颅脑先天畸形
颅脑先天畸形、新生儿疾病与脑白质变性疾病
• 部分性胼胝体缺如好发于压部，其次为嘴部或 体部，因膝部胚胎发生较早，受累机率低，故 发生于膝部者少见。而压部和嘴部最后形成， 受累机率高。最常见的表现为压部球茎状结构 消失，胼胝体前后径变短，或体部明显变薄或 中断。
二、Dandy-Walker综合征
• 是以小脑半球、小脑蚓部发育不良、四脑室扩大及后 颅窝囊肿为主的先天性后脑畸形。
• 一般认为四脑室扩大主要是由于其出口闭锁或延迟开 放所致，故又称先天性四脑室中、侧孔闭锁。
• 影像表现：小脑半球发育不全，体积小，蚓部常缺如。 第四脑室向后扩大，形成一巨大囊肿。天幕上抬，直 窦与窦汇上移位于人字缝尖之上，此为特征性表现。 脑干受压导水管变形，以上脑室积水，可合并其他畸 形。
• 正常脑发育分为6个阶段：背侧诱导、腹侧诱 导、神经元增殖、神经元移行、器官化、髓鞘 化。其中的任何阶段停滞或超前均可造成脑发 育畸形。
脑的胚胎发育与先天畸形
发育阶段
常见的脑发育畸形
胎龄
背侧诱导 （神经管闭合畸形）
腹侧诱导 （憩室形成畸形）
神经无增殖（体积异常） 分化 组织形成 神经元移行
髓鞘化
脑膜膨出和蛛网膜囊肿
男，65岁，自小时起眉间软组织肿块，质软。鼻根部 长T1不均匀长T2信号肿块，前部有皮肤包绕，额骨信 号消失，额叶直回轻度前突，未见脑质突及头皮下肿 块。右颞叶囊肿，脑质受压。
T1WI
T2WI
病例： 腰椎包 块，双 下肢活 动障碍， 大小便 失禁。
T9、10 显性脊 柱裂， 并脊髓 脊膜膨 出
颅脑先天畸形、新生儿疾病 与脑白质变性疾病
新生儿脑病及先天性发育畸形
胼胝体发育不良,侧脑室后角扩大,侧 脑室体部平行,而较为分离
2、胼胝体缺如胼脂肪瘤 图 CD 约50%的胼胝体缺如合并有脂肪瘤，表现为纵 裂内脂肪密度肿块，相当于胼胝体膝部或压部 者居多，其壁常有钙化
部分胼胝体缺如,内有脂肪瘤,表现为脂肪肿块,而 且有钙化.冠状位上,三脑室向上移位
3）Anold –chiari 畸形
※ 脑积水CT诊断中几个术语：
• PVL（periventricular low density ）——脑脊液 向脑实质内“移行”，构成脑室周围的低密度， 在压力较高的进行性脑积水时容易看到。图 P37 G是一种间质性脑水肿。 • 裂隙样脑室（slit like ventricle ）——这是指 脑积水分流术后，引流过份，导致脑室非常狭 小的状态。 • “房样憩室”（alrial diverticula ）——脑室显 著扩大时侧脑室三角区呈“憩室”状向下移， 有时像扩大的四脑室。见图37H、I。
CT表现：
• 主要是结合横断面和冠状位扫描及适当 的重建像寻找狭窄阻塞的部位，脑室扩 张的范围，特别注意室间孔、导水管等 处，并注意肿瘤、炎症、肉芽肿等。必 要时增强并有条件时做MR扫描，会提供 很多有用的信息。仅靠CT上的形态改变 常无法判定其脑积水的原因。
中脑导水管狭窄,侧脑室及三脑室扩大, 第四脑室不扩大.(增强扫描)
①无脑叶型 (图A.B)
A
无脑叶型，鼻腔是单一的，脑室也是 单一的，实际上是三脑室和两侧脑室 合在一起，呈烤饼状（Pan-cake)
特点： 单脑室的后角已经形成 ，两侧额叶融合，单脑室 比无脑叶型小，脑组织发育的较多。此型有第三 脑室，但位置怪，单脑室加上“背囊”，合形成 “箭簇”样表现。大脑镰已形成，也有了一部分 纵裂。
神经外科颅脑和脊髓的先天畸形患者护理技术
神经外科颅脑和脊髓的先天畸形患者护理技术发生于颅脑和脊髓的先天畸形很多，如小头畸形、无脑畸形、前脑无裂畸形、无脑回畸形等，是导致婴幼儿死亡或残疾的重要原因之一。
其病因可能与中枢神经系统在胚胎发育过程中，遭受到某些致病因素有关。
目前还无较好的治疗方法，这里只介绍临床上常见的小儿颅脑和脊髓的先天畸形：狭颅症和脊柱裂。
【狭颅症】（一）概述一条或多条颅缝的早期闭合，从而影响脑和颅骨的正常发育，出现各种头颅畸形和颅压高的症状为狭颅症。
狭颅症又叫颅狭窄症、颅缝早闭或颅缝骨化症。
病因不明，男孩多见。
（二）护理评估内容1.健康史护理人员要了解患儿的既往史、现病史，评估患儿自理能力、个人发育状况、精神状况。
2.临床表现（1）头颅畸形：有舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、斜头畸形、三角头畸形。
（2）颅内压增高：颅缝早期骨化闭合；颅腔的容积变小，不能适应脑组织生长发育的需要而产生颅压高，颅腔越小颅压高越明显。
（3）眼部症状：眼球突出、视力下降和视神经萎缩，常见于冠状缝早闭的病人，这主要是因为颅压高和眼眶发育异常所致；另有合并面部畸形的病人可有眼距的改变及斜眼等。
（4）精神障碍：脑组织发育受阻、受压和慢性颅内压增高均可产生精神障碍，特别是额叶发育受限者更易出现。
3.辅助检查X线片可显示骨缝的闭合和邻近骨边缘的硬化，同时可出现颅内压增高的征象，如指压痕等。
4.心理社会因素评估评估患儿及家长文化程度，患儿得病后的心理状态及社会家庭支持情况、经济状况。
（三）护理问题1.潜在并发症：颅内压增高、感染。
2.有外伤的危险。
3.自我形象紊乱。
4.知识缺乏。
（四）护理目标注意患儿安全防护，防止发生外伤，保证患儿住院期间的安全。
建立良好的护患关系，讲解疾病的相关知识，减轻家属的焦虑情绪。
（五）护理措施1.一般护理护理人员了解病情及手术情况（1）密切观察患儿意识、瞳孔、生命体征的变化并记录。
（2）密切观察患儿是否有头痛、恶心、呕吐及颈强直的情况。
颅脑先天畸形应该做哪些检查？
颅脑先天畸形应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介颅脑先天畸形应该做哪些检查，常用的颅脑先天畸形检查项目有哪些。
以及颅脑先天畸形如何诊断鉴别，颅脑先天畸形易混淆疾病等方面内容。
*颅脑先天畸形常见检查：常见检查：头颅运动、颅整体观、头颅形状*一、检查Jaffe于1929年强调了产伤及新生儿脑外伤在病因学中的重要性,未成熟脑对腔隙形成具有敏感性,这一点己被许多学者注意到。
Barret(1965)报道3例外伤性脑穿通畸形,其中2例为脑室或硬膜下穿刺所致。
许多学者认为多数后天性脑穿通畸形是继发于血官病变。
以往关于血管性病因的证据很少，主要是根据动脉供血区和静脉回流区的损害分布;有些学者认为血管病变为静脉性的，Marburg根据解剖表现,提出脑穿通畸形的病因过程是血管出血、血栓形成、大脑大静脉淤血或皮层血管淤血。
Norman 认为动脉栓塞或动脉末稍压力变小,形成脑组织坏死和腔隙形成,而发生脑穿通畸形。
动脉血栓性脑穿通畸形，在尸解报告中仅有2例，第3例是由动脉造影证实的。
因此，有关血管性病因的病理学证据不足。
脑积水可能与脑穿通畸形有关，但解释不足。
脑积水可能使在先前存在的裂隙扩大而形成囊肿。
颅内蛛网膜囊肿自发破入脑室也可为本病的病因之一。
*以上是对于颅脑先天畸形应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看颅脑先天畸形应该如何鉴别诊断，颅脑先天畸形易混淆疾病。
*颅脑先天畸形如何鉴别？：*一、鉴别一、先天性脑积水脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加。
临床表现主要是头颅迅速增大，颅缝分开，囟门扩大，头部透光试验阳性，根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统其他体征。
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二、颅狭窄症由于颅骨骨缝过早闭合所致，可分遗传性病，亦可散发发病。
临床表现颅围小，形成尖颅畸形，常有颅内压增高症及智力障碍。
三、脑贯通畸形病变为大脑半球有一处或多处漏头样空腔，可与脑室或蛛网膜下腔相通。
颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件
膈－视发育不良
（mri-00050509 )
Mri矢状位平 扫提示胼胝体 体后部缺如
二胼胝体发育异常
胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线 把 大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,
胼胝体就不能形成
(病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原 因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异 常的部位和范围与病变发生的时间和形成 次序密切相关.
-视发育不良)
透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将 额角分开.
• 透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴 幼儿期开始退化. (CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开 ，宽度１－２mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信 号
透明隔间腔
(MRI-00077854)
透明隔缺如:
透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发 于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔, 双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝 ,(冠状位)
透明隔缺如MRI征象
（MRI-０００６１７３５）
膈-视发育不良:
包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及 垂体功能不全.
前言
颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和 新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿 颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴 幼儿死亡重要原因.
神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊 娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑 畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时 期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多 种多样.
一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈
的肿块,临床根据体位而鉴别.
Chiari畸形 （病因和病理）
病因不明确，病理分类１－３型． （临床表现）临床症状轻重与扁桃体下移
颅脑先天畸形报告模板
颅脑先天畸形报告模板1. 引言本报告是针对颅脑先天畸形的一份详细报告，旨在对患者的病情进行全面分析和评估。
颅脑先天畸形是一类较为复杂的疾病，涉及到颅骨和脑组织的发育异常，带来了一系列的身体和神经系统问题。
本报告将按照以下顺序进行介绍：1.患者信息2.临床表现3.影像学检查结果4.诊断结果5.治疗建议2. 患者信息•姓名：•年龄：•性别：•就诊日期：3. 临床表现患者主要表现如下：1.头部畸形：头围异常增大或减小，颅骨形态异常等。
2.神经系统问题：智力低下，运动协调能力下降，肌张力异常等。
3.眼部异常：视力减退，眼球运动异常等。
4.耳鼻喉问题：听力下降，鼻塞，喉咙疼痛等。
4. 影像学检查结果根据进行的影像学检查，我们得出以下结论：1.颅骨骨折：发现颅骨骨折的位置和严重程度。
2.脑部CT扫描：显示脑部结构的异常情况，如脑室扩张，脑组织发育不良等。
3.MRI扫描：提供更为详细的脑部结构图像，可以检测到更小的异常情况。
5. 诊断结果根据患者的临床表现和影像学检查结果，我们做出以下诊断：1.颅骨畸形：包括颅骨形态异常、缺损或过度生长等。
2.脑组织发育异常：包括脑室扩张、脑组织结构不正常等。
6. 治疗建议针对患者的诊断结果，我们建议采取以下治疗措施：1.手术治疗：对于颅骨畸形较为严重的患者，可以考虑进行颅骨整形手术。
2.物理治疗：通过物理疗法，如理疗、康复训练等，改善患者的神经系统问题。
3.药物治疗：根据患者的具体情况，可配合药物治疗，如抗癫痫药物、维生素等。
7. 结论本报告详细介绍了患者的临床表现、影像学检查结果、诊断结果以及治疗建议。
颅脑先天畸形是一种较为复杂的疾病，需要综合各种手段进行诊断和治疗。
希望本报告能为患者和医生提供参考，提高对颅脑先天畸形的认识和治疗水平。
参考文献[1] 张三, 李四. 颅脑先天畸形的诊断与治疗. 医学杂志, 20XX, XX(XX): XX-XX.。
颅脑先天畸形及发育异常 PPT
阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形 器
官 憩室形成畸形
视-隔发育不良
形
前脑无裂畸形
成
障
无脑回畸形
碍
巨脑回畸形
神经元移行异常 多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
体积异常
脑小畸形 脑大畸形
破坏性病变
积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿
颅
结节硬化
脑 先
组 织
神经皮肤综合征
斯-威氏综合征
天 畸
发 血管性病变 生
神经纤维瘤病
形
障 先天性肿瘤
颅脑先天畸形及发育异常
学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点 • 了解颅脑先天发育异常的分类 • 熟悉常见颅脑发育异常的影像学表现 • 神经皮肤综合征的影像学表现
学习难点
本节学习中的难点 • 脑先天性发育异常的分类和影像学表现
颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦
影像学标表现及鉴别诊断
• 影像表现： CT、MRI 边缘光滑、脑脊液密度/信号区，无强化， 占位轻，颅骨变薄 位 置 外侧裂池、大脑凸面、枕大池多见
• 鉴别诊断：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿
蛛网膜囊肿(图)
三、神经皮肤综合征
（neurocutaneous syndromes）
神经纤维瘤病
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
颅底陷入
• 颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、 鳞部向颅腔内陷入
• 扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系
测量标准
• Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线， 齿状突高于此线3mm为异常
颅脑先天畸形影像诊断
病理
软脑膜静脉瘤 多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤，位于脑
表面，动脉影像较轻，而且有形成纤维化的趋势， 由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成，可出现 脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉络膜 丛增大。
皮质钙化 钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在病变
侧广泛延伸， 钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。 长期血供障碍与瘤体受压
右侧室管膜下灰质异位
M,18Y，自幼智力差，双侧脑室周围灰质异位
七、脑裂畸形
脑裂畸形为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在中央前后回 附近,可为单侧也可为双侧对称畸形。脑皮质沿裂隙内折，为 本病的特征。分为闭合型和开放型2种。
闭合型是指裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与 一侧的侧脑室相通。
颅脑先天畸形MR表现
一、胼胝体发育不全
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形 成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部。根 据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分缺如， 即胼胝体部分发育不全。
胼胝体缺如
胼胝体部分缺如
二、胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂肪瘤被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜 以及蛛网膜下腔时,个别人的原始脑膜夹入了异常 的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是 半球间裂,通常称为胼胝体脂肪瘤。
三、神经纤维瘤病
神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是神经皮肤 综合征中最常见的一种疾病，它可以分为两个亚型, 即神经纤维瘤病I型和II型(NF1和NF2)，NF1占90%， 均为常染色体显性遗传的疾病。
病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。 特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。
巨脑回畸形
M，3M，反复抽搐3个月，无脑回畸形，
常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨 缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔 想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜 外还含有脑组织，严重时尚有部分脑室； 脑膨出为仅含有脑组织，膨出部分脑组织 可为正常，但常常发育异常。
临床上可见颅外软组织肿物，大多于出生 时即可发现。
CT及MRI表现
1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于 脑外。
重度脑积水
鉴别诊断
无脑叶型前脑无裂畸形：为单一脑球及单 一脑室，双侧丘脑融合，无半球间裂及大 脑镰。
鉴别诊断
积水型无脑畸形
型前脑无裂畸形
无脑叶
10、脑穿通畸形
亦称空洞脑畸形，常位于大脑半球大脑中 动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见。若 囊腔是孤立的，与脑室或/和蛛网膜下腔交 通不畅，其内蓄积液体，产生占位效应， 即称为脑穿通畸形囊肿。
病理改变：原发性视神经发育不良、透明 隔缺如、垂体功能不全。
临床表现：眼球震颤、癫痫发作、视盲、 发育迟缓、尿崩症状等。
视隔发育不良CT、MRI表现
透明隔缺如，双侧脑室额角相互融合呈方 形，视神经变细小，视神经直径<5mm，视 神经孔狭窄，第三脑室前隐窝及鞍上池扩 大，半球间裂及大脑镰完整。
单 侧 性 巨 脑 回 畸 形
鉴别诊断：早产儿脑，可有脑沟发育不全， 侧裂池增宽，脑表面较光滑，但脑皮质菲 薄，脑髓质不减少，于前者不同。
7、脑裂畸形
脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使 局部脑组织生长、分化障碍所致。
病理改变：大脑半球有一裂隙，皮层灰质 沿裂隙内折，达室管膜下，其表面软脑膜 于室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝。常双 侧发病，可合并灰质异位、胼胝体发育不 良、透明隔缺如等。
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。
颅脑先天畸形科普讲座课件
演讲人：
目录
1. 什么是颅脑先天畸形？ 2. 为什么会发生颅脑先天畸形？ 3. 如何诊断颅脑先天畸形？ 4. 如何治疗颅脑先天畸形？ 5. 如何预防颅脑先天畸形？
什么是颅脑先天畸形？
什么是颅脑先天畸形？
定义
颅脑先天畸形是指在胎儿发育过程中，颅脑结构 出现了异常或缺陷。
这些畸形可能影响到大脑、头颅及其周围组织的 正常发育。
定期产前检查可以帮助识别这些风险因素。
如何诊断颅脑先天畸形？
如何诊断颅脑先天畸形？ 产前筛查
通过超声波检查可以在孕期早期发现一些颅脑畸 形。
结合母体血液检测，可以提高筛查的准确性。
如何诊断颅脑先天畸形？
出生后检查
新生儿出生后，医生会进行全面的身体检查，包 括头颅的形状和大小。
有些畸形可能在出生后不易察觉，需要进一步影 像学检查。
什么是颅脑先天畸形？ 类型
常见的颅脑先天畸形包括小头畸形、大头畸形、 脑积水等。
不同类型的畸形可能会导致不同的健康问题。
什么是颅脑先天畸形？
发病率
颅脑先天畸形的发病率在不同地区和人群中有所 差异。
总体而言，约每千名新生儿中会有1至2名患有此 类畸形。
为什么会发生颅脑先天畸形？
为什么会发生颅脑先天畸形？ 遗传因素
包括物理治疗、语言治疗等。
如何治疗颅脑先天畸形？ 心理支持为患儿及其家庭提供心理支持 Nhomakorabea咨询服务。
帮助家庭适应新的生活方式，减轻心理负担 。
如何预防颅脑先天畸形？
如何预防颅脑先天畸形？ 孕期健康管理
确保孕妇在怀孕前和怀孕期间保持良好的健康状 态，包括合理饮食和适度运动。
定期进行产检，及时发现和处理潜在问题。
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胼胝体发育异常
（ dysgenesis of the corpus callosum ） • 病因：先天性，后天性 • 病理：胚胎早期损伤严重，致完全缺如；胎晚期损 伤轻，致部分缺如 • 临床：无症状，轻者视觉、交叉触觉障碍，重者智 力低下、癫痫
Title: PowerPoint Presentation • Size: 9292 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:06 GMT
颅底陷入
• 颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、 鳞部向颅腔内陷入
• 扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系
Title: PowerPoint Presentation • Size: 9979 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:56 GMT
前脑无裂畸形（图）
Title: PowerPoint Presentation • Size: 10453 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:58 GMT
脑膜膨出和脑膜脑膨出
• 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外
• 病理 显性颅裂畸形 Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出
脑裂、脑沟和脑回发育畸形
• 概述：前脑无裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异
位、脑裂畸形及脑沟回移位等，胚胎2～6月
•
病因不明：血管性，感染性，化学性
Title: PowerPoint Presentation • Size: 9369 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:12 GMT
Ⅲ型
• 临床
脑室膨出
Ⅳ型
囊性脑膜脑膨出
颅盖组 膨出软组织肿块
颅底组 眶、鼻、咽肿块
Title: PowerPoint Presentation • Size: 5654 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:00 GMT
影像学表现
CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密 度疝囊 MR：脑脊液信号膨出物、脑实质信号膨出物，颅
后天性 外伤、感染、手术等 • 病理： 蛛网膜内囊肿，多不与蛛网膜下腔部交通 蛛网膜下囊肿，多与蛛网膜下腔部相通 相邻颅骨及脑组织呈受压改变
• 临床： 部分无症状，部分有轻瘫、癫痫发作等
Title: PowerPoint Presentation • Size: 8311 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:34 GMT
一、头颅先天性畸形
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4811 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:48 GMT
狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
影像学标表现及鉴别诊断
• 影像表现： CT、MRI 边缘光滑、脑脊液密度/信号区，无强化， 占位轻，颅骨变薄
位 置
外侧裂池、大脑凸面、枕大池多见
• 鉴别诊断：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿
Title: PowerPoint Presentation • Size: 5420 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:38 GMT
育迟缓
• 影像学表现： 中央前、后回附近表面延伸至室管膜下 裂隙（P-E缝） 周围皮质不规则增厚
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4677 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:22 GMT
开放型脑裂畸形 (图)
Title: PowerPoint Presentation • Size: 5317 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:50 GMT
舟状头变形
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
Title: PowerPoint Presentation • Size: 5582 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:56 GMT
影像学表现
部分缺如： 压部常见，压部带状结构消失，体变薄、 中断 完全缺如： 侧脑室扩大、分离，前角小、后角大， 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂
池
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4678 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:06 GMT
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4915 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:10 GMT
Dandy-Walker畸形(图)
Title: PowerPoint Presentation • Size: 8529 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:12 GMT
先天性脑积水
Title: PowerPoint Presentation • Size: 6666 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:08 GMT
四脑室中、侧孔先天性闭塞
• 又称 丹-瓦氏畸形
Dandy-Walker malformation
• 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭
无脑回畸形（图）
Title: PowerPoint Presentation • Size: 9206 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:20 GMT
脑裂畸形
（schizencephaly）
• 病理： 融合型、非融合型 • 临床：难治性癫痫，运动障碍，智力低下，发
胼胝体完全性缺如(图）
Title: PowerPoint Presentation • Size: 9096 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:34 GMT
蛛网膜囊肿
（arachnoid cyst）
• 脑脊液在脑外异常的局限性积聚
• 病因 ：先天性 先天发育
无脑回畸形（agyria）
• 无脑回畸形：多见顶枕叶 • CT、MR表现: 脑表面光滑，脑回、沟缺如 脑室扩大, 侧裂池、蛛网膜 下腔增宽
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4412 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:12 GMT
• 影像学表现： 无脑叶 颅面畸形 半脑叶 纵裂浅 单脑叶 透明隔缺如，半球间裂浅 三脑室中线结构缺如，或有较小大脑镰， 单脑室，少量脑组织，无中线结构并发
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二、脑先天性发育异常
先天性脑积水
• 先天性脑积水：又称积水性无脑畸形 • 病因：病因不明，可能与胚胎期颈内动脉发育 不良、母体感染、放射损伤有关 • 临床与病理：头颅迅速增大、面部比例失调， 智力低下，多在一岁内死亡
影像学表现
• X线平片：头颅呈球形增大，囟门大、颅缝宽、颅 壁薄，颅面骨比例失调 • CT表现：额、顶、颞叶脑实质几乎消失，部分枕 叶、基底神经核、丘脑保存，小脑、脑干、四脑 室一般正常 • MRI表现：幕上为水样信号，大脑镰、基底节、小 脑及脑干结构正常
前脑无裂畸形（图）
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前脑无裂畸形（图）
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第九节 颅脑先天畸形及发育异常
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内脑室牵拉、变形、扩张
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枕部脑膜脑膨出（图）
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测量标准
• Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线， 齿状突高于此线3mm为异常
• McGregor：
硬腭后缘与枕骨最低点连线，
齿状突高于此线6mm为异常
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学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点
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