局灶性节段性肾小球硬化症归纳
什么是局灶节段性肾小球硬化症
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什么是局灶节段性肾小球硬化症
导语：什么是局灶节段性肾小球硬化症呢？这个问题对于我们来说还是有必要了解一下的哦！接下来本文就从局灶节段性肾小球硬化症的定义及治疗方法入
什么是局灶节段性肾小球硬化症呢？这个问题对于我们来说还是有必要了解一下的哦！接下来本文就从局灶节段性肾小球硬化症的定义及治疗方法入手，为大家介绍局灶节段性肾小球硬化症的相关知识，想要了解什么是局灶节段性肾小球硬化症的朋友可以来看看哦！
局灶节段性肾小球硬化症是儿童和成人肾病综合征，常见的原发性肾小球疾病，其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。
局灶性是指只有部分肾小球被累及（受累肾小球<50%）；节段性是指肾小球的部分小叶被累及；球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。
局灶节段性肾小球硬化症的治疗方法有以下几种：
1、糖皮质激素
应在出现激素抵抗前及时用泼尼松（强的松）治疗。
一般获得完全缓解的平均时间为3-4个月。
因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗仍未缓解者，才称之为激素抵抗。
对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗，持续3-5个月。
对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12克。
2、环孢素（CsA）和可乐必复（FK506）
环孢素常用剂量治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发。
所以，维持缓解应长期应用。
因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。
可乐必复的作用机制
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fsgs的病理诊断标准
fsgs的病理诊断标准
FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 光学显微镜下观察到肾小球局灶性节段性硬化，即部分肾小球呈现瘢痕样改变，而其他肾小球则可能正常。
硬化部分可出现在肾小球血管极和尿极，但以血管极为多见。
2. 免疫病理学检查显示肾小球内IgM、C3、Clq等免疫复合物沉积，主要
分布在硬化的肾小球节段袢上，呈不规则颗粒状、团块状或结节状。
这些沉积物也可出现在系膜区、系膜旁区和内皮下。
3. 电镜下观察到肾小球上皮细胞广泛足突融合，系膜基质增多，系膜区、系膜旁区偶尔可见细颗粒状电子致密物沉积。
此外，肾小球节段硬化处GBM
扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷。
如果患者的病理检查结果符合以上标准，尤其是光学显微镜和免疫病理学检查结果，则可考虑诊断为FSGS。
需要注意的是，病理诊断需要由专业的肾
脏病理医师进行评估和诊断，以确保诊断的准确性和可靠性。
肾病综合征常见病理类型有哪些
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾病综合征常见病理类型有哪些导语：肾病综合症，有原发性以及继发性之分，而我们都知道这种病理类型各不相同，所以面对这种情况，采取的治疗以及生活当中，需要注意的问题也是肾病综合症，有原发性以及继发性之分，而我们都知道这种病理类型各不相同，所以面对这种情况，采取的治疗以及生活当中，需要注意的问题也是有不同的，那么下面我们来分析一下，肾病综合征的病理类型，只有科学地认识这些常识，了解他的差异和区别，才可以正确有效的治疗预防。
1．微小病变性肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性，免疫荧光阴性是本病特征之一。
电镜下可见上皮细胞足突广泛融合，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积。
本型多见于少年儿童，水肿常为首要临床表现，几乎所有病例均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿。
本病对激素敏感，反复发作可转为局灶节段性肾小球硬化。
2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下早期以系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，肾小球所有小叶受累程度一致，依其增生程度可将其分为轻、中、重3度。
Masson染色有时于系膜区及副系膜区可见到嗜复红沉积物。
免疫荧光检查可将其分为IgA肾病及非IgA肾病。
前者以IgA沉积为主，常伴有C3沉积，后者以IgM或IgG沉积为主。
电镜于系膜区及内皮下可见到电子致密物。
本型肾病综合征多见于青少年，临床表现多样，血尿IgA肾病的发生率高于非IgA肾病。
3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
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诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
肾病综合征常见病理类型有哪些
肾病综合征常见病理类型有哪些肾病综合症，有原发性以及继发性之分，而我们都知道这种病理类型各不相同，所以面对这种情况，采取的治疗以及生活当中，需要注意的问题也是有不同的，那么下面我们来分析一下，肾病综合征的病理类型，只有科学地认识这些常识，了解他的差异和区别，才可以正确有效的治疗预防。
1．微小病变性肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性，免疫荧光阴性是本病特征之一。
电镜下可见上皮细胞足突广泛融合，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积。
本型多见于少年儿童，水肿常为首要临床表现，几乎所有病例均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿。
本病对激素敏感，反复发作可转为局灶节段性肾小球硬化。
2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下早期以系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，肾小球所有小叶受累程度一致，依其增生程度可将其分为轻、中、重3度。
Masson染色有时于系膜区及副系膜区可见到嗜复红沉积物。
免疫荧光检查可将其分为IgA肾病及非IgA肾病。
前者以IgA沉积为主，常伴有C3沉积，后者以IgM或IgG沉积为主。
电镜于系膜区及内皮下可见到电子致密物。
本型肾病综合征多见于青少年，临床表现多样，血尿IgA肾病的发生率高于非IgA肾病。
3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘连，玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。
免疫荧光示局灶硬化处lgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。
电镜可见大部分或全部肾小球广泛融合，内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。
本病好发于青少年，男多于女，血尿发生率很高，并可见肉眼血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物不敏感，小儿及对糖皮质激素治疗有反应者预后相对较好。
很多的疾病有不同的类型，但是有的时候它的一些症状是相似的，所以才会让人们在治疗的过程当中，产生混淆而耽误了科学的治疗时间，所以希望大家对这些常识，要有科学的认识和了解，尽量减少这种问题给自己产生的不利影响。
局灶节段性肾小球
FSGS的病因学分类
原发性或特发性FSGS 继发性FSGS
▪ 足细胞蛋白分子的变异：Podocin,-actinin ▪ 病毒感染:HIV-1, Parvovirus B19 ▪ 药物毒性:Heroin, α-干扰素等 ▪ 肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变 ▪ 各种慢性肾小球肾炎的进展过程
▪ 肾小管及间质：小管萎缩,间质L-M浸润伴纤维化 ▪ 小动脉：管壁增厚，可伴有玻璃样变
FSGS的基本病理特征
免疫荧光 ： ▪ IgM及C3（+）：团块样，节段性沉积，可
伴 C1q（弱+）
白蛋白,IgG,IgA（+）：肾小球足细胞及肾 小管上皮细胞的吸收蛋白
▪ 免疫球蛋白及补体：全部阴性。
顶端型FSGS(tip variant )
▪ 肾小球节段性病变发生于尿极：粘连、硬化 或足细胞增生肥大；
▪ 病变节段常见毛细血管内细胞增生及泡沫细 胞；
▪ 可见玻璃样变； ▪ 临床及预后：
对激素的治疗反应及长期预后类似于肾小球 微小病变，为预后良好的病理类型。
细胞型FSGS(cellular variant )
局灶节段性肾小球硬化症 的病理诊断和分型
局灶节段性肾小球硬化症
（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）
指一种临床病理综合征: ▪ 临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，
多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发 展至终末期肾病（ESRD）； ▪ 病理以局灶、节段分布的肾小球硬化病 变及足细胞的足突融合为特征。
FSGS）1981？ （Schwarttz 1995）
原发性FSGS的病理类型（2004年）
（1）门部型FSGS（perihilar FSGS） （2）顶端型FSGS（tip FSGS） （3）细胞型FSGS（cellular FSGS） （4）塌陷型FSGS（collapsing FSGS） （5）非特殊型FSGS（not otherwise specified
特发性局灶节段性肾小球硬化的诊疗规范
特发性局灶节段性肾小球硬化的诊疗规范特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾小球疾病中常见的病理类型之一，临床主要表现为不同程度蛋白尿，其中70％的成人患者表现为肾病性蛋白尿，部分患者可发生高血压。
FSGS自然病程短，预后较差，一般在发病5—10年后约20％-30％的患者可进入终末期肾功能衰竭。
由于FSGS患者肾小球病变表现多样，因此对治疗的反应和预后也不完全相同。
目前认为细胞型、顶端型一般对治疗反应好，非其他型、门周型和塌陷型治疗效果不佳。
1 临床表现主要表现为不同程度的蛋白尿，常为肾病性蛋白尿，可伴有镜下血尿，肾功能下降，30％-45％的患者可发生高血压。
2 病理光镜：硬化性病变仅累及部分肾小球(<50％)和部分毛细血管襻(<50％)，早期病变仅累及皮髓交界处肾小球。
免疫荧光：可见IgM，伴或不伴有C3在肾小球系膜区或血管袢呈团块状沉积。
光镜下将FSGS分为五型，包括非其他型(not otherwise specified，NOS型，或经典型)、门周型(脐部型)、细胞型、顶端型和塌陷型。
具体表现见下表。
3 诊断要点和鉴别诊断确诊FSGS依赖肾活检。
另需除外各种原因导致的继发性FSGS：如足细胞相关蛋白异常(α肌动蛋白4突变、podocin突变等)，HIV感染，药物中毒(海洛因、干扰素、锂等)，肾发育不全，肾脏手术，孤立肾，寡肾小球巨大症，肥胖，糖尿病，紫绀型先天性心脏病等等。
4 治疗原则4.1 非肾病综合征的治疗(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：ACEI或ARB具有降低血压、减少蛋白尿、延缓肾功能进展的作用，因此被广泛使用。
建议在能耐受的情况下，逐渐增加ACEI 或ARB剂量，使蛋白尿<1g／d。
应用过程中应注意咳嗽、高血钾及肾功能的改变等。
(2)血压控制：在ACEI、ARB治疗的基础上，可同时给予钙拮抗剂、利尿剂、β受体阻断剂等控制血压。
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局灶性节段性肾小球硬化症文章来源： 2006-7-24 11:36:56局灶性节段性肾小球硬化症肾脏病与透析肾移植杂志 2000年第2期第9卷肾活检作者：陈惠萍曾彩虹周虹单位：陈惠萍（南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京，210002）；曾彩虹（南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京，210002）；周虹（南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京，210002）关键词：局灶性节段性肾小球硬化；组织学；诊断1 病例报告患者女性，32岁，因尿检异常21年，夜尿增多、血压升高2年，于1999-02-29入院。
患者21年前出现浮肿，无尿少、肉眼血尿，血压16.0／10.7 kPa（120／80 mmHg），肾功能正常，但尿检发现尿蛋白＋～3＋，隐血阴性，当时服用中药(不详)，症状缓解，尿蛋白±～＋。
18年前浮肿又现，尿蛋白2＋，仍服中药和少量“强的松”(具体不详)，浮肿消退，尿检异常未见改善，蛋白2＋～3＋。
近5年来间断服用“强的松”5～45 mg／d和“雷公藤多甙”治疗，尿检一直持续异常。
2年前开始夜尿增多(1～2次)。
并觉头昏、乏力，测血压26.7／16.0 kPa（200／120 mmHg），血BUN 7.5 mmol／L，SCr 156 μmol／L，当地医院予“心痛定”（10mg，3次／d）、“卡托普利”（25 mg，3次／d）治疗，血压降至16.0／12.0 kPa，然尿检仍未恢复，血Scr波动在120～145 μmol／L之间。
病程中无关节痛、皮疹及发热。
体格检查：体温37℃，脉搏70次／min，呼吸18次／min，血压16.0／11.3 kPa（服降压药）。
一般情况好，发育正常，营养良好，意识清晰，自动体位，查体合作。
全身皮肤、粘膜未见黄染及出血点。
浅表淋巴结未触及肿大。
双睑无浮肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。
耳鼻无异常，咽不红，扁桃体不大，颈软，气管居中，甲状腺不肿大，两肺呼吸音清，心率78次／min，律齐，未闻及病理性杂音。
腹部略膨隆，肝脾肋下未触及。
腹水征阴性。
双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。
眼底检查：视盘边界清楚，网膜动脉管径尚正常，静脉充盈迂曲，部分动-静脉交叉处压迹，后极部未见明显出血渗出。
尿液检查：尿沉渣红细胞计数0.4万／ml，尿蛋白定量1.13 g／24h，NAG酶3.1 U／g*cr，C3、α－2M、溶菌酶均阴性，Ccr＝49.2 ml／min，尿酸化pH 5.4，HCO－346 mmol／L，TA 41 mmol ／L，NH＋441 mmol／L，NAC 36 mmol／L，NH＋4／TA 0.1。
尿渗量560 Osmmol／kg*H2O。
血常规：Hb 132 g／L，WBC 5.8×109／L，N 0.68，L 0.227，Plt 11.0×109／L。
血清学检查：白蛋白47.0 g／L，球蛋白29.7 g／L，GPT 57 U／L，GOT 36 U／L，葡萄糖5.2 mmol／L，BUN 8.2 mmol／L，SCr 136 μmol／L，胆固醇6.22 mmol／L，甘油三酯 1.99 mmol ／L，钾4.4 mmol／L，钠143 mmol／L，氯 107 mmol／L；补体 C3 0.82 g／L，C4 0.23 g／L。
RF因子、自身抗体阴性。
冷球蛋白＜3.14 mg／L，乙肝抗HBs（＋），余均阴性，丙肝抗体阴性。
B型超声波检查：左肾104mm×39mm×46mm，右肾97.5mm×44mm×44mm，。
皮髓界限不清楚，双肾结构稍模糊。
肝、胆、脾：未见占位。
X线检查：心肺无异常。
心电图：“窦性心律”。
入院后一周，在B超引导下行经皮肾穿刺活组织检查。
2 肾活检病理光镜：取材好，镜下1条皮质，1条皮髓交界组织，共21个肾小球。
肾小球无分叶，体积大小不一，以局灶节段性病变为特点。
其中6个小球呈球性硬化(28.5%)，硬化球中见“透明滴”，包囊壁增厚，囊外纤维化。
8个肾小球节段性病变明显，细胞数不多，约100个／球，系膜区明显增宽，内见2～3个系膜细胞（插页图1），偶见内皮细胞成对，见泡沫变性，袢节段开放，节段塌陷，并与囊壁粘连(插页图2)，3处球门处袢塌陷，入球动脉透明变性(插页图3)，2处丝球体与尿极粘连(插页图4)，开放的袢可见内皮下嗜伊红物(透明滴)(插页图5)。
余肾小球病变较轻，体积明显增大(插页图6)，细胞数110个／球，袢开放好，包囊壁节段增厚。
肾小管-间质病变中度，灶性小管萎缩、基膜增厚(插页图7)，间质区域增宽，小动脉透明变性(插页图1)。
免疫荧光：IgM＋，C3＋＋＋，弥漫分布于系膜区和血管袢，IgA、IgG、C4、C1q均阴性(插页图8)病理诊断：局灶性节段性肾小球硬化性病变。
3 讨论3．1 局灶性节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，FSGS）是一病理形态学诊断名词，它既是特发性FSGS的定义，描述了组织学改变局灶、节段的病变特点，也是其它多种疾病如糖原累积症、获得性免疫缺陷病毒感染、高血压等疾病发展到一定阶段的共同形态学改变［1］。
FSGS不是一个独立性疾病，而是一组具有共同病理改变特征的症候群，按其病因，可将FSGS分为原发性和继发性二大类(表1)［2］。
表1 局灶性节段性肾小球硬化的分类原发性(特发性)FSGS继发性FSGS继发于肾单位数量(肾小球)减少返流性肾病肾脏发育异常肾单位稀少巨大症病理性肥胖镰状细胞性贫血原发性肾小球疾病继发性遗传性肾脏病继发于局灶增生性肾小球肾炎HIV相关肾病海洛因相关的FSGS3．2 定义FSGS的定义指一些（局灶性）而不是全部肾小球“硬化”。
肾小球血管丛的某些／某个袢(节段)硬化而不是象老化那样出现整个肾小球的“球性”硬化。
一般“局灶性”病变是指有病变的肾小球＜50％，“节段”则为累及肾小球的部分毛细血管袢。
“硬化性”病变的实质是肾小球毛细血管袢塌陷、基质增加［2～4］。
由于发生硬化性病变的病理生理机制不一，因此硬化区域中的无细胞／少细胞的成分也可不相同，在特殊染色时（PAS，PASM或Masson三色染色），它们常呈阳性反应。
3．3 组织学分型根据形态学改变特点可将其分为四种类型：①周边型：肾小球周边硬化，硬化区常与壁层上皮细胞粘连，儿童特发性FSGS多见此型；②混合型：肾小球脐部硬化伴血管极透明变性，病变始于血管极，成人特发性FSGS多见此种类型；③塌陷型：肾小球袢开放不良、皱缩，毛细血管袢广泛塌陷，此型多与病毒感染相关；④结节型：系膜基质增加，形成结节，常伴入球动脉透明变性，是糖尿病肾病典型的形态学改变［2～7］。
3．4 肾脏病理［2～4］3．4．1 大体标本早期：肾脏肿胀、苍白，由于小管上皮细胞内存在脂质，因此皮质区可见黄色条纹。
晚期：肾脏体积缩小，表面见纤细的颗粒。
3．4．2 光镜肾小球：关键的组织学改变是一些肾小球丛（＜50％）节段硬化，伴系膜区增宽和毛细血管袢腔塌陷。
硬化首先发生在血管极，尤其是邻近入球小动脉处，由于硬化区逐渐增加，疾病晚期较多球性废弃。
硬化区PAS和PASM染色阳性。
病变首先发生在皮髓交界处肾小球，以后累及皮质肾小球，未受累的肾小球体积明显增加，甚至肥大，此为FSGS的特征。
肾小球细胞数正常或呈现节段或弥漫细胞增生，覆盖在硬化袢上的脏层上皮细胞肿大、增生，核染色质深染，胞浆嗜碱性，可见PAS阳性的吸收滴，这种上皮细胞病变称为“细胞”病变［8］。
病变尚轻的肾小球内皮细胞见泡沫细胞。
除了肾小球体积增大，脏层上皮细胞空泡变性外，FSGS 还有些“典型”病变，包括：①顶部病变（tip lesion）［9，10］：肾小球丝球体与源于近端小管的包囊壁粘连。
可伴／不伴毛细血管袢塌陷，壁层上皮细胞增生，“顶部”病变在FSGS中最常见，但其它疾病时也可见此类病变。
②透明变性（Hyalinosis）：肾小球脐部、硬化灶的周边、毛细血管袢、内皮下腔隙见均质的、嗜伊红的、透明样的物质。
有人认为此类物质为血浆蛋白“内渗”至毛细血管壁所致，通常PAS及Masson三色染色阳性，PASM阴性。
肾小管-间质：FSGS患者肾小管及间质病变较重。
肾小管上皮细胞可见PAS阳性的吸收滴，早期即可出现局灶小管萎缩、基膜增厚，管腔内见透明管型。
间质有／无炎细胞浸润，纤维化明显，重度小管-间质病变的FSGS患者有时难以与慢性间质性肾炎相区分。
血管：部分患者可见动脉透明变性，管壁增厚。
3．4．3 免疫荧光肾小球免疫球蛋白和补体染色常阴性，硬化区节段性IgM和C3染色阳性，一般认为其位置相当于血浆蛋白渗出部位(透明滴)，这种现象是非免疫性“滞留”，而不是免疫性损伤的结果。
脏层上皮细胞可见白蛋白，免疫球蛋白及C3染色阳性(蛋白吸收的结果)，有时很难和血管袢染色阳性相区别。
肾小管白蛋白染色阳性，很可能表示蛋白重吸收。
3．4．4 电镜脏层上皮细胞足突局灶、节段，偶尔见弥漫融合及微绒毛化，脏层上皮细胞与基膜分离，由于存在新合成的基膜，脏层上皮细胞与基膜分离处可见基膜呈层状改变。
内皮细胞胞浆内可见脂质空泡(相当于光镜的泡沫细胞)。
硬化区系膜基质和基膜样物质增加。
FSGS患者超微结构无特征性改变，其变化与病变轻、重，早、晚，是否存在肾病综合征等因素相关。
3．5 临床表现［2～4］本病好发于儿童，成人的发病率也呈上升趋势，有统计从1974年至1993年间，FSGS的年发病率已从4％～10％提高到12％～25％。
根据我院10 090例成人肾小球疾病病理类型的统计显示，本病占我国原发性肾小球疾病的5.7％，男女之比为2∶1。
儿童患者肾病综合征的发生率为7％～15％，成人则为10％～20％。
25％～75％的患者可以合并有镜下血尿，发生高血压者占30％～50％，少数人虽然蛋白尿突出，但临床上无明显水肿症状，这种干性肾病的患者往往在起病后不久即出现肾功能恶化。
有人提出FSGS存在种族差异，美裔非洲族最常见，其次为非洲血统人。
3．6 实验室检查［2～4］FSGS患者一般病程较长，因此确诊时约20％～30％的患者血清肌酐和尿素氮异常，血清补体通常正常，自身抗体等也未见异常。
3．7 鉴别诊断3．7．1 微小病变肾病（MCD）可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊。
但MCD很少表现高血压和血尿，绝大多数患者对激素治疗敏感。
此外，以下病理特点有助于MCD与FSGS之间的区别：①前者肾小球体积增大，而后者肾小球体积大小不一；②前者表现为弥漫性足突融合，而后者呈节段性；③后者可见脏层上皮细胞空泡变性［2，10～12］。
3．7．2 继发性FSGS 其它疾病导致的继发性FSGS除具有原发病的特征外，其组织学的特点包括：肾小球硬化程度轻重不一，肾小囊壁增厚，球周纤维化，小管间质病变呈斑片状分布，间质还可见大量的炎细胞浸润。