库欣综合征
库欣综合征医学课件
库欣综合征的诊断标准和流程
诊断标准
典型的临床表现，结合实验室检查和影像学诊断结果，可确 立库欣综合征的诊断。需要注意的是，诊断时应排除其他原 因引起的皮质醇增多症。
诊断流程
首先根据临床表现初步判断是否疑似库欣综合征，然后进行 实验室检查和影像学诊断以明确诊断。在治疗过程中，还需 根据患者具体情况进行个体化治疗方案制定。
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目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的病理生理学 • 库欣综合征的临床表现与诊断 • 库欣综合征的治疗与管理 • 库欣综合征的案例分析与讨论
库欣综合征概述
01
定义和历史背景
定义
库欣综合征（Cushing's Syndrome）是一种由肾上腺皮质过度分泌皮质醇引 起的临床症候群。
解，以提供能量。
免疫抑制作用
肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统 的炎症反应，减轻过敏、自身免疫 性疾病等症状。
心血管作用
肾上腺皮质激素可以增强心肌收缩 力、扩张血管，调节血容量和电解 质平衡，以维持心血管系统的稳定 。
库欣综合征的病理生理机制
ACTH依赖性库欣综合征：垂体腺瘤 或下丘脑功能亢进导致ACTH分泌过 多，进而刺激肾上腺皮质分泌过多皮 质醇。
VS
治疗策略
根据定位诊断结果，选择手术治疗、放射 治疗或药物治疗等方法进行治疗。治疗后 需密切随访，监测患者病情变化及复发情 况。Leabharlann 案例二复杂临床表现
患者可能出现高血压、低血钾、糖尿病等多 种代谢紊乱，以及精神、神经、心血管等多 系统受累表现。
处理方法
在针对库欣综合征治疗的基础上，需根据患 者具体情况进行对症治疗，如降压、降糖、 纠正电解质紊乱等。同时，关注患者心理健 康，提供必要的心理支持。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征治的好吗
库欣综合征治的好吗
一、概述
库欣综合征治疗起来是有难度的，并且患者的年龄越大，治疗效果就会出现明显的下降，这是一种因为受到外界的糖皮质激素的刺激导致的身体肥胖疾病，还会患上高血压，高尿酸血症等并发症，导致患者出现寿命剪短，身体空虚，精力虚脱等情况，但是身材的发育却会日渐浑圆，导致满月脸，全身肿胀等情况，针对库欣综合征要及时的采取治疗手段。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征是一种免疫系统及血液系统疾病，会导致儿童和的智力下降，引起身材肥胖，血液内部的胆固醇超标的情况，在治疗上首先要注意调节内分泌，需要及时的就医查看病情进度。
2、这类疾病在发病期间按会出现多血质外貌的额特点，并且伴随性腺发育异常的情况，导致精神上也会出现发育滞后及记忆力减退的情况，因此要重视积极的治疗，并且手术的形式是最快的。
3、想要彻底治疗库欣综合征，要重视对于药物的合理使用，因为患者的激素水平已经是异于常人的了，所以会产生多种不适感，并且加重了肥胖及心动过速的反应，因此可以采取垂体放射的方式进行治疗。
三、注意事项：
库欣综合征在彻底治愈方面有一定的难度，但是可以通过必要的手术及放射性疗法形成局部护理的作用，针对这类病情要给予患者更多的关爱。
内科学-库欣综合征
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
症
3.抑郁症
治疗
了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Cussing’s disease
Metyrapone test
Normal/high response
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
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03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
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02
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治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
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04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
《库欣综合征》课件
心理调适
减轻压力和焦虑有助于维持正常 的激素水平，预防库欣综合征的 发生。
定期体检
定期进行体检可以帮助早期发现 任何可能的库欣综合征症状，并 及时采取治疗和干预措施。
库欣综合征的研究现状
1
目前的研究方向
科学家们正在研究库欣综合征的发病机制和潜在治疗方法，以找到更好的诊断和治疗方案。
2
最新的研究成果
《库欣综合征》PPT课件
欢迎来到《库欣综合征》的PPT课件! 本课件将带您深入了解库欣综合征，这 是一种常见的内分泌疾病，影响着许多人的健康。让我们开始吧！
什么是库欣综合征？
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要由肾上腺分泌的皮质醇水平过高引起， 其病因可能包括肿瘤、药物和遗传等因素。它影响的人群广泛，如何及早诊 断和治疗非常重要。
库欣综合征的治疗
1 手术治疗
如果库欣综合征是由肿瘤引起的，手术切除肿瘤可能是一种有效的治疗方法。
2 药物治疗
药物如皮质类固醇受体拮抗剂可以抑制过多的皮质醇合成和作用，从而减轻症状和控制 疾病。
3 放疗治疗
放疗可能在一些情况下用于控制库欣综合征相关的肿瘤。
库欣综合征的预防
饮食调理
采取健康的饮食习惯可以有助于 控制体重和血糖，从而预防库欣 综合征的发病。
最近的研究表明，某些药物和新型治疗方法可能对库欣综合征患者有更好的疗效，但仍需进一步研 究验证。
3
结论
库欣综合征是一种常见的内分泌疾病，及时诊断、治疗和预防非常重要。借 助先进的医疗技术和科学研究，我们可以更好地管理和改善患者的生活质量。
临床检查
医生会根据患者的症状和体征进 行全面的临床检查，包括血压、 皮肤变化和体重等。
பைடு நூலகம்
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Cushing syndrome
郑州大学第二附属医院内分泌科 副教授 田晨光
概念
由 各 种 病 因 造 成 肾上 腺皮 质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）所致病症的总称 , 又 叫皮质醇增多症。
多见为垂体分泌ACTH亢进所 引起，称Cushing disease.
病因分类
•依赖ACTH的Cushing 综合症
1．多为儿童或青年，有家族性，呈显性遗传 2．皮肤粘膜有着色斑、蓝痣 3．皮肤，乳房，心房粘液瘤 4．血ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能 抑制
5．肾上腺体积轻度增大，有棕，黑色结节
各类型Cushing综合征特点
六、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生。
部分由Cushing病转变而成 临床表现为Cushing综合征 血浆 ACTH 低，大剂量地塞米松抑制试验作 用不明显。 肾上腺双侧增生伴结节
3．肾上腺病理
双侧肾上腺皮质增生 ACTH↑ 部分呈结节性增生，逐渐呈自主 性，
不依赖 ACTH
各类型Cushing综合征特点
二、异位ACTH综合征：
是由于垂体以外的恶性肿瘤产生 ACTH， 刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质类固醇， 引起的Cushing综合征。
各类型Cushing综合征特点
二、异位ACTH综合征：
三、腺瘤 占20%，肿瘤切除，治愈
四、腺癌 转移， 占5%，病情重、进展快、肿块大、晚期远处
临床表现重、血压高、血钾低，
女性男性化明显（多毛、痤疮、喉结、声音低哑） 血ACTH低，不被大剂量地塞米松抑制， 肾上腺单侧肿瘤影像改变。
各类型Cushing综合征特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生。
手术切除，可根治 尽早手术，用阻滞肾上腺皮质激素
的药物
四、小结节性、大结节性双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除 术后激素替代治疗
五、异位ACTH综合征
治疗原发癌肿
治
疗
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
双氯苯二氯乙按烷 （米托坦，O,P’-DDD）使束状
带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，但不影响小球 带；
美替拉酮（SU 4885）抑制11-β羟化酶，抑制皮质
病理生理和临床表现
脂代谢障碍
向心性肥胖（脂肪重新 分布）满月脸、胸、腹、颈、 背部脂肪堆积，四肢瘦。
病理生理和临床表现
蛋白质代谢障碍
皮肤菲薄、血管脆性增 加、瘀斑、皮肤紫纹；
肌肉萎缩、骨质疏松、 骨折；
儿童生长发育受抑制；
病理生理和临床表现
糖代谢障碍
葡萄糖耐量减低
类固醇性糖尿病 电解质紊乱 大量皮质醇潴钠排钾 盐皮质激素（脱氧皮质酮） 出现低血钾性碱中毒 主要见于皮质癌，异位ACTH综合征
病理生理和临床表现
性功能障碍 大量皮质醇抑制垂体促性腺激素 女 性 月经量少，不规则或闭经。
若男性化明显，警惕皮质癌； 男 性 性器官萎缩；
病理生理和临床表现
心血管病变
高血压 心衰 脑血管意外
感染
化脓性感染
真菌感染
病理生理和临床表现
血液系统改变
红细胞计数、血红蛋白含量增高 皮肤菲薄、多血质面容 白细胞总数、中性粒细胞增多
诊
断
诊断依据
1．临床表现 外观、典型夜分泌节
律 ②24h尿游离皮质醇增高 ③24h尿17-羟皮质类固醇增高 ④小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 ⑤午夜 1mg 地塞米松抑制试验不被抑
诊
断
各类型特点
病因诊断 鉴别诊断
单纯性肥胖
常合并高血压、糖尿病，皮质醇节律正常， 小剂量地塞米松抑制试验能被抑制
醇的生物合成；
氨鲁米特（氨基导眠能）抑制胆固醇转变为孕烯醇
酮，从而抑制皮质激素合成；
酮康唑 抗真菌药物，可使皮质类固醇产生减少，
机理不明；
预
后
腺瘤预后好，腺癌、异位ACTH综合征预后差。
转归
痊愈；
复发；
肾上腺皮质功能低下，Nelson综合征；
淋巴细胞、嗜酸性粒细胞减少
病理生理和临床表现
神经精神障碍
情绪变化、烦燥、失眠、精神失常；
皮肤色素沉着
见于异位ACTH综合征，肿瘤产生
ACTH—β-LPH—N-POMC,含促黑素片断 ；
各类型Cushing综合征特点
一、Cushing病
病变在垂体或下丘脑占70%，成人，女性多见，由于
ACTH或CRH分泌过多。
Cushing 综合征鉴别
Cushing病 皮质腺瘤 皮质癌 异位ACTH综合 征 尿 17-OH 血,尿皮质醇 血浆ACTH ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ ↑↑ ↑↑ ↓ ↑↑ ↑↑ ↑↑
大剂量地塞米
松 抑制试验 多数被抑制 不被抑制 无 无变化 不被抑制 有 无变化 不被抑制 有 无变化
低血钾性碱中毒 严重者有 蝶鞍CT,MIR 肾上腺B超 示垂体瘤
CT,MIR
双侧肾上腺大 单侧肿瘤
单侧肿瘤
双侧肾
治
疗
一 、 Cushing病
1.垂体微腺瘤 首选经蝶窦切除,创伤小,并发症少,复发少； 2.不能垂体摘除微腺瘤者，一侧肾上腺全切，另一侧大部切 除，垂体放疗； 3.大腺瘤做开颅手术；
4.药物治疗
影响神经递质的药物、
阻滞肾上腺皮质激素的药物；
治
疗
二、肾上腺腺瘤 三、肾上腺腺癌
发病顺序：肺癌（小细胞性）、支气管类癌、 胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌）
临床分型：
①缓慢发展型 临床类似Cushing病 ②迅速进展型 Cushing 综合征表现不典型， 有原发癌表现 实验室特点：血ACTH高，不被大剂量地塞米松抑制、
双侧肾上腺增大
各类型Cushing综合征特点
原发于肾上腺皮质的肿瘤 占25%
1．垂体腺瘤
ACTH 微腺瘤占 80% ，肿瘤直径 <10mm ，切除微腺瘤， 完全治愈，少部分复发。
微腺瘤非完全自主性,可被大剂量外源性糖皮质激素抑制
ACTH大腺瘤占10%，少数为恶性。 垂体瘤占位的症状：头痛，视力，视野改变，蝶鞍受侵蚀。
各类型Cushing综合征特点
2．下丘脑功能紊乱
CRH↑→ACTH 细胞增生→ ACTH↑→皮质醇↑
Cushing病，垂体腺瘤ACTH分泌过 多伴肾上腺皮质增生；
异位ACTH综合征 •不依赖ACTH的Cushing 综合症 肾上腺皮质肿瘤：腺瘤、癌肿; 双侧肾上腺小结节性增生;
双侧肾上腺大结节增生;
病理生理和临床表现
•脂代谢障碍； •蛋白质代谢障碍； •糖代谢障碍； •电解质紊乱； •心血管病变； •造血系统及血液改变； •性功能障碍； •神经、精神障碍； •皮肤色素沉着； •对感染抵抗力减弱；