HELLP综合征
HELLP综合征
HELLP综合征山东省立医院妇产科---王榭桐一、定义：⒈妊娠高血压疾病患者发生溶血、肝酶升高、血小板减少（Hemolysisanemia Elevated Liver enzymes Low Platelet count）.⒉是在1982年Weistein用第一个英文字母命名。
⒊Pritchard(1954)首次描述了子痫病人发生此种病态。
⒋日本产妇人科学会（1986）将此综合征列为子痫前期的并发症。
⒌可发生于妊娠中、晚期及产后数日，发病的平均年龄为25岁。
二、发病机制：⒈红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时发生变形、破坏而出现变形及破碎。
⒉微血管溶血性贫血：内皮细胞损伤→纤维蛋白沉积→管腔有形物质破坏→血小板激活→血小板聚集→消耗而减少⒊肝细胞缺氧，细胞膜受损，肝酶由细胞内释放。
肝细胞肿胀，肝细胞膜通透性增加，故可有肝区疼痛，严重者甚可致肝被膜下出血及肝破裂的发生。
三、临床表现：⒈典型的临床表现为乏力、右上腹不适（90%）。
⒉近期出现黄疸、视力模糊。
⒊患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹或侧腹部严重疼痛及血尿就诊，也有呕吐或上消化道出血或便血者。
⒋起病急骤，大部分发生于产前，15%患者可在妊娠17—26周出现症状。
⒌多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
四、化验室指标：⒈溶血：⑴Hb60-90g/l，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。
⑶血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。
⑷血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。
血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。
常出现在血小板减少之前。
其水平一般在产后24-30h内恢复正常。
⒉肝酶：AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。
肝酶一般于产后3-5d恢复正常。
HELLP 综合征疾病演示课件
背景
HELLP 综合征通常发生在妊娠中晚期或产后数日内，是产科的危急重症之一。其病因及发病机制尚未完全明了， 可能与自身免疫机制、遗传因素、血管内皮损伤等有关。
心理支持
给予患者及其家属心理支持，减轻其焦虑、恐惧等不良情绪。
健康教育
向患者及其家属提供有关 HELLP 综合征的知识和健康教育，提高 其对该疾病的认识和自我护理能力。
心理干预
对于出现严重心理问题的患者，可请心理医生进行心理干预和治疗 ，以帮助其度过难关。
06
CATALOGUE
HELLP 综合征的研究和展望
对于贫血患者，可给予输血或血液制 品，以纠正贫血，改善组织缺氧。
药物治疗
解痉降压
对于高血压患者，可给予降压药 物，如拉贝洛尔、硝苯地平等， 以降低血压，减少心脑血管并发
症的发生。
镇静止痛
对于烦躁不安、疼痛明显的患者， 可给予镇静止痛药物，如地西泮、 哌替啶等，以缓解症状。
抗凝治疗
对于高凝状态的患者，可给予抗凝 药物，如肝素、华法林等，以预防 血栓形成。
03
CATALOGUE
HELLP 综合征的诊断
诊断标准
溶血
01
外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞，胆红素≥20.5μmol/L
或1.2mg%。
肝酶升高
02
ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH升高。
低血小板
03
血小板计数<100×10^9/L。
HELLP综合症的诊断及处理
目录
• HELLP综合症概述 • HELLP综合症的诊断 • HELLP综合症的治疗 • HELLP综合症的预防及护理 • 总结与展望
01
CATALOGUE
HELLP综合症概述
HELLP综合症的定义
HELLP综合症是一种严重的妊娠并发症，以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点 ，常危及母儿生命。
预后与病情严重程度及治疗时机有关，早期诊断 和治疗有助于改善母婴预后。
展望
加强孕期管理
提高诊断水平
建立完善的孕期管理机制， 对孕妇进行定期检查，及时
发现并处理问题，预防 HELLP综合征的发生。
加强对HELLP综合征的认识 和诊断能力，减少漏诊和误 诊，做到早诊断、早治疗。
优化治疗方案
加强围产期保健
进一步研究和优化HELLP综 合征的治疗方案，提高治疗 效果，降低并发症的发生率
。
通过加强围产期保健，提高 孕妇和胎儿的生存质量，减 少HELLP综合征等妊娠并发
症的发生。
THANKS
感谢观看
调整生活习惯
孕妇应保持良好的生活习惯，如规律作息 、合理饮食、适量运动等，以增强身体抵 抗力。
护理方法
严密观察病情
对诊断为HELLP综合症的孕 妇，应密切观察病情变化， 如出现紧急情况，应及时处 理。
配合医生治疗
孕妇应积极配合医生的治疗 ，按照医生的建议进行必要 的检查和治疗。
调整饮食
孕妇在护理期间应注意调整 饮食，多吃新鲜蔬菜、水果 等富含维生素和矿物质的食 物。
血常规检查
患者常出现血小板减少、 贫血等症状，白细胞和中 性粒细胞计数也可减少。
凝血功能检查
患者的凝血功能可能受到 影响，出现凝血功能障碍 和出血倾向。
hellp综合症 ppt课件
HELLP综合征的处理（2肾上腺皮质激素）
糖皮质激素的应用方式：
1. 大剂量地塞米松改善孕妇状况：产前地塞米松 1 ０ mg ／ 12hr 、静 脉，至病情平稳或终止妊娠；产后地塞米松1０mg／12hr,二次， 5 mg／12hr，二次（七版教材）
Fonseca等[ 2005 ]做了迄今为止最大样本的安慰剂对照、随机双盲 研究, 发现大剂量地塞米松并未降低孕产妇的合并症,也并未减少实验 室检查指标的恢复时间,未能减少降压药和血液制品的使用,因而不支 持常规使用大剂量地塞米松。 一项Cochrane分析[ 2004 ]发现,标准的促胎肺成熟糖皮质激素治疗并 未改善孕产妇死亡率和妊娠结局,如胎盘早剥、肺水肿和肝脏合并症, 仅发现有减少平均住院日和增加产后48小时血小板计数的趋势。
HELLP综合征的处理（6）
麻醉选择：因血小板减少，有局部出血 危险，故会阴阻滞和硬膜外麻醉禁忌， 阴道分娩采用局部浸润麻醉，剖宫产采 用局部浸润麻醉或全身麻醉。
预后
再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约 为3~27% ；血压升高的发生率为 20%～ 50% ； 先兆子痫、早产、 FGR、胎盘早剥、剖 宫产增加（19~43%）。
HELLP综合征的处理（1）
遵循处理严重先兆子痫（重度子痫前期） 的一般原则： 解痉，防子痫发作 ；镇 静；降压，预防孕妇脑出血 ；考虑孕妇 及胎儿成熟的基础上尽快分娩。 及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能 减少母儿严重并发症和死亡的发生。
HELLP综合征的处理（2肾上腺皮质激素）
糖皮质激素的应用： -- 促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管 通透性；血小板计数增加可以增加硬膜外麻醉机会。 降低ALT或LDH。 --促胎肺成熟。 -- 尿量增加，平均动脉压下降，稳定病情，利于病人 的转诊。 （妊娠期每 12 小时静脉滴注地塞米松 10mg ，产后应继续 应用3次，以免出现血小板再次降低、肝功能恶化、少 尿等风险。）
HELLP综合征的诊断和治疗
HELLP综合征的诊断（1）
在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合 征的诊断标准:
1、血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、 网织RBC增多；总Bil> 20.5mol/L; LDH>600/L;
2、肝酶异常：ALT>70u/L或AST升高 3、血小板减少：<100,000/mm3
HELLP综合征的诊断（2）
部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常
一旦诊断，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等
诊断标准 总 结
溶血 外周血涂片 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 AST>72U/L LDH>600U/L 血小板降低 血小板记数<100*103/mm3
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态
异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功能检查：肝酶和胆素异常升高 LDH升高（敏感指标）
HELLP综合征对 孕、产妇影响（1）
孕产妇合并症明显增加：DIC 21%，胎 盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%， 小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、 肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预 后不佳
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、 受损而使肝酶水平升高
HELLP综合征临床表现
发生在妊高征的基础上,大部分患者为重 度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋 白尿
多数发生在产前;1/3的HELLP在产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或
上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体 重增加过快等；
HELLP综合征的诊断及处理
ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。
一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。
因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。
1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。
少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。
1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。
完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。
（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。
（3）血小板计数＜100×109/L。
以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。
部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。
2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。
静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。
孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。
硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。
2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。
《HELLP综合征》课件
实验室检查
血常规检查
凝血功能检查
血小板计数减少，贫血，网织红细胞 计数增加。
凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时 间延长。
肝功能检查
谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（ AST）升高。
CHAPTER
03
HELLP综合征的治疗
药物治疗
药物治疗是HELLP综合征的首选 治疗方法，主要目的是控制病情
、缓解症状和保护母婴安全。
影像学检查
如超声心动图、胸片、肾 脏超声等检查，有助于发 现心、肺、肾等重要脏器 的病变，评估预后。
改善预后的措施
早期诊断与治疗
提高对HELLP综合征的认识，早期识 别并采取有效的治疗措施，是改善预 后的关键。
严密监测与护理
对患者的病情状况和自身认知情况进 行严密监测，提供优质的护理服务， 有助于提高治疗效果。
定期复查
患者应定期进行复查，以便及时了解病情变 化。
保持良好心态
患者应保持良好心态，积极配合治疗和护理 。
注意病情变化
患者应密切关注自身病情变化，如有异常及 时就医。
合理饮食和运动
患者应保持均衡的饮食和适当的运动，增强 身体素质。
CHAPTER
05
HELLP综合征的预后
预后影响因素
病情严重度
HELLP综合征的病情严重度是影 响预后的最主要因素。病情严重 者，尤其是出现多脏器功能衰竭 、DIC等严重并发症者，预后较
CHAPTER
02
HELLP综合征的诊断
诊断标准
存在妊娠期高血压疾 病，如子痫前期或子 痫。
排除其他原因引起的 溶血、肝酶升高和血 小板减少。
存在溶血、肝酶升高 和血小板减少。
鉴别诊断
HELLP综合征患者的手术护理要点
HELLP综合征患者的手术护理要点什么是HELLP综合征？HELLP综合征是一种妊娠并发症，由三种类型的症状组成：H（hemolysis）溶血、EL（elevated liver enzymes）肝酶升高、LP（low platelet count）血小板计数降低。
HELLP综合征往往出现在妊娠后期，患者一般需要紧急手术治疗。
HELLP综合征患者的手术护理要点1. 预防术后出血HELLP综合征患者因为血小板计数降低，术后出血的风险增加。
为了预防术后出血，需要在手术前进行相关检查，确定患者的血小板计数情况。
在手术中应尽可能减轻术中出血量，并在手术后密切观察患者的术后出血情况，必要时采取措施控制出血。
2. 监测肝酶水平因为EL（肝酶升高）的原因，HELLP综合征患者的肝脏功能可能受到影响。
在手术前需要进行肝功能检查，确定患者的肝酶水平，并在术后密切监测患者的肝酶水平变化。
如果患者肝酶水平异常增高，需要及时采取治疗措施。
3. 增强术后监护因为HELLP综合征可能对重要器官造成影响，患者术后需要密切监护。
监测患者的血压、心率、呼吸、尿量等生命体征，定期检测患者的血常规、肝酶水平、凝血功能等指标。
特别是监测患者的血小板计数，及时处理因出血带来的危险。
4. 细致的护理手术后，患者需要细致的护理，以预防术后并发症的发生。
护理人员应该加强患者的营养与水分补给，防止肝功能异常进一步恶化。
对患者进行注意观察，及时处理出现的不适症状，避免病情加重。
5. 避免并发症由于HELLP综合征可能对许多器官造成损害，术后出现并发症的风险较高。
护理人员需要密切关注患者的病情变化，及时采取措施，避免并发症的发生。
结论手术治疗是处理HELLP综合征时最常见的方法，但术后护理同样重要。
护理人员应该对HELLP综合征患者的特殊情况有所了解，并在术前、术中、术后给予患者细致的护理。
这包括预防出血、监测肝酶水平、增强监护、细致护理、避免并发症等方面。
HELLP综合症的诊断及处理精编版
HELLP综合征病因、发病机制
（1）
HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全 清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。 近 年 研 究 表 明 : LCHAD 缺 乏 (long chain 3-
hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
能安全（局部浸润麻或全麻） 每输注1单位血小板可以提升10×109/L，每次输注6-10单位。
新鲜冷冻血浆置换
自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症
HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。 急诊手术可挽救生命。 肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确
病情，等48hr终止 病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩； 孕周小（尤其<32周)、宫颈不成熟者剖宫产
HELLP综合征往往发病孕周早、病情重,故阴道分娩率低,多以剖 宫产终止妊娠。
剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）
HELLP综合征的处理（3）
病情的监测
每6hr测凝血功能、肝、肾功征的实验室检查及
诊断（1）
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，
可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复
在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血：
外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） 血清胆红素大于>20.5μmol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指标）
密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、 出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、 肾衰和脑水肿等
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第5页
病理改变
血管内皮损伤是主要病理改变。在全身 小血管痉挛基础上, 血管内皮损伤可引 发管腔内纤维蛋白沉积, 血小板被激活 而释放出缩血管物质, 使血管收缩, 促进 血小板凝集和聚集, 使血小板消耗增加 及破坏增多, 造成其数量降低, 并愈加重 血管内皮损伤, 形成恶性循环。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第25页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
糖皮质激素并不能治愈该病, 只是在减 缓孕妇病情, 终止妊娠才是唯一有效治 疗, 除了孕妇病情很稳定, 且孕周小于 32周, 为促进胎儿肺成熟外, 不拟期待 治疗, 期待过程中严密监测母、儿情况 。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第21页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
分娩前应用大剂量糖皮质激素, 在促肺 成熟同时会显著提升血小板计数, 经过 对严重HELLP综合征患者产前应用大剂 量糖皮质激素治疗, 不但可降低NRDS发 生率而改进新生儿结局, 也能够改进孕 妇情况。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第6页
病理改变
当血管内红细胞经过血管内纤维蛋白网 孔时, 受到挤压、牵拉等机械性损伤, 破 碎、变形成三角形、脊形、球形等, 造 成溶血。
另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异 常, 使细胞膜成份改变, 细胞膜流动性降 低, 诱发细胞裂解、变形。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第22页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂 量、路径、连续时间是非常主要。
静脉应用地塞米松在提升尿量、改进试 验室检验结果等方面均优于倍他米松。
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妊娠急性脂肪肝(2)
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、 50%肾衰；
低血糖多见 实验室特点：
✓ 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC ✓ Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
B超和肝脏活检 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
HELLP综合征的处理（3）
• 适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换；
• 适时终止妊娠；
鉴别诊断
HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实 验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。
HELLP综合征的处理（1）
及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的 发生 在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病
HELLP综合征的处理（2）
早期使用糖皮质激素 --促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT
或LDH --产后HELLP,立即应用
HELLP综合征的分类（2）
完全性HELLP综合征：上述三项指标 部分性HELLP综合征：上述三项指标中任一项或两项异常
妊娠急性脂肪肝(1)
妊娠特发，少见，母儿死亡率高 常发生于孕晚期，32~38周，半数并妊高症（PIH) 早期疲乏、不适和头痛； 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好
HELLP综合征
基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
✓ 溶血（Hemolysis）、 ✓ 肝酶升高(Elevated liver function)以及 ✓ 血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国 外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
发病机制
主要病理改变妊高征孕妇血管内皮损伤。 血管内皮受损 血管内膜暴露，血小板黏附、聚集与消耗，造成血
小板数量下降； 血管内皮受损 纤维蛋白沉积、血管痉挛 红细胞通过狭窄的
微血管时破碎变形发生溶血； 肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积 肝窦内血流受阻，
肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高 。
MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。
HELLP综合征的诊断（1）
本病表现多为非特异性症状。诊断的关键： 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等； 妊高征。保持高度警惕！ 实验室检查
✓ 血管内溶血： 1.血红蛋白减少，血涂片RBC变形、破碎； 2. 血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞 >0.015； 3. LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标) ✓ 肝酶异常：ALT>70U/L ✓ 血小板减少：<100×109/L
紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和 血常规：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增
加 肝功：肝酶和胆红素异常升高 LDH升高（敏感指标）：由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变
形和破坏时，血中LDH升高。
影像学表现
CT表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶 无强化。提示肝组织坏死。
临床表现
妊高征的基础上，大部分为重度妊高征， 少数(20%)高血压和蛋白尿 多数发生在产前；1/3发生在产后； 临床症状各异，80%以上患者有右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心
、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸。 体格检查可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） ✓ 完全性HELLP综合征：三项指标均异常 ✓ 部分性HELLP综合征： 一项或两项指标异常
根据血小板（Martin）分类 ✓ Ｉ类：BPC<50×109/L ✓ II类：BPC<100×109/L ✓ III类: BPC<150×109/L