弥漫性血管内凝血-DIC (ISTH指南)
弥散性血管内凝血 (DIC)
3 有三项以上的实验室指标异常： 1）正常操作，不明原因血标本易凝固； PT缩短>3秒，APTT缩短>5秒； 2）血小板活化分子标志物升高（PF4等）； 3）凝血激活分子标志物升高（TAT等）； 4）抗凝活性降低（ATIII活性降低）； 5）血管内皮受损标志物升高（ET－1等）。
DIC的治疗
1 治疗基础疾病及消除诱因：控制感染，治疗肿 瘤、外伤等； 2 抗凝治疗：在处理基础病前提下，与凝血因子 同步补充； 指征：1)高凝期 2）微血栓塞（器官功能衰竭） 明显的患者 ）， 主要使用低分子肝素，半衰期长，出血并发症 少，剂量（75－150IUAxa/kg.d)，皮下注射 Qd 连用3－5天，（商品名：速避凝、克赛、 吉派林）。 注：手术及创面未良好止血、近期有大出血 史者及DIC晚期患者均慎用肝素。
4
5
栓塞也常发生于深部器官，多见于肾、 肺、脑等脏器，可表现为急性肾衰竭、 呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压综合 征等。 微血管病性溶血：约见于25%的患者。 可表现为进行性贫血，贫血的程度与 出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄 染。 原发病的临床表现。
DIC出血（腹主动脉瘤术后）
DIC诊断标准
1
存在易引起DIC的基础疾病；
—80%。为一过性或持续性血压下降， 早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不 全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、 发绀及神志改变等。休克程度与出血量 常不成比例，可与DIC形成恶性循环。 顽固性休克是DIC病情严重、预后不良 的征兆。 3 微血管栓塞：微血管栓塞分布广泛，发 生率为40%—70%。可为浅层栓塞，表 现为皮肤发绀，进而发生坏死、脱落， 多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部，粘 膜损伤易发生于口腔、消化道、肛门等 部位，呈灶性或斑块状坏死或溃疡形成。
DIC的诊断与治疗指南
DIC常规实验诊断项目的评价（引自Mujun Yu,et al）
项目 n 敏感性（%） 特异性（%） 诊断效率（%）
PLT 82
97
48
67
PT 82
91
27
57
PTT 82
91
42
57
TT 43
83
60
70
Fib 71
22
100
65
AFDP 71
100
67
87
D-D 44
91
2） 非控制显性DIC：系指微血管体系调节功能除压抑之 外，并有调节网络的降解或破坏（如败血症、严重创伤）
Pre-DIC(DIC前状态)
▲ 存在DIC的诱发因素和凝血-纤溶异常,但尚未出现典 型的DIC症状或未达到DIC的确诊标准的亚临床状态，其 凝血因子的消耗仍可由肝脏合成补充,（又称代偿期DIC）
1、存在易致DIC的基础疾病 2、有下列一项以上临床表现： 1）皮肤和粘膜灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成 2）原发病不易解释的微循环障碍/皮肤苍白/湿冷/紫绀等 3） 不明原因的肺、肾、脑等轻度或可逆性脏器功能障碍 4） 抗凝治疗有效
3、有下列三项以上实验指标异常
1）正常操作采集血标本易凝固，或PT↓>3S或APTT↓>5S 2）血浆血小板活化分子标志物含量↑①β–TG ②PF4 ③ TXB2 ④GMP-140 3）凝血激活分子标志物含量↑①F1+2 ②TAT ③FPA ④SFM
1） 血浆凝血酶原碎片1+2（F1+2）、凝血酶-抗凝血酶 复合物（TAT）或纤维蛋白肽A（FPA）水平↑
2） 血浆可溶性纤维蛋白单体（SFM）水平↑ 3） 血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物（PIC）水平↑
iath dic 诊断标准
弥散性血管内凝血（DIC）的诊断标准主要包括以下方面：
血小板计数通常低于80×10^9/L或进行性下降。
凝血酶原时间比对照组延长至少3秒以上或进行性延长。
血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L或者进行性下降。
D-二聚体进行性升高。
存在容易导致DIC的基础疾病，如严重的感染、恶性肿瘤、大型手术或者创伤等。
临床表现至少有两项以上，如严重或者多发性的出血倾向、有广泛的皮肤黏膜的栓塞、有局灶性的缺血性坏死、脱落、溃疡形成，或者是不明原因的肺肾脑器官衰竭等。
确诊DIC后，要积极查明病因并对症治疗。
治疗方法主要包括治疗原发性疾病，如由严重感染引起的，可以在医生的指导下静脉应用足量有效的抗炎药；由胎盘滞留引起的，可以清除滞留的胎盘；出现明显的出血现象，可以通过输注血小板悬液进行治疗；当患者出现凝血障碍时，可以遵医嘱使用肝素、输血浆等方法进行改善。
以上信息仅供参考，建议咨询专业医生获取更准确的信息。
弥散性血管内凝血(DIC)简介
影响DIC发生发展的因素（1）单核-吞噬细胞系统功能受损：单核-吞噬细胞系统具有清除循环血液中的凝血酶、纤维蛋白及内毒素的作用，可抑制血栓形成；当单核-吞噬细胞系统功能损伤时，会导致机体凝血功能紊乱而易发生DIC（2）肝功能障碍：正常肝细胞能合成多种血浆凝血因子及抗凝物质，也能清除激活的凝血因子和纤溶物质，在凝血和抗凝血的平衡中发挥重要的调节作用。
当肝功能严重障碍时，患者体内的凝血和纤溶过程紊乱，极易发生DIC。
（3）血液高凝状态：血液中凝血物质和血小板数目增多，血液呈高凝状态，可见于妊娠妇女。
缺氧及酸中毒：通过损伤血管内皮，启动内源性凝血系统，也可以损伤血小板及红细胞，促进凝血物质释放。
（4）微循环障碍：正常血液流速较快，能将血浆中出现的少量活化的凝血因子及微小的纤维蛋白凝块稀释并运走；若微循环血流缓慢，血小板和红细胞易聚集，加速微血栓形成[3]。
分类根据病情进展速度，DIC可分为急性、亚急性和慢性。
临床表现DIC的临床表现复杂多样，与基础疾病有关。
但主要表现是出血、休克、器官功能障碍和贫血。
微血栓形成及缺血性组织坏死小动脉、毛细血管或小静脉内血栓可引起各种器官微血栓阻塞，导致器官灌注不足而发生功能障碍，严重者甚至发生衰竭。
引起缺血坏死。
皮肤末端小动脉阻塞时出血性死斑。
暴发型则表现为手指或足趾坏疽。
肾脏受累肾皮质坏死引起血尿、少尿甚至无尿，继发肾小管坏死，肾功能进一步受损。
肺间质岀血对呼吸功能影响，伴有不同程度的低氧血症。
胃及十二指肠黏膜下坏死可产生浅表性溃疡，导致消化道出血。
患者可出现肝细胞性黄疸，长期存在感染和低血压常使肝损害进一步加重。
肾上腺皮质出血及坏死造成急性肾上腺皮质功能衰竭，称为华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)；垂体微血栓引起的垂体出血、坏死，导致垂体功能衰竭，即席汉综合征(Sheehan syndrome)。
出血症状出血是DIC最初及最常见的临床表现，患者可有多部位出血倾向，最常见出血部位是皮肤，其次为肾、黏膜、胃肠道，表现为皮肤瘀斑、紫癜、咯血、消化道出血等。
英国弥散性血管内凝血诊断指南
英国弥散性血管内凝血诊断指南（2007）英国血液学标准化委员会弥散性血管内凝血(disseminated intravasculair coagulation，DIC)的诊断应包括I临床和实验室资料(C级，水平IV)。
国际血栓与止血委员会(ISTH)的DIE评分系统提供了客观的DIC诊断与治疗标准。
该评分系统与临床和预后有关(C级．水平IV)。
本指南根据英国血液学家们的f临床实践编写。
写作组接受英国血液学标准化委员会(BCSH)的委托，由英国和欧洲血栓与止血领域内的知名专家组成。
输血相关的参考标准见以前发表的相关指南及综述。
本指南进一步的修订由BCSH血栓与止血工作组完成。
本指南已经40余位BCSH和英国血液学会的血液学家审议，引用的证据水平和级别见表1。
本指南不一定适用于所有患者。
个体患者应根据临床表现进行改良。
DIC的发病机制DIC是一种临床病理学综合征，由许多疾病引起。
DIC以凝血途径活化为特征，导致纤维蛋白凝块形成，从而引起脏器衰竭，伴随导致血小板和凝血因子的消耗可导致出血(见图1)。
DIC的诊断和治疗一直是研究的热点。
本指南旨在概述DIC的发病机制及证据的级别，有利于DIC的诊断和治疗。
DIC与其他疾病的关系及发病机制：DIC并非是一种独立的疾病，它由许多原发疾病引起．充分认识这点对DIC的诊断和治疗极为重要。
引起DIC的疾病主要包括败血症、恶性肿瘤、创伤、肝病及血管异常，也可见于妊娠胎盘剥离、羊水栓塞、中毒及输血反应等。
与DIC相关的疾病包括以下8点。
①败血症和严重感染； 创伤；③器官受损，如胰腺炎；④恶性肿瘤，包括实体瘤、白血病；⑤产科，包括羊水栓塞、胎盘剥离、先兆子痫；⑥血管异常，包括大血管瘤、动脉血管瘤；⑦严重肝损伤；⑧毒性和免疫性损伤，包括蛇咬伤、毒品、ABO血型输血不符、移植排异。
所有上述疾病由于全身性炎症，导致细胞因子活化或由于促凝物质的释放，最终引起凝血途径活化，诱发DIE。
弥漫性血管内凝血-DIC--(ISTH指南)
– 2.肾损害： 46.4%
– 3.呼吸道表现：42.2%
– 4.肝损害： 39.5%
– 5.休克： 34.5%
– S表现： 22.8% – 7.血栓栓塞： 22.2% – 8.肢端苍白： 6.8%
– 9.其它
第七页，共31页。
DIC诊断：
• 没有单一的检验可确立或除外 D IC 的诊断 , 需对临床征象和检验结果作全面评估 。
• 新鲜冷冻血浆替代治疗若无法纠正严重的低纤维蛋白症血症(<1 g／l)，可
考虑使用纤维蛋白原浓缩物或冷沉淀。(IV级，C级)
第二十六页，共31页。
治疗方面—肝素：
• 对于血栓形成占优势的DIC患者，如动静脉血栓栓塞，肢端局部缺血或血管
皮肤梗塞导致重型暴发性紫癜，可以考虑使用治疗剂量的肝素。这些患 者若同时存在出血的高风险，可连续输注普通肝素，因为普通肝 素半衰期短且具有可逆性。使用剂量根据体重调整(eg 10 u·kg1·hr-1)，而不需要监测APTT值延长至正常对照的1．5～2．5倍，与监测
TTP
经典五联征:
• 血小板减少性出血
• 微血管性溶血性贫血（MAHA） • 复杂多变的神经系统症状
• 肾脏损害 • 发热
第十七页，共31页。
TTP • 五联征(20%~40%)
• 三联征(血小板减少性出血、微血管病 性溶血性贫血及神经精神症状)
(60%~80%)
第十八页，共31页。
• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止异 常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫和 昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他症状 还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液性视网 膜剥离也认为与TTP有关。然而约有35% TTP患者不出现神经症状或体征 。
弥散性血管内凝血(DIC)简介
影响DIC发生发展的因素（1）单核-吞噬细胞系统功能受损：单核-吞噬细胞系统具有清除循环血液中的凝血酶、纤维蛋白及内毒素的作用，可抑制血栓形成；当单核-吞噬细胞系统功能损伤时，会导致机体凝血功能紊乱而易发生DIC（2）肝功能障碍：正常肝细胞能合成多种血浆凝血因子及抗凝物质，也能清除激活的凝血因子和纤溶物质，在凝血和抗凝血的平衡中发挥重要的调节作用。
当肝功能严重障碍时，患者体内的凝血和纤溶过程紊乱，极易发生DIC。
（3）血液高凝状态：血液中凝血物质和血小板数目增多，血液呈高凝状态，可见于妊娠妇女。
缺氧及酸中毒：通过损伤血管内皮，启动内源性凝血系统，也可以损伤血小板及红细胞，促进凝血物质释放。
（4）微循环障碍：正常血液流速较快，能将血浆中出现的少量活化的凝血因子及微小的纤维蛋白凝块稀释并运走；若微循环血流缓慢，血小板和红细胞易聚集，加速微血栓形成[3]。
分类根据病情进展速度，DIC可分为急性、亚急性和慢性。
临床表现DIC的临床表现复杂多样，与基础疾病有关。
但主要表现是出血、休克、器官功能障碍和贫血。
微血栓形成及缺血性组织坏死小动脉、毛细血管或小静脉内血栓可引起各种器官微血栓阻塞，导致器官灌注不足而发生功能障碍，严重者甚至发生衰竭。
引起缺血坏死。
皮肤末端小动脉阻塞时出血性死斑。
暴发型则表现为手指或足趾坏疽。
肾脏受累肾皮质坏死引起血尿、少尿甚至无尿，继发肾小管坏死，肾功能进一步受损。
肺间质岀血对呼吸功能影响，伴有不同程度的低氧血症。
胃及十二指肠黏膜下坏死可产生浅表性溃疡，导致消化道出血。
患者可出现肝细胞性黄疸，长期存在感染和低血压常使肝损害进一步加重。
肾上腺皮质出血及坏死造成急性肾上腺皮质功能衰竭，称为华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)；垂体微血栓引起的垂体出血、坏死，导致垂体功能衰竭，即席汉综合征(Sheehan syndrome)。
出血症状出血是DIC最初及最常见的临床表现，患者可有多部位出血倾向，最常见出血部位是皮肤，其次为肾、黏膜、胃肠道，表现为皮肤瘀斑、紫癜、咯血、消化道出血等。
弥散性血管内凝血诊疗指南
弥散性血管内凝血诊疗指南弥散性血管内凝血（DIC）是一种复杂的疾病，其病理生理机制包括血小板活化、纤维蛋白溶解和凝血酶形成的异常。
DIC往往是其他疾病的并发症，如感染、恶性肿瘤以及严重外伤等。
在DIC发生过程中，血液中同时存在凝血过程和纤维蛋白溶解过程，导致血液失去正常的凝血能力，引起出血或栓塞等严重的并发症，并且生命威胁性非常高。
因此，对DIC的诊断和治疗至关重要。
诊断DIC的主要方法包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
一般来说，临床表现可以包括凝血功能障碍、器官功能异常以及出血和栓塞症状等。
实验室检查主要包括凝血功能指标的检测，如凝血酶原时间、血小板计数、纤维蛋白原水平等。
影像学检查可以帮助评估是否存在栓塞病变，如CT肺动脉造影和超声检查等。
治疗DIC的原则包括抗凝治疗、纤维蛋白原替代治疗以及病因治疗等。
抗凝治疗的目的是抑制血小板活化和凝血酶形成过程，以减轻血栓形成和血管栓塞的风险。
常用的抗凝药物包括低分子肝素和华法林等。
纤维蛋白原替代治疗的目的是补充体内缺乏的纤维蛋白原，以恢复正常的凝血功能。
病因治疗的目的是针对DIC的原发疾病进行治疗，如抗感染治疗和恶性肿瘤治疗等。
在治疗DIC时，需要密切监测患者的临床状况和实验室指标，及时调整治疗方案。
对于有严重出血的患者，应迅速给予输血和纤维蛋白原浓缩物等，并同时进行积极的抗凝治疗。
对于高危患者，如感染和恶性肿瘤患者，应及早给予预防性抗凝和纤维蛋白原替代治疗，以防止DIC的发生。
对于DIC的病因治疗，应根据具体的病因进行个体化的治疗方案。
总之，弥散性血管内凝血是一种严重的疾病，对于诊断和治疗都需要高度重视。
早期的诊断和积极的治疗可以有效降低DIC相关的并发症和死亡率。
因此，在临床实践中，我们需要根据最新的诊疗指南，针对每个患者制定个体化的治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。
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TTP
遗传性 先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基
因缺乏
特发性TTP（大多数）：无病因可寻。 获得性
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移
植与妊 娠等。
继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体， 抑制了vWF-CP活性。
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TTP
经典五联征:
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TTP诊断标准
(2)血小板减少与出血倾向： ①血小板计数常明显降低，血片中可见
巨大血小板。 ②皮肤和(或)其他部位出血。 ③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴
成熟障碍。 ④血小板寿命缩短。
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TTP诊断标准
(3)神经精神异常：可出现头痛 性格改变， 精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍、 抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、 反复性、多样性与多变性特征。
症状还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液 性视网膜剥离也认为与TTP有关。然而约有 35% TTP患者不出现神经症状或体征 。
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TTP诊断标准:
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据中国外有关文献 拟订的诊断标准如下主要诊断依据：
(1)微血管病性溶血性贫血： ①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。
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病理生理特征：
• 体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶 的过度生成为特征。
凝血和抗凝平衡破坏!!
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内凝系统
Ⅻ
固相激活 酶相激活
凝血的过程：三阶段
外凝系统
Ⅻa
Ⅲ（TF）
Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ、 Ca2+
TF-Ⅶ、Ca2+
凝血酶原 激活物形成
ⅩⅩa
(Ⅴ+Ca2++PL)
凝血酶形成 凝血酶原凝血酶
• 血小板减少性出血 • 微血管性溶血性贫血（MAHA） • 复杂多变的神经系统症状 • 肾脏损害 • 发热
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TTP
• 五联征(20%~40%) • 三联征(血小板减少性出血、微血
管病性溶血性贫血及神经精神症状) (60%~80%)
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• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止 异常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫 和昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他
• 临床疑似应得到可靠的实验检验的支持 。
• D IC 是极度的动态状况 ,应作动态检验跟 踪 。潜在的疾患对实验结果可能会有影响 。
已知存在与 D IC 相关潜在临床病变的患者 大多数患者对诊断需采取重复检验。
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DIC诊断：
• 综合分析 5 个 D IC 患者组的报道 , 总数 > 900 例实验室异常率的程序为： 血小板减少 、 纤维蛋白裂解产物 FD P增 高 、 P T 延长 、 a P T T 延长和纤维蛋白 原减低 。
– 1.出血表现： 77.3%
– 2.肾损害： 46.4%
– 3.呼吸道表现：42.2%
– 4.肝损害： 39.5%
– 5.休克：
34.5%
– S表现： 22.8%
– 7.血栓栓塞： 22.2%
– 8.肢端苍白： 6.8%
– 9.其它
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DIC诊断：
• 没有单一的检验可确立或除外 D IC 的诊断 , 需对临床征象和检验结果作全面评估 。
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• 1. 血小板计数：
血小板数减少或明显的下降趋向是反映 D IC 的敏感征象 ，高至 98 %的 D IC 病例 具血小板减少的征象 ,将近 50 %的病例血 小板数< 50 × 109/ L 。 低血小板数与凝血 酶生成的标记呈强相关 ,因为凝血酶诱导血 小板聚集是造成血小板。
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纤维蛋白形成 纤维蛋白原纤维蛋白
凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程
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DIC相伴的潜在疾患
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临床特点：
① 出血 ② 器官功能障碍 ③ 休克 ④ 微血管病性溶血性贫血
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DIC临床表现频率
• 临床表现各异，根据6组报道平均发生率
(Williams Hematology-6th Edition，Table 126-2)
②微血管病性溶血。
A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性，偶有高血红蛋白血症，高血红蛋 白尿症与含铁血黄素尿症。
B.血片中破碎红细胞＞2%，偶见有核红细胞。 C.网织红细胞计数升高。 D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。 E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。 F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少， 乳酸脱氢酶升高。
弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南
血栓和止血国际协会 ( ISTH)
青岛三医.郭勇
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DIC概念：
DIC是一种在某些严重疾病基础上，致 病因素引起机体凝血系统激活，血小 板活化，纤维蛋白沉积，导致微血管 内弥散性微血栓形成，多种凝血因子 及血小板消耗性降低，并伴以继发性 纤溶亢进的获得性全身性血栓---出血 综合征。
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பைடு நூலகம்
• 3 PT和aPTT P T 或 a P T T 在病程中大约50 %～60 % 的 D IC 病例是延长的 。这主要归之于 凝血因子的消耗和合成受损 。
近半数的 D IC 患者 P T 和 a P T T 正常甚 或缩短。
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• 4 纤维蛋白原 纤维蛋白原测定于 D IC 诊断已广泛应用 , 但事实上对大多数病例并不是很有助 。
多达 57 %的 D IC 患者其纤维蛋白原水平 可能正常 。 为提供诊断线索连续测定纤维 蛋白原更为有用 。
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ISTH DIC 积分系统 ：
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难以区分的疾病--TTP
• 血栓性血小板减少性紫癜： 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1925年首先 报道此病，是一种微血管血栓-出血综合征， 90％病人发病年龄为30～40岁(男女比为3： 1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病 死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30 ％～60%。
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• 2 纤维蛋白裂解产物和 D2 二聚体
除了 D IC 之外许多潜在病变如创伤 、 近期手术 或静脉 血栓栓塞等与包括 D2 二聚体在内的纤维 蛋白裂解产物（FD P ）增高有关 。 亦因 FD P 由肝脏代谢 ,由肾脏分泌 ,肝肾损害可影响其水平 。 因此 , FDP 包括 D2 二聚体不应该视为 D IC 独一 无二的确诊试验 。而当 D2 二聚体水平增高合并 血小板数减少和凝血时间改变时则是D IC 诊断有 用的指标 。