临床血液学检验-07红系疾病-119
实验诊断学之临床血液学检验
临床血液学检验Ⅰ、血液一般检验----红细胞系统一、红细胞生成起源二、红细胞及血红蛋白增多1、男：RBC>6.0×1012/L,Hb>170g/L女：RBC>5.5×1012/L,Hb>160g/L2、红细胞及血红蛋白增多的【临床意义】⑴、相对增多：血浆容量减少血液浓缩⑵、尽对增多①继发性：非造血系统疾病，要紧环节是EPO增多代偿性增加：血氧饱和度低，组织缺氧所致生理性：新生儿、高原居民病理性：慢性心肺疾病、异常血红蛋白病非代偿性增加：无血氧饱和度低和组织缺氧肿瘤和肾病所致：肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、子宫肌瘤、肾盂积水、多囊肾等②原发性：真性红细胞增多症三、红细胞及血红蛋白减少1、贫血：男<120g/L,女<110g/L贫血程度：轻度：>90g/L中度：90-60g/L重度：60-30g/L极重度：<30g/L2、红细胞及血红蛋白减少的【临床意义】⑴、生理性减少：婴幼儿〔生长发育迅速〕，妊娠中、后期〔血容量增加，血液稀释〕，老人〔骨髓造血减少〕⑵、病理性减少①生成减少骨髓造血障碍造血干细胞异常：再障骨髓浸润：急性白血病等缘故不明或多种机制：慢性感染、肿瘤、肝病、内分泌病等伴发的贫血细胞分化和成熟障碍DNA合成障碍：巨幼细胞贫血血红蛋白合成障碍血红素合成障碍：IDA珠蛋白合成障碍：海洋性贫血②破坏过多红细胞内在缺陷〔遗传性〕：遗球、红细胞酶缺陷的溶贫、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、PNH 红细胞外在缺陷〔获得性〕：免疫性、机械性③失血急性失血慢性失血四、网织红细胞〔reticulocyte〕【定义】网织红细胞是晚幼红细胞到成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞，胞质中尚残存多少不等的核糖核酸等嗜碱性物质。
用煌焦油蓝或新亚甲蓝进行活体染色，这些嗜碱性物质被凝聚沉淀并着色，在胞浆中呈现蓝色细颗粒状，颗粒间又有细丝状联缀而构成网状结构，故称网织红细胞。
2019 年临床检验技士考试大纲-血液学
2019 年临床检验技士考试大纲-血液学2019 年临床检验技士考试大纲血液学血液学检验是临床检验中的一个重要部分，对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有关键作用。
2019 年临床检验技士考试大纲中的血液学部分涵盖了丰富的内容，旨在考查考生对血液学相关知识和技能的掌握程度。
首先，在红细胞系统方面，考生需要了解红细胞的生成、发育、形态结构和生理功能。
这包括了红细胞的平均寿命、血红蛋白的组成和代谢、红细胞的破坏和清除机制等。
同时，要熟悉各类贫血的病因、发病机制、实验室检查特点及诊断要点。
例如，缺铁性贫血是由于铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多导致的，实验室检查会显示血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低等。
巨幼细胞贫血则是由于叶酸或维生素 B12 缺乏引起，其特点是大细胞性贫血，骨髓象中会出现巨幼变的红细胞。
白细胞系统也是考试的重点之一。
考生需要掌握白细胞的分类、计数和形态特征，以及各类白细胞的生理功能和病理变化。
中性粒细胞增多常见于急性感染、严重的组织损伤、大量血细胞破坏等情况；而减少则可能提示某些感染、血液系统疾病或药物副作用。
嗜酸性粒细胞增多与过敏性疾病、寄生虫感染等有关；嗜碱性粒细胞的变化在某些血液病和变态反应性疾病中具有一定意义。
此外，还需了解白细胞的发育过程和异常形态，如白血病细胞的特点。
血小板系统同样不容忽视。
血小板的生成、功能、寿命以及血小板减少和增多的原因及相关疾病都在考试范围内。
血小板减少性紫癜是常见的疾病之一，分为特发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜，其诊断需要结合临床表现和实验室检查，如血小板计数、骨髓象等。
血小板增多症也有原发性和继发性之分，需要考生明确其鉴别要点。
在骨髓细胞学检查方面，考生要熟悉骨髓穿刺的部位、方法和注意事项，掌握骨髓涂片的制备和染色技术。
能够识别正常骨髓象和常见血液病的骨髓象特点，如再生障碍性贫血、白血病、多发性骨髓瘤等。
同时，要了解骨髓细胞化学染色的方法和临床意义，如过氧化物酶染色、糖原染色等。
临床血液学检验
（3）Cabot (卡波 ) 环：曾被认为是核膜的残留物， 现认为可能是纺缍体的残余物或是胞质中脂蛋白变性 所致。常与Howell-Jolly小体同时出现，见于溶血性贫 血、巨幼细胞贫血、脾切除后或中毒等。
（4）有核红细胞 ：有核红细胞即幼稚红细胞，均 存在于骨髓中。 正常成人外周血中出现有核红细胞均 属病理现象。可见于：
(二) 红细胞及血红蛋白减少 单位容积循环血液中红细胞数(RBC) 、血红蛋白量 (Hgb)及血细胞比容 (Hct) 低于参考值低限通常称为 贫血。
引起红细胞及血红蛋白减少的原因可概括为两类： 1．生理性减少 2．病理性减少
病理性减少
(三) 红细胞形态学改变 红细胞形态学改变对帮助推断贫血的病因具有一 定的意义。因此，在贫血病例的诊断中，不仅要进行 红细胞数和血红蛋白量的测定，还必须仔细观察红细 胞的形态有无改变。
（2）巨多分叶核中性粒细胞： 这种细胞的体积较 大，核分叶常在 5 叶以上，甚至在10 叶以上，核染质 疏松。 常见于巨幼细胞贫血、抗代谢药物治疗后。
（3）棒状小体(Auer小体)： 在白细胞胞质中出 现呈紫红色细杆状物质，长约1～6μm，一条或数条 不定，称为棒状小体。棒状小体只出现在急性白血 病的白血病细胞中，故见到棒状小体就可确诊为急 性白血病。
异常增生性增多为造血干细胞克隆性疾病，造 血组织中粒细胞大量增生，见于粒细胞白血病和骨 髓增殖性疾病。前者造血组织中原始或幼稚粒细胞 大量增生，释放至外周血中的主要是病理性粒细胞 (如白血病细胞)。
反应性增多可见于： 1) 急性感染或炎性 2) 广泛的组织损伤或坏死 3) 急性溶血 4) 急性失血 5) 急性中毒 6) 恶性肿瘤 7) 其他
血红蛋白 120~160g/L 110~150 g/L 170~200 g/L
临床血液学检验技术试题及答案
临床血液学检验技术试题及答案临床血液学检验技术试题及答案第二章造血基础理论一、选择题A型题1.下列关于血细胞发育演变规律的说法，哪个是不正确的？A.胞体由大到小B.巨核细胞由小到大C.核染色质由紧密粗糙到疏松细致D.胞浆由少到多E.胞质内颗粒从无到有2.下列哪种细胞是人体内具有多项分化能力的最早的造血细胞？A.红系祖细胞B.造血干细胞C.粒系祖细胞D.巨核系祖细胞XXX祖细胞3.成人在正常情况下产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一器官是：A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.胸腺E.淋巴结4.下列哪项是关于造血祖细胞的正确说法？A.具有多项分化能力B.CD34+ CD38-C.CD34+ Lin-D.分化能力较局限E.高度的自我更新能力5.下列关于胚胎期造血的说法，哪个是错误的？A.卵黄囊壁上的血岛是人类最初的造血中心B.肝脏造血是由卵黄囊血岛的造血干细胞迁移到肝脏而引起的C.胚胎第五个月以后骨髓成为造血中心D.淋巴结不参与胚胎期造血E.胎肝的造血干细胞经血流入脾，在此增殖、分化和发育6.下列哪种细胞因子参与了造血的正向调控？A.干细胞因子和转化生长因子B.干细胞因子和趋化因子C.干细胞因子和集落刺激因子D.集落刺激因子和转化生长因子E.干细胞因子和干扰素7.下列哪个部位不是正常成人骨髓造血分布区域？A.胸骨B.肋骨C.下肢股骨远心端D.脊椎骨E.颅骨X型题8.下列哪个说法是关于红骨髓的正确描述？A.含大量发育的各阶段血细胞而呈现红色B.18岁后红骨髓仅存在于扁骨、短骨及长管骨的近心端C.红骨髓约各占骨髓总量的50%左右D.红骨髓是脂肪化的骨髓E.在正常情况下不再参与造血，但仍保留造血潜能9.下列哪个选项是对血细胞分化的正确描述？A.分化过程是不可逆的B.分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点C.通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质D.血细胞失去某些潜能，转变为具有新功能细胞的过程E.分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同10.下列哪个表面标志标志着造血干细胞的出现？A.Lin-B.CD38+C.CD38-D.CD34-E.CD34+11.下列哪个是造血干细胞的基本特征？A.对称分裂能力B.高度自我更新能力C.定向分化能力D.多向分化能力E.有明显的形态特征12.下列哪个是造血微环境的组成部分？A.网状细胞B.造血细胞C.基质细胞和基质细胞分泌的细胞因子2.为了区分慢性粒细胞白血病和类白血病反应，首选的试验是SB染色。
临床血液学和血液学检验医学PPT课件
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实验诊断学（laboratory diagnostics)的任务是 将检验的结果，结合病史/家族史、症状/体征 以及影象检查/病理检查等，对病人作出正确的 诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后判断。 检验 病史/家族史，症状/体征 诊断/鉴别诊断
影象诊断/病理诊断
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绪论
二、发展简史 1673年，Leeuwenhook发明显微镜，此后使血液 形态学有了革命性发展。 1855年，血细胞计数测定 1878~1895年，血红蛋白测定 1877~1912年，细胞分类技术 1953年，Coulter血细胞自动计数仪 上世纪80年代后，自动化仪器发展迅速
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实验的系统评价（举例DIC）
诊断DIC的效能 Sen% Spe% Acc% Ppv% Npv% 95%CI
PLT 82.7 PT 75.6 APTT 68.5 Fg 38.0 3P 37.2 D-D 80.0 43.9 58.3 65.8 77.0 85.7 70.6 59.5 65.0 66.9 60.19 65.9 75.1 49.7 53.4 58.4 55.6 64.3 69.7 79.1 79.1 74.9 62.1 66.4 81.8 2.36,8.18 4.66,13.38 1.95,11.16 0.75,6.96 1.53,14.56 7.11,34.07
内源性凝血途径缺陷 无出血症状
共同凝血途径缺陷症
共同凝血途径缺陷症 因子XII、激肽释放酶原、高 分子量激肽原缺乏 （遗传性、获得性）
因子X、V、II、I 缺陷症
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(遗传性、获得性)
近年，上海瑞金医院用这2项筛选试验的优化组合；再 结合凝血因子促凝活性和抗原含量测定作表型诊断；然 后用RFLP/AS-PCR验证突变作基因诊断；再用真核细 胞培养，检测相关因子的抗原和活性、Western印迹、 免疫荧光染色、生物代谢标记及PCR等方法判断突变基 因异常蛋白的合成和功能。用这一优化组合的技术平台 对11种遗传性出血病，143个家系，155例患者和543名 家族成员作检验诊断，准确率达100%，无漏诊和误诊 现象。
临床血液学检验技术知到章节答案智慧树2023年山西医科大学汾阳学院
临床血液学检验技术知到章节测试答案智慧树2023年最新山西医科大学汾阳学院绪论单元测试1.首次提出干细胞概念的是细胞生物学家（）。
参考答案:Wilson2.血细胞的认识是经过一定的发展历程，从发现的先后顺序为（）。
参考答案:红细胞——白细胞——血小板3.以下属于血液学的研究范畴的是（）。
参考答案:血细胞形态学;血液免疫学;血细胞生理学;血液遗传学4.临床血液学检验技术是以临床血液病为研究对象。
（）参考答案:对5.随着分子生物学技术的发展和在血液学检验的应用，血液系统疾病的诊断及预防由分子水平上升到细胞水平。
（）参考答案:错第一章测试1.人类最初的造血中心是（）。
参考答案:卵黄囊2.血细胞在胚胎期形成的先后顺序为（）。
参考答案:红细胞——粒细胞——巨核细胞——淋巴细胞——单核细胞3.胚胎3-6月体内主要的造血场所是（）。
参考答案:肝脏4.出生后正常情况下能唯一产生红系、粒系、巨核系的造血场所是（）。
参考答案:骨髓5.T淋巴和B淋巴细胞分化成熟的主要场所是（）。
参考答案:脾脏6.脾脏的主要功能是（）。
参考答案:滤血;免疫反应;造血;储血7.中枢淋巴器官指的是（）。
参考答案:胸腺;骨髓8.黄骨髓是没有造血潜能的。
（）参考答案:错9.髓外造血是在病理情况下才会发生。
（）参考答案:对10.血细胞发育演变过程中说法正确的是（）。
参考答案:核仁由有到无11.使细胞数量显著发生变化的发育阶段是（）。
参考答案:增殖12.所有血细胞的来源最早是（）。
参考答案:造血干细胞13.下列细胞中属于多倍体细胞的是（）。
参考答案:单核细胞14.具有分裂能力的细胞是（）。
参考答案:原始粒细胞15.幼稚阶段被划分为早幼、中幼、晚幼三个阶段的细胞是（）。
参考答案:粒细胞系;红细胞系16.血细胞分裂的主要形式是有丝分裂。
（）参考答案:对17.不属于原癌基因的是（）。
参考答案:P5318.原癌基因的主要作用是（）。
参考答案:促进细胞增殖19.抑癌基因的主要作用是（）。
临床血液学检验常见出血性疾病的实验诊断练习题
临床血液学检验常见出血性疾病的实验诊断练习题一、A11、ITP最主要的发病机制是（）。
A、骨髓巨核细胞成熟障碍B、脾吞噬血小板增多C、血小板功能异常D、血清中有抗血小板抗体E、血小板结构异常2、皮肤紫癜、黏膜出血伴血小板减少，再加上下列哪一项方可诊断为ITP（）。
A、血小板相关Ig和C3B、血小板寿命缩短和转换率加快C、骨髓巨核细胞明显增生D、血小板聚集功能减低和释放功能增强E、骨髓巨核细胞成熟正常3、血片上红细胞呈棘形、盔形等异常形态时，可见于下列哪种疾病（）。
A、原发性血小板减少性紫癜B、血栓性血小板减少性紫癜C、血小板无力症D、血友病E、原发性血小板增多症4、血小板第3因子缺乏症，下列哪一项试验是错误的（）。
A、血小板黏附试验正常B、血小板聚集试验正常C、血小板第三因子有效性增加D、血小板释放反应正常E、血小板数量和体积正常5、ITP的发病机制与下列哪项无关（）。
A、机体产生抗血小板抗体B、抗体与血小板内含物结合C、抗体与血小板膜结合D、巨噬细胞吞噬被抗体包被的血小板E、抗血小板抗体与血小板特异性抗原结合后，暴露Fc段的结合位点并激活补体6、ITP作骨髓检查的主要目的是（）。
A、检查有无巨核细胞增多B、观察骨髓增生程度C、证明血小板生成障碍D、排除引起血小板减少的其他疾病E、观察巨核细胞有无异常7、下列哪项是慢性型ITP患者骨髓象的主要特点（）。
A、骨髓增生活跃或明显活跃B、巨核细胞增多和有成熟障碍现象C、巨核细胞增多和明显左移现象D、血小板巨大、异形和染色深E、以上都是8、血小板黏附率和血小板聚集率的变化对诊断下列哪种疾病是正确的（）。
A、两者均增高见于血管性血友病B、两者均减低见于血小板无力症C、前者增高，后者减低见于原发性血小板增多症D、前者减低，后者增高见于原发性血小板减少症E、血小板黏附率增高，血小板聚集率降低，可见于心肌梗死患者9、血小板表面相关Ig及C3测定对ITP的诊断价值，下列哪一项是正确的（）。
临床血液学检验主要内容
临床血液学检验主要内容
临床血液学检验主要内容包括以下几项：
1. 红细胞、白细胞和血小板的数量、生成动力学、形态学和细胞化学等的检验。
2. 止血功能、血栓栓塞、抗凝和纤溶功能的检验。
3. 溶血的检验。
4. 血型鉴定和交叉配血试验等。
5. 造血功能、免疫系统、肝脏代谢等放置的状况。
6. 炎症标志物，如白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率等。
这些指标能够体现人体是否处于炎症状态，如感染、疾病反应等。
7. 血液凝集功能检查，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间等指标，评估人体止血机制是否合理、血液流变学是否正常。
8. 病毒感染指标，如各种病毒的血清学指标，如HIV、乙肝病毒、C型肝炎病毒、风疹病毒、麻疹病毒等。
9. 肝功能相关检查，如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素等指标，了解人体肝脏的代谢功能，如肝功能是否正常、肝脏是否受损等。
这些检验可以提供关于人体生理状态和健康状况的信息，有助于疾病的诊断和治疗。
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幼红细胞与铁结合及形成血红蛋白示意图
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红细胞核甘酸代谢
VitB12和叶酸对DNA合成的作用 叶酸的代谢
VitB12的代谢
获得性
–(获得性)再生障碍性贫血 –获得性纯红再障 –获得性溶血性贫血 –获得性铁粒幼细胞贫血 –缺铁性贫血 –巨幼细胞贫血 –红系造血停滞
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定义
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在一定容积的循环血液内红细胞数、 血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准 者为贫血(Anemia)。
男性 <120 <0.40
女性 <110(孕妇<100) <0.35
红细胞计数（×1012/L）
<4.0
<3.5
小儿贫血的诊断标准：出生10天内新生儿Hb < 145g/L
1个月以上Hb小于90g/L 4个月以上Hb小于100g/L 6个月~6岁者Hb小于110g/L 6~14岁者Hb小于120g/L
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4.根据病因和发病机理分类
破坏增加
HA
丢失增加
失血性贫血
生成减少
造血功能障碍 AA、AAH、PRCA、先天性AA
铁代谢障碍 IDA SA
脱氧核苷酸合成障碍 MA
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先天性、遗传性及获得性
先天性、遗传性
先天性再生障碍性贫血 先天性纯红再障 遗传性溶血性贫血 遗传性铁粒幼细胞贫血
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贫血是许多种不同原因或疾病引起的一系列共 同症状，而不是一种疾病的名称。
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贫血的临床表现
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一般症状
软弱无力，心悸、气促头晕，眼花、耳鸣，
食欲不振、恶心、腹胀，多尿、尿比重下降等
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第三节 巨幼细胞贫血中的应用
（ megaloblastic anemia，MA）
概述
血象
骨髓象
检查
细胞化学染色
FA及VIB12
诊断和 鉴别诊断
其他检查
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MA的概述
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第三节 红细胞代谢与功能
红细胞糖代谢 红细胞铁代谢 红细胞核甘酸代谢
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红细胞糖代谢
戊糖旁路途径 无氧糖酵解途径 糖代谢产物及能量的作用
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LDH
1mol葡萄糖
2mol ATP
NAD
乳酸
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糖代谢产物及能量的作用
维持红细胞内高钾、低钠、低钙的状态 维持Hb中铁的二价状态 防止细胞中各种蛋白质的－SH被氧化，维持红
细胞的正常形态 调节血红蛋白对氧的亲和力
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血清和红细胞叶酸测定 血清维生素B12测定 血清维生素B12吸收试验 血清内因子阻断抗体测定
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第七章
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红细胞检验的临床应用
第一节 贫血的分类和诊断中的应用 第二节 铁代谢障碍性贫血中的应用 第三节 脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 第四节 造血功能障碍性贫血中的应用
轻度 中度 重度 极重度
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＞90 g/L －＜正常值 90-60 g/L 60-30 g/L
＜30 g/L
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3.根据骨髓增生程度分类
增生性贫血
增生不良性贫血
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红细胞成熟障碍性贫血
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对骨髓中幼红C影响最明显，同时也影响 粒系、巨系
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VitB12缺乏的病因
摄入不足： 素食、偏食、婴儿喂养不当 需求量增加：婴儿、哺乳、妊娠、甲亢、
感染、白血病、恶性肿瘤 吸收减少： 胃切除、慢性萎缩性胃炎
内因子缺乏或异常 肠切除或功能紊乱 药物干扰 利用障碍： VitB12拮抗剂、先天性酶缺陷
形态 RBC：呈大细胞正色素性、多染性、嗜碱性点 彩、卵圆形RBC较易见，豪周氏小体较易 见，有核红细胞可见，卡玻氏偶见 WBC：可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞 PL： 可见巨型血小板
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FA缺乏的病因
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摄入不足： 偏食、喂养不当、烹调不当 慢性酒精中毒
需求量增加：婴儿、哺乳、妊娠、甲亢、 白血病、恶性肿瘤
吸收减少： 肠切除或功能紊乱 药物干扰
利用障碍： FA拮抗剂，先天性酶缺陷
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特殊症状
异嗜癖、反甲、神经系统症状、黄疸、肝脾肿大
体征
皮肤、粘膜及甲床苍白
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正常
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贫血
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贫血的诊断
成人贫血的诊断标准
血红蛋白（g/L） 血细胞比容 （Hct）
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红系疾病的分类
根据红细胞数分类： 减少或增多
根据病因分类：先天性、遗传性及获得性
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红细胞增多
相对增加：血液浓缩 绝对增加：
原发性：真红（骨髓增殖性疾病） 继发性：高原病，心肺疾病、Hb病、
药物、肿瘤、严重吸烟者
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第三篇 红细胞及其检验
第五章 红细胞基础理论 第六章 红细胞检验方法 第七章 红细胞检验的临床应用
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第五章 红细胞基础理论
第一节 红细胞膜的结构与功能 第二节 血红蛋白的结构和功能 第三节 红细胞代谢与功能 第四节 红细胞的衰老与消亡
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返回MA
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VitB12和叶酸对DNA合成的作用
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叶酸的代谢
Folic Acid，FA（不耐热）： 绿色植物和动物内脏
小肠解聚酶
多聚体FA
单聚体FA（二氢叶酸） 十二指肠和空肠吸收入血 四氢叶酸（转运一碳基团）
参与核苷酸代谢、肝储存
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VitB12的代谢
VitB12(耐热)：肝、肾、肉类、蛋、牛奶及海产品
VitB12 + 内因子 VitB12 与运钴胺素结合
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回肠下段吸收
参与核苷酸代谢 肝储存 肠肝循环（大多数重吸收）
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第六章
第五节 溶血性贫血中的应用
第六节 继发性贫血中的应用
第七节 其他红细胞疾病中的应用
第八节 案例分析
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第一节 贫血的分类和诊断中的 应用
一、红系疾病的分类
二、贫血的临床表现
三、贫血的诊断
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红细胞的铁代谢
食物铁（Fe3+）
胃酸消化 还原物质
Fe2+
进入肠粘膜细胞 被酮蓝蛋白氧化
Fe3+ +转铁蛋白 结合去铁蛋白
铁蛋白
储存铁 （以铁蛋白和含铁血
黄素形式存在）
组织铁
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进入血被，以 两种形式存在， 即血清铁和铁蛋 白
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血红蛋白铁
是由于维生素B12、叶酸、内因子等缺 乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障 碍所致的一类贫血
复习红细胞核甘酸代谢
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红细胞核甘酸代谢
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VitB12和叶酸对DNA合成的作用
叶酸的代谢
VitB12的代谢
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