库欣综合征的诊断指南
库欣病的皮质醇诊断标准
库欣病的皮质醇诊断标准
库欣病是一种由于肾上腺皮质功能亢进导致的慢性疾病，其诊断标准通常包括临床表现、实验室检查和影像学检查等方面。
从临床表现来看，库欣病患者常常出现肥胖、面部圆月形、肢体纤细、肌肉萎缩、皮肤紫纹、月经紊乱、性功能减退等症状。
此外，患者还可能出现高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症。
实验室检查方面，常规检查包括测定24小时尿游离皮质醇、血清皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）和皮质醇抑制试验等。
在库欣病患者，24小时尿游离皮质醇和血清皮质醇水平通常升高，而ACTH水平下降。
皮质醇抑制试验也可以帮助确认诊断。
影像学检查方面，常用的包括颅脑MRI和腹部CT或MRI检查。
这些检查有助于确定垂体或肾上腺是否存在肿瘤或增生，从而帮助诊断库欣病。
总的来说，库欣病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。
诊断标准的制定和应用有赖于医学专家
的综合判断和临床经验，因此在明确诊断时应寻求医生的指导和帮助。
库欣综合征 病情说明指导书
库欣综合征病情说明指导书一、库欣综合征概述库欣综合征（cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等症状为表现的临床综合征。
可在任何年龄发病，但多发于20～45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为 l：3～8。
库欣综合征患者治疗后需密切随访，以便医生能够及早发现病情变化，调整治疗方案。
英文名称：cushing syndrome，CS其它名称：皮质醇增多症相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：其他常见症状：向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压主要病因：肾上腺分泌过多糖皮质激素检查项目：体格检查、血皮质醇测定及昼夜节律变化、血 ACTH 测定、血电解质及血气分析、24小时尿游离皮质醇测定、1mg 过夜地塞米松抑制试验（DST）、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、CRH 兴奋试验、B 超、CT、MRI、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描、岩下静脉窦插管测定 ACTH 重要提醒：库欣综合征需要终生治疗，患者应保持良好的依从性，避免疾病进展。
临床分类：根据病因分类1、ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征（1）库欣病：最常见，由垂体分泌过量 ACTH 引起，约占库欣综合征的65%～75%。
绝大多数为垂体 ACTH腺瘤，极少数垂体 ACTH 瘤可向颅内其他部位及远处转移。
根据腺瘤大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm；50%直径≤5mm）或垂体巨腺瘤（直径＞10mm）或促肾上腺皮质激素细胞弥漫性增生。
（2）异位 ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH 或 ACTH 类似物引起，约占库欣综合征的15%。
肾上腺功能亢进性病变(库欣综合征)的影像诊断与鉴别诊断
• 密度不均，周围为软组织密度，内 有坏死或陈旧性出血所致的不规则 低密度区，某些肿块内可散在点片 状钙化影；
• 增强：不规则强化，中心低密度区 无强化；
• 可有下腔静脉受累、淋巴结转移和 其他脏器转移。
MRI表现——原发性肾上腺皮质癌
• 腹膜后较大肿块，信号不均，T1WI主要为低信号，T2WI为显著高信号， 内常有坏死和出血所致的更高信号灶。增强扫描呈不均一强化。
• 肿瘤侵犯下腔静脉时，其内流空信号消失。
鉴别诊断
• 肾上腺腺瘤：肾上腺皮质癌除非大于6cm，否则有时不易与 肾上腺腺瘤区别，周边器官受压、浸润，可有肝脏及周围淋 巴结 转移。
形、条形 • 大小：通常用肾上腺侧肢厚度和横断面积
估 计 ， 正 常 侧 肢 厚 度 <10mm ， 面 积 <150mm2
肾上腺的功能
• 为内分泌腺，由皮质、髓质和基质组成； • 皮质：由外向内分为球状带、束状带、网状带，分别分泌醛固酮、皮质醇、
性激素； • 髓质：来源于神经外胚层，产生和分泌儿茶酚胺。
MRI表现——Cushing腺瘤
• 肾上腺类圆形肿块，T1WI和T2WI信号强度类似或略高于肝实质； • 因腺瘤内富含脂质，反相位信号强度明显下降； • 增强扫描同CT。
鉴别诊断
• 皮质腺瘤样增生：绝大多数为双侧肾上腺弥漫性增粗，尚保 持其正常形态，通过测量内外肢上部靠近肾上腺替补的宽度 可以做出诊断，如肢体部宽度大于4cm，则应该考虑肾上腺 增生。
库欣综合征（Cushing syndrome）
• 定义：即皮质醇增多症，是由于不同病因所致肾上腺皮质长期过量分泌皮 质醇而产生的一组症候群。
库欣综合症诊断与治疗PPT
其他治疗
手术治疗：切除肿瘤或病变组织
化学治疗：使用化学药物杀死肿 瘤细胞
放射治疗：使用放射线杀死肿瘤 细胞
免疫治疗：使用免疫药物增强免 疫系统功能，杀死肿瘤细胞
治疗方案选择
药物治疗：使用皮质类固醇、抗高血压药物等 手术治疗：切除垂体腺瘤或肾上腺肿瘤 放射治疗：使用放射线照射垂体腺瘤或肾上腺肿瘤 饮食调整：控制体重，减少糖分摄入，增加蛋白质和纤维素摄入
定期进行身体检查，及时 发现并治疗疾病
加强体育锻炼，提高身体 素质和免疫力
康复训练
运动疗法：进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强体质和免疫力 饮食疗法：合理饮食，避免高糖、高脂肪、高盐的食物，多吃蔬菜水果 心理疗法：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 药物治疗：在医生指导下使用药物，如皮质类固醇、抗抑郁药等，以控制病情
抗肿瘤药物：如 甲氨蝶呤、环磷
酰胺等
降糖药物：如二 甲双胍、格列本
脲等
抗凝血药物：如 华法林、肝素等
抗高血压药物： 如卡托普利、氯
沙坦等
抗抑郁药物：如 氟西汀、帕罗西
汀等
手术治疗
手术目的：切除 病变的垂体腺瘤
手术方式：经鼻 蝶窦入路或经颅 入路
手术风险：可能 损伤周围神经和 血管
术后护理：注意 伤口愈合，避免 感染
并发症诊断
血糖升高：库欣综合征可能导致 血糖升高，需要定期监测血糖水 平
骨质疏松：库欣综合征可能导致 骨质疏松，需要定期进行骨密度 检查
血压升高：库欣综合征可能导致 血压升高，需要定期监测血压水 平
心血管疾病：库欣综合征可能导 致心血管疾病，需要定期进行心 电图检查和心脏超声检查
药物治疗
糖皮质激素：常 用药物，如地塞 米松、泼尼松等
库欣综合征的诊断
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大剂量地塞米松抑制试验(2)
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2年后，进一步的报导指出，尿17羟皮质类固醇抑制 69％，特异性可达100％。敏感性降低到79％
最近强调血皮质醇的测定
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大剂量地塞米松抑制试验(3)
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分析时要注意药物的影响，例如雌激素及避孕药，尤 其是避孕药可导致50％的假阳性
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皮质醇分泌的昼夜节律(1)
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皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3时-4时开始上升，晨7 时-9时为一天的高峰
1960年Doe报导，在皮质醇增多症病人中9时的血皮 质醇与正常人有重叠，在16时。21时这种重叠明显减 少，只有17％的病人重叠在正常人中，而在23时降低 到3．4％
库欣综合征的诊断与 鉴别诊1 断进展
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定 2义
内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露于过 量的内源性皮质醇中导致的一些临床状
特点为游离皮质醉增多，下丘脑-垂体。肾上腺轴正常 反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失
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3
临床表现
4
体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁， 痤疮，紫纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高 血压
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皮质醇分泌的昼夜节律(2)
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150个皮质醇增多症病人中午夜血皮质醇大于1.8ug/dl， 在对照组均小于1．8ug/dl
昼夜节律消失可见于抑郁的病人，在诊断皮质醇增多 症中午夜血皮质醇升高有100％的敏感性，但是很难 评定其特异性
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ACTH的诊断价值(1)
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库欣综合征的诊断与治疗
何种病人需要筛查库欣-临床表现
精神状态改变
• 抑郁，焦虑，躁狂，认知障碍，精神病和自杀倾向
难治性高血压
• 联合使用3中药物到最大推荐剂量血压仍高于目标值
与年龄不匹配的骨质疏松 多囊卵巢综合症 肾上腺意外瘤 糖尿病？
临床表现
满月脸
临床表现
水牛背
临床表现
紫纹
临床表现
如何筛查库欣综合征
酗酒；抑郁症；肥胖
发病率
68% 12% <1% 18% 1%
<1%
库欣综合征的病理生理
HPA轴丧失了反馈抑制机制
诊断步骤
• 什么病人需要怀疑 库欣综合征？
• 如何去筛查这些病 人
问题一
问题二
• 是否是ACTH依赖 性库欣综合征
• 在ACTH依赖性库 欣综合征中， ACTH来源于何处？
问题三
何种病人需要筛查库欣-临床表现
米托坦或肾上腺全切除，以及可的松替代治疗。
① 库欣病病人在米托坦或肾上腺全切前，垂体放射治疗可 以减少Nelson综合征的发生
② 米托坦效果不显著，肾上腺手术不能进行的患者，肾上 腺激素合成酶的途径中酶抑制剂：氨鲁米特，酮康唑， 甲吡酮
库欣综合征的管理
治疗原则
3. 垂体手术未显效：可以使用肾上腺皮质酶抑制剂，如 果皮质醇未能控制建议肾上腺全切或米托坦
问题三：ACTH的来源
问题三：ACTH的来源
一位皮质醇轻中度升高、ACTH正常或轻度升高、 正常血钾的女性病人多数是库欣病，但是需要临床 证据来支持诊断
大剂量地塞米松抑制试验HDDST
抑制率>50% 提示ACTH来源于垂体
垂体磁共振（诊断价值有限）
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
库欣综合征的诊断精品课件(一)
库欣综合征的诊断精品课件(一)库欣综合征的诊断精品课件库欣综合征是由垂体前叶嗜酸性腺瘤或嗜酸性癌引起的一种内分泌疾病，嗜酸性腺瘤通常会导致肾上腺皮质激素过度分泌，进而导致病患出现多种表现，如肥胖、高血压、糖尿病等症状。
为了更好地了解和诊断库欣综合征，医生需要掌握一些必要的知识和技能。
在此基础上，一份诊断精品课件也是必不可少的。
一、诊断库欣综合征的基本方法1.取得患者的全面病史资料，包括主诉、既往病史、药物史、家族史和生活史等。
2.进行体格检查，包括血压、身高体重、皮肤改变、骨质疏松、肢端肥大等。
3.对肾上腺皮质激素过度分泌进行检测，包括24小时尿类固醇水平测定、17-羟化皮质醇测定、24小时自由皮质醇测定等。
4.黄体酮抑制试验、低剂量地塞米松抑制试验、口服葡萄糖耐量试验、促甲状腺激素释放激素（TRH）试验等皆可用于库欣综合征的辅助诊断。
二、诊断库欣综合征的诊断工具1.计算器：可以根据肌肉和脂肪的分布来计算BMI，然后在标准化的库欣综合征发生率表格中查找相应的发生率。
2.尿类固醇测定仪：可以通过测定尿中17-羟化皮质醇的水平来诊断库欣综合征，它是一种易于操作、非常敏感和特异性的检测方法。
3.定量骨超仪：可以用来检测骨密度，以此确定患者是否患有骨质疏松症。
4.电子平衡秤：可以用来定量地测量患者体重和身高，以计算BMI。
三、诊断库欣综合征的症状1.肥胖：体重增加、脂肪堆积于躯干、面部和颈部等处；2.高血压：血压升高，甚至出现体位性低血压；3.糖尿病：胰岛素敏感性下降，病患可能出现高血糖和胰岛素抵抗症状。
4.其他症状：皮肤萎缩、牙龈炎、加重的脊柱弯曲、心理状态改变等。
四、如何制作库欣综合征的诊断精品课件1.明确课件的目标和受众，根据学生接受的程度和课程安排制定合理的内容构成。
2.准备所需的素材，如图示、文献、视频等。
3.设计课件的布局和风格，包括主题、颜色和字体等。
4.编写详细的讲解内容，周期性与经典案例相结合。
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临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。
指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。
（Eur J Endocrinol）2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》
上发表的一篇解读文章值得重视。
该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。
国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。
任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。
在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。
解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。
除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。
2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。
国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。
谁该接受检查？
指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童；
④ 有肾上腺意外瘤者。
如何检查？
检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。
筛查试验指南指出，用于筛查的一线试验应敏感性高、易于操作、可在门诊进行，且价格便宜。
由于符合上述标准，且准确性（accuracy）相似，指南推荐4种试验可用作筛查。
基于大量正常对照及患者的测定结果，用于筛查的4种试验的界值分别如下：① 两次24小时尿游离皮质醇（UFC）≥本实验室正常值高限；② 过夜1 mg 地塞米松抑制试验（1 mgDST），血皮质醇＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）；③两次深夜（23∶00）唾液皮质醇＞145 μg/dl（＞4 nmol/L）；④ 经典小剂量地塞米松抑制试验（LDDST），
服药后血皮质醇＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）。
在筛查时，选用上述试验中的一项即可。
指南不推荐使用随机血皮质醇、ACTH、24小时尿17-类固醇，及其他用于库欣综合征病因鉴别诊断的指标作为一线筛查试验方法。
若筛查试验阳性，则可进入第二步确诊阶段。
确诊试验若患者有典型库欣综合征临床表现，则在上述筛查试验中另选一项即可作为确诊试验。
若患者临床表现不典型，难以对轻型库欣综合征或假性库欣状态进行鉴别，则应加做其他试验（即二线试验），如可行血皮质醇昼夜节律或小剂量地塞米松抑制试验+促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验
（Dex-CRH）。
指南回避“假库欣（pseudo-Cushing）”之称，而代之以“缺乏库欣综合征的皮质醇增多症[hypercortisolismin the absense of (true) Cushing's syndrome]（表）”，其中不仅包括抑郁症、慢性酒精中毒等假性库欣状态，还包括下丘脑性闭经、慢性激烈运动（intensechronic exercise）等下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴功能紊乱。
结果判断若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。
若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，以除外间歇性库欣综合征。
解读作者指出，指南在库欣综合征诊断的各个方面达成共识，具有指导作用。
由于不同国家、不同地区间差异，以及医疗保健系统差异，指南中的部分内容尚须进一步研究。
例如，应将难治性高血压、无法解释的骨质疏松及药物治疗效果不佳的抑郁症列入库欣综合征筛选对象；由于很难在门诊进行，因此不应将经典LDDST列入一线试验，建议列入二线试验；若干研究结果提示，对鉴别真库欣综合征和假库欣状态，Dex-CRH试验的特异性较低、费用高，劣于其他筛查试验；指南将弥凝试验（Desmopressintest）限制于研究领域应用，但若干研究表明，该试验鉴别真假库欣的准确性高于Dex-CRH试验，且检查费用更低。
解读作者还指出，库欣综合征的诊断难点在于临床表现较轻的患者。
在医疗保健系统健全的国家，轻型库欣综合征的发病率在升高，需要接受鉴别诊断的患者数也在增加。
国际内分泌学会所发布的指南为临床医师提供了有用的可操作手段。