干燥综合症病例讨论
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干燥综合症病例讨论. 共36页
惠州市中心人民医院
辅助检查
真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（++++）、
抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌
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辅助检查
免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C 反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、 补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。
口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可
。 能性大，请结合临床
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病理报告
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诊断与治疗
诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染 治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑
病例讨论
LOG5岁。
因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2019-12-12入院 患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时
辅助检查
真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（++++）、
抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌
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辅助检查
免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C 反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、 补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。
口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可
。 能性大，请结合临床
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病理报告
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诊断与治疗
诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染 治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑
病例讨论
LOG5岁。
因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2019-12-12入院 患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时
口干、眼干伴尿便障碍临床病例讨论
主神经 功 能失 常 ， 如无 泪液 、 常 多 汗 、 肤 红 斑 、 咽 因 难 等 。 异 皮 吞
超示 ： 膀胱残余尿 ３３ｍ 。泌尿 系彩超示 ： 肾、 ５ ｌ 双 输尿管 、 胱 膀 未见明显异常 。盆腔彩超 ： １ 子宫 、 （） 双输卵管声 像图未见 明
病 相鉴 别 ：１糖 尿 病性 自主 神 经 病 ： （） 此病 有 瞳孔 变 化 ， 胀 、 腹 胃
排气 。就诊于多家医院多个科室住 院治疗 ， 曾行唇腺活检 ： 未 见腺体 ， 皮下少量淋 巴细胞 浸润 ， 断 “ 诊 干燥综 合征？不全 性 肠梗阻 ” 给予小 剂量激 素、 ， 补液 、 增加肠 动力等综合 治疗 ， 腹 部不适略有好转 ， 但仍有 口干 、 眼干 、 近物不清 、 视 排尿 困难 及 全身无 汗。入 院查体 ： 血压 ： ０６ ｍ ｇ 腹软 略膨隆 ， 脾 １ ／ ５ｍ Ｈ ， ０ 肝 肋 下未及 ， 肠鸣音弱 ， ｉ １次。神 经系统 ： ２～３ｍｎ 神志清楚 ， 言 语 流利 。双侧瞳孔等 大等 圆， 直径 ５Ｉ／ 对 光反射消失 ， 颅 Ｉ， Ｔ１ ／ 余 神经（一） 。四肢肌力 ５级 ， 肌张 力正常 。共 济运动正 常。全 身深浅感觉 对称存 在。 四肢腱 反射 （＋） 未 引出病 理反射 。 ，
代 偿 Ｊ多 汗 。最重 要 的一点 是本患 者既 往 体健 ， 糖 尿病 病 史 ， 生 无
故不支持。（ ） ２ 副肿瘤『周围神经病 ： 生 此病是由于癌症引起 的非 转移性周围神经损害。周 围神经受损可先于癌症 出现 ， 也可 同
步或 后继 出现 。多 见 于 中老年 人 ， 程 呈进 行性 发 展 ， 病肢 端 病 本
２１ ０２年 ２月 第 ２ ３卷
第 ２期 Ｍｅ ｈｎＰ Ｆ， ｏ…３ ｏ ， ｄＪＣ ｉ ＡＰ Ｖ ｌ２ Ｎ ． ！
超示 ： 膀胱残余尿 ３３ｍ 。泌尿 系彩超示 ： 肾、 ５ ｌ 双 输尿管 、 胱 膀 未见明显异常 。盆腔彩超 ： １ 子宫 、 （） 双输卵管声 像图未见 明
病 相鉴 别 ：１糖 尿 病性 自主 神 经 病 ： （） 此病 有 瞳孔 变 化 ， 胀 、 腹 胃
排气 。就诊于多家医院多个科室住 院治疗 ， 曾行唇腺活检 ： 未 见腺体 ， 皮下少量淋 巴细胞 浸润 ， 断 “ 诊 干燥综 合征？不全 性 肠梗阻 ” 给予小 剂量激 素、 ， 补液 、 增加肠 动力等综合 治疗 ， 腹 部不适略有好转 ， 但仍有 口干 、 眼干 、 近物不清 、 视 排尿 困难 及 全身无 汗。入 院查体 ： 血压 ： ０６ ｍ ｇ 腹软 略膨隆 ， 脾 １ ／ ５ｍ Ｈ ， ０ 肝 肋 下未及 ， 肠鸣音弱 ， ｉ １次。神 经系统 ： ２～３ｍｎ 神志清楚 ， 言 语 流利 。双侧瞳孔等 大等 圆， 直径 ５Ｉ／ 对 光反射消失 ， 颅 Ｉ， Ｔ１ ／ 余 神经（一） 。四肢肌力 ５级 ， 肌张 力正常 。共 济运动正 常。全 身深浅感觉 对称存 在。 四肢腱 反射 （＋） 未 引出病 理反射 。 ，
代 偿 Ｊ多 汗 。最重 要 的一点 是本患 者既 往 体健 ， 糖 尿病 病 史 ， 生 无
故不支持。（ ） ２ 副肿瘤『周围神经病 ： 生 此病是由于癌症引起 的非 转移性周围神经损害。周 围神经受损可先于癌症 出现 ， 也可 同
步或 后继 出现 。多 见 于 中老年 人 ， 程 呈进 行性 发 展 ， 病肢 端 病 本
２１ ０２年 ２月 第 ２ ３卷
第 ２期 Ｍｅ ｈｎＰ Ｆ， ｏ…３ ｏ ， ｄＪＣ ｉ ＡＰ Ｖ ｌ２ Ｎ ． ！
原发性干燥综合征患者CA125变化初步探讨
学 ，０ ０２ （ ２ ：１ ２ ０ ， １ ）４ ． ０
定， 开闭方便 ， 不妨碍患者 活动 ， 可长期 留置及定期局部化疗 ，
减轻患 者 因反复 穿刺 产生 的心 理 负担 ， 并可 减少 感染 机 会。 部分患者因积液较 粘稠 或有 絮状 物 ， 可能 出现 引流不畅 或堵
塞现象 ， 可用生理 盐水进 行 冲洗。力 尔凡注 射液属 链球 菌制
１ １ 一般资料 ： ． 收集 ２ ０ ０ ５年 １ １月 一２０ ０ ６年 １ １月住 院， 同时 行血 清 Ｃ １５检查 的 ｐＳ ｐ Ｓ的诊 断参 照文 献“ ） 者 ５ Ａ２ Ｓ（Ｓ 患 ０
的厦 门市第一 医院体检健康人 ４ ｏ人 ，Ｓ５ ｐ Ｓ０例 ， 发性 干燥综合 征 ３ 继 ０例 ， 其他结缔组织病 ４ ｏ例 ， 这４组人群血清 Ｃ ２ 将 Ａ１５采用多 肿瘤标志物蛋 白芯片检测 系统 测定 ， 并进行 比较 。结果 ： 原发性干燥综合 征患者病情 活动期 ５ ％伴血清 Ｃ １５水 平升高 ， 多见 ６ Ａ２ 且
因子表达 ， 而起 到抑瘤和杀瘤 的作 用 ， 其适合老 年和恶病 从 尤
质患者 。Ｊ 。本 文 １２例患者 ， Ｒ７ １ Ｃ ７例 （ ８ ７ ％ ） Ｐ ８例 ６ ．５ 。Ｒ２ （５ ０ ） 总有效 率为 ９ ． ５ ， 研究 表明 ， ２ ．％ ， ３７ ％ 本 中心 静脉 导管 闭式引流术联合力尔凡 注射液治疗癌性胸 腔积液是 一种疗效
剂， 是从溶血性链球菌 中提取 的分子量为 ７ Ｋ ０ Ｄ的 一甘露醇 糖肽 ， 于恶性肿瘤 的综合治疗生 物修饰剂 ， 明显改善 和增 用 可 强机体的免疫功能。它通过细胞介导或 细胞 因子介 导治疗恶
［ 收稿 日期 ： ０ ０ ０ 编校 ： ２ ７— ５— ９ ０ 李晓飞
定， 开闭方便 ， 不妨碍患者 活动 ， 可长期 留置及定期局部化疗 ，
减轻患 者 因反复 穿刺 产生 的心 理 负担 ， 并可 减少 感染 机 会。 部分患者因积液较 粘稠 或有 絮状 物 ， 可能 出现 引流不畅 或堵
塞现象 ， 可用生理 盐水进 行 冲洗。力 尔凡注 射液属 链球 菌制
１ １ 一般资料 ： ． 收集 ２ ０ ０ ５年 １ １月 一２０ ０ ６年 １ １月住 院， 同时 行血 清 Ｃ １５检查 的 ｐＳ ｐ Ｓ的诊 断参 照文 献“ ） 者 ５ Ａ２ Ｓ（Ｓ 患 ０
的厦 门市第一 医院体检健康人 ４ ｏ人 ，Ｓ５ ｐ Ｓ０例 ， 发性 干燥综合 征 ３ 继 ０例 ， 其他结缔组织病 ４ ｏ例 ， 这４组人群血清 Ｃ ２ 将 Ａ１５采用多 肿瘤标志物蛋 白芯片检测 系统 测定 ， 并进行 比较 。结果 ： 原发性干燥综合 征患者病情 活动期 ５ ％伴血清 Ｃ １５水 平升高 ， 多见 ６ Ａ２ 且
因子表达 ， 而起 到抑瘤和杀瘤 的作 用 ， 其适合老 年和恶病 从 尤
质患者 。Ｊ 。本 文 １２例患者 ， Ｒ７ １ Ｃ ７例 （ ８ ７ ％ ） Ｐ ８例 ６ ．５ 。Ｒ２ （５ ０ ） 总有效 率为 ９ ． ５ ， 研究 表明 ， ２ ．％ ， ３７ ％ 本 中心 静脉 导管 闭式引流术联合力尔凡 注射液治疗癌性胸 腔积液是 一种疗效
剂， 是从溶血性链球菌 中提取 的分子量为 ７ Ｋ ０ Ｄ的 一甘露醇 糖肽 ， 于恶性肿瘤 的综合治疗生 物修饰剂 ， 明显改善 和增 用 可 强机体的免疫功能。它通过细胞介导或 细胞 因子介 导治疗恶
［ 收稿 日期 ： ０ ０ ０ 编校 ： ２ ７— ５— ９ ０ 李晓飞
从虚辩证治疗干燥综合征一例
从虚辩证治疗干燥综合征一例作者：程坦曲淑琴来源：《健康必读·下旬刊》2011年第04期【中图分类号】 R259 【文献标识码】B【文章编号】1672－3783(2011)04－0294－01干燥综合征属全球性疾病，是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫疾病，病因与发病机制迄今未明，其发生率呈逐年增长的趋势［1］。
笔者跟随导师出诊一年余，在临床工作中发现从虚辩证治疗干燥综合征可收到很好疗效，现列举从虚证之气阴两虚型辩证一例介绍如下。
病例：安某，女，55岁。
两年前无明显诱因出现口干、舌燥，眼睛有涩感，倦怠，自服中西药效果不明显。
一月前上述症状加重，口唇干燥有裂纹，口腔溃疡，面色无华，眼涩，有异物感，视物不清，眼易疲劳，鼻干，活动后觉胸闷气短，乏力，纳差，手足心热，少寐，舌红，少苔，有裂纹，脉弦细数。
实验室检查：血常规正常，血小板67 ×109 / L，血沉15mm / h，类风湿因子（+），肝肾功能正常; ANA：胞浆颗粒型1 ∶1000，抗着丝点抗体型1:3200，抗SS － A 抗体( + )、抗SS － B 抗体( + )。
中医诊断为燥证，证属气阴两虚，西医诊断为干燥综合征。
治以益气养阴润燥为主。
西药予帕夫林，日二次，口服，中药处方：生黄芪20g，麦冬20g，五味子15g，黄精20g，石斛20g，寄生20g，玄参20g，忍冬藤10g，当归10g，白芍10g，丹皮15g，菊花5g，炒麦芽10g，合欢15g，何首乌20g，予玖付水煎服，半月后复诊，口干目涩症状较前好转，服药无不良反应，患者舌红，齿印，苔白，脉弦，上方基础上芦根改30g，加熟地30g，又服陆付。
经两个月治疗后，疗效明显。
讨论：干燥综合征常常以口干、眼干为主要首发临床表现，多见于女性。
中医隶属燥病范畴。
刘完素云："诸涩干涸，干劲皴裂，皆属于燥。
"［2］本病目前尚无特效治疗方法，西医多采用对症治疗，治疗用免疫抑制剂、激素类药物，其长期使用副作用大，且对于口干眼涩的症状没有明显改善，故结合中医从虚辩证论治治疗，对于改善患者症状有着其优越性。
病例报道;干燥综合征
病例报告
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
一例真菌感染患者的病例讨论
11.真菌感染有哪些危险因素？长期服用激素的 患者可否预防性使用真菌药物？如可以使用,选用 何种药物，剂量是多少？
12.该患者入院时尿常规异常有无尿路感染指征？ 13.拜复乐用法用量及常见不良反应？ 14.天晴甘美属于那类护肝药物？常用护肝药物
有哪些？他们之间有何区别？各药的用法用量？
小到用显微镜看到的隐球菌，大到蘑菇、木耳、灵芝
临床诊断：1项危险因素+1项临床症状+1项 微生物证据
确诊：病检阳性/血培养阳性+临床/导管培 养与血培养一致
曲霉：2009年曲霉IDSA中文指南 念珠菌：2011年念珠菌治疗中国专家共识 隐球菌：2010年隐球菌诊治中国专家共识 血液病、肿瘤、移植患者真菌感染治疗指南 重症患者真菌感染治疗指南 粒缺患者真菌感染治疗指南
对于高度怀疑侵袭性肺曲霉菌的患者，在 进行诊断性评估的同时，应尽早开始抗真 菌治疗(A-1)
本病分为原发性和继发性两类
感染因素、遗传背景、内分泌因素。某些 病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HIV等可 能与本病的发生和延续有关。感染过程中 病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其 组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发 自身免疫反应
（一）局部表现 1.口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状： ①口干：讲话时需频频饮水，进食固体食物时必需伴以流质送下。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏 膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。
除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热 等。少数病例表现为高热，甚至高达39℃以上。约有2/3 患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
1.皮肤 约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多 见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色。 还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
12.该患者入院时尿常规异常有无尿路感染指征？ 13.拜复乐用法用量及常见不良反应？ 14.天晴甘美属于那类护肝药物？常用护肝药物
有哪些？他们之间有何区别？各药的用法用量？
小到用显微镜看到的隐球菌，大到蘑菇、木耳、灵芝
临床诊断：1项危险因素+1项临床症状+1项 微生物证据
确诊：病检阳性/血培养阳性+临床/导管培 养与血培养一致
曲霉：2009年曲霉IDSA中文指南 念珠菌：2011年念珠菌治疗中国专家共识 隐球菌：2010年隐球菌诊治中国专家共识 血液病、肿瘤、移植患者真菌感染治疗指南 重症患者真菌感染治疗指南 粒缺患者真菌感染治疗指南
对于高度怀疑侵袭性肺曲霉菌的患者，在 进行诊断性评估的同时，应尽早开始抗真 菌治疗(A-1)
本病分为原发性和继发性两类
感染因素、遗传背景、内分泌因素。某些 病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HIV等可 能与本病的发生和延续有关。感染过程中 病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其 组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发 自身免疫反应
（一）局部表现 1.口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状： ①口干：讲话时需频频饮水，进食固体食物时必需伴以流质送下。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏 膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。
除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热 等。少数病例表现为高热，甚至高达39℃以上。约有2/3 患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
1.皮肤 约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多 见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色。 还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化1例案例分析
SS是PBC最常见的伴发疾病，可见于66%的PBC患者[2]。张卓莉等[3]报道SS中肝损害的发生率为6.0%，对135例原发性干燥综合征pSS的分析发现，有肝损害者38例，发生率为28.15%，其中30例22.22%患者肝损害与pSS有关。SS和PBC的致病机制存在许多相关性，因而PBC与SS之间的密切关系有待探讨。笔者收治1例SS合并PBC典型病例，并随防3年，现总结报告如下。
50 mmh1，C反应蛋白CRP36.1 mgdL1，
类风湿因子RF阴性，谷氨酰转肽酶GT174 UL1，谷草转氨酶AST117 UL1，谷丙转氨酶ALT78 UL1，碱性磷酸酶ALP204 UL1，球蛋白39.9 gL1，抗核抗体ANA阳性，抗线粒体抗体M2亚型AMAM2阳性，抗着丝点抗体CENPB阳性，抗SSB抗体阳性，RO52阳性，唾液流率+，Schirmer试验+。诊断 ①干燥综合征 ②原发性胆汁性肝硬化。治疗 羟糖甘滴眼液，每次3滴，每日3次，滴眼 熊去氧胆酸UDCA每次250 mg，每日3次，口服 甲泼尼龙每次40 mg，每日1次，静脉滴注后逐渐减量至8 mg，每日1次，口服 硫唑嘌呤AzA每次50 mg，每日2次，口服 白芍
原发性胆汁性肝硬化primary biliary cirrhosis，PBC和干燥综合征sj?gren's syndrome，SS为主要发生于中老年女性的自身免疫性疾病，两者常常相互伴发，都以腺体上皮受累为主。SS是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，临床上除累及涎腺和泪腺出现口干、眼干外，尚有其他器官受累，出现多系统损害。PBC是一种慢性进行性胆汁淤积性肝疾病。PBC是SS中最常见的自身免疫性肝病，有报道称其发生率为3%～9%[1]。
9.1 mgdL1。治疗2周后，患者症状明显改善，出院。出院后，停用葡醛内酯，继续服用其他药物。患者多次复查肝肾功能，未出现明显异常。2016年
58例原发性干燥综合征临床特点分析
58例原发性干燥综合征临床特点分析袁菲菲;滕春燕;王思思;魏艳苹;张冬梅【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】2页(P1541-1542)【作者】袁菲菲;滕春燕;王思思;魏艳苹;张冬梅【作者单位】吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院检验科;吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041【正文语种】中文原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome，pSS) 其病因不明，临床表现错综复杂，是慢性系统性自身免疫性疾病当中的一种，主要是浆细胞以及淋巴细胞对唾液腺以及泪腺等外分泌腺的侵犯，导致相关的器官功能出现障碍[1]。
临床除以口、眼干燥作为主要表现之外，还存在肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统受累等诸多表现。
本文对我院2002年10月至2008年2月收治的58例原发性干燥综合征患者进行回顾分析其临床特征，旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者临床特点，提高诊断率，减少误诊率。
1 临床资料选择我院2002年10月至2008年2月明确诊断为原发性干燥综合征的58例患者。
58例患者中以女性多见，男女患病比为1∶18.33，各年龄段均可发病，年龄范围在18-79岁之间，平均年龄为53.57±13.96岁，高发年龄为40-67岁。
临床表现：主要为口干、眼干、关节痛等，其中30例患者均有口干眼干症状，单纯眼干1例，单纯口干5例，关节疼痛21例，猖獗齿10例，呼吸系统症状如咳嗽、呼吸困难20例，恶性淋巴瘤1例，甲状腺功能减退4例，尿路结石2例。
实验室检查：主要有贫血、白细胞及血小板减少、肾小管酸中毒、球蛋白升高，其中有贫血29例、白细胞减少16例，血小板减少8例，肾小管酸中毒29例，球蛋白升高29例，蛋白尿20例，谷草转氨酶升高18例，γ-谷氨酰转移酶升高14例，碱性磷酸酶升高11例，血肌酐升高5例。
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五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断 1、唾液流率（＋）（ 1.5ml/15min）; 2、腮腺造影（＋）
3、涎腺同位素检查（＋）
六、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散 发）
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1、原发性SS：无任何潜在疾病的情况下， 符合有下述任何1条则可诊断。 （1）符合上述4条或4条以上，但必需含有 条目四、（组织学检查）和/或条 目六（自 身抗体）
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既往史
既往有类风湿关节炎病史。 既往无吸烟史。
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体格检查
体温：36.4℃，呼吸：23次/分，脉搏：98次 /分，血压：140/80mmHg。指脉氧82%。 神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒 张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可 闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。 心界不大，心率98次/分，律齐，心音稍低钝， 未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾 肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢 肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未 引出。
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唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可 能性大，请结合临床
。
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病理报告
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诊断与治疗
诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染 治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑
【诊断和鉴别诊断】
诊断 要点： 一、口腔症状：3项中有1项或1项以上
A、每日感口干持续3个月以上
B、成年后腮腺反复或持续肿大 C、吞咽干性食物时需水帮助
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二、眼部症状：3项中有1项或1项以上
A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月；
B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； C、每日需用人工泪液3次或3次以上。
（2）条目三、四、五、六中任3条阳性。
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辅助检查
超敏C反应蛋白12.38mg/l， N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml ， 血沉降82 mm/h 综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙 转氨酶47U/L、谷草转氨酶104U/L、α-羟丁酸脱氢 酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶 846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯 2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、镁0.78mmol／L、 钠132.5mmol/L
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辅助检查
血气分析：酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压 5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%， 血常规：血红蛋白 93g／L、白细胞计数6.1×10^9/L、中性粒 细胞百分比0.833、血小板计数464×10＾9／L糖类抗原 125 129.8u/ml、 肿瘤3项未见异常 降钙素原定量 0.103ng/ml， 尿常规未见异常
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B超少量胸腔积液。 复查真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml， 血常规：血红蛋白112g／L、白细胞计数 12.6×10^9/L、中性粒细胞百分比0.806、 血小板计数551×10＾9／L， 血沉降36mm/h。
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定义
原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征
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三、眼部体征：1项或1项以上 1、Schirmer试验（＋）（5mm/5min） 2、角膜染色（＋）（4vanBi jsterveld记分法） 四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者 为1个灶。
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eg.
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。 SLE RA SD
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【病因病理】
一、西医病因病理
（一）病因及发病机制
1、病因：
（1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病 毒 （2）遗传因素
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口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
病例讨论
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病史资料
患者，女性，55岁。 因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2012-12黄白痰，夜间及平卧时 明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重， 10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示“双肺 大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋 窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、 氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT 病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收 住我科。 有口干病史。
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其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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肺部症状
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
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胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。 胸水常规+生化示：红细胞+/HP、多核细胞 2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、 白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷 脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶247U/L、总蛋 白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性(±)、癌胚 抗原3.76μg/L、结核菌杆菌(阴性)，
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治疗后患者症状改变
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治疗后复查
复查血常规：血红蛋白117 g／L，白细胞计数 9.3 ×10^9/L，中性粒细胞百分比 0.821； 白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶 34 U/L，谷草 转氨酶50 U/L； 真菌D-葡聚糖检测133.6 pg/ml； 类风湿因子 160.81 IU/ml， C反应蛋白 4.70mg/L
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辅助检查
真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（++++）、 抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌
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辅助检查
免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C 反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、 补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。