系统性红斑狼疮课件
1.遗传：
部分患者亲属中SLE的发病率高。
易感基因
2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
病 理
主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏 死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物 质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维 性增生
网状青斑
雷诺现象
雷诺现象即雷诺综合症
雷诺现象即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛 症。是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷 刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现 为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红 的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。
导致雷诺氏病形成的原因
1、寒冷刺激在我国北方地区发病率较高 2、神经兴奋发病时患者血液中肾上腺素与 去甲肾上腺素的含量明高。 3、免疫与结缔组织疾病： 4、内分泌紊乱女性多见，约占70%～90%， 且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症 状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓 解病人症状。
雷诺现象临床表现
3.潮红 当病人处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充 血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。 当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复 正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓， 历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起 末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃 疡、坏疽，或手指变短。
对称性皮疹一
对称性皮疹二
蝶型红斑
盘状红斑
红点
疱疹
口腔溃疡
脱发
关节炎
选择一
系统性红斑狼疮典型的皮疹是：
A. 面部蝶型红斑
B. 面部盘状红斑
C. 面部不规则水肿性红斑 D. 指端及甲周红斑 E. 手掌大小鱼际红斑
选择二
下面关于系统性红斑狼疮的一般治疗说 法正确的有： A. 活动期病人应卧床休息 B. 慢性期或病情稳定的患者可适当活动或工作 C. 应避免日晒 D. 有感染时应积极治疗 E. 有明显内脏损害时常用阿斯匹林
三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股 骨头坏死。 五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质 血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢 性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
正常或轻微病变型（I型）；
系膜病变型（II型）；
局灶增殖型（III型）； 弥漫增殖型（IV型）； 膜性病变型（V型）； 肾小球硬化型（VI型）。
临床表现
一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重
下降等。 二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现 皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出 现对称性皮疹，典型者与两面颊和 鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部 及四肢躯干见盘状红斑
治疗用药
非甾体抗炎药：对肾有损害，肾炎者慎用 抗疟药：羟氯喹 肾上腺糖皮质激素：主要药物 免疫抑制剂：一般不首选或单独使用，重者使用
其它：雷公藤：副作用
阿司匹林
羟 氯 喹
雷 公 藤
用药指导
必须按医嘱用药，不能随意增减药或停药 长期服用糖皮质激素：饭后服用（保护胃粘膜），注意库欣综 合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不 良、精神异常等） 非甾体抗炎药：饭后服用，注意肾功能损害（尿常规检查） 免疫抑制剂：血象变化，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用
系统性红斑狼疮
概 念
Systemic lupus erythematosus，SLE 是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器 的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器 的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000
病 因
确切病因未明，与多种因素有关。
饮食指导
（1）忌食高苯氨类蛋白食品。如牛肉、乳制 品、豆腐皮、松鱼干，少吃豆氨酸的食品， 如蚕豆、大豆类食品。因这些食品有可能 诱发和促使病情恶化。羊肉、狗肉、鹿肉、 马肉、驴肉等性温热，不宜食用;
饮食指导
⑴不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物： 如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺、香菜、芹菜、 等属光敏性食等，如食用后应避免阳光照射。磨 菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱 发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用 或少食用。菠菜可能增加狼疮性肾炎的蛋白尿、 管型尿;花菜可能加重脱发，也不宜食用。
六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可 有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导 致死亡。
七、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压
八、神经系统
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏
导致雷诺氏病形成的原因
5、动脉阻塞性疾病： 如动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、 胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性 红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性 肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等， 可导致或伴有。 6、特殊的生活工作环境： 一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震 动性创伤。此外，动脉直接的创伤、冻伤、 慢性低温损伤等均可发病。
雷诺现象临床表现
雷诺现象典型发作可分为三期：
1.早期表现苍白 由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量 减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自 指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局 部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。 2.几分钟后青紫 细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态， 毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。
自身抗体
抗核抗体：最敏感指标，阳性率95%-100%，但特异性差
（易假阳性）
抗双链DNA抗体：特异性高，阳性率65% 抗Sm抗体：特异性很高，有确诊价值，是SLE的标志抗
体
皮肤护理
病房挂厚窗帘，避免紫外线直射，不用紫外线消毒 避免皮肤暴露与阳光之下和寒冷的刺激，外出穿长袖长裤，戴 保护性眼镜、太阳帽或打伞。 忌用刺激性物质：碱性肥皂、化妆品及其他化学物质。 避免服用诱发药物和食物： 皮肤损害处可用清水冲洗，用30c0温水湿敷红斑处，每日3次， 每次30分钟。 皮肤发生感染时：积极抗感染，降温处理
瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神 障碍症状。
脊髓、周围神经均可受累。
九、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约
40％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、 肠坏死、肠梗阻。
十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。 （Coombs试验阳性） 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性）， 约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反 应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约15%患者有脾大。
选择三
系统性红斑狼疮患者较少受累的关节为 ： A. 近端指间关节 B. 腕关节 C. 肋关节 D. 膝关节
E. 踝关节
十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神 经。
辅助检查
一般检查：血、尿常规 免疫学检查： 狼疮细胞 自身抗体 免疫病理检查 ：肾穿刺等
狼疮细胞
病人血中白细胞破坏后释放的核物质 与抗核抗体结合，在补体参与下，被 中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体， 即狼疮细胞。 阳性率60%左右 方法复杂，易受个人影响，不如抗核 抗体简便可靠，所以逐渐被弃用
蝶形红斑
颊部蝶形红斑，最具特征性；掌部红斑
光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
饮食指导
⑷低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮 质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征， 故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。建议 采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统彻底 治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。
健康指导
教育病人避免一切刺激因素
保持心情舒畅及乐观情绪 饮食指导 适当活动 用药指导 出院指导:避免妊娠和过度劳累
饮食指导
⑵高蛋白饮食：有肾脏损害的系统性红斑狼疮患 者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血 症，因此必须补充足够的优质蛋白，食鸡蛋、瘦 肉、鱼类等富含蛋白质的食物。
饮食指导
（3） 低盐低脂饮食红斑狼疮病人因胃肠道有炎症 病变，消化吸收功能差，油炸食物燥热不易消化， 可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重病 情。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮食以清淡 为宜，不可过咸，如食盐过多，会加重肾脏负担， 增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8 克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。
部分患者亲属中SLE的发病率高。
易感基因
2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
病 理
主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏 死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物 质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维 性增生
网状青斑
雷诺现象
雷诺现象即雷诺综合症
雷诺现象即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛 症。是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷 刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现 为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红 的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。
导致雷诺氏病形成的原因
1、寒冷刺激在我国北方地区发病率较高 2、神经兴奋发病时患者血液中肾上腺素与 去甲肾上腺素的含量明高。 3、免疫与结缔组织疾病： 4、内分泌紊乱女性多见，约占70%～90%， 且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症 状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓 解病人症状。
雷诺现象临床表现
3.潮红 当病人处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充 血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。 当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复 正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓， 历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起 末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃 疡、坏疽，或手指变短。
对称性皮疹一
对称性皮疹二
蝶型红斑
盘状红斑
红点
疱疹
口腔溃疡
脱发
关节炎
选择一
系统性红斑狼疮典型的皮疹是：
A. 面部蝶型红斑
B. 面部盘状红斑
C. 面部不规则水肿性红斑 D. 指端及甲周红斑 E. 手掌大小鱼际红斑
选择二
下面关于系统性红斑狼疮的一般治疗说 法正确的有： A. 活动期病人应卧床休息 B. 慢性期或病情稳定的患者可适当活动或工作 C. 应避免日晒 D. 有感染时应积极治疗 E. 有明显内脏损害时常用阿斯匹林
三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股 骨头坏死。 五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质 血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢 性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
正常或轻微病变型（I型）；
系膜病变型（II型）；
局灶增殖型（III型）； 弥漫增殖型（IV型）； 膜性病变型（V型）； 肾小球硬化型（VI型）。
临床表现
一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重
下降等。 二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现 皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出 现对称性皮疹，典型者与两面颊和 鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部 及四肢躯干见盘状红斑
治疗用药
非甾体抗炎药：对肾有损害，肾炎者慎用 抗疟药：羟氯喹 肾上腺糖皮质激素：主要药物 免疫抑制剂：一般不首选或单独使用，重者使用
其它：雷公藤：副作用
阿司匹林
羟 氯 喹
雷 公 藤
用药指导
必须按医嘱用药，不能随意增减药或停药 长期服用糖皮质激素：饭后服用（保护胃粘膜），注意库欣综 合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不 良、精神异常等） 非甾体抗炎药：饭后服用，注意肾功能损害（尿常规检查） 免疫抑制剂：血象变化，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用
系统性红斑狼疮
概 念
Systemic lupus erythematosus，SLE 是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器 的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器 的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000
病 因
确切病因未明，与多种因素有关。
饮食指导
（1）忌食高苯氨类蛋白食品。如牛肉、乳制 品、豆腐皮、松鱼干，少吃豆氨酸的食品， 如蚕豆、大豆类食品。因这些食品有可能 诱发和促使病情恶化。羊肉、狗肉、鹿肉、 马肉、驴肉等性温热，不宜食用;
饮食指导
⑴不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物： 如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺、香菜、芹菜、 等属光敏性食等，如食用后应避免阳光照射。磨 菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱 发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用 或少食用。菠菜可能增加狼疮性肾炎的蛋白尿、 管型尿;花菜可能加重脱发，也不宜食用。
六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可 有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导 致死亡。
七、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压
八、神经系统
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏
导致雷诺氏病形成的原因
5、动脉阻塞性疾病： 如动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、 胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性 红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性 肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等， 可导致或伴有。 6、特殊的生活工作环境： 一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震 动性创伤。此外，动脉直接的创伤、冻伤、 慢性低温损伤等均可发病。
雷诺现象临床表现
雷诺现象典型发作可分为三期：
1.早期表现苍白 由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量 减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自 指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局 部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。 2.几分钟后青紫 细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态， 毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。
自身抗体
抗核抗体：最敏感指标，阳性率95%-100%，但特异性差
（易假阳性）
抗双链DNA抗体：特异性高，阳性率65% 抗Sm抗体：特异性很高，有确诊价值，是SLE的标志抗
体
皮肤护理
病房挂厚窗帘，避免紫外线直射，不用紫外线消毒 避免皮肤暴露与阳光之下和寒冷的刺激，外出穿长袖长裤，戴 保护性眼镜、太阳帽或打伞。 忌用刺激性物质：碱性肥皂、化妆品及其他化学物质。 避免服用诱发药物和食物： 皮肤损害处可用清水冲洗，用30c0温水湿敷红斑处，每日3次， 每次30分钟。 皮肤发生感染时：积极抗感染，降温处理
瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神 障碍症状。
脊髓、周围神经均可受累。
九、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约
40％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、 肠坏死、肠梗阻。
十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。 （Coombs试验阳性） 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性）， 约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反 应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约15%患者有脾大。
选择三
系统性红斑狼疮患者较少受累的关节为 ： A. 近端指间关节 B. 腕关节 C. 肋关节 D. 膝关节
E. 踝关节
十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神 经。
辅助检查
一般检查：血、尿常规 免疫学检查： 狼疮细胞 自身抗体 免疫病理检查 ：肾穿刺等
狼疮细胞
病人血中白细胞破坏后释放的核物质 与抗核抗体结合，在补体参与下，被 中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体， 即狼疮细胞。 阳性率60%左右 方法复杂，易受个人影响，不如抗核 抗体简便可靠，所以逐渐被弃用
蝶形红斑
颊部蝶形红斑，最具特征性；掌部红斑
光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
饮食指导
⑷低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮 质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征， 故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。建议 采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统彻底 治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。
健康指导
教育病人避免一切刺激因素
保持心情舒畅及乐观情绪 饮食指导 适当活动 用药指导 出院指导:避免妊娠和过度劳累
饮食指导
⑵高蛋白饮食：有肾脏损害的系统性红斑狼疮患 者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血 症，因此必须补充足够的优质蛋白，食鸡蛋、瘦 肉、鱼类等富含蛋白质的食物。
饮食指导
（3） 低盐低脂饮食红斑狼疮病人因胃肠道有炎症 病变，消化吸收功能差，油炸食物燥热不易消化， 可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重病 情。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮食以清淡 为宜，不可过咸，如食盐过多，会加重肾脏负担， 增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8 克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。
合集下载
系统性红斑狼疮45987ppt课件
高有关。
4．环境因素：紫外线（光过敏）、某些食 物（芹菜、无花果）
5.某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪 等可引起药物性狼疮
精选课件
10
（二）发病机制
精选课件
11
（三）病理
精选课件
12
精选课件
13
❖SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或 在室内晒太阳行吗？
精选课件
14
二. 临床表现
精选课件
15
1.全身症状：
❖ 其敏感性和特异性均＞90%。
精选课件
28
精选课件
29
四、治疗要点
精选课件
30
1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减 少暴露部位，避免日晒！
2. 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉 疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。
3、抗疟药：主要用于皮肤损害。
非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE
精选课件
5
❖ 全球平均发病率约为12-39/10万人
❖ 我国较西方国家高 ❖ 平均为30.13-70.41/10万人 ❖ 女性为113.33/10万人，20-40岁女性
最多见。
精选课件
6
病例导入
❖ 病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。
❖ 初步诊断为：系统性红斑狼疮。
精选课件
7
病例导入
结合上述病例请思考： 1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？ 2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与 系统性红斑狼疮有关系吗？ 3、如何对该病人进行治疗？
4．环境因素：紫外线（光过敏）、某些食 物（芹菜、无花果）
5.某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪 等可引起药物性狼疮
精选课件
10
（二）发病机制
精选课件
11
（三）病理
精选课件
12
精选课件
13
❖SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或 在室内晒太阳行吗？
精选课件
14
二. 临床表现
精选课件
15
1.全身症状：
❖ 其敏感性和特异性均＞90%。
精选课件
28
精选课件
29
四、治疗要点
精选课件
30
1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减 少暴露部位，避免日晒！
2. 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉 疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。
3、抗疟药：主要用于皮肤损害。
非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE
精选课件
5
❖ 全球平均发病率约为12-39/10万人
❖ 我国较西方国家高 ❖ 平均为30.13-70.41/10万人 ❖ 女性为113.33/10万人，20-40岁女性
最多见。
精选课件
6
病例导入
❖ 病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。
❖ 初步诊断为：系统性红斑狼疮。
精选课件
7
病例导入
结合上述病例请思考： 1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？ 2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与 系统性红斑狼疮有关系吗？ 3、如何对该病人进行治疗？
临床医学概要系统性红斑狼疮优秀课件(共57张PPT)
panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
05 红斑狼疮(SLE)的 治疗和预后
治疗原则和目标
治疗原则
早期诊断，合理治疗，控制病情，预 防复发
治疗目标
缓解症状，减轻组织损害，提高生活 质量，延长生存期
药物治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）
用于缓解轻至中度疼痛和发热
糖皮质激素
控制炎症，缓解症状，需根据病情调整剂 量
免疫抑制剂
生物制剂
用于控制病情活动，减少激素用量，如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等
针对特定靶点进行治疗，如抗B细胞抗体、 抗TNF-α抗体等
非药物治疗
01
02
03
心理治疗
帮助患者缓解焦虑、抑郁 等情绪问题，提高生活质 量
健康教育
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
预后和随访
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
药物和化学物质
某些药物（如异烟肼、普鲁卡因胺 等）和化学物质（如硅、石棉等） 可能与SLE的发病有关。
免疫异常
自身抗体产生
系统性红斑狼疮PPT优秀课件
物质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维 性增生
5
临床表现
一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重 下降等。
二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现 皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出 现对称性皮疹，典型者与两面颊和 鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部 及四肢躯干见盘状红斑
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性； ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑பைடு நூலகம்
19
饮食指导
（5）低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用 糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合 征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 建议采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统 彻底治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。
20
健康指导
1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病， 积极配合治疗。
。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
3
发病机制
▪ 主要机制：免疫复合物的形成和沉积 ▪ 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响
下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大 量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组 织损伤
4
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形
系统性红斑狼疮
1
概念
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器 的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器 的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000
2
病因
1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高。 ▪ 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
11
十、血液系统
5
临床表现
一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重 下降等。
二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现 皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出 现对称性皮疹，典型者与两面颊和 鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部 及四肢躯干见盘状红斑
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性； ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑பைடு நூலகம்
19
饮食指导
（5）低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用 糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合 征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 建议采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统 彻底治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。
20
健康指导
1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病， 积极配合治疗。
。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
3
发病机制
▪ 主要机制：免疫复合物的形成和沉积 ▪ 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响
下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大 量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组 织损伤
4
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形
系统性红斑狼疮
1
概念
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器 的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器 的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000
2
病因
1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高。 ▪ 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
11
十、血液系统
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮PPT课件【56页】
• 1851年 Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮（盘 状）
• 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞
2024/7/28
4
SLE
• 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、
• 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
• 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎
• 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
2024/7/28
14
五、实验室检查
• 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查：
抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要 筛选试验。
2024/7/28
26
SLEDAI积分
• 0～4分 基本无活动； • 5～9分 轻度活动； • 10～14分 中度活动； • ≥15分 重度活动。 • 不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫
抑制剂的选择。
2024/7/28
27
SLE病情严重程度及狼疮危象的定义
• 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血 液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系 统）未受累。
系统性红斑狼疮的诊治
2024/7/28
1
系统性红斑狼疮
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免 疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生 多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原 型
• 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞
2024/7/28
4
SLE
• 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、
• 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
• 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎
• 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
2024/7/28
14
五、实验室检查
• 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查：
抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要 筛选试验。
2024/7/28
26
SLEDAI积分
• 0～4分 基本无活动； • 5～9分 轻度活动； • 10～14分 中度活动； • ≥15分 重度活动。 • 不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫
抑制剂的选择。
2024/7/28
27
SLE病情严重程度及狼疮危象的定义
• 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血 液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系 统）未受累。
系统性红斑狼疮的诊治
2024/7/28
1
系统性红斑狼疮
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免 疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生 多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原 型
SLE(系统性红斑狼疮)课件
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来 SLE的治疗将更加精准，针对不 同患者的基因突变和免疫异常，
制定个性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗在SLE治疗中具有广阔 的应用前景，未来将有更多免疫 治疗药物进入临床试验和应用阶
段。
多学科协作
SLE是一种涉及多个系统的复杂 疾病，未来多学科协作将成为疾 病治疗的重要方向，包括风湿免 疫科、肾内科、皮肤科、神经内
个体化治疗方案制定
轻度SLE患者
中度SLE患者
可选用非甾体抗炎药、抗疟药等进行治疗 ，同时加强病情监测。
在轻度SLE治疗基础上，加用糖皮质激素和 免疫抑制剂，根据病情调整药物剂量和种 类。
重度SLE患者
特殊人群SLE患者需采来自大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时 联合使用免疫抑制剂，必要时可进行血浆 置换或免疫吸附等治疗。
并处理潜在并发症。
健康生活方式
保持充足睡眠，合理饮食，适 当锻炼，增强身体免疫力，减
少感染等诱发因素。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质等可能诱发SLE病情活动
的因素。
处理方法和注意事项
个体化治疗
根据患者的具体病情和并发症类型， 制定个体化的治疗方案，包括药物治 疗、手术治疗等。
及时处理并发症
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释SLE的病因、症 状、治疗及预后，帮助他们正 确理解疾病。
药物治疗
教育患者遵医嘱按时服药，了 解药物的作用、副作用及注意 事项。
生活方式调整
指导患者保持健康的生活方式 ，如合理饮食、充足睡眠、适 度运动等。
避免诱发因素
教育患者避免阳光暴晒、某些 药物及食物等可能诱发SLE的因
09745_系统性红斑狼疮(SLE)概述幻灯片课件
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式 ，减轻情绪困扰，提高应对能力。
放松训练
家庭和社会支持
教授患者深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松 技巧，缓解紧张情绪和身体症状。
鼓励患者家属和朋友参与心理干预过程， 提供情感支持和理解，帮助患者建立积极 的社会关系。
2024/1/26
27
生活质量评估指标选取
生理指标
包括疼痛、疲劳、睡眠等身体症状，以及生 理功能如日常活动能力、工作能力等。
2024/1/26
7
临床表现与分型
临床表现
SLE的临床表现多样，包括发热、关 节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发等。此 外，还可累及肾脏、心血管、呼吸系 统、神经系统等多个脏器。
分型
根据临床表现和受累脏器不同，SLE可 分为多个亚型，如皮肤型、关节型、 肾型、神经精神型等。
2024/1/26
8
诊断标准及鉴别诊断
饮食调整
建议患者保持均衡的饮食，避免刺激性食物和饮 料，增加营养摄入。
ABCD
2024/1/26
运动锻炼
根据患者的身体状况和医生建议，制定合适的运 动计划，提高身体素质和免疫力。
心理社会支持
提供心理咨询服务和社会支持网络，帮助患者减 轻心理压力，增强社会适应能力。
29
THANKS
感谢观看
2024/1/26
11
危险因素分析
01
02
03
遗传因素
SLE具有家族聚集性，患 者一级亲属患病风险增加 。
2024/1/26
环境因素
紫外线、某些药物和化学 物质等环境因素可诱发或 加重SLE。
免疫异常
SLE患者存在免疫调节异 常，如T细胞、B细胞功能 异常和自身抗体产生等。
2024版系统性红斑狼疮(SLE)课件全套pptx
THANKS
感谢观看
生活方式调整
建议患者避免阳光暴晒、 保持充足睡眠、合理饮食 等，以改善生活质量。
物理治疗
如光疗、水疗等，可辅助 药物治疗，缓解病情。
个体化治疗方案制定
根据患者病情制定方案
综合考虑患者的病情、年龄、性别等因素，制定个体化的治疗方 案。
动态调整治疗方案
根据患者的病情变化和治疗反应，及时调整治疗方案。
患者参与治疗决策
诊断依据
红斑狼疮的诊断主要依据临床表现、实验室检查（如血常规、尿常规、免疫学 检查等）和影像学检查（如X线、CT、MRI等）。同时，美国风湿病学会 （ACR）制定的SLE分类标准也是重要的诊断参考。
预后评估及治疗原则
预后评估
红斑狼疮的预后因个体差异而异，与病情严重程度、治疗反应 和并发症等有关。一般来说，早期诊断和积极治疗可以改善预 后。
鼓励患者参与治疗决策过程，提高其对治疗的依从性和信心。
药物副作用监测与处理
定期监测药物副作用
定期对患者进行体格检查和相关实验室检查，以及时发现并处理 药物副作用。
常见副作用处理
针对常见的副作用如恶心、呕吐、腹泻等，采取相应的对症处理 措施。
严重副作用处理
对于严重的副作用如肝肾功能损害、血液系统异常等，应立即停 药并采取积极治疗措施。
系统性红斑狼疮(SLE)课 件全套pptx
目录
• 红斑狼疮概述 • SLE发病机制 • SLE临床表现及诊断 • SLE实验室检查与辅助检查 • SLE治疗策略与药物选择 • SLE患者日常管理与教育
01
红斑狼疮概述
红斑狼疮定义与分类
定义
红斑狼疮（Lupus Erythematosus，LE）是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭 发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病。