局灶性节段性肾小球硬化
fsgs的病理诊断标准
fsgs的病理诊断标准
FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 光学显微镜下观察到肾小球局灶性节段性硬化，即部分肾小球呈现瘢痕样改变，而其他肾小球则可能正常。
硬化部分可出现在肾小球血管极和尿极，但以血管极为多见。
2. 免疫病理学检查显示肾小球内IgM、C3、Clq等免疫复合物沉积，主要
分布在硬化的肾小球节段袢上，呈不规则颗粒状、团块状或结节状。
这些沉积物也可出现在系膜区、系膜旁区和内皮下。
3. 电镜下观察到肾小球上皮细胞广泛足突融合，系膜基质增多，系膜区、系膜旁区偶尔可见细颗粒状电子致密物沉积。
此外，肾小球节段硬化处GBM
扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷。
如果患者的病理检查结果符合以上标准，尤其是光学显微镜和免疫病理学检查结果，则可考虑诊断为FSGS。
需要注意的是，病理诊断需要由专业的肾
脏病理医师进行评估和诊断，以确保诊断的准确性和可靠性。
局灶节段性肾小球硬化的血液净化治疗
ｍ 浆吸 附疗 法（ｌ ｍａ ｂ ｏｐｉｎＰ ） 首 先 ｐａ ｓｒｔ ，Ａ 是 ｓ ａ ｏ
到 了较 好 的效 果 。２ １年 卫生 部 《ｊ液 净化 标 准 ００ Ｉ Ｉ 【 操 作 规 程 》 已明确 将 Ｆ ＧＳ 为 血浆 鬣 换 、 免疫 Ｓ 作 吸 附 治疗 的适 应 症 ， 日本 更是 早 已将 Ｆ Ｇ 的 皿 ＳＳ
屏 障对 蛋 白通透 性 增 高 ，引起 蛋 白尿 。 有 Ｃ Ｆ 含 Ｐ
胞骨 架 Ｓ ｆ ｌ ｌ
疏 水 性 等 物 理化 学 结 合 方 式 针 对 性 吸 附 免疫 球 蛋 白 、免疫 复 合物 、补 体 等 。Ｍｏｉｏ ｉ （ ｎ ｒ ｎ等 Ｒｅ ｃ Ｆ ｉ２ ０ 年第 ３ ）应用 Ｓ Ａ治疗 难 治性 Ｆ ＧＳ ７ ａｌ ０ １ ． 期 Ｐ Ｓ ， 例 中有３ Ｎ有 效 。Ｄ ｎａ Ｊ ｍ ｏ ｐ ｒ １ ９ ８ ａ ｔｌ（ Ｓ ｃ Ａ Ｎｅ ｈｏ． ９ １
年第 ９ ） 期 夜用 蛋 白Ａ 附治 疗移 植 后Ｆ ＧＳ２ ， 吸 Ｓ 例
结 构 的 破坏 并 激 活 足 细胞 Ｊ ． Ｔ Ｔ 信 号通 路 ＡＫ Ｓ Ａ 产生 蛋 白尿 。 ｏ ｔ 用 Ｅ ｌＡ检 测 发 现激 素抵 Ｓ ｕｏ等 乙Ｓ 抗 Ｆ ＧＳ患者 Ｔ ． Ｓ ＧＦ Ｂ较激 素敏 感 患者 及正 常 入 水平 明显 增 高 。另 外 ，Ｆ ＧＳ的发病 与疾病 进 展 Ｓ 与脂 质 代谢 紊乱 有 关 ， 改善 高脂 Ｉ症 状 态 能延 缓 ｆ ｌ ＝ 【 肾小球 硬 化 的进 展 。 以上 研 究为 Ｆ ＧＳ的 各种 ｌ Ｓ ｆ ｌ ｌ 液 净化 治 疗 提供 了理 论基 础 。
ＮＳ 解 ，其 中５ ％的痫 例 平 均 随 访２ 个 月未 见 缓 ５ ７
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
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诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
局灶性节段性肾小球硬化健康宣教PPT
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FSGS可以导致肾功能逐渐下降，严重时可能引起 肾衰竭。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 病因
FSGS的病因多样，可能与遗传、感染、药物或其 他基础疾病有关。
确定病因对于治疗和管理至关重要。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 症状
常见症状包括水肿、蛋白尿、高血压等。
部分患者可能无明显症状，需定期检查。
常用的药物包括免疫抑制剂、利尿剂等。
治疗方案需个体化，根据病情调整。
怎样治疗和管理？ 生活方式调整
健康饮食、适量运动、控制体重有助于管理 病情。
低盐、低蛋白饮食可减轻肾脏负担。
怎样治疗和管理？ 定期随访
患者需定期复查，监测肾功能及病情变化。
建立良好的医患沟通，随时反馈病情。
为何重视FSGS的管理？
局灶性节段性肾小球硬化健 康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就诊？ 4. 怎样治疗和管理？ 5. 为何重视FSGS的管理？
什么是局灶性节段性肾小球 硬化？
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 定义
局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是一种肾小球 疾病，表现为局部的肾小球硬化。
何时就诊？
何时就诊？
症状出现
如出现水肿、尿液泡沫多等症状，应及时就医。
早期诊断有助于改善预后。
何时就诊？
定期检查
高风险人群应定期进行肾功能检查。
通过血液和尿液检测监测肾功能变化。
何时就诊？
医生建议
医生会根据病情发展建议适时就诊。
遵循医嘱可以帮助控制病情。
怎样治疗和管理？
怎样治疗和管理？ 药物治疗
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
球 ， 肾小 球球性硬化 ， 肾小球节段性 硬化并伴 有球囊 黏 访至今患者病 睛一直稳定 。患者始终拒绝复检肾脏病理。 ３个 ７个 连 ， 余肾小球系膜细胞 、 其 系膜基质节段性轻 一中度增 生 ， 膜 系
１２ 聚湿成痰 ， ． 痰湿壅盛 由于久郁气 滞 ， 肾络气化 功能 络气 、 络血之分 ， 肾络 络气 主乎 功能 ， 体 、 络 络血 主乎形 质 。络 失常 ， 水湿停滞 ， 聚湿成 痰 ， 或过 食肥 甘辛 辣 ， 致使 脾 胃之络 受 体细小狭 窄迂曲 ， 致络 气郁滞 ， 易 络血瘀 阻 ， 且病 邪 盘踞不 去 ， 伤， 脾失运化 ， 痰浊 内生 ， 或久病 人 络 ， 血络 受阻 ， 血 内停 ， 瘀 形 深锢难愈 。络体失养 ， 血耗 散 ， 中气血 虚 涩不 畅而致 瘀血 气 络 成痰 湿瘀 血胶固于络体 ， 络体狭窄塌陷 ， 肾脏 气化渗 灌失常 ， 使 内生 。络气推 动络血的运行 ， 调节络体 的舒 缩 。这与现 代医学 水精不 能四布 ， 则精微下 注 ； 络血失 于推摄 ， 血不归 经则血尿 加 血管 内皮 功能对血管舒 缩功 能 的调节机 制颇 为类 似 。若 络气
不荣 ； 因此 导致 血 行迟 滞 ， 血 瘀 阻或 肾之 封 藏失 职 ， 络 开合 失 组成 。中医络病 中的络脉 与现 代 医学 中的血管 和神 经有 相似
常， 则发为 蛋白尿 ， 血尿 ， 血压 ， 肿等 症 。若 尿蛋 白经久 不 性 。所 以络脉中 的孙络在 络脉 的网络层 次上 相似 于肾小 球 中 高 水 消， 精微 流失过多 ， 精伤无 以养 络 ， 可使络虚不荣 日趋为甚 。 则 毛细血 管袢 。在空间位置上属 于阴络 中之 肾络。 肾络有 络体 、
２０ ０４年 ０ ９月来我 院初 诊 ， 当时 症见 ： 者双 眼 睑、 下肢 患 双
局灶节段肾小球硬化研究进展
局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江 义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。
【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。
尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。
关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。
在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。
1 流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。
回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。
澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。
FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。
2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。
FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。
在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。
导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。
有些增加可能归因于识别能力的提高。
肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。
在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。
组织学变异预示预后具有不同的进展速度。
2 分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。
什么是局灶性肾小球硬化症？
什么是局灶性肾小球硬化症？【概述】局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【病因学】（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症1、肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2、肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3、其他肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。
人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。
可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。
肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。
在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。
Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。
重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。
另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。
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(二)发病情况：主要发生于儿童，是 儿童肾病综合征的常见原因，但本病引起 成人肾病综合征的数量有所增加。
二、病因：
本病的发病机制尚不明确。导致通 透性增高的循环因子可能和本病的发生 有关。
五、结局： 1.本病多发展为慢性肾小球肾炎。 2.50％的病人在发病后十年内发 展为终末期肾小球肾炎。 3.小几患者预后较好，成人预后 基。
局灶性节段性肾小球硬化 肾小球毛细血管丛部分玻璃样变、硬化
(三)电镜：
1.系膜基质增多。
2.GBM增厚。
3.血管塌陷。
4.弥漫性脏层上皮细胞足突消失 是主要特点。 5.有明显的上皮细胞从GBM剥脱 的现象。
四、临床表现： 由于本病的病程和预后与微小病变性 肾小球肾炎具有显著差异，两者的鉴别诊 断非常重要。本病的特点为： (一)肾病综合征：见于大部分病人。 (二)蛋白尿：见于少数病例，常为非 选择性。 (三)血尿。 (四)高血压。 (五)少尿。 (六)对皮质类固醇治疗不敏感。
1.有的学者认为本病是微小病变性 肾炎的一个进展性变异类型。 2.另一种观点则认为是一个独立的 临床病理类型。
三、病变： (一)光镜： 1.病变呈病灶性分布，早期仅累及皮髓 交界处肾小球，以后逐渐波及皮质全层。 2.病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内 系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积， 常伴有脂滴。 3.病变进展则引起肾小球硬化，相应肾 小管基膜增厚，细胞萎缩，间质纤维化。 (二)免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。