系统性红斑狼疮SLE77

11.抗核 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出 抗体 某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“ 药物性狼疮”综合症。
某患者如果在观察期间先后或同时出现 11条中的4条或4条以上标准，就可 确认为SLE。
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠
抗磷脂抗体综合征
血小板减少
APS
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
准 准 标-2
定义
6. 浆
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
膜 b)心包炎—有 ECG异常或心包摩擦音或心包 炎 积液
a)尿蛋白—定量 >0.5g/24h ，或定性 >3+；
病 变
7. 肾 脏
或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型
统 异 常
8. 神 经
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
? 病因 ? 临床表现 ? 实验室和其他辅助检查 ? 诊断和鉴别诊断 ? 病情的判断 ? 治疗 ? 预后 ? SLE与妊娠 ? 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
? 遗传 ? 环境因素 ? 雌激素
发病机制
? 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大 量不同类型的自身抗体,造成大量组织 损伤.
d) 血小板减少— < 100,000/mm 3，但非 药物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常 ; 学异常 或
b)抗-SM抗体：存在抗 SM核抗原的抗体；
1997年ARA修订的SLE分类标
准-4
标准
定义
10.免疫 学异常
c)APL阳性，基于①血清中 IgM或IgG型 ACL 的水平异常，②用标准方法测定狼疮 抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假 阳性至少 6个月，并经过梅毒螺旋体固定术 或荧光螺旋体抗体吸收试验证实
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
血液系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
神经精神狼疮( NP 狼疮)
精神 障碍
头痛
呕吐
意识 障碍
癫痫
偏瘫
NP 狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
? 致病性自身抗体
? 致病性免疫复合物
? T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA 抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症
、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症
1997年ARA修订的SLE分类标
准-3 准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测 <
4000/mm 3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测 < 1500/mm 3；或
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎 肾脏异常
神经系统异常
口腔溃疡
非侵蚀性关节炎
造血系统损害
免疫学异常 抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
MD
Malar rash Discoid lesions
SOAP BRAIN
Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity
雷诺氏 现象
指掌部 红 斑
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
蝶 形 红 斑
盘 状 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
手指血管炎
系统性红斑狼疮：手指坏疽
鳞 屑
丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮
肤 型 红 斑
狼
疮
?
亚
环 形 皮 疹
急
性 皮 肤 型
红
斑
狼
疮
?
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
﹥60
关节痛
～ 95
皮肤损害
﹥ 80
肾脏病变
～ 50
胃肠道病变
38
呼吸道病变
0.9 ～ 98
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3 rd.,New York,1989)
2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
? 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块
Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
血常规 尿常规 血沉
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断
MRI
治疗
CT
预后
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA 抗体
抗ENA 抗体
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
抗核抗体：周边型
抗核抗体：弥散型
抗核抗体：核仁型
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）