肺动脉高压的分级和治疗方法
肺动脉高压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病 导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压 正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
谢 谢！
考虑PH的常见原因
否
寻找其他原因和/或重新
检查
第2类:左心疾病？
是 与肺高压严重程度匹配
病史、症状、体征、ECG、胸片、TTE、PFT、 HRCT
第2类或第3类：诊断证实 否
肺通气灌注扫描
第3类:肺病和/或低氧所致？
是 与肺高压严重程度不匹配
治疗原发病,并随访进展
节段性灌注缺损
否 考虑其他原因
寻找其他原因 否
外参数
TRV > 3.4 m/s,
高
PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额外 Ⅰ
B
参数
运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
Ⅲ
C
TRV:三尖瓣返流速度
PA: 肺动脉
GalièN, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
诊断肺动脉高压的金标准 查明病情的严重性和判断预后 确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效 排除先天性心脏病
急性肺血管扩张剂试验是评估每一位PAH患者的重 要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期 应用CCB，可以提高生存率。
急性肺血管扩张剂试验阳性标准：1.mPAP至少下降 10 mmHg;2.mPAP至等于或少于40 mmHg;3.不伴有心 脏输出量下降。
肺动脉高压的规范化诊治(最全版)
肺动脉高压的规范化诊治（最全版）肺高血压（PH）是一组以肺动脉压力（pulmonary arterial pressure, PAP）增高为特征，伴或不伴有肺小动脉病变为特征的疾病，可引起右心功能衰竭甚至死亡。
目前可将肺高血压分为5大类。
肺动脉高压（PAH）属于其第一大类，是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内。
其主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
2013年NICE会议将PH做了以下分类：PAH的诊断标准：在海平面状态下，右心导管检查测得肺动脉平均压（PAPm）≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压（PAWP）＜15mHg。
需要强调右心导管检查术仍是诊断PAH的金标准。
PAH的诊断包括1、病史，2、体格检查，3、辅助检查，4、鉴别诊断。
1.1症状：通常肺动脉高压早期通常无明显症状，最常见的临床表现为劳力性呼吸困难。
在美国国立卫生研究院(NIH)进行的PPH前瞻性、登记注册研究中，大约60％患者以劳力性呼吸困难为首发症状。
随着病程的进展，所有患者均可出现呼吸困难，其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等。
严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。
大约40％肺动脉高压患者曾发生过心绞痛和晕厥。
由于肺动脉高压的症状没有特异性，因此以上症状仅提示肺动脉高压的诊断或排除其他疾病。
然而当呼吸困难无法用其他疾病解释时，应考虑到肺血管疾病的可能。
1.2既往史、个人史、家族遗传史可以为PH分类提供线索，有助于PAH的鉴别诊断。
2、体格检查：肺动脉高压的体征多与肺动脉压力增高，右心室扩大和右心衰竭有关，常见的有：紫绀；颈静脉充盈或怒张；肺动脉听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，胸骨左缘出现抬举样搏动等。
3.1心电图：a、电轴右偏，b、右心室肥厚表现，c、I导联出现s波，d、肺型P波。
3.2胸片：主肺动脉扩张及肺门增大，可出现截断征象等，胸片同时可以发现原发性肺部疾病。
肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
（5）第 4 大类 PH 定义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH。
（6）由于慢性溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被列入了第 5 大类 。
（7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH中。
是
确诊为第二、三类PH
是
肺动脉高压不严重/无右心功能 障碍
治疗基础疾病
否 核素肺通气灌注扫描有无灌注缺
损
肺动脉高压诊治中心
肺动脉高压严重/右心功能障碍 转诊到肺动脉高压中心
是 考虑CTEPH:行CT肺血管造影/
右心导管和肺动脉造影
CTD 药物素物
HIV
否 PAH特异性检查
右心导管术： mPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR≥3wu
1. 动脉型肺动脉高压
PAWP ≤ 15 mmHg
3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性
血栓栓塞性
肺动脉高压；5. 不明机制和（或）多
种因素所致
肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
PAWP >15 mmHg
5. 不明机制和（或）多种机制所致肺
动脉高压
舒张早期肺动脉反流速度 ＞ 2.2 m/s
下腔静脉直径大于 2m1m，吸气塌陷率下降
（ 深吸气时小于 50%， 平 静呼吸时小于 20%） 舒张末期和收缩末期右心房 面积变化大于 18 cm2
超声心动图评估肺动脉高压诊断可能 性分级
三尖瓣反流峰值速率
其他肺动脉高压
（m/s） 能性分级 ≤ 2.8 或未测量 低度
肺动脉高压简介及治疗
治疗
扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用 释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉， 减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺 动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝 普钠2～6mg/（kg、d）, 0.5~4υg/（kg、min）静脉 滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂 量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压， 防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代 谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉 不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物， 避免漏出血管外。目前应用较少。
肺动脉高压
(pulmonary hypertension, PH)
肺动脉高压定义
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞ 3.33kPa(25mmHg)或运动时＞ 4kPa(30mmHg)者。
肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存 在，更常见的是很多疾病进展到一定阶 段的病理生理表现。由于肺血管重塑引 起肺循环血流动力学改变，最终可导致 右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我 国临床常见疾病，其致残和致死率颇高， 也是严重危害患者身心健康，增加社会 医疗负担的重大疾病。
辅助检查
肺活检：评价肺血管结构改变可为肺动脉高压 患者提供重要的术前及预后资料。若病人肺血 管病变已达到Heath和Edwards病理分级的Ⅲ级 或Reid和Rabinobitch病理分级的C级则手术关 闭缺损后病变不可恢复，不宜进行手术治疗。 对三尖瓣闭锁、单心室等需行Fontan手术时， 血管病变已达B级，肌层厚度达正常的一倍， 或已见血管达Ⅱ级，则右房与肺动脉连接后血 液不易自右房顺利进入肺循环，不易进行 Fontan手术。
辅助检查
肺动脉高压诊断与治疗
流行病学-2
特发性肺动脉高压(IPAH)
没有明确的基础疾病, 1-3/百万人 性别比例:男:女:1:2.4 发病年龄高峰: 男性:30-40岁 女性:20-30 岁, 女性生育后3个月以内发病风险增高1.7倍 26%IPAH患者存在骨形成蛋白II型受体(BMPRII)基因突变. 原发性肺动脉高压如无特殊治疗,中位生存期2.8年,5年生存率为24%
CXR ECG Echo
CO弥散
C C E/B B B
通气灌注显像-CTEPH? 增强 CT, MRI 排除CTEPH 肺功能检查, 动脉血气-肺疾病与低氧? 无需肺活检 右心导管诊断 右心导管指导治疗
怀疑CTEPH
E/A
肺动脉造影明确CTEPH
B
功能评估(6min步行,心功能分级)
肺动脉高压治疗-基础治疗
肺动脉高压功能分级
参照纽约心脏学会(NYHA)心功能分级标准及肺动脉收缩压:
I 级(PASP40-50mmHg):体力活动不受限,日常活动不引起过度的呼吸困难,乏力 胸痛或晕厥 II 级(PASP>55mmHg) :体力活动轻度受限,休息时无症状,日常活动即可引起呼吸困 难,乏力,胸痛或晕厥 III级(肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍,SvO2<60%):体力活动明显受限,休息 时无症状,轻于日常活动即可引起上述症状 IV 级(肺动脉压力升高伴重度右室功能障碍,SvO2<50%) :不能从事任何体力活动, 休息时亦有呼吸困难,乏力等症状以及右心衰竭体征,任何 体力活动后加重
肺动脉高压诊断与 治疗新指南
漏率诊高达70%
治疗方案不统一
肺动脉高压的概念
肺动脉高压(PAH)由多种心,肺或肺血管本身 疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力持续增加, 可能导致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减 少,而引起一系列临床-病理生理综合症. 肺动脉高压诊断标准为:在海平面静息状态下, 肺动脉平均压≥25 mmHg(或肺动脉收缩压 ≥30mmHg )或运动状态下肺动脉平均压>30 mmHg, 而肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg即可诊断肺动脉高压. 肺动脉高压分级:轻度:26-35 mmHg 中度:36-45 mmHg 重度: >45 mmHg
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肺动脉高压的分级和治疗方法
肺动脉高压可分有的不同的级别，Ⅰ级肺动脉高压患者体力活动不受限制，一般的活动也不会引起呼吸困难乏力或者是胸痛和头痛状况，但是二级的话那么就容易出现呼吸困难法律症状。
★1、Ⅰ级：患者有肺动脉高压，但体力活动不受限
一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕
★2、Ⅱ级：患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限
休息是没有不适，但一般体力活动可引起呼吸困难、乏力、
胸痛和头晕
★3、Ⅳ级：患者有肺动脉高压并且任何活动都可引起症状的出现
有右心功能衰竭的体征，休息时可有呼吸困难和（或）乏力，轻微体力活动即可引起明显的上述症状
★4、肺动脉高压的治疗包括：
a、适当调整日常体力活动。
目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。
适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。
b、避免到高海拔地区。
低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。
商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。
c、预防感染。
肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。