HELLP综合症的诊断及处理
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《Hellp综合征》课件
此外，某些疾病如高血压、糖尿病等也可能增加 HELLP 综合征的风险。
HELLP综合征的临床表现
临床表现多样，常见的症状包括右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、乏力、头晕、眼 花等。
可能出现的症状还包括头痛、视觉障碍、呼吸困难等，严重者可能出现出血、肾衰 竭、昏迷等情况。
HELLP 综合征的诊断主要依据实验室检查，包括溶血指标、肝酶和血小板计数等。
安全和健康。
根据患者的病情和医生的建议， 可选择保守治疗、剖宫产或自然
分娩等方式。
产后的产科处理包括密切监测母 婴状况、预防产后出血和感染等
并发症的发生。
04
CATALOGUE
HELLP综合征的预防与护理
预防措施
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现和预防HELLP综合征 。
控制孕期高血压
孕妇应保持血压稳定，避免高血压的发生，这也是预防 HELLP综合征的重要措施。
。
预后评估方法
实验室指标
如血小板计数、谷丙转氨 酶、血乳酸脱氢酶等指标 ，可以反映病情严重程度 ，评估预后。
临床评估
根据患者的临床表现，如 有无脏器功能衰竭、出血 、溶血等，进行临床评估 ，预测预后。
风险评估模型
利用风险评估模型，综合 考虑患者的病情、年龄、 合并症等因素，预测患者 的预后。
改善预后的措施
02
CATALOGUE
HELLP综合征的诊断
诊断标准
妊娠期女性出现溶血 、肝酶升高及血小板 减少等症状。
符合上述标准可确诊 为HELLP综合征。
排除其他原因引起的 类似疾病。
鉴别诊断
01
02
03
妊娠期高血压
虽然也有高血压和蛋白尿 等症状，但无溶血、肝酶 升高及血小板减少等表现 。
HELLP综合征的临床表现
临床表现多样，常见的症状包括右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、乏力、头晕、眼 花等。
可能出现的症状还包括头痛、视觉障碍、呼吸困难等，严重者可能出现出血、肾衰 竭、昏迷等情况。
HELLP 综合征的诊断主要依据实验室检查，包括溶血指标、肝酶和血小板计数等。
安全和健康。
根据患者的病情和医生的建议， 可选择保守治疗、剖宫产或自然
分娩等方式。
产后的产科处理包括密切监测母 婴状况、预防产后出血和感染等
并发症的发生。
04
CATALOGUE
HELLP综合征的预防与护理
预防措施
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现和预防HELLP综合征 。
控制孕期高血压
孕妇应保持血压稳定，避免高血压的发生，这也是预防 HELLP综合征的重要措施。
。
预后评估方法
实验室指标
如血小板计数、谷丙转氨 酶、血乳酸脱氢酶等指标 ，可以反映病情严重程度 ，评估预后。
临床评估
根据患者的临床表现，如 有无脏器功能衰竭、出血 、溶血等，进行临床评估 ，预测预后。
风险评估模型
利用风险评估模型，综合 考虑患者的病情、年龄、 合并症等因素，预测患者 的预后。
改善预后的措施
02
CATALOGUE
HELLP综合征的诊断
诊断标准
妊娠期女性出现溶血 、肝酶升高及血小板 减少等症状。
符合上述标准可确诊 为HELLP综合征。
排除其他原因引起的 类似疾病。
鉴别诊断
01
02
03
妊娠期高血压
虽然也有高血压和蛋白尿 等症状，但无溶血、肝酶 升高及血小板减少等表现 。
HELLP综合征的诊断及处理进展
产后4-5天病情仍无缓解应考虑难治性HELLP 综合征的可能，难治性HELLP综合征的发病 机制与抗磷脂抗体有关，激素治疗效果不
佳，可做血浆置换，以清除致病因子，补 充血浆因子如抗凝血酶Ⅲ，减少血小板凝 集，促进血管内皮细胞修复。
谢谢
保持水电解质平衡； 积极使用肾上腺皮质激素； 高剖宫产率终止妊娠； 加强围生儿救治； 加强产后处理； 警惕多器官功能衰竭。
孕妇母、儿情况常常突然发生恶化，因此
一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗
，首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作， 抗高血压药使血压维持在150/100mmHg以 下，降压治疗期间监测、评估母胎情况。 推荐的硫酸镁负荷剂量为5g，20分钟以上 静推，并以2g/h静滴，持续应用到产后24h 。评价胎儿状况，明确是否立即终止妊娠 。
阴道分娩或剖宫产的选择应基于母、儿状况 ：
1.宫颈成熟度。 2.胎心监护或生物物理评分。 3.脐动脉血流测定。
因完全性HELLP综合征患者发病时通常孕周小、病 情重、常并发FGR和超声异常，阴道分娩成功率低 。故一旦确诊，多采取剖宫产终止妊娠。
由于此类患者病情重，宫内环境极差，即使延长 孕龄并不能降低围生儿死亡率，因此，不应过分 考虑早产因素而应尽快终止妊娠，以缓解病情进 一步恶化危及母体安全。
另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异常， 使细胞膜成分改变，细胞膜流动性降低， 诱发细胞裂解、变形。
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝 细胞受损而使肝酶升高，肝血管痉挛加重 ，血管本身受损严重或组织缺血坏死，可 发生门脉周围出血，也可发生被膜下出血 形成血肿，血肿破裂可导致大出血甚至死 亡。血管内皮细胞连接破坏，使血管内的 蛋白、液体外渗，造成水肿。
HELLP综合征是妊娠高血压疾病伴有溶血、 肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群 ，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。
HELLP综合征的诊断和治疗ppt课件
门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L.
（3）血小板减少：PLT<100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断
早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，
与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程
度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降
3
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发 症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 >35岁等。
国外文献报道： 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。
4
HELLP综合征病因、 发病机理（1）
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其
HELLP综合征的诊断和治疗
1
HELLP综合征定义
HELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴 有溶血(Hemolysis)、肝酶升高 （Elevated liver function)以及血小板减 少（Low platelet count) 的一组临床综合 征。
1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式命名
MOSF； 孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝
脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿 等。
12
HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母 儿的影响取决于病情程度、是否得到及 时诊断与治疗。
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断【58页】
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断
基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
溶血（Hemolysis）、 肝酶升高(Elevated liver function)以及 血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国 外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
治疗
消除病因和诱因 输注血浆 血浆置换:血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目
前已成为TTP最主要的治疗措施。 糖皮质激素治疗 使用抗血小板药物：血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类
药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的患者。 脾切除:不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内 可能很快被清除，大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评 估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞
间接胆红素增高 ，网织红细胞增 多，外周血涂片 见破碎红细胞， 有核红细胞易见 。多数患者有不 同程度的贫血。
患者均有不同程 度的意识紊乱， 表现多变，如头 痛、意识障碍、 神志模糊、瘫痪 、抽搐，昏迷等 。与大脑皮质或 脑干小血管的病 变有关。
约85％的患者有 蛋白尿、血尿及管 型尿的表现，少数 可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
溶血（Hemolysis）、 肝酶升高(Elevated liver function)以及 血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国 外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
治疗
消除病因和诱因 输注血浆 血浆置换:血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目
前已成为TTP最主要的治疗措施。 糖皮质激素治疗 使用抗血小板药物：血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类
药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的患者。 脾切除:不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内 可能很快被清除，大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评 估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞
间接胆红素增高 ，网织红细胞增 多，外周血涂片 见破碎红细胞， 有核红细胞易见 。多数患者有不 同程度的贫血。
患者均有不同程 度的意识紊乱， 表现多变，如头 痛、意识障碍、 神志模糊、瘫痪 、抽搐，昏迷等 。与大脑皮质或 脑干小血管的病 变有关。
约85％的患者有 蛋白尿、血尿及管 型尿的表现，少数 可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
HELLP综合症的诊断及处理
hellp综合症的诊断 及处理
目录
• HELLP综合症概述 • HELLP综合症的诊断 • HELLP综合症的治疗 • HELLP综合症的预防及护理 • 总结与展望
01
CATALOGUE
HELLP综合症概述
HELLP综合症的定义
HELLP综合症是一种严重的妊娠并发症，以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点 ，常危及母儿生命。
预后与病情严重程度及治疗时机有关，早期诊断 和治疗有助于改善母婴预后。
展望
加强孕期管理
提高诊断水平
建立完善的孕期管理机制， 对孕妇进行定期检查，及时
发现并处理问题，预防 HELLP综合征的发生。
加强对HELLP综合征的认识 和诊断能力，减少漏诊和误 诊，做到早诊断、早治疗。
优化治疗方案
加强围产期保健
进一步研究和优化HELLP综 合征的治疗方案，提高治疗 效果，降低并发症的发生率
。
通过加强围产期保健，提高 孕妇和胎儿的生存质量，减 少HELLP综合征等妊娠并发
症的发生。
THANKS
感谢观看
调整生活习惯
孕妇应保持良好的生活习惯，如规律作息 、合理饮食、适量运动等，以增强身体抵 抗力。
护理方法
严密观察病情
对诊断为HELLP综合症的孕 妇，应密切观察病情变化， 如出现紧急情况，应及时处 理。
配合医生治疗
孕妇应积极配合医生的治疗 ，按照医生的建议进行必要 的检查和治疗。
调整饮食
孕妇在护理期间应注意调整 饮食，多吃新鲜蔬菜、水果 等富含维生素和矿物质的食 物。
血常规检查
患者常出现血小板减少、 贫血等症状，白细胞和中 性粒细胞计数也可减少。
凝血功能检查
患者的凝血功能可能受到 影响，出现凝血功能障碍 和出血倾向。
目录
• HELLP综合症概述 • HELLP综合症的诊断 • HELLP综合症的治疗 • HELLP综合症的预防及护理 • 总结与展望
01
CATALOGUE
HELLP综合症概述
HELLP综合症的定义
HELLP综合症是一种严重的妊娠并发症，以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点 ，常危及母儿生命。
预后与病情严重程度及治疗时机有关，早期诊断 和治疗有助于改善母婴预后。
展望
加强孕期管理
提高诊断水平
建立完善的孕期管理机制， 对孕妇进行定期检查，及时
发现并处理问题，预防 HELLP综合征的发生。
加强对HELLP综合征的认识 和诊断能力，减少漏诊和误 诊，做到早诊断、早治疗。
优化治疗方案
加强围产期保健
进一步研究和优化HELLP综 合征的治疗方案，提高治疗 效果，降低并发症的发生率
。
通过加强围产期保健，提高 孕妇和胎儿的生存质量，减 少HELLP综合征等妊娠并发
症的发生。
THANKS
感谢观看
调整生活习惯
孕妇应保持良好的生活习惯，如规律作息 、合理饮食、适量运动等，以增强身体抵 抗力。
护理方法
严密观察病情
对诊断为HELLP综合症的孕 妇，应密切观察病情变化， 如出现紧急情况，应及时处 理。
配合医生治疗
孕妇应积极配合医生的治疗 ，按照医生的建议进行必要 的检查和治疗。
调整饮食
孕妇在护理期间应注意调整 饮食，多吃新鲜蔬菜、水果 等富含维生素和矿物质的食 物。
血常规检查
患者常出现血小板减少、 贫血等症状，白细胞和中 性粒细胞计数也可减少。
凝血功能检查
患者的凝血功能可能受到 影响，出现凝血功能障碍 和出血倾向。
HELLP综合征 病情说明指导书
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
HELLP综合征的诊断及处理
ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。
一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。
因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。
1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。
少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。
1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。
完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。
（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。
（3）血小板计数＜100×109/L。
以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。
部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。
2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。
静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。
孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。
硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。
2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。
HELLP综合征的诊断及处理进展
针对不同患者群体，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量。
提高公众认知度和重视程度
加强宣传教育
通过媒体、宣传册等途径，普及HELLP综合征相关知识，提高公众对该疾病的认知度和 重视程度。
提高医护人员培训水平
加强对医护人员的培训，提高其识别和处理HELLP综合征的能力，确保患者得到及时有 效的治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症 瘙痒、黄疸等症状明显，肝酶升 高程度较轻
系统性红斑狼疮 可出现类似HELLP综合征的临床 表现，但自身抗体检测可鉴别
CHAPTER 03
HELLP综合征的处理原则
一般治疗
休息与饮食
患者应卧床休息，保持环境安静 ，减少探视。饮食应以高蛋白、 高维生素、低脂、低盐为主，避 免刺激性食物。
其他手术
根据患者具体情况，可能需要进行其他手 术，如胎盘早剥的剥离术、子宫破裂的修 补术等。
并发症的处理
肝功能衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，应积极保肝治 疗，同时给予营养支持及对症治疗。
肾功能衰竭
对于出现肾功能衰竭的患者，应及时进行血液透析 或腹膜透析等治疗，同时积极纠正水电解质紊乱及 酸碱平衡失调。
心理干预与支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，提供心理干预和支持，帮助
其积极应对疾病带来的挑战。
CHAPTER 05
HELLP综合征的挑战与前景
目前存在的挑战
早期诊断困难
HELLP综合征症状非特异性，常与妊娠高血压等疾病混淆，导致早 期诊断困难。
疾病进展迅速
HELLP综合征可迅速恶化，出现严重并发症，如肝功能衰竭、弥散 性血管内凝血等，危及生命。
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
提高公众认知度和重视程度
加强宣传教育
通过媒体、宣传册等途径，普及HELLP综合征相关知识，提高公众对该疾病的认知度和 重视程度。
提高医护人员培训水平
加强对医护人员的培训，提高其识别和处理HELLP综合征的能力，确保患者得到及时有 效的治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症 瘙痒、黄疸等症状明显，肝酶升 高程度较轻
系统性红斑狼疮 可出现类似HELLP综合征的临床 表现，但自身抗体检测可鉴别
CHAPTER 03
HELLP综合征的处理原则
一般治疗
休息与饮食
患者应卧床休息，保持环境安静 ，减少探视。饮食应以高蛋白、 高维生素、低脂、低盐为主，避 免刺激性食物。
其他手术
根据患者具体情况，可能需要进行其他手 术，如胎盘早剥的剥离术、子宫破裂的修 补术等。
并发症的处理
肝功能衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，应积极保肝治 疗，同时给予营养支持及对症治疗。
肾功能衰竭
对于出现肾功能衰竭的患者，应及时进行血液透析 或腹膜透析等治疗，同时积极纠正水电解质紊乱及 酸碱平衡失调。
心理干预与支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，提供心理干预和支持，帮助
其积极应对疾病带来的挑战。
CHAPTER 05
HELLP综合征的挑战与前景
目前存在的挑战
早期诊断困难
HELLP综合征症状非特异性，常与妊娠高血压等疾病混淆，导致早 期诊断困难。
疾病进展迅速
HELLP综合征可迅速恶化，出现严重并发症，如肝功能衰竭、弥散 性血管内凝血等，危及生命。
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
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• 重视产后HELLP综合征的诊断
一旦诊断HELLP，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib）、PT、APTT、FDP等
2020/5/18
鉴别诊断
• 妊娠急性脂肪肝 (acute fatty liver of pregnancy)
• 溶血性尿毒症 （hemolytic uremic syndrome） • 血小板减少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic
ＦＧＲ（fetal growth restriction)或
NＲＤＳ、感染等发生率高 • 围产儿死亡率：7.7%60% --HELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否
得到及时诊断和处理
2020/5/18
表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
PLT ALT
AST TBIL LDH 特殊症状
完全性 49±21 117±82 185±36 24±10 622±481 12 部分性 69±33 115±94 164±27 14±6 369±101* 2* *P＜0.05
purpura,TTP）
2020/5/18
HELLP综合征的定义
• HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊 高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升 高(Elevated liver function)以及血小板减 少（ Low platelet count）的一组临床综 合征，为严重并发症。
• 1954年，Pritchard等首次进行报道。 • 1982年Weinstein对其正式命名。
2020/5/18
HELLP综合征病因、发病机制（ 2）
• 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积 使红细胞在通过血管时发生变形和破坏 ，造成血管内溶血。
• 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变 形和破坏时，血中LDH升高
2020/5/18
HELLP综合征病因、发病机制（ 3）
• 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加 、数量减少；
HELLP综合征临床表现
• 发生在妊高征的基础上，大部分患者为 重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压 和蛋白尿
• 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后 • 临床症状各异，80%以上患者右上腹部
或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及 体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
2020/5/18
2020/5/18
HELLP综合征的发病率
• HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症 ，母儿预后极差。多见于白人、经产妇 、>35岁等
• 国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20%
• 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%
2020/5/18
HELLP综合征病因、发病机制 （1）
• 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收 缩血管因子释放增加
2020/5/18
HELLP综合征病因、发病机制（ 4）
• 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血 、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血 ，血中肝酶升高。
• 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
2020/5/18
2020/5/18
HELLP综合征的分类
• HELLP 综 合 征 的 分 类 （ 美 国 Tennessee 大学 ） 完全性HELLP综合征： 三项指标均异常 部分性HELLP综合征： 一项或两项指标异常
• 根据血小板（Martin）分类 Ｉ类：BPC<50,000/mm3 II类：BPC<100,000/mm3 III类: BPC<150,000/mm3
-血管内溶血： 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)； LDH>600U/L
-肝酶异常：ALT>70U/L -血小板减少：<100,000/mm3
（上述诊断标准Sibai,1990)
2020/5/18
HELLP综合征的诊断（2）
• 部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常
2020/5/18
HELLP对孕、产妇的影响（2）
• Ｉ类HELLP综合症的患者合并症最多； • 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰
，多脏器衰竭…. • 孕产妇死亡高（0~24%）主要死于：
肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水 肿等
2020/5/18
HELLP对围产儿的影响
• 早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
异常、Hb下降和网织红细胞增加 • 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高 • LDH升高（敏感指标）
2020/5/18
HELLP对孕、产妇的影响（1）
孕产妇合并症明显增加： • DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳 • 胎盘早剥16% • 急性肾衰7.7% • 肺水肿6% • 肝被膜下出血、肝破裂 • 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
• HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清 楚。
• 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变。
• 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。
• 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD较
妊高征
HELLP分组
完全性（%） 部分性（%） 合计（%）
19
11
轻
2 (11)
4（36）
6（20）
中
1（5）
3（28）
4（13）
重
16（84）* 4（36）
20（67）
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HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 • 血常规检查：血小板减少、红细胞形态
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表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
孕周 C-S率 出生体重 PNM
（周） % （Kg）
%
完全性 32 ±4 95 1617±603
21
部分性 36±3* 73 2381±786* 9
*P＜0.05
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HELLP综合征的诊断（1）
• 在确诊妊高征的基础上 • 完全性HELLP综合征的诊断：
一旦诊断HELLP，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib）、PT、APTT、FDP等
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鉴别诊断
• 妊娠急性脂肪肝 (acute fatty liver of pregnancy)
• 溶血性尿毒症 （hemolytic uremic syndrome） • 血小板减少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic
ＦＧＲ（fetal growth restriction)或
NＲＤＳ、感染等发生率高 • 围产儿死亡率：7.7%60% --HELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否
得到及时诊断和处理
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表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
PLT ALT
AST TBIL LDH 特殊症状
完全性 49±21 117±82 185±36 24±10 622±481 12 部分性 69±33 115±94 164±27 14±6 369±101* 2* *P＜0.05
purpura,TTP）
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HELLP综合征的定义
• HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊 高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升 高(Elevated liver function)以及血小板减 少（ Low platelet count）的一组临床综 合征，为严重并发症。
• 1954年，Pritchard等首次进行报道。 • 1982年Weinstein对其正式命名。
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HELLP综合征病因、发病机制（ 2）
• 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积 使红细胞在通过血管时发生变形和破坏 ，造成血管内溶血。
• 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变 形和破坏时，血中LDH升高
2020/5/18
HELLP综合征病因、发病机制（ 3）
• 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加 、数量减少；
HELLP综合征临床表现
• 发生在妊高征的基础上，大部分患者为 重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压 和蛋白尿
• 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后 • 临床症状各异，80%以上患者右上腹部
或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及 体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
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HELLP综合征的发病率
• HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症 ，母儿预后极差。多见于白人、经产妇 、>35岁等
• 国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20%
• 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%
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HELLP综合征病因、发病机制 （1）
• 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收 缩血管因子释放增加
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HELLP综合征病因、发病机制（ 4）
• 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血 、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血 ，血中肝酶升高。
• 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
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2020/5/18
HELLP综合征的分类
• HELLP 综 合 征 的 分 类 （ 美 国 Tennessee 大学 ） 完全性HELLP综合征： 三项指标均异常 部分性HELLP综合征： 一项或两项指标异常
• 根据血小板（Martin）分类 Ｉ类：BPC<50,000/mm3 II类：BPC<100,000/mm3 III类: BPC<150,000/mm3
-血管内溶血： 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)； LDH>600U/L
-肝酶异常：ALT>70U/L -血小板减少：<100,000/mm3
（上述诊断标准Sibai,1990)
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HELLP综合征的诊断（2）
• 部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常
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HELLP对孕、产妇的影响（2）
• Ｉ类HELLP综合症的患者合并症最多； • 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰
，多脏器衰竭…. • 孕产妇死亡高（0~24%）主要死于：
肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水 肿等
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HELLP对围产儿的影响
• 早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
异常、Hb下降和网织红细胞增加 • 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高 • LDH升高（敏感指标）
2020/5/18
HELLP对孕、产妇的影响（1）
孕产妇合并症明显增加： • DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳 • 胎盘早剥16% • 急性肾衰7.7% • 肺水肿6% • 肝被膜下出血、肝破裂 • 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
• HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清 楚。
• 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变。
• 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。
• 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD较
妊高征
HELLP分组
完全性（%） 部分性（%） 合计（%）
19
11
轻
2 (11)
4（36）
6（20）
中
1（5）
3（28）
4（13）
重
16（84）* 4（36）
20（67）
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HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 • 血常规检查：血小板减少、红细胞形态
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表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
孕周 C-S率 出生体重 PNM
（周） % （Kg）
%
完全性 32 ±4 95 1617±603
21
部分性 36±3* 73 2381±786* 9
*P＜0.05
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HELLP综合征的诊断（1）
• 在确诊妊高征的基础上 • 完全性HELLP综合征的诊断：