病理生理凝血与抗凝血共23页
病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱
目录
• 凝血系统概述 • 凝血平衡紊乱的病理生理 • 抗凝血平衡紊乱的病理生理 • 凝血与抗凝血平衡紊乱的诊断与治疗
01
凝血系统概述
凝血系统的组成
01
02
03
04
血管内皮细胞
负责产生和释放抗凝物质，如 组织因子途径抑制物（TFPI）
和一氧化氮（NO）。
血小板
03
抗凝血平衡紊乱的病理生 理
抗凝物质缺乏或异常
抗凝血酶缺乏
肝素辅因子抑制物异常
抗凝血酶是一种重要的抗凝物质，缺 乏时会导致血液易于凝结，增加血栓 形成的风险。
肝素辅因子抑制物可以抑制肝素的抗 凝作用，其异常可导致抗凝作用减弱 。
蛋白C和蛋白S缺乏
蛋白C和蛋白S是依赖维生素K的抗凝 物质，缺乏时会导致抗凝作用减弱， 促进血栓形成。
通过检测血液中的凝血因子、抗 凝血物质以及纤溶活性等指标， 评估凝血和抗凝血系统的功能状
态。
影像学检查
通过超声、CT、MRI等影像学检查 ，观察血管内是否存在血栓形成或 血流不畅的情况。
临床表现观察
观察患者的症状和体征，如皮肤瘀 斑、出血倾向、血栓形成等，有助 于判断凝血和抗凝血平衡是否出现 紊乱。
血液高凝状态
01
02
03
红细胞增多症
红细胞增多时，血液黏稠 度增加，易于形成血栓。
血小板异常
血小板异常活跃或功能异 常时，会导致血液易于凝 结，增加血栓形成的风险 。
凝血因子活性增强
某些情况下，凝血因子活 性增强，导致血液易于凝 结，形成血栓。
04
凝血与抗凝血平衡紊乱的 诊断与治疗
诊断方法
实验室检查
病理生理学-凝血与抗凝血平衡紊乱(DIC)PPT课件
DIC时，纤溶系统被激活，导致 纤维蛋白溶解，产生纤维蛋白降 解产物。
DIC对器官的影响
肾脏损伤
DIC时，微血栓形成导致肾脏血流减少，引起肾功 能障碍。
肺损伤
DIC时，微血栓形成阻塞肺循环，导致呼吸困难和 低氧血症。
肝脏损伤
DIC时，微血栓形成导致肝脏血流减少，引起肝功 能异常。
DIC的临床表现和诊断
抗凝血因子种类
主要包括抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子途径抑制 物等。
抗凝血因子作用
通过抑制凝血酶、纤溶酶等酶的活性，以及抑制血小 板聚集等方式，达到抗凝血的效果。
抗凝血过程
1 2 3
抗凝血酶的作用机制
抗凝血酶能够与内源性凝血途径产生的凝血酶结 合，抑制其活性，从而起到抗凝血的作用。
蛋白C系统的作用机制
积极控制可能导致DIC的疾病， 如感染、肿瘤等。
避免诱发因素
避免使用可能引起DIC的药物， 如抗凝药、抗生素等。
早期诊断与治疗
对于可疑DIC患者，应及时诊断 并采取相应的治疗措施。
提高医疗质量
加强医疗质量管理，提高对DIC 的认识和诊疗水平。
DIC治疗的最新进展
01
02
03
新药研发
针对DIC的发病机制，研 发新的抗凝药物和凝血因 子替代物。
案例三：DIC的预防措施在社区的实施
预防措施
预防DIC的关键在于早期识别和及时治疗可能导致DIC的疾病 ，如严重感染、恶性肿瘤等。同时，保持良好的生活习惯和 饮食习惯也有助于预防DIC。
社区实施
社区医疗机构可以通过开展宣传教育、提供定期健康检查等 方式，提高居民对DIC的认识和预防意识。同时，对于存在 DIC高危因素的人群，社区医疗机构可以加强监测和管理，及 时发现并处理问题。
病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱
病理生理学中的研究和疗法发展
1
新型抗凝药物
研究人员不断努力开发更安全高效的抗
基因编辑技术
2
凝药物，以取代传统的抗凝治疗方法。
基因编辑技术的发展为遗传性凝血和抗
凝血紊乱的治疗提供了新的可能性。
3
个性化治疗
个体化的疾病治疗方案，根据患者的基 因型和表型提供更精准的治疗。
纤维蛋白丝进一步聚集形成血栓，修复 损伤的血ຫໍສະໝຸດ 。抗凝血机制血栓溶解
纤溶酶溶解血栓，防止血栓的进一步生长和扩散。
抗凝血蛋白
抗凝血蛋白抑制凝血因子的活性，维持凝血平衡。
凝血和抗凝血紊乱的分类
出血性疾病
血液无法凝结，容易出现大 量出血。
血栓性疾病
血液过度凝结，容易形成血 栓。
出血和血栓并存的疾病
同时存在出血倾向和血栓形 成。
凝血过程中的常见疾病
冯·维尔布兰特病
血友病
血液无法正常凝结，导致易出血。
血友病患者缺乏某种凝血因子， 易出血。
深静脉血栓形成
血栓形成在深静脉中，可能导致 肺栓塞。
抗凝血紊乱的常见疾病
抗凝血药物过量
抗凝血药物过量可能导致出血风险增加。
遗传性抗凝血蛋白异常
某些个体体内抗凝血蛋白异常，可能导致血栓形成。
病理生理学课件凝血和抗 凝血平衡紊乱
凝血和抗凝血平衡的概述- 研究人员对凝血和抗凝血系统进行了深入研究，以 了解血液在出血和血栓形成中起着关键作用。
凝血机制
1
血管损伤
血管损伤导致血小板黏附和聚集，形成
凝血因子激活
2
血小板栓子。
凝血因子被激活并形成凝血酶，促使纤
维蛋白凝结成纤维蛋白丝。
3
纤维蛋白聚集
凝血和抗凝血平衡紊乱的病理生理机制
凝血和抗凝血平衡紊乱的病理生理机制凝血和抗凝血是人体血液循环系统中重要的平衡状态。
正常情况下，凝血系统的主要作用是在血管受损时迅速形成血栓，以阻止血液外流，并促进伤口愈合。
而抗凝血系统则相反，主要负责限制血栓的形成，并维持正常的血液流动。
当凝血和抗凝血平衡紊乱时，会导致出血或血栓形成的病理生理机制。
凝血平衡紊乱：凝血平衡紊乱一般分为两种状况：凝血活化和凝血因子缺乏。
1. 凝血活化（Hypercoagulability）：凝血活化是指凝血系统的过度激活，导致过多的血栓形成。
常见的疾病包括深静脉血栓形成、肺栓塞等。
凝血活化的病理生理机制包括：-血管内皮损伤：血管内皮的损伤可以导致血栓形成，如动脉粥样硬化、动脉壁炎症等。
-凝血因子异常：凝血因子的异常可以导致凝血系统的过度激活，如凝血因子V和凝血因子II的异常。
-血液高黏滞：血液高黏滞可以导致血栓形成。
常见的原因包括红细胞增多症、寒冷自身免疫性溶血性贫血等。
2. 凝血因子缺乏（Hypocoagulability）：凝血因子缺乏是指凝血系统中一些或多个因子的数量不足，导致凝血过程延迟或无法正常进行。
常见的疾病包括出血性疾病如血友病等。
凝血因子缺乏的病理生理机制包括：-遗传缺乏：一些凝血因子的缺乏是由于遗传突变引起的，如血友病A（凝血因子VIII缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏）。
-获得性缺乏：一些疾病可以导致凝血因子的获得性缺乏，如肝病、维生素K缺乏等。
抗凝血平衡紊乱：抗凝血平衡紊乱主要是指抗凝血系统的功能受损，导致血液过度凝固。
常见的疾病包括DIC（弥散性血管内凝血）和肝脏疾病。
-细胞因子释放：细胞因子的释放可以导致炎症反应，进而抑制抗凝血系统的功能，如TNF-α，白介素等。
-凝血因子的异常活化：在DIC和肝脏疾病中，凝血因子的异常活化可以导致血栓形成，如凝血酶的活化和纤维蛋白凝块的形成。
-抗凝血因子的损害：在DIC和肝脏疾病中，由于抗凝血因子的产生减少或功能受损，导致血液过度凝固。
【新编】凝血与抗凝机制的病理生理基础概述
凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation
and fibrinolytic）
一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作用
1.血管壁的完整性
是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原
与Vit c有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性
血管壁完整性破坏的出血机制
当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加
RBC及血液成分外溢 出血
2. 血管内皮下层
良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程
3. 血管内皮细胞产生 Von Willebrand Factor vWF (vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素)
缩短：
高凝状态(hypercoagulation state) （脑血栓、心梗、DIC高凝期）
七、血浆凝血酶原
（Prothrombin time, PT）
[原 理]
组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液) Ca2+ 血浆
[参考值] QUIK法：11-13s
[意 义] 为外源性途径的筛选试验 延长：
1．因子II、V、VII、X 单独或联合缺乏 2．严重纤维蛋白原降低（尤其<1g/L时） 3．Vitk缺乏症、严重肝病 4．纤溶亢进（如DIC后期） 5．循环中抗凝物质增加，如 SLE 6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR 2-3
病理生理学整理14.凝血与抗凝血平衡紊乱
凝血和抗凝血平衡紊乱第一节凝血系统功能异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性血浆凝血因子缺乏：血友病是FVIhFIX或FXl缺乏导致凝血功能障碍。
血管性假性血友病是vWF缺乏导致凝血功能障碍。
2 .获得性血浆凝血因子减少：(1)凝血因子生成障碍：FII、FVIKFIX、FX的生成需维生素K的参与。
维生素K缺乏和肝功能严重障碍会导致凝血因子生成障碍。
(2)凝血因子消耗增多：DlC时广泛微血栓的形成会导致凝血因子消耗过多。
(二)与血栓舫成倾向有关的凝血因子异常1.遗传性凝血因子异常2.获得性凝血因子增多第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血薛-川减少或缺失(1)产生抗凝血酶-III主要由肝脏和血管内皮细胞产生。
(2)灭活抗凝血酶-川单独灭活慢，与肝素或血管内皮细胞上的硫酸乙酰肝素结合后灭活速度增加约100o倍。
(3)减少或缺失原因:1 .遗传性缺乏抗凝血酶-川基因变异2 .获得性缺乏(1)抗凝血薛-HI 合成减少：肠道消化吸收蛋白质障碍导致底物不足：肝功能严重障碍;口服避孕药(雌激素)(2)抗凝血酶Tll 丢失或消耗增多：肾病患者从肾脏丢失抗凝血酶-川；大面积烧伤患者随血浆丢失抗凝血酶-川；DIC 消耗抗凝血酶-川增多(二)蛋白C 和蛋白S 缺乏(1)蛋白C 、S 作用：蛋白C(PC)在肝脏合成，以酶原形式存在血液。
凝血悔活化PC 为APCoAPC 可水解灭活FVa 、FVIIIaoAPC 还可限制FXa 与血小板结合，灭活纤溶酶原抑制物。
蛋白S 是APC 辅助因子，促进APC 清除FXa 。
血栓调节蛋白(TM)与凝血畴结合降低其活性，显著增加APC 的作用。
蛋白C 凝血酹激活的蛋白C(APC) 灭活FVa,FVia!++(2)缺乏原因：1 .遗传性缺乏或异常和APC 抵抗1)遗传性蛋白C 、蛋白S 缺乏或异常包括数量缺乏和结构异常。
临床上多发生深部静脉血栓症。
病理生理学课件：凝血与抗凝血平衡紊乱
损伤血管内皮细胞 5-HT, ADP, histamine
激活中性粒细胞
PAF
促凝血
磷脂表面(PF3)，结合凝血因子
Copyright© Dept. of Pathophysiology, School of Basic Medical Sciences 5
凝血因子
丝氨酸蛋白酶 Vitamin K依赖： II, VII, IX，X
AT: antithrombin III,
HS: heparin sulfate
Copyright© Dept. of Pathophysiology, School of Basic Medical Sciences 11
血管内皮细胞受损
促凝作用 1. 可经vWF结合VIII，具有IX受体，活化可激活X 2. 分泌fibronection, Vitronection, 血小板粘附
XIIIa
Common
Copyright© Dept. of Pathophysiology, School of Basic Medical Sciences 7
抗凝系统
Ⅻ
Ⅻa
TF
Ⅸ
Ⅺ
Ⅺa
Ⅶ
Ⅸa
Ca2+
Ⅷ
Ⅷa
Ⅹ
PL
PS
Ⅴ
血栓调节蛋白
Ⅹa
Ca2+
Ⅴa PL
Ⅱ
Ⅱa
TF
Ca2+ Ⅶa
×
Ⅹa
TFPI
白细胞粘附 - 损伤
3. 表达V， XIII 4. PAI-1增加，t-PA降低 5. 血管舒缩紊乱
Copyright© Dept. of Pathophysiology, School of Basic Medical Sciences 12
[病理生理学]凝血和抗凝血平衡紊乱[优质ppt]
![[病理生理学]凝血和抗凝血平衡紊乱[优质ppt]](https://img.taocdn.com/s3/m/e38f0d81ad51f01dc381f147.png)
丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物
1、丝氨酸蛋白酶抑制物类
以抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ)为代表
抗凝血酶Ⅲ
去除凝血酶
抗凝血酶Ⅲ
肝素
X1000
去除 Ⅻa, Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa
2、血栓调节蛋白-蛋白C系统
凝血酶原
蛋白C
凝血酶
蛋白C活化 (APC)
血栓调节蛋白 (TM)
蛋白S
内皮细胞表面
三、影响DIC发生发展的因素
单核巨噬细胞系统功能受损
吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白，纤溶酶， FDP，内毒素等。
Plasmin
Trauma Adrenalin Thrombin
ADP
TFPI
PS
NO,PGI2
ADPase
Thrombin
PC
APC AT III
TM
+ Heparin
Plasminogin
Activators t-PA, u-PA
二、血小板在凝血中的作用
血小板参与凝血过程 粘附（adhesion）
细胞因子使VEC产生tPA减少，而PAI-1增多。
DIC形成机制
大量组织 损伤
血管内皮 细胞损伤
纤维蛋白溶酶 激活
纤维蛋白 凝血因子
溶解
水解
释放组织 因子
广泛微血栓
血管栓塞
纤维蛋白
降解产物
-
凝血酶 血小板聚集 纤维蛋白交联
微血管病 性溶血性
贫血
缺血组织 损伤
出血
血小板 聚集
凝血因子 与血小板
耗竭
尿激酶 纤溶酶原激活物 激肽释放酶Ⅻa Ⅺa 凝血酶
纤溶酶原