重症肌无力的治疗进展
什么是重症肌无力
·健康科学·什么是重症肌无力马玉荣重症肌无力属于自身免疫性疾病的一种，它不是一种常见的病症，具体的症状表现为部分骨骼肌无力或者全身骨骼肌无力，且患者容易感到疲劳，活动后有较为强烈的疲劳感，休息后可以减轻疲劳感，且有晨轻暮重的特点。
重症肌无力的发病率较低，患病人数较少，具体的发病概率约为5/10万，男女比例约为2∶3，我国南方发病率较高，且各个年龄段均有患病的可能性，成人女性20~40岁为一个发病高峰期，成人男性40～60岁为一个发病高峰期，且多伴有胸腺瘤。
很多患者对于重症肌无力的认识和理解不够，患病之后往往会因为对疾病的认知缺乏而陷入恐慌之中。
下面我们就一起来看看重症肌无力到底是一种什么样的疾病。
一、什么是重症肌无力重症肌无力主要是由于神经肌肉接头传递功能存在障碍而引发的疾病，可以理解为肌肉功能受损，无法用上力气，机体无法顺利进行一些基本的生活行为。
在医疗领域当中，常根据重症肌无力的症状表现不同而将其划分为以下三种：1. 眼肌型重症肌无力：顾名思义，眼肌型重症肌无力的主要病症集中在人体的眼部器官，起病隐匿，常见的症状表现为大小眼或斜视、复视，10岁以下小儿眼肌受损较为常见。
且患者的眼皮会处在不断下垂的状态当中，即便患者有心控制这一情况，也无力改变。
一般情况下，眼肌型重症肌无力对于患者的影响集中在下午和晚上两个时间段，其他时间段对于患者的影响相对较小。
2. 全身型重症肌无力：全身型重症肌无力的主要临床表现为全身乏力，患者既无力行走，也无法将自己的手部抬起。
而在患病的初期阶段，患者具体表现为乏力感不断增加，机体的运动机能会受到持续性的影响。
3. 重症肌无力的病因迄今还不十分明确，内因与个体易感性有关，很多学者认为与遗传因素密切相关；外因与胸腺瘤和胸腺的慢性病毒感染有关。
现阶段的医疗水平尚未寻找到重症肌无力的发病原因，理论上与患者的生活环境、感染因素、药物使用情况都有着密切的联系。
重症康复研究进展
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2.ICU康复的可行性
Pohlman等对ICU患者在机械通气期间进行了康 复治疗，在90%的天数里成功实施了物理治疗/ 作业疗法（occupational therapy, OT）。
Pohlman MC, Schweickert WD, Pohlman AS, et al. Feasibility of physical and occupational therapy beginning from initiation of mechanical ventilation[J]. Crit Care Med,2010, 38(11)：
吞咽训练包括两个方面的内容： （1）预防吞咽肌群的废用性萎缩； （2）治疗吞咽障碍。
主要方法：电刺激吞咽肌群、各种吞咽功能训 练。
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七、作业治疗
ICU OT包括下列几个方面： （1）功能性作业疗法：包括关节活动度、精细动
作训练、肌力增强训练、耐力训练等； （2）ADL训练：包括进食、更衣、梳洗和修饰、
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一、体位训练
1.体位排痰训练：胸部叩拍和震动排痰振动设备。
2.特殊体位训练：良肢位摆放、反射性抑制模式 （RIP）、本体感觉促进技术（PNF）。
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二、呼吸运动与有效咳嗽的练习
早在1970年代便被认可：离床活动则是呼吸运动 的最大效果体现。
宾夕法尼亚州Geisinger 医学中心也提供了类似 的证据：离床步行在临床上是有效的，且可以更 有效促使患者早日脱机。
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7பைடு நூலகம்
3.认知障碍
在危重病期间及以后的很长一段时间内也很常见。 持续而严重的记忆力下降、注意力不集中和执行 功能障碍影响了生存患者的功能状态和健康相关 生存质量（health- related quality of life, HRQOL）。
重症肌无力外科治疗进展
重症肌无力的外科治疗进展【关键词】重症肌无力；外科；治疗与研究；进展1 概述重症肌无力(myasthenia gravis，mg)是一种神经-肌肉接头部位传导障碍为特点的自身免疫性疾病，重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(achr)，主要由乙酰胆碱受体抗体(achr-ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与。
表现为某些特定部位的横纹肌重复活动后加重，休息后或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状缓解，晨轻暮重的骨骼肌无力，大多数病例是非家族性的，但mg与基因(hla-b8、hla-a2、hla—a3)存在某种关系，常见于其他自身免疫性疾病，如：graves病、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、恶性贫血等[1]。
方琪等[2]研究指出foxp3+cd4+cd25+treg 细胞数目减少导致机体免疫功能缺陷是mg发病的重要环节。
目前较多学者认为mg的发病与遗传因素密切相关。
组织相容性白细胞抗原(hla)复合体与mg的关系，最初是从研究i类等位基因b8和a1开始的，随后是ⅱ类等位基因dr3和dw3。
其他hla相关基因，包括补体c、tnf-α等，也被发现与mg有一定关系[3]。
2 临床治疗胸腺切除治疗mg有效的机制尚不清楚，手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原(achr-ag)；去除了胸腺生发中心achr-ag致敏的t细胞和分泌achr-ab的b细胞；切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺。
胸腺切除最初用于治疗mg仅基于患者胸腺切除后症状改善的实验性观察，目前其惟一绝对适应证是胸腺瘤。
目前医学专家多倾向于抗achr抗体阳性且发病年龄小于50岁的全身型mg患者可选择胸腺切除治疗。
也有人推荐对抗achr抗体阴性患者行胸腺切除，目前已有70岁左右的非胸腺瘤型mg患者接受胸腺切除的报道。
2.1 经颈胸腺切除术(标准和扩大) 分别称之为t-1a和t-1b。
标准经颈胸腺切除术(t-1a)清除胸腺组织约40％-50％。
重症肌无力的药物治疗
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治疗
5.免疫球蛋白
病因治疗
适应症：各种类型的危象 机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功 能紊乱；可能的补体调节作用。 疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。 剂量：剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3-5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1-2d可缓解
适用症：除胆碱能危象以外的所有MG病人。 作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆 碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用: M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤 停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如 阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增 加肌力；过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆 碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
呼吸肌 麻痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 防止并发症(肺不张, 肺感 染等是抢救成功关键
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治疗
7.避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 安定、巴比妥、锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素……凡是能抑 制神经肌肉接头处的传递及抑制呼吸的 药物。
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治疗 1.抗胆碱酯酶药
毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻 肠管蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎,
支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小& 出汗等
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治疗
1.抗胆碱酯酶药
常用的胆碱酯酶抑制剂: 甲基硫酸新斯的明 肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次，作用时间30-60分钟。 嗅吡斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小 时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果 较好。 胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑 制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服 9 全量。
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
重症肌无力的治疗方法有哪些
重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力，如果没有及时治疗可能危及到生命。
多以药物治疗为主，极少数需要进行手术，主要症状表现为吞咽困难、抬头困难、声音沙哑、手臂无力等。
1重症肌无力的类型（1）眼肌型。
主要病变的区域为眼外肌，在发病的2年内，有70%的几率发展到其他部位；（2）全身性。
只要是眼肌之外的肌群，都属于全身型，病情发展到中度的患者，会出现吞咽困难、咀嚼困难等症状，生活逐渐无法自理；（3）急性重症型。
起病急、发展迅速，会在数周或者数月内累及呼吸肌，这个阶段患者生活已经无法自理；（4）迟发重度型。
起病比较隐匿，进展缓慢；（5）肌萎缩型。
起病半年内患者骨骼肌萎缩明显，变得无力。
2重症肌无力的病因重症肌无力是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病类似，主要是由免疫系统紊乱而引起的机体“秩序混乱”。
机体免疫系统的紊乱多和环境、感染、药物等因素有关，目前临床上对重症肌无力的病因尚处于研究阶段，还并不明确。
但是根据相关调查显示，重症肌无力患者通常还患有甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病。
3重症肌无力的症状重症肌无力的典型症状如下：（1）上睑下垂。
由一侧或外侧双眼肌肉麻痹引起，会出现复视、斜视等症状，重症患者眼球转动困难，甚至固定；（2）吞咽困难与咀嚼困难。
由面部以及咽喉肌受累引起，患者表情淡漠，连续咀嚼感到十分吃力，喝水时可能呛咳，吃东西时吞咽费力；（3）声音嘶哑。
说话时有严重的鼻音与发音障碍，旁人无法听清患者表达的内容；（4）抬头困难。
当疾病累及胸锁乳突肌、斜方肌时，患者会出现抬头困难、转头以及耸肩无力的症状；（5）手臂、双腿无力。
四肢肌肉受累，患者梳头、上楼梯困难，但是腱反射正常；（6）呼吸困难。
呼吸肌受累引起的后果通常比较严重，一旦有明显的呼吸困难，一定要及时前往医院进行治疗。
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性、进展性
的自身免疫性疾病，特点是运动神经末梢突触转运缺陷和抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
治疗重症肌无力眼型的目标是减少症状，改善生活质量，尽可能达到疾病的缓解甚至是治愈。
目前对于重症肌无力眼型的治愈并没有确定的标准，主要是通过以下几个方面的评估来判断治愈与否：
1. 症状缓解：经治疗后症状得到显著缓解，比如眼睑下垂减轻或消失、眼肌轻度或无瘫痪，并且症状持续缓解的时间较长。
2. 体征改善：神经肌肉联结测试（Neuro-Muscular Junction Test）结果正常，眼球活动恢复正常，无外斜视等异常体征。
3. 抗体水平下降：血清抗神经肌肉抗体水平明显下降，甚至消失。
4. 无需用药：不再需要使用药物进行控制症状，并且长期停药后仍能保持稳定。
需要注意的是，重症肌无力眼型是一种慢性疾病，治愈并不是常见情况，而是能够通过规范的治疗和药物管理达到症状缓解和控制，提高生活质量。
如果病情得到有效控制，能够维持稳定状态，即使没有完全治愈，也能够正常生活。
治疗的具体方案需要根据患者具体情况进行个体化制定，包括使用抗胆碱酯酶药物、免疫调节治疗等措施。
重症肌无力的治疗
重症肌无力的治疗1. 引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种典型的自身免疫性疾病，其特点是特异性抗体的产生导致神经肌肉接头功能障碍，引起肌无力。
临床上常见的症状包括肌无力、疲劳、双重视觉、吞咽困难等。
为了帮助患者恢复健康，本篇文章将介绍重症肌无力的治疗方法。
2. 药物治疗2.1 乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂（AChEIs）是重症肌无力的一线药物治疗方法，通过抑制乙酰胆碱酯酶的活性，增加可用的乙酰胆碱量，从而改善神经肌肉接头的传导功能。
常见的AChEIs药物包括：吡拉西坦（Pyridostigmine）、新斯的明（Neostigmine）等。
患者需根据医生的指导按时服用，并注意药物的剂量和频率。
2.2 免疫调节剂针对自身免疫反应，免疫调节剂在重症肌无力的治疗中扮演着重要的角色。
常用的免疫调节剂包括：环孢素（Cyclosporine）、甲泼尼龙（Methylprednisolone）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）等。
这些药物通过抑制自身免疫反应，减少特异性抗体的产生，从而改善神经肌肉接头的功能。
2.3 生物制剂生物制剂是一种新型的药物治疗方法，通常作为重症肌无力的二线治疗。
这些生物制剂是通过靶向特异性抗体或其他免疫调节通路，减少自身免疫反应的发生，从而改善肌肉无力。
一种常用的生物制剂是免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，IVIg），其通过给予患者大量的免疫球蛋白来调节免疫系统。
3. 手术治疗3.1 胸腺切除术胸腺切除术是一种外科手术治疗重症肌无力的方法，它通过去除胸腺，减少抗体的产生，从而改善患者的症状。
胸腺切除术通常在药物治疗无效或有严重副作用的情况下考虑。
手术后，患者可能需要继续药物治疗以维持疗效。
3.2 其他手术治疗对于重症肌无力患者，在特殊情况下，可能需要其他手术治疗方法。
例如，患有胸腺瘤的患者可能需要行胸腺肿瘤的切除手术。