库欣综合征
库欣综合征
1 库欣综合征
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概述
库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年，由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
2 流行病学
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45岁，男女比例约为1∶3～1∶8。成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
3 病因
临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类(表1)。 2
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发病机制
4.1 原发性肾上腺皮质病变
原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型。由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素；腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株。而当p53基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤。而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问题。故良性肿瘤的机制还未明确。
还有专家认为，肿瘤的性质与11号染色体短臂的缺损有关；大多数恶性肿瘤有11号染 3 色体短臂缺损，可导致。IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。
库欣综合征 2
库欣综合征
库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。1912年，由HarveyCushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，此外，长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类似库欣综合征的临床表现，此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
别称；皮质醇增多症，柯兴综合征
常见病因：下丘脑-垂体病变
常见症状
满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，痤疮，紫纹，高血压，继发性糖尿病，骨质疏松等
传染性
无
病因
临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。
皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：
1.医源性皮质醇症
长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
2.垂体性双侧肾上腺皮质增生
双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因：①垂体肿瘤。多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生
支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。
库欣综合征 3
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库欣综合征
拼音kùxīnzōnghézhèng
英文参考Cushingsyndrome
疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病KKME---专业医学搜索引擎/
和骨质疏松等。症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。病理生理1.原发性肾上腺皮质病变 原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH 的控制，故称非ACTH 依赖型。由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH 的释放，病人血中的ACTH 很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素；腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显着增高。肾上腺腺癌的患者都有17 号染色体长臂上的p53 基因的突变。p53 基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株。而当p53 基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤。而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53 基因的问题。故良性肿瘤的机制还未明确。还有专家认为，肿瘤的性质与11 号染色体短臂的缺损有关；大多数恶性肿瘤有11 号染色体短臂缺损，可导致。IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。2.垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱，分泌ACTH 过多，刺激双侧肾上腺皮质KKME---专业医学搜索引擎/
库欣综合征 4
第十三章 库欣综合征
库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing病，Cushing’s disease）。
Cushing综合征的病因分类如下：
1．依赖ACTH的Cushing综合征 包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2．不依赖ACTH的Cushing综合征 包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】
Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。
典型病例的表现如下：
（一）向心性肥胖、满月脸、多血质 面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。
（二）全身及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。
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库欣综合征
库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。1912年，由HarveyCushing
首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合
征，此外，长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类
似库欣综合征的临床表现，此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综
合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高
血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
别称；皮质醇增多症，柯兴综合征
常见病因：下丘脑-垂体病变
常见症状
满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，痤疮，紫纹，高血压，继发性糖尿
病，骨质疏松等
传染性
无
病因
临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。
皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：
1.医源性皮质醇症
长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这
在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。但
长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质
萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危
象，故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
2.垂体性双侧肾上腺皮质增生
双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因：①垂体
肿瘤。多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无明显肿瘤，
但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素
释放因子（CRF）所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。这
类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不
足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生
支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源
于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH
的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质
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库欣综合征
库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。1912年，由HarveyCushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，此外，长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类似库欣综合征的临床表现，此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
别称；皮质醇增多症，柯兴综合征
常见病因：下丘脑-垂体病变
常见症状
满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，痤疮，紫纹，高血压，继发性糖尿病，骨质疏松等
传染性
无
病因
临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。
皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：
1.医源性皮质醇症
长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
2.垂体性双侧肾上腺皮质增生
双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因：①垂体肿瘤。多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生
支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。
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库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey
Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
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第十三章 库欣综合征
库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing病，Cushing’s disease）。
Cushing综合征的病因分类如下：
1．依赖ACTH的Cushing综合征 包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2．不依赖ACTH的Cushing综合征 包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】
Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。
典型病例的表现如下：
（一）向心性肥胖、满月脸、多血质
面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。
（二）全身及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。
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库欣综合征护理常规
一、 疾病概述
库欣综合征(Cushing's syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。男女之比约为1：5。
发病机制：长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现 ；双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多可引起该病。见于前列腺癌下丘脑转移、鞍内神经节细胞瘤等；非ACTH依赖性库欣综合征，并非由ACTH过多分泌引起，大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。
二、病情评估
（一）临床症状与体征
1、高血压是常见症状，库欣综合征约80%的病人有高血压。收缩压和舒张压可达到2级高血压水平，且为持续性升高。
2、脂肪代谢障碍：特征性表现为向心性肥胖，头颈和躯干部的脂肪增多，四肢肌肉萎缩，呈现“满月脸”—颈短而粗、“水牛背”—肩背丰满、“球形腹”—腹部肥硕，但四肢瘦小。
3、蛋白质代谢障碍： 大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，形成负氮平衡状态。病人因蛋白质过度消耗而表现的皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，呈现典型的皮肤紫纹。
4、糖代谢障碍： 表现为血糖升高，糖耐量降低，并对胰岛素治疗不敏感。
5、多血质： 因皮肤萎缩变薄，透明性增加，使毛细血管丛显现所致。表现为颜面潮红充血。
6、疲倦、软弱和腰背酸痛： 因肌肉酸痛和骨质疏松而引起。
7、月经紊乱和性功能障碍： 女性病人大多出现闭经或月经减少，易生痤疮，有男性化表现。男性病人性欲减退或出现勃起功能障碍。
8、神经精神障碍： 病人易出现不同程度的激动，烦躁，失眠，抑郁，妄想等神经精神的改变，严重者有时可出现精神变态或精神分裂症等。
（二）阳性检查结果
1、蝶鞍的X线学诊断 垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。 2、ACTH兴奋试验 肾上腺皮质增生者 对ACTH的刺激仍有明显反应。
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病案分析 库欣综合征
一位34岁的妇女主诉体重一年间增加了23kg，面部严重痤疮，皮肤容易青肿，频发头痛，而且情绪不稳定。
体格检查
生命体征：体温37℃，脉搏75次/min，血压180/90mmHg，呼吸30次/min。
一般情况：躯干肥胖，肌肉萎缩，皮肤严重痤疮，躯干多处紫斑。
实验室检查
血常规及生化检查：白细胞计数7.6 ×109/l，红细胞比容0.38(38%)，血小板计数297 ×109/l。电解质：钠137mmol/L ,钾4。OmmoVL 4.0mmol/L ，氯125mmol/L ，尿素氮10mg/d1，肌酐0.8mg/dl，血糖257mg/dl.。
腹部和盆腔CT:左肾上腺5cm包块，无钙化或坏死；右肾上腺萎缩。
24h尿游离皮质醇：100mg(高于正常值)。
问题
这些症状的病因是什么？这些综合症状如何评价和治疗？
诊断：库欣综合征。
讨论
根据该病人的症状可以诊断为库欣综合征。库欣综合征是由于肾上腺皮质束状带和网状带产生过多的糖皮质激素进入血循环所致。这种综合征有多种病因。明确病因，方可采取有效的治疗方法。
库欣综合征内源性病因包括：①库欣病：由于垂体过多的分泌肾上腺皮质激素(ACTH)所致；②肾上腺腺瘤和肾上腺癌。异位ACTH或促肾上腺皮质释放激素的分泌，来源于转移肿瘤，如：肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺上皮癌、胰腺胰岛细胞肿瘤、甲状腺癌，还有罕见的嗜铬细胞瘤。
外源性病因：如，含激素的口服药物、霜剂或护肤品，也必须除外这些因素。外源性因素是库欣综合征最常见的原因。
为了明确病因，必须连续2-3次检测病人24h尿游离皮质醇水平。如果皮质醇水平升高，可以进行小剂量地塞米松抑制试验。一般来说，正常人皮质醇水平可以抑制到2-5mg/dl以下，24h皮质醇20mg/m1以下。
一旦证实病人是库欣综合征，需要做几项诊断性试验来明确病因。采用两点放射免疫法同时检测血浆ACTH和皮质醇。如果皮质醇大于50mg/dl，ACTH小于50pg/m1，那么病人就可诊断为ACTH非依赖性原发性肾上腺库欣综合征。相反，如果ACTH大于50pg/ml，那么就可诊断为ACTH依赖性库欣综合征(库欣病、异位A凹[1I或CRH)。可以做大剂量的地塞米松抑制试验，检测血浆和尿液皮质醇水平。如果是肾上腺腺瘤和肾上腺癌，则皮质醇分泌不会被抑制4如为垂体疾病，皮质醇将被抑制50%以上。颞骨静脉血ACTH也可以用于诊断库欣病。除了原发性肾上腺肿瘤与其他病因所导致的库欣综合征的鉴别外，可以用生物标记物并结合临床鉴别肾上腺肿瘤和肾上腺癌。女性男性化或男性女性化一般被认为是肾上腺癌的特征，而肾上腺腺瘤常常不具备此特征。一般来说，肾上腺癌病人的17 -酮、核酸脱氢雄酮及乳酸脱氢酶水平升高较肾上腺瘤病人常见。以上两种疾病女性更常见。放射影像学也是有价值的诊断工具。CT、MRI、静脉肾盂造影、NP - 59闪烁扫描、动脉造影和静脉造影是非常有用的检查手段。CT扫描可以鉴别肾上腺包块是肾上腺弥漫性增厚还是肾上腺支增大，偶尔可以显示肾上腺结节样皮质增生。在大多数情况下CT扫描很难确诊肾上腺癌，通常在出现直径大于6cm的肿瘤并常常显示有钙化和坏死时，才可考虑肾上腺癌。MRI可以鉴别肾上腺皮质癌和肾上腺瘤，因为肾上腺癌在T1加权像和肝脾相比呈低密度，在T2加权像较肝脾密度高。肾上腺瘤在Ti和T2加权像上密度没有明显变化。