库欣综合征
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征【49页】
鉴别诊断
l 单纯性肥胖
Ø 血皮质醇节律正常 Ø 皮质醇、尿17-OHCS可被
小剂量地塞米松抑制
假性库欣综合征
酗酒兼有肝损害者
血尿皮质醇升高，不被 地塞米松抑制
戒酒后一周，血尿皮质 醇恢复正常
cortisol
- CRH -
ACTH
病因和发病机制
库欣综合征病因不同，发病机制不同。分两大类：
1．依赖ACTH的库欣综合征 ①库欣病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体
0:00口服地塞米松1mg,8:00测血皮质醇,服药后血皮质醇大 于50nmol/L提示该病。
② 小剂量地塞米松抑制试验(0.5mg q6h2d)
✓ 尿17-OHCS下降不超过50%
✓ 游离游离皮质醇不低于55nmol/24hr ① 大剂量地塞米松抑制试验（2mg, q6h 2d）
地塞米松抑制试验目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制， 正常人应用超生理剂量糖皮质激素即可抑制
库欣综合征病因分类
库欣病 80%
内
ACTH依赖性库欣综
源
合征
异位ACTH分泌综合征 20%
性
库
肾上腺皮质腺瘤 40-50%
欣
综
肾上腺皮质癌 40-50%
合 征
非ACTH依赖性库欣
不依赖ACTH的双侧肾上腺小增生
综合征
假性Cushing综合征
不依赖ACTH的双侧肾上腺
大结节性增生 20%
外源性Cushing综合征 最常见!!!
谢谢
THE END
Pituitary tumour 垂体腺瘤
下丘脑—垂体—肾上腺轴（HPA轴） （hypothalamic-pituitary-adrenal）
库欣综合征治的好吗
库欣综合征治的好吗
一、概述
库欣综合征治疗起来是有难度的，并且患者的年龄越大，治疗效果就会出现明显的下降，这是一种因为受到外界的糖皮质激素的刺激导致的身体肥胖疾病，还会患上高血压，高尿酸血症等并发症，导致患者出现寿命剪短，身体空虚，精力虚脱等情况，但是身材的发育却会日渐浑圆，导致满月脸，全身肿胀等情况，针对库欣综合征要及时的采取治疗手段。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征是一种免疫系统及血液系统疾病，会导致儿童和的智力下降，引起身材肥胖，血液内部的胆固醇超标的情况，在治疗上首先要注意调节内分泌，需要及时的就医查看病情进度。
2、这类疾病在发病期间按会出现多血质外貌的额特点，并且伴随性腺发育异常的情况，导致精神上也会出现发育滞后及记忆力减退的情况，因此要重视积极的治疗，并且手术的形式是最快的。
3、想要彻底治疗库欣综合征，要重视对于药物的合理使用，因为患者的激素水平已经是异于常人的了，所以会产生多种不适感，并且加重了肥胖及心动过速的反应，因此可以采取垂体放射的方式进行治疗。
三、注意事项：
库欣综合征在彻底治愈方面有一定的难度，但是可以通过必要的手术及放射性疗法形成局部护理的作用，针对这类病情要给予患者更多的关爱。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
库欣综合征的名词解释
库欣综合征的名词解释
嘿，你知道库欣综合征吗？这可不是一般的名词哦！库欣综合征啊，就好像身体里的一场混乱派对！比如说吧，你的身体就像一个精密运
行的大机器，各个零部件都在有条不紊地工作着。
可突然，激素这个
环节出了问题，就像机器里的一个关键螺丝松了，整个系统都开始不
对劲啦！
库欣综合征就是因为糖皮质激素分泌过多导致的一系列问题呢。
想
象一下，身体原本的平衡被打破，那得多糟糕呀！病人可能会变得胖
乎乎的，尤其是脸圆圆的，像个充气的气球，这可不是可爱的胖哦！
还可能会有高血压、高血糖这些麻烦家伙找上门来。
“哎呀，这可咋办呀！”患者可能会这样感叹。
我曾经遇到过一个得了库欣综合征的人，他整天都无精打采的，老
是说自己没力气。
这就像是一辆没油的汽车，怎么踩油门都跑不起来呀！他的皮肤也变得很薄，稍微一碰就容易瘀青，这多吓人呀！
医生们就像是身体这个大机器的修理工，他们会通过各种检查来找
出问题所在。
然后呢，想办法调整激素的分泌，让身体重新回到正轨。
这可不是一件容易的事儿，但医生们会努力去做呀！
库欣综合征可不是闹着玩的，它会对人的生活产生很大的影响。
所
以呀，我们一定要重视自己的身体，一旦发现有什么不对劲的地方，
赶紧去找医生这个“修理大师”呀！我的观点就是，库欣综合征不可怕，只要我们及时发现，积极治疗，就一定能战胜它！。
库欣综合征健康教育课件
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
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（
小剂量地塞米 联合 大剂量地塞米松
不能
2
松抑制试验
试验 抑制试验 能
不能
影像学
检查 3
超声、CT、MRI 有否发现异常
垂体 肾上腺、其他
实验室和辅助检查
一、血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1. 24小时尿游离皮质醇 2. 血浆总皮质醇
还应与原发性高血压，2型糖尿病、多囊卵 巢综合症、棘皮病等鉴别
治疗方法
一、Cushing’s disease治疗： 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案术后一周内肾
上腺功能减低为手术成功表现。 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松 300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各 100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持 6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复
3. 24小时尿17-羟皮质类固醇 4. 24小时尿17酮类固醇 5. 血浆ACTH测定 6. 唾液皮质醇测定
二、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验
1. CRH兴奋试验 2. 小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验
三、定位检查
1. 肾上腺B超 2. 垂体或肾上腺CT及MRI 3. 岩下静脉窦插管测定ACTH
应尽早治疗原发性肿瘤，尽早手术、放疗或化疗。 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 ▪ 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 ▪ 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 ▪ 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死
8、感染、性功能改变、皮肤色素沉着
二 、 病 症 分 类
三、诊断思路
Table of Contents
功 能 诊 断
病 因 诊 断
定 位 诊 断
123
临床症状
是 询问病史 无 实验室检查
有
1
是否有高皮质醇征象：满月脸、水牛背、向 心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、多毛、高血压
是否应用糖皮质激 是 可除外 素
一、临床症状
1、脂质代谢紊乱 皮质醇增多 脂肪动员及分解增加 脂肪重新分布（面、
躯干、腹） 呈向心性肥胖。典型者：头面、颈后部、锁 骨上窝、腹部脂肪堆积，但四肢正常或消瘦。呈现特征性 的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹。 2、蛋白代谢紊乱 皮质醇使分解加速，合成减少 皮肤菲薄、多血质面容、 弹力纤维断裂（紫纹）。紫纹部位：腹部、大腿内外侧、 臀部、上臂处、四肢远端。轻皮损出现瘀斑。 3、糖代谢紊乱 大量皮质醇促进肝糖异生，拮抗胰岛素，减少葡萄糖利 用，使糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。
四、主要鉴别于：单纯性肥胖
1.据库欣综合征的特异性临床表现 2.静脉法地塞米松抑制试验
给地塞米松5μg/(kg/h)，从上午10 时到下午3 时， 共静脉滴注5h，单纯性肥胖病人晚上7 时血中的F 就被 抑制得很低，低于1.4μg/L，次晨8 时的血中F 仍受抑 制。而库欣综合征病人的血中F 在晚上7 时不能被抑制 到2.5μg/L，次晨8 时的血中F 要超过5μg/L。
二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗:
泼尼松20～30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月 三、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗
四、 异位ACTH综合征
2014届研究生黎贝贝
指导老师-马晓梅
库欣综合征
内容大纲
CONTENTS
Contents
目
录
01 02
临床症状
03
病症分类
04
诊断思路
05
鉴别诊断
治疗方法
库欣综合征：又称皮质醇增多 症(hvpercortisolism)或柯兴综合 征。本征是由多种病因引起的以 高皮质醇血症为特征的临床综合 征，主要表现为满月脸、多血质 外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、 高血压、继发性糖尿病和骨质疏 松等。成人多于儿童，女性多于 男性，多发于20～45 岁，男女比 例约为1∶3～1∶8。成年男性肾 上腺病变多为增生，腺瘤较少见； 成年女性肾上腺病变可为增生或 腺瘤，以女性男性化为突出表现 者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴 幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年 龄患儿则以增生为主。
4、高血压 大量皮质醇，潴钠排钾 低钾性碱中毒、血容量 、肾素活性
增强心血管系统对血管活性物质的正性肌力及加压反应 血 压上升（中等度），轻度水肿。
5、电解质代谢紊乱 低血钾，碱中毒、尿钙增多等。
6、造血系统 红细胞、血红蛋白、中性粒细胞增多；嗜酸性粒细胞（特征 性）、淋巴细胞减少。
7、肌肉骨骼 四肢肌肉萎缩（近侧为著），骨痛、骨质疏松、脊柱压缩性骨 折、多发肋骨骨折等。
库欣综合征典型临床病例
一、病情简介
患者李生林,男,49岁。
主诉：双下肢浮肿8年，面部变圆2年。
现病史 患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉 检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、 间断口服呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚 可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部脂肪增加明显。间断出现四肢僵硬， 活动受限，一般持续4-5小时，活动四肢后自行缓解。伴乏力，不喜活动，无 纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、 眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断 为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗， 空腹血糖控制在7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊 断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。
2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全 切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速 器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、 ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗 3. 垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率 15%～20% 4. 垂体大腺瘤：开颅手术
5. 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加