重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。
让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。
此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。
新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。
工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。
其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。
因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。
本次指南更新的6个主题如下：胸腺切除眼肌型重症肌无力利妥昔单抗甲氨蝶呤伊库丽单抗免疫检查点抑制剂（由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了）我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。
Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？指南对“胸腺切除”的推荐1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。
（中位评分：9，范围：2-9）1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。
（中位评分：9，范围：5-9）2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。
重症肌无力管理国际共识指南2020更新版
重症肌无力管理国际共识指南2020更新版11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。
旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。
对指南中的要点进行摘译，供大家学习。
2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。
制定背景2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。
RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。
2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。
该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。
多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。
指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。
在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。
专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。
共识指南中的主要内容➤胸腺切除术推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。
1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。
2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。
2021重症肌无力管理国际共识指南
2021重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是由于神经肌肉接头处的抗体引起的神经肌肉传导障碍，表现为疲劳易感、肌无力和肌肉疼痛等症状。
该病对患者的生活和工作产生了严重影响，因此早期诊断和有效管理对于提高患者生活质量非常重要。
为此，国际上各个权威机构和专家学者根据最新的临床研究成果，制定了2021年重症肌无力管理国际共识指南，以便全球医护人员和患者更好地了解和应对该疾病。
本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细解读，帮助读者更全面地了解这一疾病的最新管理方法。
一、病因和发病机制重症肌无力的病因主要是免疫系统产生的抗体攻击神经肌肉接头处的神经肌肉传导功能，导致神经冲动传导受损，从而引起肌肉疲劳和乏力。
环境因素、遗传因素以及其他免疫相关的因素也可能参与了重症肌无力的发病过程。
二、临床表现重症肌无力的临床表现主要包括肌肉无力、易疲劳、面部肌肉无力、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
其中，眼睑下垂和复视是最常见的眼肌无力表现，而咽喉和呼吸肌无力则是最危险的症状，需要及时重视和治疗。
三、诊断根据国际共识指南，重症肌无力的诊断主要依靠临床表现和相关实验室检查。
临床医生需要综合患者的症状、体征、抗体检测、神经肌肉传导功能检查等多方面的信息来进行诊断。
影像学检查如CT、MRI等也可以帮助医生排除其他疾病并明确诊断。
四、治疗治疗重症肌无力的目标是减轻症状、改善生活质量、减少并发症并维持患者的功能。
常规治疗方法包括应用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物，以及手术治疗和康复治疗。
近年来，个性化治疗和靶向治疗成为研究热点，尝试使用新型免疫调节剂、生物制剂等治疗方法，以期获得更好的疗效。
五、护理和康复对于重症肌无力患者，生活方式和康复治疗同样重要。
医护人员应该帮助患者合理安排作息时间，避免劳累和过度运动，同时进行康复训练，提高整体肌肉力量和耐力，改善生活质量。
《重症肌无力外科治疗中国临床专家共识》解读
㊀㊀刘宝东，医学博士㊂首都医科大学宣武医院胸外科主任医师，教授，硕士研究生导师㊂中国医药教育学会肺癌医学教育委员会副主任委员，中国医疗保健国际交流促进会胸外科分会委员，中国医疗保健国际交流促进会肺癌防治分会常委，国家卫生健康委能力建设和继续教育肺癌专业委员会委员，国家肿瘤微创治疗技术创新战略联盟肺癌消融委员会副主任委员，中国抗癌协会肿瘤消融治疗专业委员会常委，中国医师协会肿瘤消融治疗技术专家组成员，北京胸外科专业委员会肺癌学组委员，北京医师协会介入放射专业医师分会常务理事，国家自然科学基金项目评议人，北京市科委生物医药和医疗卫生领域评审专家，北京市高级职称评审专家，教育部学位中心评审专家㊂承担首都临床特色应用研究㊁国家自然科学基金㊁国家重点研发计划等多项课题，发表论文８０余篇，其中ＳＣＩ论文２０篇㊂牵头制定了‘影像引导射频消融治疗肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１８版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｕｍｏｒｓ：２０１５ａｎｄ２０１８ｅｄｉｔｉｏｎｓ㊁‘肺部小结节术前辅助定位技术专家共识（２０１９版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｗｏｒｋｓｈｏｐｒｅｐｏｒｔ：ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅａｓｓｉｓｔｅｄｌｏｃａｌｉｚａｔｉｏｎｏｆｓｍａｌｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｏｄｕｌｅｓ和‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“㊂参与制定了‘热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１７版）“㊁‘热消融治疗肺部亚实性结节专家共识（２０２１年版）“㊁‘影像引导下热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤临床实践指南（２０２１年版）“㊁Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｔｈｅｒｍａｌａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｒｉｍａｒｙａｎｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃｌｕｎｇｔｕｍｏｒｓ（２０２２ｅｄｉｔｉｏｎ）㊁‘多原发早期肺癌诊疗专家共识“㊁‘２０２２纵隔及胸壁肿瘤围手术期及全程化综合诊治中国专家共识“㊂主译‘微创胸外科手术学图谱“（北京大学医学出版社，２０１４年），主编‘肺癌射频消融治疗技术“（人民卫生出版社，２０１９年）和‘ＣＴ引导下肺部肿瘤热消融图谱“（中南大学出版社，２０１９年）㊂获实用新型专利８项㊂㊀㊀［摘要］㊀‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“于２０２２年发表㊂该文围绕重症肌无力的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂㊀㊀［关键词］㊀重症肌无力；㊀外科治疗；㊀专家共识；㊀解读㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７４６ １㊀［文献标识码］㊀Ａ㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２３）０６－０５３１－０５㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２３．０６．０１ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ：ａｎｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀ＬＩＵＢａｏ⁃ｄｏｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＸｕａｎｗｕＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５３，Ｃｈｉｎａ㊀㊀［Ａｂｓｔｒａｃｔ］㊀ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓｗａｓｐｕｂｌｉｓｈｅｄｉｎ２０２２．Ｔｈｉｓｐａｐｅｒｆｏｃｕｓｅｓｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｂａｓｉｓ，ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｐｒｅｐａｒａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓ，ｓｕｒｇｉｃａｌｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．㊀㊀［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］㊀Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ；㊀Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ；㊀Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ；㊀Ｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀㊀重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是一种由乙酰胆碱受体抗体（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡｃｈＲ⁃Ａｂ）介导，细胞免疫依赖，补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病㊂已知８０％以上的ＭＧ患者表现为胸腺增生或胸腺瘤，其中１５％ ３０％为胸腺瘤［１⁃２］㊂基于ＭＧ与胸腺异常的密切关系，Ｂｌａｌｏｃｋ等［３］于１９３６年５月２６日为１例㊃１３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期２１岁ＭＧ女性患者正中开胸切除了胸腺囊肿，１９４４年又对没有胸腺瘤的ＭＧ患者行胸腺扩大切除术，ＭＧ症状明显缓解㊂从此，胸腺扩大切除术成为治疗ＭＧ较为有效的方法㊂Ｃａｔａｎｅｏ等［４］２０１８年的Ｍｅｔａ分析中，１７项回顾性研究提示手术组缓解率是药物治疗组的２ ３４倍，４项回顾性配对研究提示手术组缓解率是药物治疗组的４倍㊂２００５年Ｎｅｗｓｏｍ⁃Ｄａｖｉｓ等［５⁃６］组织了多中心前瞻性研究，比较手术和单纯用药（强的松）治疗非胸腺瘤ＭＧ的远期疗效，证明非胸腺瘤ＭＧ患者胸腺切除术后３年症状改善㊂由此，胸腺切除术已成为治疗ＭＧ的首选方案㊂近年来，关于ＭＧ的诊断和治疗取得了一定的进步，比如血清抗体㊁微创外科手术等，目前尽管得到欧洲指南（２０１４）㊁英国指南（２０１５）㊁中国指南（２０１５）㊁国际指南（２０１６）㊁德国指南（２０１６）和日本指南（２０１８）等的推荐［１，７⁃１１］，但是在胸腺切除术相关的适应证㊁手术时机㊁手术方式㊁术后处理等方面还存在争议，因此有必要达成共识㊂鉴此，由中国重症肌无力联盟柳阳春教授和刘宝东教授动议，谭群友㊁刘宝东等教授执笔，经过２年多的文献复习和准备，完成了初稿，并通过组织相关专家反复线上讨论㊁线下函审等方式，达成并发表了‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“［１２］㊂据此，本文对ＭＧ的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂１㊀临床分型目前临床常用的ＭＧ分型有改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ和Ｇｅｎｋｉｎｓ分型㊁美国重症肌无力基金会（ＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ，ＭＧＦＡ）分型和ＭＧＦＡ的ＭＧ量化评分（ＱｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ，ＱＭＧ）［１３］㊂前两者的分型侧重肌群受累范围程度，简单直观，易操作，但是缺少血清抗体和胸腺影像改变的评估；后者对肌群受累程度进行评价，过程繁琐，准确性也存在一定问题㊂因此有必要制定一个包括症状（ｓｙｍｐｔｏｍ）分型㊁影像（ｉｍａｇｉｎｇ）分型和抗体（ａｎｔｉｂｏｄｙ）分型的一揽子外科分型系统（ＳＩＡ分型系统），指导外科临床工作，比如手术风险评估等㊂其中症状分型需要结合部位［如肌群（动态的眼肌／四肢肌／咽喉肌／呼吸肌变化）］㊁程度（轻／中／重评分量表）和时间［如急性（６个月内）／迟发（２年以上）］等；影像分型将胸腺分为正常／萎缩㊁增生㊁肿瘤／囊肿等；抗体分型包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ阳性㊁抗横纹肌抗体［包括肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（ｍｕｓｃｌｅ⁃ｓｐｅｃｉｆｉｃｔｙｒｏｓｉｎｅｋｉｎａｓｅａｎｔｉｂｏｄｙ，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ）］阳性㊁兰尼碱受体抗体（ｒｙａｎｏｄｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＲｙＲ⁃Ａｂ）和肌联蛋白抗体（Ｔｉｔｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ，Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ）阳性，低密度脂蛋白受体相关蛋白４抗体（ａｎｔｉ⁃ｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒ⁃ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎ４ａｎｔｉｂｏｄｙ，ＬＲＰ４⁃Ａｂ）阳性和抗体阴性等㊂２㊀手术基础２ １㊀解剖学基础㊀（１）正常胸腺：胸腺位于颈根部和前上纵隔，大小㊁形态和分布差异较大，一般为左右两叶㊂在新生儿及幼儿时期较大，为１０ １５ｇ，性成熟期达到最大为２５ ４０ｇ，以后则开始萎缩㊂（２）胸腺分布：由于胸腺复杂的迁移方式导致了异位胸腺的广泛分布㊂正常部位的胸腺和异位胸腺组织可广泛分布于前纵隔㊁后纵隔㊁颈部甚至腹部，尤其是颈根部和前上纵隔㊂故理论上讲，完全清除异位胸腺组织是外科技术难以达到的，所谓胸腺扩大切除都是相对的㊂这也可以部分解释为什么手术后仍有约２０％的患者病情未能缓解，以及各种术式疗效无明显差异［１４⁃１６］㊂２ ２㊀免疫学基础㊀（１）免疫器官：手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｇｅｎ，ＡｃｈＲ⁃Ａｇ），去除了胸腺生发中心ＡｃｈＲ⁃Ａｇ致敏的Ｔ细胞和分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞，切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺㊂（２）动态变化：早期胸腺分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞被切除，血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，临床症状明显好转㊂中期由于血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，通过反馈，约１周时间，周围血Ｂ细胞合成ＡｃｈＲ⁃Ａｂ增加，而症状加重㊂后期定位于二级淋巴器官内（如肝㊁脾㊁淋巴结等）的Ｔ淋巴细胞可长时间进行自身免疫反应，只有当这些细胞衰亡后自身免疫反应才消失，这也可以部分解释手术后需要长期（２ ４年）服药的原因，５年后有效率为７０％ ９０％㊂３㊀术前准备３ １㊀术前检查㊀（１）免疫学检查：包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ㊁ＭｕＳＫ⁃Ａｂ㊁ＲｙＲ⁃Ａｂ㊁Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ㊂（２）神经电生理检查：包括低频重复电刺激（ｒｅｐｅｔｉｔｉｖｅｎｅｒｖｅｓｔｉｍｕ⁃ｌａｔｉｏｎ，ＲＮＳ）和单纤维肌电图（ｓｉｎｇｌｅｆｉｂｅｒｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏ⁃ｇｒａｐｈｙ，ＳＦＥＭＧ）㊂（３）影像学检查：胸部ＣＴ检查以明确有无胸腺瘤存在㊂３ ２㊀药物调整㊀术前应调整抗胆碱酯酶药物至最小用量，达到最轻微表现状态（ｍｉｎｉｍａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＭＭＳ）㊂患者症状最轻㊁用药量最少㊁病情最稳定时及早手术㊂ＭＧ症状严重的患者，即使高度怀疑恶性胸腺瘤，也需要先药物治疗，如丙种球蛋白㊃２３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀冲击等，待病情改善㊁稳定后再行手术治疗，这有助于减少㊁防止手术后发生肌无力危象㊂需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物㊂４㊀手术适应证４ １㊀ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者㊀（１）１８岁以上伴有胸腺增生，特别是全身型合并ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）的ＭＧ患者㊂（２）１８岁及以下全身型ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ青少年和儿童，对胆碱酯酶抑制剂及免疫治疗效果不理想㊂欧洲指南㊁英国指南和国际指南均指出，是激素而不是胸腺切除手术对患儿的生长发育有影响［１，７⁃８］㊂（３）ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（－）全身型ＭＧ患者对症及免疫治疗不满意㊂（４）ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者对激素和血浆置换治疗反应好，胆碱酯酶抑制剂治疗效果反应差，对注射免疫球蛋白治疗反应也不佳［５⁃６］㊂研究表明，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ（＋）非胸腺瘤ＭＧ患者不适合胸腺切除术［７］㊂４ ２㊀合并胸腺瘤患者㊀（１）尽早行胸腺切除术，可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险㊂（２）未完全切除的胸腺瘤术后应予放疗和化疗㊂４ ３㊀眼肌型ＭＧ患者㊀目前胆碱酯酶抑制剂仍是眼肌型ＭＧ患者的首选治疗手段㊂糖皮质激素和胆碱酯酶抑制剂能较好地控制疾病并能减少其转化为全身型的风险㊂２０１４年欧洲神经病学联盟制定的眼肌型ＭＧ治疗指南不建议将胸腺切除术作为眼肌型ＭＧ的一线治疗手段，但在药物治疗失败时应考虑采用［３］㊂一些回顾性研究显示胸腺扩大切除术治疗Ⅰ型ＭＧ优于单纯药物治疗，改善率能达到８４ ６％［１７⁃１８］㊂５㊀手术方式为便于前瞻性研究，ＭＧＦＡ于１９９７年对ＭＧ进行了重新分类，并将手术方法概括为４大类共７种［１９］㊂５ １㊀经颈部胸腺切除术（Ｔ１ａ㊁ｂ）㊀１９６０年Ｃｒｉｌｅ重新推广经颈部胸腺切除术㊂同年，Ｃｏｏｐｅｒ报道使用自制的胸骨牵开器用于经颈部胸腺切除术㊂（１）Ｔ１ａ：清除胸腺组织４０％ ５０％㊂优点是创伤小，恢复快，并发症和死亡率低㊂但此法手术技术要求高，出血危险性大，难以清除胸腺下极，易残留纵隔内胸腺组织，手术效果欠佳，故目前此种手术方式已被放弃［２０⁃２１］㊂（２）Ｔ１ｂ：Ｃｏｏｐｅｒ等［２２⁃２３］使用自制的特殊拉钩牵开胸骨，可改善纵隔的暴露，施行了扩大经颈胸腺切除术（Ｔ１ｂ），能够清除７５％ ８０％的胸腺组织，手术有效率明显提高㊂（３）衍生：包括纵隔镜㊁部分胸骨劈开㊁影像辅助经颈切口㊁经颈联合剑突下切口等［２４⁃２６］㊂５ ２㊀经胸腔镜胸腺切除术（Ｔ２ａ㊁ｂ）㊀１９９３年Ｓｕｇａｒ⁃ｂａｋｅｒ［２７］和Ｃｏｏｓｅｍａｎｓ［２８］分别报道了胸腺切除术，切除范围包括胸腺本体㊁包膜囊外的纵隔分叶及相邻的脂肪组织㊂（１）Ｔ２ａ：一般只清除单侧胸腔（左侧或右侧）的胸腺和纵隔脂肪，清除８０％ ８５％的胸腺组织㊂一般不清除纵隔胸膜和心包前脂肪㊂其具有创伤小㊁术后疼痛轻㊁并发症少㊁住院时间短和美容等优点㊂缺点是手术需要单肺通气，呼吸功能不全的患者难以承受，肿块与周围组织明显浸润或胸腺粘连将增加手术难度，使手术时间延长［２９⁃３１］㊂２０１７年的一篇Ｍｅｔａ分析认为，在并发症㊁住院时间或长期症状缓解方面，无论是左侧入路还是右侧入路，结果都无显著差异㊂但左侧入路手术损伤无名静脉的风险较高，所以临床多采用右侧入路［３２］㊂（２）Ｔ２ｂ：１９９４年Ｎｏｖｅｌｌｉｎｏ等［３３］为解决单侧入路暴露上极和切除对侧心包膈脂肪垫的技术难点，首次提出了双侧入路手术方式㊂经胸腔镜胸腺扩大切除术（ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏ⁃ｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ＶＡＴＥＴ）一般是双侧探查，常规清除胸腺和胸腺周围脂肪，清扫上腔⁃左无名静脉后区域的脂肪组织，清扫双侧膈神经后㊁左肺门㊁主肺动脉窗脂肪组织，清扫心包心膈角周围脂肪组织；加颈部切口以清扫颈部气管前筋膜㊁甲状腺下极等处的脂肪组织［３４⁃３５］㊂（３）衍生：机器人辅助胸腔镜胸腺切除术㊁剑突下胸腔镜胸腺切除术㊁胸骨下纵隔镜手术等［３６⁃４０］㊂５ ３㊀经胸骨胸腺切除术（Ｔ３ａ㊁ｂ）㊀（１）Ｔ３ａ：由Ｂｌａｌｏｃｋ开创的经胸骨正中劈开胸腺切除术，清除胸腺和脂肪组织７０％ ８０％，目前已经弃用㊂（２）Ｔ３ｂ：Ｍａｓａｏｋａ等［４１］采用经胸骨正中劈开扩大的胸腺切除术，胸腺暴露好，能完整地切除胸腺，清除前纵隔所有脂肪组织，清除胸腺和脂肪组织８５％ ９５％㊂优点是手术野显露好，操作方便，目前仍然是大多数胸外科医师常用的手术方法㊂但该术式创伤大，切口长，破坏了胸廓及胸骨的完整性，术后恢复时间长，且可能在颈部残留少量胸腺组织和损伤喉返神经或膈神经㊂５ ４㊀经胸骨联合颈部切除术（Ｔ４）㊀Ｊａｒｅｔｚｋｉ等［１４］研究发现胸腺广泛分布于颈及纵隔，故倡导 最大的 胸腺切除术（颈⁃胸联合切口，命名为Ｍａｘｉｍａｌ）㊂该手术胸腺组织切除率达９８％ １００％，有效率为７２％ ９５％，被认为是治疗ＭＧ的标准手术方式㊂按照整块切除原则（ｅｎ⁃ｂｌｏｃ原则）清除，切除范围包括胸腺㊁颈⁃纵隔胸腺组织㊁颈⁃纵隔脂肪组织㊁两侧纵隔胸膜㊁心包前脂肪组织等㊂术中注意保护喉返神经㊁膈神经㊁迷走神经［４２］㊂６㊀疗效评价６ １㊀术后肌无力危象㊀术后发生肌无力危象的ＭＧ㊃３３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期患者，须满足以下条件：术后机械通气支持时间＞４８ｈ；或拔除气管插管后突然发生呼吸衰竭且必须再次进行气管插管机械通气治疗者㊂主要表现为呼吸肌无力㊁痰液或支气管分泌物增多导致的气道堵塞所引起的呼吸衰竭［４３⁃４４］㊂６ ２㊀术后转归㊀（１）波动期（３ ３月）：表现为一过性显效型㊁短期不变型和一过性恶化型㊂（２）不稳定恢复期（５个月 ３年８个月，平均１年８个月）㊂（３）稳定恢复期㊂６ ３㊀评价标准㊀国际指南指出，至少达到ＭＧ治疗后状态（ｐｏｓｔ⁃ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＰＩＳ）评估中的ＭＭＳ，同时不伴有药物不良反应或伴有不超过不良反应分级（ｃｏｍｍｏｎｔｅｒｍｉｎｏｌｏｇｙｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒａｄｖｅｒｓｅｅｖｅｎｔｓ，ＣＴＣＡＥ）１级的不良反应㊂ＭＭＳ是指无ＭＧ症状或功能受限，检查可发现某些肌肉轻微无力，否则即达到缓解标准㊂缓解：指患者无ＭＧ症状或体征，可有眼睑闭合无力，但仔细检查无其他肌肉无力㊂如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明维持症状改善，则不属于缓解㊂总之，ＭＧ的外科治疗已经得到临床广泛认可，但是究竟哪些患者能够从手术中获益，哪些患者在术后可能发生肌无力危象，如何选择合适的手术方式等，尚需要进一步研究㊂参考文献［１］ＳａｎｄｅｒｓＤＢ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ＢｅｎａｔａｒＭ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｃｏｎｓｅｎｓｕｓｇｕｉｄ⁃ａｎｃｅｆｏｒｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｅｘｅｃｕｔｉｖｅｓｕｍｍａｒｙ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０１６，８７（４）：４１９－４２５．［２］ＢｉｎｋｓＳ，ＶｉｎｃｅｎｔＡ，ＰａｌａｃｅＪ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｃｌｉｎｉｃａｌ⁃ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌｕｐｄａｔｅ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（４）：８２６－８３４．［３］ＢｌａｌｏｃｋＡ，ＭａｓｏｎＭＦ，ＭｏｒｇａｎＨＪ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｕｓｒｅｇｉｏｎ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅｉｎｗｈｉｃｈｔｈｅｔｕｍｏｒｗａｓｒｅｍｏｖｅｄ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９３９，１１０（４）：５４４－５６１．［４］ＣａｔａｎｅｏＡＪＭ，ＦｅｌｉｓｂｅｒｔｏＧＪｒ，ＣａｔａｎｅｏＤＣ．Ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｎｏｎｔｈｙ⁃ｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ ｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗａｎｄｍｅｔａ⁃ａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＯｒｐｈａｎｅｔＪＲａｒｅＤｉｓ，２０１８，１３（１）：９９．［５］Ｎｅｗｓｏｍ⁃ＤａｖｉｓＪ，ＣｕｔｔｅｒＧ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ｅｔａｌ．Ｓｔａｔｕｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｔｒｉａｌｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｐｒｅｄｎｉ⁃ｓｏｎｅ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３４４－３４７．［６］ＷｏｌｆｅＧＩ，ＫａｍｉｎｓｋｉＨＪ，ＡｂａｎＩＢ，ｅｔａｌ．Ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｔｒｉａｌｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，２０１６，３７５（６）：５１１－５２２．［７］ＫｅｒｔｙＥ，ＥｌｓａｉｓＡ，ＡｒｇｏｖＺ，ｅｔａｌ．ＥＦＮＳ／ＥＮＳＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔ⁃ｍｅｎｔｏｆｏｃｕｌａｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａ［Ｊ］．ＥｕｒＪＮｅｕｒｏｌ，２０１４，２１（５）：６８７－６９３．［８］ＳｕｓｓｍａｎＪ，ＦａｒｒｕｇｉａＭＥ，ＭａｄｄｉｓｏｎＰ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：Ａｓｓｏ⁃ｃｉａｔｉｏｎｏｆＢｒｉｔｉｓｈＮｅｕｒｏｌｏｇｉｓｔｓᶄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ［Ｊ］．ＰｒａｃｔＮｅｕｒｏｌ，２０１５，１５（３）：１９９－２０６．［９］中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会．中国重症肌无力诊断和治疗指南２０１５［Ｊ］．中华神经科杂志，２０１５，４８（１１）：９３４－９４０．［１０］ＭｅｌｚｅｒＮ，ＲｕｃｋＴ，ＦｕｈｒＰ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｔｏｔｈｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｆｔｈｅＧｅｒｍａｎＮｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌＳｏｃｉｅｔｙ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（８）：１４７３－１４９４．［１１］ＭｕｒａｉＨ，ＵｔｓｕｇｉｓａｗａＫ，ＮａｇａｎｅＹ，ｅｔａｌ．ＲａｔｉｏｎａｌｅｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｉｎＪａｐａｎ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２０１８，１４１３（１）：３５－４０．［１２］谭群友，陶绍霖，刘宝东，等．重症肌无力外科治疗中国临床专家共识［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２２，２９（５）：５２９－５４１．［１３］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００，５５（１）：１６－２３．［１４］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＰｅｎｎＡＳ，ＹｏｕｎｇｅｒＤＳ，ｅｔａｌ． Ｍａｘｉｍａｌ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９８８，９５（５）：７４７－７５７．［１５］ＡｓｈｏｕｒＭ．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９５，１０９（４）：６３２－６３５．［１６］Ｋｌｉｍｅｋ⁃ＰｉｏｔｒｏｗｓｋａＷ，ＭｉｚｉａＥ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ｅｔａｌ．Ｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｔｈｅｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍ：ｌｉｍｉｔａｔｉｏｎｓｆｏｒｔｈｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１２，４２（１）：６１－６５．［１７］ＭｉｎｅｏＴＣ，ＡｍｂｒｏｇｉＶ．ＯｕｔｃｏｍｅｓａｆｔｅｒｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｃｌａｓｓⅠｍｙａｓ⁃ｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２０１３，１４５（５）：１３１９－１３２４．［１８］ＴａｋａｎａｍｉＩ，ＡｂｉｋｏＴ，ＫｏｉｚｕｍｉＳ．Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｏｕｔｃｏｍｅｓｉｎｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｉｅｄｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２００９，１５（６）：３７３－３７７．［１９］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０００，７０（１）：３２７－３３４．［２０］ＫｉｒｓｃｈｎｅｒＰＡ，ＯｓｓｅｒｍａｎＫＥ，ＫａｒｋＡＥ．Ｓｔｕｄｉｅｓｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｏｔａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＡＭＡ，１９６９，２０９（６）：９０６－９１０．［２１］ＰａｐａｔｅｓｔａｓＡＥ，ＧｅｎｋｉｎｓＧ，ＫｏｒｎｆｅｌｄＰ，ｅｔａｌ．Ｅｆｆｅｃｔｓｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９８７，２０６（１）：７９－８８．［２２］ＣｏｏｐｅｒＪＤ，Ａｌ⁃ＪｉｌａｉｈａｗａＡＮ，ＰｅａｒｓｏｎＦＧ，ｅｔａｌ．Ａｎｉｍｐｒｏｖｅｄｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｔｏｆａｃｉｌｉｔａｔｅｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９８８，４５（３）：２４２－２４７．［２３］ＫｈｉｃｈａＳＧ，ＫａｉｓｅｒＬＲ，ＳｈｒａｇｅｒＪＢ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｙｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３３６－３４３．［２４］ｄｅＰｅｒｒｏｔＭ，ＢｒｉｌＶ，ＭｃＲａｅＫ，ｅｔａｌ．Ｉｍｐａｃｔｏｆｍｉｎｉｍａｌｌｙｉｎｖａｓｉｖｅｔｒａｎｓ⁃ｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｏｎｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２４（５）：６７７－６８３．［２５］ＢｒａｍｉｓＪ，ＤｉａｍａｎｔｉｓＴ，ＴｓｉｇｒｉｓＣ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ㊃４３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（１０）：１５３５－１５３８．［２６］ＺｉｅｌｉńｓｋｉＭ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ＳｚｌｕｂｏｗｓｋｉＡ，ｅｔａｌ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ⁃ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄ⁃ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｍａｘｉｍａｌ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ ｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｅｃｈｎｉｑｕｅａｎｄｅａｒｌｙｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００４，７８（２）：４０４，４０９－４１０．［２７］ＳｕｇａｒｂａｋｅｒＤＪ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｙｉｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｎｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：６５３－６５６．［２８］ＣｏｏｓｅｍａｎｓＷ，ＬｅｒｕｔＴＥ，ＶａｎＲａｅｍｄｏｎｃｋＤＥ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒ⁃ｇｅｒｙ：ｔｈｅＢｅｌｇｉａｎｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：７２１－７３０．［２９］ＲｏｖｉａｒｏＧ，ＲｅｂｕｆｆａｔＣ，ＶａｒｏｌｉＦ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｃｉｓｉｏｎｏｆｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ：ｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓａｎｄｔｅｃｈｎｉｑｕｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９４，５８（６）：１６７９－１６８４．［３０］ＹｉｍＡＰ，ＫａｙＲＬ，ＨｏＪＫ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，１９９５，１０８（５）：１４４０－１４４３．［３１］ＭａｃｋＭＪ，ＬａｎｄｒｅｎｅａｕＲＪ，ＹｉｍＡＰ，ｅｔａｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄ⁃ｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９６，１１２（５）：１３５２－１３６０．［３２］ＥｌｓａｙｅｄＨＨ，ＧａｍａｌＭ，ＲａｓｌａｎＳ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏ⁃ｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｒｉｇｈｔ⁃ｓｉｄｅｄｏｒｌｅｆｔ⁃ｓｉｄｅｄａｐｐｒｏａｃｈ？［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１７，２５（４）：６５１－６５３．［３３］ＮｏｖｅｌｌｉｎｏＬ，ＬｏｎｇｏｎｉＭ，ＳｐｉｎｅｌｌｉＬ，ｅｔａｌ． Ｅｘｔｅｎｄｅｄ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ｗｉｔｈｏｕｔｓｔｅｒｎｏｔｏｍｙ，ｐｅｒｆｏｒｍｅｄｂｙｃｅｒｖｉｃｏｔｏｍｙａｎｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔＳｕｒｇ，１９９４，７９（４）：３７８－３８１．［３４］ＰｏｍｐｅｏＥ，ＴａｃｃｏｎｉＦ，ＭａｓｓａＲ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｏｆｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００９，３６（１）：１６４－１６９．［３５］ＭａｎｔｅｇａｚｚａＲ，ＢａｇｇｉＦ，ＢｅｒｎａｓｃｏｎｉＰ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙａｎｄｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｓｔｅｒｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ（Ｔ⁃３ｂ）ｉｎｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ｒｅｍｉｓｓｉｏｎａｆｔｅｒ６ｙｅａｒｓｏｆｆｏｌｌｏｗ⁃ｕｐ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉ，２００３，２１２（１⁃２）：３１－３６．［３６］ＲｅａＦ，ＢｏｒｔｏｌｏｔｔｉＬ，ＧｉｒａｒｄｉＲ，ｅｔａｌ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｗｉｔｈｔｈｅ ｄａＶｉｎｃｉ ｓｕｒｇｉｃａｌｓｙｓｔｅｍｉｎｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２（１）：７０－７２．［３７］ＡｓｈｔｏｎＲＣＪｒ，ＭｃＧｉｎｎｉｓＫＭ，ＣｏｎｎｅｒｙＣＰ，ｅｔａｌ．Ｔｏｔａｌｌｙｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｒｏｂｏｔｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，７５（２）：５６９－５７１．［３８］ＨｓｕＣＰ，ＣｈｕａｎｇＣＹ，ＨｓｕＮＹ，ｅｔａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｉｄｅａｎｄｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｂｉｌａｔｅｒａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓｉｎｐｅｒｆｏｒｍｉｎｇｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（５）：８２１－８２４．［３９］ＵｃｈｉｙａｍａＡ，ＳｈｉｍｉｚｕＳ，ＭｕｒａｉＨ，ｅｔａｌ．Ｉｎｆｒａｓｔｅｒｎａｌｍｅｄｉａｓｔｉｎｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｉｎ２３ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００１，７２（６）：１９０２－１９０５．［４０］ＷｕＬ，ＬｉｎＬ，ＬｉｕＭ，ｅｔａｌ．Ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｕｎｉｐｏｒｔａｌｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＤｉｓ，２０１５，７（９）：１６５８－１６６０．［４１］ＭａｓａｏｋａＡ，ＹａｍａｋａｗａＹ，ＮｉｗａＨ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ａ２０⁃ｙｅａｒｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９６，６２（３）：８５３－８５９．［４２］ＢｕｌｋｌｅｙＧＢ，ＢａｓｓＫＮ，ＳｔｅｐｈｅｎｓｏｎＧＲ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｃｅｒｖｉｃｏｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｔｈｅｉｎｔｅｇｒａｔｅｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９９７，２２６（３）：３２４－３３５．［４３］刘㊀刚，刘双林，王美菊，等．机械通气困难撤机／延迟撤机的病理生理学因素与解决策略［Ｊ］．中国临床新医学，２０２１，１４（４）：３２９－３３２．［４４］刘宝东，张㊀毅，苏㊀雷，等．重症肌无力术后发生肌无力危象的危险因素分析［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２０，２７（２）：１９５－１９８．［收稿日期㊀２０２３－０１－１８］［本文编辑㊀吕文娟㊀余㊀军］本文引用格式刘宝东．‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“解读［Ｊ］．中国临床新医学，２０２３，１６（６）：５３１－５３５．㊃５３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期。
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点(全文)
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点（全文）难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。
中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据，结合我国的国情，讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版），内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。
重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经－肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。
尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20％的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标，被称为难治性MG，其住院苹病死翠机械通气使用率更高，医疗花费更多。
难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版）中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分，且眼肌评分小千总分50%。
二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态(PIS)为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。
3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为缓解或改善，但在规律减量免疫治疗药物过程中，仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分）。
4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后，仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。
重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识(2023)
前言
▪ 欧美国家如美国和英国等将AChR和MuSK抗体作为临床表现高度提示MG患者的首 选诊断指标，抗体阴性患者再进行其他辅助诊断如重复神经电刺激、单纤维肌电图 等来进行MG诊断。
▪ 我国MG诊断和治疗指南（2020版）提到在患者具有典型MG临床特征（波动性肌 无力）的基础上，满足药理学检查、电生理学特征以及血清抗AChR和MuSK 等抗 体检测中的任意1 项即可作出MG诊断。
▪ 目前，MG患者血清中发现的与神经⁃肌肉接头结构或骨骼肌胞质成分相关的自身抗 体达10余种，包括乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体、肌肉特 异性受体酪氨酸激酶（muscle⁃specific receptor tyrosine kinase，MuSK）抗体、 低密度脂蛋白受体相关蛋白4（low⁃density lipoprotein receptor⁃related protein 4， LRP4）抗体、连接素（titin）抗体、兰尼碱受体（RyR）抗体、聚集蛋白（agrin） 抗体、Kv1.4抗体、ColQ蛋白抗体、皮质蛋白（cortactin）抗体、胶原 （collagenXIII）抗体和突触受体关联蛋白（rapsyn）抗体等。
影响RIPA、ELISA和CBA检测准确性的共性因素分析
▪ 一些措施被用于改善检测结果的特异度。例如， 适当提高检测方法（如ELISA、RIPA或CBA）的 判读界值来提升检测结果的特异度，但相应地会 降低抗体的检出率。
▪ 此外，采用含内参的双荧光CBA替代单荧光CBA， 从而实现对靶抗原表达细胞和非表达细胞的区分， 在检测时可以分辨血清成分的非特异结合信号， 从而提高检测结果的特异度（图1）。
▪ 因此，抗AChR和MuSK抗体是国内外MG诊断的重要实验室检测指标。在实验室检 测中，AChR和MuSK抗体具有多种检测方法学。本专家共识结合当前MG自身抗体 诊断方法学研究进展，对MG自身抗体的检测方法学选择给出指导性建议。
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是神经内科神经免疫方向的重头戏，近年来关于MG的循证医学证据不断增多，对临床实践有重要指导作用。
2020年11月，重症肌无力管理国际共识指南更新[1]，2021年1月，中国免疫学会神经免疫分会时隔5年，在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。
我国的指南更贴近我国临床，更加接地气。
请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》（以下简称新版指南）的10大要点吧。
要点1 MG定义变化与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》（以下简称旧版指南）相比，新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导”，而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。
将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍，显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。
要点2 美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America，MGFA）临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中，MG的分型采用改良的Osserman分型，共5型。
为评估疾病严重程度，指导MG的治疗及预后的评估，新版指南采用了MGFA分型，分为5型。
Ⅰ型为眼肌型，Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外，其他肌群无力程度由轻度至重度，并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或（和）躯干肌，再分为a型和b型。
Ⅴ型最为严重，使用气管插管，伴或不伴机械通气（除术后常规使用）。
MGFA具体临床分型如图1所示。
同时推荐使用定量MG 评分（quantitative MG score，QMGS）进行严重程度评估（图2）。
图1 MGFA分型，图片来自参考文献[2]图2 QMGS评分，图片来自参考文献[2]要点3 以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类新版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对血清学抗体和临床特点进行了详细描述，具体包括：（1）眼肌型MG（ocular MG，OMG），即MGFA Ⅰ型。
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。
让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。
此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。
新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。
工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。
其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。
因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。
本次指南更新的6个主题如下：胸腺切除眼肌型重症肌无力利妥昔单抗甲氨蝶呤伊库丽单抗免疫检查点抑制剂（由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了）我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。
Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？指南对“胸腺切除”的推荐1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。
（中位评分：9，范围：2-9）1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。
（中位评分：9，范围：5-9）2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。
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重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的神
经肌肉疾病，其特征是影响神经肌肉接头的自身抗体介导的疾病。
随着医学研究的深入，对MG的管理和治疗方法也不断
演变和改进。
2013年，全球顶级心胸外科专家共同制定了重
症肌无力管理心胸外科国际共识。
然而，随着技术的进步和新的研究结果的出现，MG的管理和治疗也需要适时进行更新。
在2023年，重症肌无力管理心胸外科国际共识（2023年版）
发布，对MG的管理和治疗方案进行了最新的解读。
一、 MG的诊断
在MG的诊断上，最新版的共识重申了包括临床症状、神经
肌肉传导实验室检查和神经肌肉接头抗体检测在内的诊断准则。
此外，对于一些特殊的MG亚型，例如MuSK抗体阳性的MG，还可以通过检测MuSK抗体来进行诊断。
二、手术治疗
手术治疗对于一些MG患者来说是必要的选择。
目前，胸腺
切除手术和胸腺瘤摘除术仍然是最常用的手术治疗方法。
新版共识认为，对于年龄较大或合并其他严重疾病的患者，可以考虑采用经皮内镜胸腔镜下胸腺切除术，以减少手术创伤和并发症。
三、术前和术后管理
术前的准备非常重要，包括对患者的详细评估、合理管理和规划手术时间。
术前的血浆置换和静脉免疫球蛋白治疗在提高手
术安全性和预后方面起到了积极的作用。
术后的管理同样重要，要进行密切监测，包括呼吸功能和肌力的评估。
术后患者往往需要继续药物治疗（如乳果糖、皮质类固醇和免疫抑制剂）。
此外，术后并发症的预防和治疗也是必要的，例如呼吸道感染和深静脉血栓。
四、治疗策略
MG的治疗策略在最新版共识中有所改变。
除了药物治疗，免疫吸附和静脉免疫球蛋白疗法仍然是治疗MG的主要方法。
特别是对于重度MG患者，早期实施免疫吸附治疗具有显著的临床效果。
药物治疗方面，神经肌肉接头抗体相关的疾病（NAMT）患者常常需要常规治疗加强剂，以维持临床稳定。
五、个体化治疗
2023年版共识重点强调了个体化治疗的重要性。
在治疗MG 时，应根据患者的病情、临床表现和生活质量选择最适合的治疗方案。
治疗方案的选择应为每位患者量身定制，以获得最佳的治疗效果。
尽管MG的治疗和管理取得了一些进展，但围绕该疾病的研究仍在进行中。
未来，随着更多新的检测方法和治疗手段的出现，我们可以期待MG的管理和治疗达到更高的水平。
六、儿童MG的管理和治疗
对于儿童MG的管理和治疗，新版共识也给出了一些建议。
对于儿童来说，MG的临床表现可能不同于成年患者，因此诊
断和治疗的方法也有所不同。
对于儿童MG的诊断，除了临
床症状和实验室检查外，还需要儿童神经学专家的评估和观察。
药物治疗方面，对于轻度至中度的儿童MG患者，抗胆碱酯
酶药物（如乳果糖和皮质类固醇）往往是首选。
对于重度MG
或治疗反应不佳的患者，免疫吸附和静脉免疫球蛋白治疗可以考虑。
此外，对于一些特殊的儿童MG亚型（如MuSK抗体
阳性的MG），可以考虑使用特定的药物治疗。
七、孕期MG的管理和治疗
孕期MG的管理和治疗需要特别注意，因为药物的选择和使
用对胎儿有一定的风险。
对于孕期MG患者，药物治疗应在
咨询专科医生的指导下进行，往往需要综合考虑患者的病情和胎儿的安全性。
在药物治疗方面，常用的抗胆碱酯酶药物（如乳果糖）在孕期可相对安全使用。
对于免疫吸附和静脉免疫球蛋白治疗，在一些特殊情况下，也可以考虑使用。
八、长期管理和治疗
MG是一种慢性疾病，需要进行长期管理和治疗。
在长期治疗
方面，最新版共识强调了患者的个体化治疗。
根据患者的临床表现和病情，可以在保证药物治疗的前提下，适当调整药物的剂量和种类。
此外，定期复查和监测对于评估治疗效果和调整治疗方案也非常重要。
九、辅助治疗措施
除了药物治疗外，一些辅助治疗措施也可以帮助MG患者减
轻症状。
例如，定期进行物理治疗可以帮助患者维持肌肉功能，促进肌肉力量的恢复。
此外，对于需要长期卧床的患者，应注意预防压疮和深静脉血栓。
十、心理支持和康复
MG患者在治疗和管理过程中，常常需要心理支持和康复，以
提高生活质量。
建立一个良好的医患关系，提供心理咨询和康复建议，可以帮助患者更好地应对疾病的困扰和挑战，提高生活质量。
总之，2023年版的重症肌无力管理心胸外科国际共识为MG
的管理和治疗提供了最新的指导。
该共识强调了个体化治疗的重要性，帮助患者根据自身病情和生活质量选择最适合的治疗方案。
未来，随着对MG疾病机制的深入研究和新的治疗方
法的出现，我们有望进一步提高MG患者的生活质量和治疗
效果。