣ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ Ｃ Ｔ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ｉ ｄ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍ ｙ ｏ ｌ ｉ ｐ ｏ ｍ ａ ｗ ｉ ｔ ｈ ｍ ｉ ｎ ｉ ｍ ａ ｌ ｆ ａ ｔ
乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断分析
乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断分析目的探讨乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断分析。
方法回顾性分析我院放射科68例行CT检查的肾细胞癌患者临床资料设为试验组，将同期我院31例行CT检查乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤患者临床资料作为对照组。
比较两组患者时相CT值及常规征象的差异。
结果试验组患者皮质期、肾盂期时相CT值显著高于对照组，比较具有统计学差异（P＜0.05），而其平扫期、皮髓期时相CT值较对照组无统计学差异（P>0.05）；试验组患者CT征象假包膜、快进快出强化检出率分别为33.8%、41.2%显著高于对照组6.5%、9.7%，而其均匀强化、延迟强化检出率分别为1.5%、5.9%显著低于对照组1.9%、71.0%，比较均具有统计学差异（P＜0.05）。
结论平扫期、肾盂期高时相CT值及快进快出强化是诊断肾细胞癌的重要特征，而延迟强化是乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤最具诊断价值的特征，临床上应加以鉴别诊断。
标签：乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤；肾细胞癌；CT；鉴别诊断肾血管平滑肌脂肪瘤是临床上泌尿科较为常见的良性肿瘤之一，经典型的肾血管平滑肌脂肪瘤影像学可明确诊断，但乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤影像学难以判断是否有脂肪组织，较为被误诊为肾细胞癌[1，2]。
本研究分析乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断分析，现汇报如下。
1 资料与方法1.1一般资料回顾性分析我院2013年1月～2015年12月放射科68例行CT检查的肾细胞癌患者临床资料，设为试验组，将同期我院31例行CT检查乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤患者临床资料作为对照组。
试验组68例，男38例，女30例；年龄38～69岁，平均（47.7±4.2）岁；对照组68例，男性37例，女性31例；年龄36～72岁，平均（47.5±4.5）岁1.2方法患者均采用西门子公司32排螺旋CT进行扫描，矩阵为512×512，厚度为5cm，先对患者进行肾脏CT平扫，后进行双期增强扫描，静脉注射碘海醇液100ml，皮质延迟为25～30秒，实质期延迟65～70秒，然后对图像重建并放大适宜，对肾脏多个区域测量脂肪含量，将肿瘤强化分为均匀、延迟及一过性。
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【重温经典】乏脂肪错构瘤
乏脂肪错构瘤
【医学影像园】
鲍芳供稿
2015-12-27
临床资料
女，40岁，体检发现肾脏肿块。
术中所见
肿瘤位于右肾下极，约6×6cm大小，实性。
区域淋巴结未及明显肿大。
台下标本解剖见切面灰黄色，质韧。
病理
“右”肾血管平滑肌瘤（错构瘤）。
影像所见
右肾下极可见分叶状不规则尚均匀略高密度团块影，边界尚清，最大横径约44×31mm，局部突出肾轮廓之外，增强后病灶内见蚯蚓状持续强化影，余肿块实质呈轻中度强化，强化程度未见明显减退表现，而表现为延迟持续强化表现。
小结
肾脏错构瘤（血管平滑肌脂肪瘤，AML）以血管、平滑肌、脂肪三种成分构成，大部分以脂肪成分为主，少数为无脂肪成分的实性肿块，CT平扫通常成均匀略高密度，增强后肾皮质期呈明显均匀强化，实质期强化程度减退呈相对低密度，难以和肾细胞癌鉴别，但富平滑肌的错构瘤通常密度均匀无坏死，肾癌多有坏死。
富平滑肌的AML在T2WI呈均匀低信号，而肾细胞癌多为高信号。