生酮饮食治疗儿童癫痫性脑病循证指南(完整版)
中国癫痫临床诊疗指南完整版精选全文完整版
癫痫非药物治疗的注意事项
患者和家属对癫痫非药物治疗要有正确的认识和态度
患者和家属应该正确认识癫痫的非药物治疗，认识到其重要性，积极配合医生进行治疗。
选择合适的非药物治疗方法
针对患者的具体情况，选择适合的非药物治疗方法，如认知行为疗法适合于有心理问题的 患者，生酮饮食适合于难治性癫痫患者等。
注意个体差异
适用于部分性发作和继发全面强直阵挛发作。
丙戊酸钠
广谱抗癫痫药，适用于各种类型癫 痫发作。
苯妥英钠
适用于强直-阵挛发作和部分性发作 。
左乙拉西坦
新型抗癫痫药，对部分性发作和继 发全面强直-阵挛发作疗效较好。
癫痫药物治疗的注意事项Байду номын сангаас
注意药物不良反应，如头晕、恶心、共济失 调等。
对育龄期妇女和儿童患者，应充分考虑抗癫 痫药物的致畸作用和生长发育等方面的影响
心理压力，减少发作诱因，减少发作次数，减轻发作程度。
02
癫痫的康复治疗
包括运动疗法、物理疗法、职业疗法等，可以帮助患者改善运动功能
、提高生活质量、减少发作次数。
03
癫痫的生酮饮食治疗
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案，可
以模拟身体处于饥饿状态，加速葡萄糖的利用，减少癫痫发作次数。
2023
中国癫痫临床诊疗指南完 整版
目 录
• 癫痫及癫痫综合征的定义和分类 • 癫痫的病因和发病机制 • 癫痫的临床表现和诊断 • 癫痫的药物治疗 • 癫痫的非药物治疗 • 癫痫的预后和长期管理 • 癫痫的社会心理治疗
01
癫痫及癫痫综合征的定义和分类
癫痫的定义
1
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病。
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。
根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。
临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。
随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。
研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。
值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类(一)全面性运动性发作1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。
发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。
通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。
发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。
发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
中国癫痫临床诊疗指南
中国癫痫临床诊疗指南ppt 2023-10-25contents •癫痫概述•癫痫的诊断•癫痫的治疗•癫痫的护理•癫痫的预防•总结与展望目录01癫痫概述1癫痫的定义23由脑部神经元的过度放电引起的一种慢性发作性神经系统疾病。
癫痫反复发作、短暂性、刻板性、发作后无后遗症。
发作特征全球患病率约为1%，我国约有1000万患者，给社会和家庭带来沉重的负担。
疾病负担包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作。
部分性发作全面性发作病因分类包括失神发作、肌强直发作、阵挛发作、失张力发作等。
原发性癫痫、继发性癫痫。
03癫痫的分类0201约为1/1000，男女比例约为1.1～1.7:1。
发病率各年龄段均可发生，以儿童期和青年期为主。
发病年龄不同地区发病率存在差异，与经济水平、文化程度等有关。
地区差异癫痫的流行病学02癫痫的诊断1病史采集23详细询问患者及其家族的既往病史，包括其他神经系统疾病、脑部疾病以及癫痫发作的有关信息。
询问癫痫发作时的症状、持续时间、频率、诱发因素以及是否伴随有其他症状等信息。
了解患者的用药情况，包括是否正在使用抗癫痫药物以及用药剂量等。
进行全面的神经系统检查，以评估患者的神经功能状况。
检查患者的精神状态，包括认知、情感和行为等方面。
对患者的身体状况进行评估，包括身高、体重、营养状况以及是否有其他躯体疾病等。
体格检查进行血液检查，包括血常规、肝功能、肾功能以及电解质等方面的检查。
进行尿液检查，以评估患者的泌尿系统功能。
根据需要进行脑脊液检查，以了解脑部是否存在异常。
实验室检查进行头颅CT或MRI检查，以评估脑部结构是否正常。
进行脑电图检查，以了解脑电活动的异常情况。
影像学检查03癫痫的治疗药物治疗药物治疗是癫痫治疗的主要手段，适用于大部分癫痫患者。
抗癫痫药物种类繁多，应根据患者具体情况选择合适的药物。
药物治疗应遵循个体化、剂量逐步递增的原则，以达到最佳疗效。
手术治疗方法包括切除性手术和姑息性手术。
癫痫诊疗指南
谢谢！
其它治疗
外科手术治疗，适用于药物难治性癫痫；病变 相关性癫痫，如局灶性脑皮质发育不良、海马 硬化等。
生酮饮食，可用于难治性儿童癫痫、葡萄糖转 运体Ⅰ缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺乏症的治疗。
神经调控治疗，如迷走神经刺激术、经颅电刺 激、经颅磁刺激术均可作为辅助治疗的选择。
癫痫持续状态
目前癫痫持续状态（ＳＥ ）定义为全面性惊 厥发作超过5min，或者非惊厥性发作或部分 性发作持续超过15min，或者5~30min内两 次发作间歇期意识未完全恢复者。
癫痫诊疗指南解读
概述
癫痫是神经系统常见疾病，儿童及老年人群高 发，症状易反复发作，给社会、家庭和个人均 带来沉重负担。正确认识癫痫并建立合理、规 范的诊治方案在临床工作中尤为重要。
定义
癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同 病因基础、临床表现各异，但以反复癫痫发作 为共同特征的慢性脑部疾病状态。
药物治疗的总体原则
依据发作类型与综合征选药；尽可能单药治疗；对于儿童、 妇女等特殊人群需考虑患者特点；第一种药物治疗失败后需 考虑选用不同机制、药代动力学及不良反应无相互增加、具 有疗效协同增强作用的“合理的多药治疗”；治疗中需关注 抗癫痫药物不良反应；如合理使用一线抗癫痫药物仍有发作， 拟判断为药物难治性癫痫前需严格评估癫痫的诊断。
陷；脑电图明确痫样放电；不能承受再次发作风险；头颅影 像检查显示脑结构损害。
根据癫痫发作类型选择ＡＥＤｓ
癫痫发作类 一线治疗 型
添加治疗
全面性强直阵挛发作
卡马西平、拉莫 氯巴占、拉莫
三嗪、奥卡西平、 三嗪、左乙拉
丙戊酸钠
西坦、丙戊酸ຫໍສະໝຸດ 钠、托吡酯强直或失张 力发作
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南：各种癫痫类型和癫痫综合征起始单药治疗所用抗癫痫药物的疗效和效益的循证分析摘要：目的：评估各种药物对新诊断和未治疗的癫痫患者的长期疗效。
方法：由十人组成的国际抗癫痫联盟（ILAE）治疗策略委员会，包括成人和儿童癫痫学家、临床药理学家、临床实验学家以及一名统计学家对MEDLINE、current contents和Cochrane library三个数据库1940年到2005年7月的所有文献进行系统回顾。
根据预先规定的标准（4级）对不同的癫痫类型（不同年龄组）和两个癫痫综合征的文章进行证据强度评判，I级证据为双盲随机对照（RCT）设计，处理时间≥48周，没有强迫退出标准，≥24周的癫痫控制率(疗效).或者≥48周的长期效果（效益），与足够的对照组相比，具有≥80%检验效力，能够发现≤20%的相对差异，进行了适当的统计学分析。
II级证据的处理时间为24周到47周，或只能发现21%-30%的相对差异的非劣性分析，并符合其它I级证据的标准。
III级证据包括其它的随机双盲和开放实验，IV级证据包括其它形式的证据（如专家意见、个案报道）。
根据临床实验证据的强弱判断推荐的强度。
结果：总共对50个RCT研究和数个meta分析进行了分析，只有4个RCT达到了I级证据，2个达到II级证据，其余为III级证据。
三种癫痫类型的起始单药治疗具有A级或B级水平的疗效/效益证据：成人部分性发作（A级证据：卡马西平和苯妥英；B级证据：丙戊酸），儿童部分性发作（A级证据：奥卡西平，无B级证据），老年人部分性发作（A级证据：加巴喷丁，无B级证据）。
一种成人癫痫类型（成人全面强直-阵挛发作），两种儿童癫痫类型（全面强直阵挛发作和失神发作），两种癫痫综合征（具有中央颞部棘波的良性儿童癫痫和青少年肌阵挛性癫痫）没有起始单药治疗疗效/效益的A级和B级证据。
结论：本循证指南指南主要探讨初次诊断和未经治疗的癫痫患者使用AEDs单药治疗的疗效/效益。
中国癫痫诊疗指南
2015癫痫发作的分类一、概述目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。
2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。
二、癫痫发作的分类（一）1981年ILAE癫痫发作分类：以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为：1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。
按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。
2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。
3.不能分类的发作（二）2010年ILAE分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。
建议把部分性发作称为局灶性发作。
建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症状的术语，附录3）。
2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。
1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。
局灶性发作可以起源于皮质下结构。
某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。
2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。
每次发作起源点在网络中的位置均不固定。
全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。
1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。
表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作∙强直-阵挛（大发作）∙失神∙肌阵挛∙阵挛∙强直∙失张力∙强直-阵挛∙失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛∙肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直∙阵挛∙强直∙失张力部分性发作局灶性发作根据需要，对局灶性发作进行具体描述∙简单部分性发作（无意识障碍）∙复杂部分发作（有意识障碍）∙继发全面性发作不能分类的发作发作类型不明∙癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点（一）全面性发作（generalized seizures）：1. 全面性强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures, GTCS）是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grand mal）。
癫痫诊疗指南(2015)
涉及发作性事件的鉴别，包括诱发性癫痫发作和非诱发性癫 痫发作的鉴别。传统上，临床出现两次（间隔至少24小时） 非诱发性癫痫发作时就可诊断癫痫。
2.确定癫痫发作类型
按照ILAE癫痫发作分类来确定。
3.确定癫痫及癫痫综合征的类型 4.确定病因 5.确定残障和共患病
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LOGO 辅助检查
EEG 电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 正电子发射断层扫描（PET） 磁共振波谱（MRS） 功能核磁共振（fMRI） 脑磁图(MEG)
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LOGO 病史采集
病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查
临床诊疗指南·癫痫分册
（2015修订版）
濮阳市油田总医院儿科 刘娟
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1.癫痫的基本概念 2.癫痫诊断的原则和方法 3.癫痫发作的分类 4.癫痫的治疗
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癫痫的基本概念
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LOGO 基本概念
癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大脑神 经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。应 具有三方面因素：1.临床表现，2.起始和终止的 形式，3.脑部异常过度同步化放电。 癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物 学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至 少需要一次以上的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）
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癫痫综合征（epileptic syndrome）指由一组特定 的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临 床综合征）
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生酮饮食治疗儿童癫痫性脑病循证指南（完整版）生酮饮食(ketogenic diet，KD)是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食。
经典KD从1921年开始应用，经过近百年的实践，证实其对于药物难治性癫痫是一种有效的治疗方法。
目前KD主要包括4种类型：经典KD(长链甘油三酯为主，生酮比值通常为4：1)、中链甘油三酯(medium－chain triglyceride，MCT)饮食、改良的阿特金斯饮食(modified Atkins diet，MAD，不限制蛋白质摄入及热卡、液量，无严格的生酮比例要求，仅需要限制全天碳水化合物量10～15 g)、低升糖指数治疗(low glycemic index treatment，LGIT，摄入的碳水化合物全天总量可以达到40～60 g，但要求尽可能为升糖指数<50的碳水化合物)。
经典KD及MCT均要求准确地称量食物，相对更加费时和不方便，但研究较充分，疗效肯定；MAD和LGIT不要求准确称量所有食物，相对更加简便和易于执行，但相关研究较经典KD少。
开始选择哪种KD治疗，需要结合患者病情、耐受性及患者家庭情况在医师和营养师指导下个体化进行。
也可以在开始治疗的时候采用经典KD，后期病情控制稳定时酌情换成MAD或LGIT[1] 。
虽然新型抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)不断上市并在临床应用，目前仍有约30%的癫痫患者为药物难治性。
癫痫性脑病(epileptic encephalopathy，EE)是指癫痫活动本身对于认知、行为等脑功能的影响超过了潜在病因单独所带来的影响，且这种影响随时间延长而逐渐加重，表现为行为、认知、运动功能的发育停滞/减慢/倒退，脑功能障碍可随癫痫活动的减轻而改善。
EE可发生于任何年龄，但以脑发育期为主，从新生儿期到儿童期均可发生。
归类于EE的癫痫综合征主要包括早发EE、婴儿痉挛症、Lennox－Gastaut综合征、Doose综合征、Dravet综合征、EE 伴慢波睡眠期持续棘慢波等[2]。
目前尚缺乏对于EE患儿KD应用的指南及共识，本指南旨在对于KD在儿童EE中应用的一些问题提供循证证据及指南建议，以指导KD在该类癫痫患儿中的应用。
1 方法1.1 本指南关注的临床问题(1)哪些EE患儿建议KD治疗？哪些不建议？(2)KD治疗不同类型儿童EE的有效性如何？(3)EE患儿可进行KD治疗的年龄范围？(4)EE患儿KD 治疗前需进行哪些准备工作？(5)KD治疗中各环节的注意事项；(6)KD期间是否需要调整口服AEDs？(7)KD后至少需要观察多久判断疗效？1.2 文献检索、文献分级及推荐的分级依据关于"KD治疗不同类型EE的有效性"这一问题进行循证分析。
检索数据库包括PubMed、Cochrane、EMBASE(OVID)、中国知网、万方数据库。
检索截止日期为2019年3月31日。
文献类型包括前瞻性随机对照试验、非随机前瞻性、回顾性等临床研究，发表语言为英语和中文。
1.2.1 文献分级Ⅰ级：在代表性人群中的前瞻性随机对照临床试验，并以盲法评估结局：(1)不超过2个指定的主要结局；(2)随机分组；(3)纳入标准、排除标准明确；(4)提供相关的临床基线特征，并在治疗组之间进行基本等效试验，或对差异进行适当的统计调整；(5)对失访者充分调查，尽量使失访偏倚最小化，至少80%纳入对象完成试验；(6)优势研究设计中的优势论证或非劣势研究设计中的非劣势论证均以10%为界限。
Ⅱ级：有代表性人群的前瞻性随机对照临床试验，盲法结局评价，缺乏Ⅰ级标准中的1项或2项；或为前瞻性配对队列研究，合适的代表人群、盲法结局评价，满足Ⅰ级中(1)～(5)标准。
Ⅲ级：所有其他的有代表性人群的前瞻性对照研究，结局独立评价或结局是从独立的客观指标得出。
Ⅳ级：不满足Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级的回顾性研究、病例分析、案例报告或专家意见。
1.2.2 治疗措施的证据等级分4级(A级最高，U级最低)：A级：1个以上Ⅰ级研究或2个以上结果一致的Ⅱ级研究；B级：1个以上Ⅱ级研究或3个以上结果一致的Ⅲ级研究；C级：2个以上结果一致的Ⅲ级研究；U级：不满足A、B、C级的研究设计。
1.2.3 结论及推荐强度根据治疗措施的证据等级进行判断：(1)证据等级为A级时，结论为A 级，即已确定为对特定人群中的特定情况有效、无效或有害的；推荐：应该或不应该。
(2)证据等级为B级时，结论为B级，即对特定人群中的给定条件极可能有效、无效或有害的；推荐：应该考虑或不应该考虑。
(3)证据等级为C级时，结论为C级，即对特定人群中的给定条件可能有效、无效或有害的；推荐：可以考虑或可以不考虑。
(4)证据等级为U级时，结论为U级，即数据不足，根据目前的知识，治疗是未经证实的；推荐：不考虑。
2 结果2.1 哪些EE患儿建议KD治疗？哪些不建议？临床诊断为EE的患儿，应先进行病因学检查，在排除不适合KD治疗的禁忌证或存在针对病因的其他更有效治疗措施后，且通常在2种或2种以上AEDs治疗失败后可以考虑KD治疗[1]。
不同的综合征和不同病因患儿KD治疗的疗效差异较大，合理筛选和评估适宜患儿，对指导治疗、改善预后具有重要意义。
建议可早期进行KD治疗的EE：婴儿痉挛症、Dravet综合征、Doose 综合征、大田原综合征等；可建议KD治疗的EE：早期肌阵挛脑病、Lennox －Gastaut综合征、婴儿癫痫伴游走性局灶性发作、Landau－Kleffner 综合征、EE伴慢波睡眠期持续棘慢波及部分明确致病基因导致的EE，如CDKL5、STXBP1及KCNQ2等相关脑病。
决定是否KD治疗前，需排除以下情况：(1)绝对禁忌证：卟啉病、肉碱缺乏症(原发性)、肉碱棕榈酰基转移酶(CPT) Ⅰ和Ⅱ缺乏症、肉碱移位酶缺乏症、β－氧化缺陷、短链酰基脱氢酶缺乏症(SCAD)、中链酰基脱氢酶缺乏症(MCAD)、长链酰基脱氢酶缺乏症(LCAD)、长链3－羟酰辅酶A 缺乏症、中链3－羟酰辅酶A缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症。
(2)相对禁忌证：体质差、营养不良、可以进行致痫灶切除手术的患儿、父母或监护者不配合、丙泊酚联合使用(丙泊酚输注综合征风险可能较高)。
另外，存在肾结石、家族性血脂异常、严重肝脏疾病、慢性代谢性酸中毒、进食困难等问题的患儿建议谨慎评估，或先解决以上问题，再行KD治疗。
2.2 KD治疗不同类型儿童EE的有效性如何？2.2.1 KD治疗婴儿痉挛症的有效性检索数据库PubMed、Cochrane：(1)MeSH词检索："Diet，Ketogenic"[MeSH]。
(2)自由词检索：Ketogenic Diets; Ketogenic Diet。
(3)MeSH词检索："Spasms，Infantile"[MeSH];"Epileptic Encephalopathy，Early Infantile，1"[MeSH]；"Epileptic Encephalopathy，Early Infantile，2 [MeSH]"。
(4)自由词检索：West syndrome；Spasms；Epileptic spasms；Early Infantile Epileptic Encephalopathy；Refractory epilepsy。
EMBASE(OVID)：(1)Emtree 词检索：′ketogenic diet′/exp。
(2)自由词检索：Ketogenic Diets; Ketogenic Diet。
(3)Emtree词检索：′infantile spasm′/exp。
(4)自由词检索：West syndrome；Spasms；Epileptic spasms；Early Infantile Epileptic Encephalopathy；Refractory epilepsy。
万方数据库、中国知网：(1)痉挛发作AND生酮饮食；(2)癫痫性痉挛AND生酮饮食；(3)婴儿痉挛AND生酮饮食；(4)West综合征AND生酮饮食；(5)难治性癫痫AND 生酮饮食。
共检索到文献4 891篇，去重并初步筛选后余324篇，阅读摘要后筛选余102篇，因数据不详(57篇)、数据重复(4篇)剔除61篇，最终纳入41篇[3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27, 28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43]。
其中前瞻性研究14篇(仅2篇为前瞻性随机对照试验)，回顾性研究22篇，病例报告5篇。
文献质量等级Ⅲ级2篇，Ⅳ级39篇。
共1 164例婴儿痉挛症患儿纳入分析，19篇文献统计了起病年龄，起病年龄为0～42个月，中位年龄为3.0～19.5个月。
32篇文献统计了KD 开始前应用AEDs的数量，为0～11种。
38篇文献统计了KD持续时间，KD时间均在3个月以上。
一篇随机对照非双盲前瞻性研究纳入15例行KD，15例行促皮质素(ACTH)治疗的婴儿痉挛症患儿，KD治疗后3个月、6个月、12个月的无发作例数分别为12、9、6例，有效率分别为85.7%、81.8%和75.0%，而ACTH组治疗后3个月、6个月、12个月的无发作例数分别为7、5、4例，有效率分别为50.0%、35.7%和28.6%[3]。
一篇随机对照非双盲前瞻性研究纳入53例行KD(随机对照组16例，平行队列组37例)，48例行ACTH(随机对照组16例，平行队列组32例)治疗的婴儿痉挛症患儿，KD治疗后24个月的无发作例数21例(随机对照组6例，平行队列组15例)，有效率为40%(随机对照组38%，平行队列组41%)，而ACTH组治疗后24个月的无发作例数为13例(随机对照组7例，平行队列组6例)，有效率为20%(随机对照组44%，平行队列组19%)[43]。
一篇回顾性研究纳入25例KD治疗的婴儿痉挛症患儿，KD 治疗3个月后无发作5例，总体有效率为56%；6个月后无发作7例，总体有效率为72%[6]。
一篇回顾性研究纳入31例婴儿痉挛症患儿，KD治疗3个月后无发作2例，发作减少≥50% 7例，总体有效率为39.1%；6个月后无发作3例，发作减少≥50% 8例，总体有效率为61.1%[7]。
一篇前瞻性非对照研究纳入36例婴儿痉挛症患儿，KD治疗3个月后无发作5例，发作减少≥50% 18例，总体有效率为63.9%；6个月后无发作7例，发作减少≥50% 17例，总体有效率为66.7%[8]。