肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症临床特点
肌萎缩侧索硬化症临床特点摘要：肌萎缩侧索硬化（a my o t r o ph i cl a t e r a ls c l e r o s i s，ALS）是运动神经元病中的一种，是神经系统的变性疾病。
主要累及脊髓前角细胞、脑干、锥体束，临床表现为运动神经元损害呈进行性肌肉萎缩、无力、痉挛。
约有5%的家族遗传性。
由于病因及发病机不明确，疗效不理想。
由于本病发病率较低，本研究就该病的临床特点进行分析，对临床诊断提供依据。
关键词：肌萎缩侧索硬化症；临床特点；诊断；肌萎缩侧索硬化症（ALS）为致命性神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元同时受损。
治疗效果也不理想。
由于本病发病率较低，60%以上患者于发病后3年内死亡[1]。
最新的研究进展揭示了肌萎缩侧索硬化症是一组综合征并非是一种独立的疾病，临床表型、病理学机制和遗传倾向呈现多样性[1-2]。
有5%肌萎缩侧索硬化症患者有家族遗传史[2]。
已知有15种基因与家族遗传性肌萎缩侧索硬化症相关，其基因变异该病发生相关，由于ALS发病率相对较低，加之不确定性因素使得筛查危险因素的难度增加。
应将肌萎缩侧索硬化症进行多学科临床研究，建立较为广泛的人群登记，从而为临床医生提供更为丰富的基因类型和流行病学数据，有助于对该病特点的深入了解[3]。
本文就该病的临床表现、诊断进展和预后评价等内容进行概述。
1.流行病学调查研究肌萎缩侧索硬化症以男性高发，可能与男性脊髓发病比率高有一定关系，发病率约为1.50/10万[4]。
发病风险增加的环境因素很难确认，该病可同时伴发帕金森病和痴呆[4-5]，可能与某些职业，包括从事体育运动、从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射[5]等环境因素，都被认为该病的高危的环境因素。
1.1诊断标准全部患者诊断均根据西班牙神经科联盟的 ALS诊断标准[ 2]。
肯定 ALS：全身4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；在 2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；可能 ALS：在 1个区域有上、下运动神经元病损的体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的体征。
肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型
肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。
但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。
近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。
这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。
1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。
2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。
在发病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。
在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。
3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。
此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。
在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。
4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。
此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。
患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。
5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。
痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。
这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肌萎缩侧索硬化症，简称ALS，是一种神经系统退行性疾病，主要影响人体的肌肉控制功能。
这种疾病会导致患者逐渐失去肌肉力量和控制能力，最终导致全身瘫痪。
ALS是一种不可逆的疾病，目前尚无有效的治疗方法，只能通过康复训练和支持性疗法来缓解症状和延缓疾病进展。
黄金海岸是澳大利亚昆士兰州一个著名的旅游胜地，同时也是一个重要的医疗中心。
在黄金海岸，有许多优秀的医疗机构和专家团队，他们致力于研究和治疗各种疾病，包括ALS。
针对ALS患者，黄金海岸医疗界提出了一系列的标准化治疗方案，希望能够为患者提供更好的医疗服务和关怀。
一、综合评估：对于ALS患者，首先需要进行全面的身体评估，包括神经系统、肌肉状况、呼吸功能等方面。
通过这些评估，医生可以了解患者的病情发展情况，制定个性化的治疗方案。
二、康复训练：康复训练是ALS治疗的重要环节，通过物理治疗、作业治疗和言语治疗等方式，帮助患者维持和提高肌肉功能和日常生活能力。
黄金海岸医疗机构提供了一系列高质量的康复训练方案，旨在帮助患者尽可能延缓病情进展。
三、营养支持：ALS患者常常会出现吞咽困难和体重下降等问题，因此营养支持是治疗的关键。
黄金海岸的医疗机构会配备专业的营养师，根据患者的情况制定个性化的饮食计划，保证患者能够获得充足的营养。
四、呼吸治疗：呼吸困难是ALS患者的常见症状，严重的呼吸问题可能会危及患者的生命。
黄金海岸的医疗机构配备了专业的呼吸治疗团队，他们会定期监测患者的呼吸功能并进行及时干预，确保患者能够维持足够的呼吸功能。
五、心理支持：ALS是一种不可逆的疾病，患者常常会面临种种困难和挑战，容易产生负面情绪。
心理支持在治疗过程中显得尤为重要。
黄金海岸的医疗机构拥有专业的心理医生和心理咨询师，他们会为患者提供心理支持和心理治疗，帮助患者积极面对疾病。
黄金海岸的ALS治疗标准是基于最新的临床研究和治疗指南，旨在提供全面的医疗服务和关怀。
卢伽雷氏症
"卢伽雷氏症”（即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)不少名人有这种病，如：斯蒂芬·威廉·霍金，不过斯蒂芬·威廉·霍金的病情发展比其一般水平慢很多，并已经与这种疾病生活了40多年主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。
肌萎缩侧索硬化症是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。
本病发病率约5人/10万，男女患者之比约 3:1，约10%的患者有家族遗传史。
其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。
该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病），是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。
英国著名物理学家霍金也患有此病。
此病累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。
多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。
表现为受累部位肌肉萎缩。
通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状，逐步蔓延到对侧。
缓慢起病，呈进行性发展，多无感觉障碍。
身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。
病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。
本病自然病程平均约3年左右，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右。
剑桥大学应用数学和理论物理学院卢卡逊数学讲座0112年一位名叫亨利卢卡逊的人在三一学院创办了一门自然科学讲座卢卡逊讲座!这是剑桥大学史无前例的一件大事!卢卡逊早年就读于剑桥大学圣3约翰学院"曾经作为剑桥大学的代表就任国会议员!0112年他病死于伦敦!在遗嘱中他要求在剑桥设立一个以他的名字命名的数学教授职位"年俸仅低于大学院的院长，这笔钱由他捐赠土地的收入资助!卢卡逊讲座规定的教学内容是轮换讲授地理学;物理学;天文学和数学!第一位主持该讲座的是巴罗教授。
肌萎缩侧索硬化症护理教查房
肌萎缩侧索硬化症护理教查房1.肌萎缩侧索硬化的临床表现都有哪些？2.肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？不要盲目相信不科学的治疗3.肌萎缩侧索硬化是哪种病？4.肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化5.肌萎缩侧索硬化的造成的原因都有哪些呢？肌萎缩侧索硬化的临床表现都有哪些？肌萎缩侧索硬化症在临床上是属于痿症疾病的一种，而痿症的发病特征是肢体的筋脉非常的弛缓，没有力气，不能随意的运动，因此肌萎缩侧索硬化症的发生给患者带来了极大的危害，那么下面就由专家来为大家具体介绍一下肌萎缩侧索硬化症在发病后的症状表现。
肌萎缩侧索硬化症有哪些表现1.肌萎缩侧索硬化症患者感觉上会出现障碍，而这种障碍往往是由于脊髓病损所引起的。
在临床上比较多见的症状是针刺感觉，麻木感觉，同时也有束带感觉，灼烧的感觉，寒冷的感觉，或者是疼痛性的感觉不正常。
疼痛的部位通常为后辈，小腿，上肢。
2.患者的情绪非常的不稳定，非常容易激动，或者是使劲哭使劲效。
记忆力也会随着下降，认识和智力也会下降，在病症晚期时会变成痴呆。
3.患者会出现运动上的障碍，例如痉挛性的瘫痪、小脑共济出现失调现象。
在发病初期患者会出现手变的很笨以及颤抖，脚下容易拌蒜而摔倒。
或者是说话困难，咬字不清楚，疼痛性强直性肌痉挛。
想必各位肌萎缩侧索硬化症患者通过上述的介绍已经对其发病后的症状表现有了相应的了解，希望对您在治疗肌萎缩侧索硬化症时能有所帮助。
专家提醒您，如发现自身患有肌萎缩侧索硬化症后，应及时到正规医院接受治疗。
肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？不要盲目相信不科学的治疗肌萎缩侧索硬化症的患者，一定要认真的了解医生的治疗工作，配合医生的治疗，同时要多吃一些富含维生素的食物，比如说新鲜的蔬菜，这些蔬菜能够补充患者身体所需的各种微量元素以及维生素，同时要多吃一些易于消化的蛋白质，补充身体所需的各种营养，那么肌萎缩侧索硬化症如何饮食好呢?肌萎缩侧索硬化症的患者要做好饮食的护理工作，平时应该多吃一些富含，维生素的食物，比如说新鲜的蔬菜以及水果，同时也可以适量饮用一些葡萄酒啤酒之类的饮品，不能够过量也不要暴饮暴食，同时也要注意，避免吃一些高糖饮食如果出现周期性的瘫痪，那么患者就会出现非常明显的并发症，通过饮食的方法来调理能够让患者的病情得到有效的控制。
肌萎缩侧索硬化名词解释-定义说明解析
肌萎缩侧索硬化名词解释-概述说明以及解释1.引言1.1 概述肌萎缩侧索硬化，简称ALS，是一种进行性神经系统疾病，主要影响人体的运动神经元。
它被认为是一种神经退行性疾病，会导致肌肉萎缩和进行性肌无力。
而侧索硬化则指的是病情恶化时，中枢神经系统的侧索区域出现硬化的现象。
ALS常常被称为“霍普金斯病”，得名于19世纪末英国神经学家查尔斯·斯科特·霍普金斯。
虽然ALS是一种罕见病，但治疗和研究该病的重要性不容忽视。
它对个体和家庭的生活质量产生了巨大影响，并对社会医疗体系提出了挑战。
ALS通常在成年人中发病，尽管年龄和性别并不是其发生的唯一风险因素。
其病因至今尚不明确，但一些研究认为可能与遗传、环境、免疫和代谢因素有关。
然而，目前仍然没有确定的识别和预防ALS的特定方法。
本文的目的是对肌萎缩侧索硬化进行深入的名词解释和理解。
我们将探讨其定义、病因和症状，并讨论该疾病对患者生活的影响。
此外，我们还将探讨目前针对ALS的治疗方法，并展望未来可能的研究方向。
通过本文的阐述，希望能够加深读者对肌萎缩侧索硬化的认识，提高对该疾病的关注度，促进更多的研究和治疗方法的发展。
最终，我们希望能够为患者和他们的家人提供支持，并为未来改善ALS患者的生活质量贡献一份力量。
在这篇文章中，我们将按照以下结构来探讨肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）的名词解释：1. 引言1.1 概述：介绍ALS是一种神经系统疾病，主要影响神经元（尤其是运动神经元），导致逐渐退化和功能丧失。
1.2 文章结构：说明本文将按照以下顺序来解释ALS的定义、病因、症状以及对患者生活的影响和治疗。
1.3 目的：阐明本文的目标，即增进读者对ALS的理解，为病患和他们的家人提供有用的信息。
1.4 总结：总结本文的重点和结论。
2. 正文2.1 定义：详细解释ALS的定义，包括疾病的命名由来、患病部位、病理特征等。
肌萎缩侧索硬化症的病因与治疗进展
肌萎缩侧索硬化症的病因与治疗进展肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）是一种进展性神经系统退行性疾病，其特征是上运动神经元与下运动神经元受累导致肌肉无力、萎缩和进行性损害。
该疾病迄今并没有明确的治愈方法，但对于其病因和治疗的理解有着不断的进展。
本文将围绕着肌萎缩侧索硬化症的病因和治疗方面进行探讨。
一、病因探究肌萎缩侧索硬化症的发生原因至今尚未完全清楚，但有多种假说与相关风险因素被提出，并在科学界得到广泛关注。
1. 遗传因素遗传学是近年来在肌萎缩侧索硬化症研究中较为突出的一个领域。
部分ALS 患者存在与家族性遗传有关的关系，约10%的ALS患者被归类为家族型。
目前已知数十个与ALS相关的基因突变，其中最为常见且重要的是SOD1、C9orf72、TARDBP、FUS等基因，这些基因突变会导致蛋白质聚集和神经元功能异常。
2. 氧化应激氧化应激是肌萎缩侧索硬化症发展过程中的一个关键机制。
氧化应激指的是细胞内外环境中暴露在过量活性氧（reactive oxygen species，ROS）作用下所引起的生物学反应。
这种应激状态可能导致线粒体功能异常、DNA损伤以及神经元发炎等进一步机制，从而促进ALS的进展。
3. 神经炎性反应神经炎性反应是许多神经退行性疾病共有的一个特征。
在ALS患者中，活化的胶质细胞释放出多种细胞因子和介质，如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素1(IL-1)等，最终导致了神经元凋亡和损伤。
二、治疗进展目前对于ALS的治疗仍然存在困难，耐受性差且极具挑战性。
虽然尚未找到切实可行的治愈方法，但一些药物和治疗手段被发现有助于缓解患者的症状并延缓病情进展。
1. 药物治疗目前常用于ALS的药物治疗主要有两种，一类是肌松药（例如拉呱托尼），通过抑制神经冲动传导实现肌肉松弛；另一类是谷氨酸舒泰因（Riluzole），这种药物被证明可以减缓ALS患者生活质量下降的速度、延长患者的存活时间。
肌萎缩侧索硬化(渐冻症)-解决办法
• 随着病情的发展，手臂和双腿开始变的纤细，随着肌肉组织萎缩。ALS患者最 终失去肌肉力量和行走能力，依赖轮椅，并且越来越需要他人照顾自己的日 常生活。
• 随着时间的推移，肌肉无力让患者无法使用手臂，呼吸肌的衰弱导致呼吸困 难。大多数ALS患者在ALS首次出现体征和症状后的2〜10年内死于呼吸衰竭， 但病情的进展在患者之间的差异很大。
临床病例
• 患者情况：患者吴磊（化名）、男、19岁，据吴磊母亲王女士描述，孩子1年 前不知什么原因出现右下肢无力的症状，就诊于当地医院，检查右侧大腿肌 肉最大周长较左侧减少10cm。肌电图检查报告显示神经源性损害，诊断为肌 萎缩侧索硬化症。
• 王女士听到这个消息非常震惊，家族没有人有相关疾病史，为什么孩子会患 病，他之前是那么爱跑爱跳，接下来的路他该怎样去面对。为了明确诊断， 医生帮助王女士联系到了佳学基因致病基因鉴定，为吴磊进行致病基因鉴定， 从基因层面查找病因。
• 与家族性ALS相关的其他基因突变各占一少部分。 • 据估计，60％的家族性ALS患者有遗传性基因突变。C9***72，S**1，TA***P，
和F*S基因是运动神经元和其他细胞发挥正常功能的关键。*1基因突变引起15 ％至20％家族性ALS，TA***P和F*S基因突变各约5％
• 通过基因解码可以分析不同的基因突变是如何导致运动神经元的死亡，如何 引起运动神经元过大而过度敏感导致功能异常？
什么是肌萎缩侧索硬化症？
• 肌萎缩侧索硬化症（ALS）简称渐冻症，又称为运动神经元病（MND）、 夏科（Charcot）病、卢伽雷（Lou Gehrig）病，是一种影响运动神经 元的进行性疾病。运动神经元是专门控制肌肉运动的神经细胞，这些神 经细胞存在于脊髓和脑中。
• 美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为 4/10万～6/10万，中国尚无确切的流行病学资料。
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肌萎缩侧索硬化症一、病因及发病机制1．ALS动物模型是研究ALS病因、发病机制和治疗的基础。
选择大鼠的原因是其与人类基因DNA序列相似。
动物模型系统分为基因型和表现型动物模型。
前者如SOD1基因突变(G93A)模型，用于研究发病机制和临床前的治疗；后者基因尚不清楚但表现为ALS，用于神经元变性机制的研究。
2．细胞死亡机制的研究二、临床常见类型1．肌萎缩侧索硬化症2．原发性侧索硬化症3．进行性脊肌萎缩症4. 进行性延髓麻痹分遗传性与获得性两类。
遗传性：1、Ⅰ型：急性婴儿型脊肌萎缩症（Werdnig-Hoffmann病）2、Ⅱ型：儿童型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander 综合征)3、Ⅲ型：成人型脊肌萎缩症4．进行性延髓麻痹5．慢性近端脊肌萎缩症AD遗传，2/3有阳性家族史，男性稍多见，且病情较女性为重。
偶有散发病例和X-性连隐性遗传。
病程长，多数患者存活30年以上。
婴儿型2岁前起病，占36％，青少年型3－18岁起病，占48.8％，成人型18岁后起病，最大年龄达63岁。
占15.25％。
6．婴儿型脊肌萎缩症7．X-性连延髓脊髓运动神经元病8．远端型脊肌萎缩症9．肩腓型脊肌萎缩症●Ⅰ型：●Ⅱ型：●肩腓型脊肌萎缩症伴感觉神经病变●肩腓型脊肌萎缩症伴心肌病10.其他类型脊肌萎缩症慢性不对称性脊肌萎缩症病变仅累及一个肢体，出现无力和下运动神经元性肌萎缩，数年或10年后才完全累及这一肢体的全部肌群，也可在某一时间内停止发展而不累及这一肢体的其他部分。
腱反射减退或消失，感觉正常。
不累及延髓和身体其他部分。
肌电图检查受累肌肉呈失神经改变。
神经传导速度正常。
面肩肱型脊肌萎缩症AD遗传，面、肩带、肱肌的下运动神经元损害的肌无力和肌萎缩，肌电图呈失神经改变。
单上肢脊肌萎缩症见于日本和亚洲报告，多发于10－20岁青年人，一侧上肢肌无力、肌萎缩、肌电图呈失神经改变。
病情在1－2年内缓慢发展，以后即停止发展。
节段性脊肌萎缩症Segmental spinal muscular atrophy 1978年Sobue报告运动障碍仅限于C8-T1神经节段支配的肌肉，肌电图呈失神经改变。
获得性1、灰质炎后综合征2、CJ 病3、淋巴瘤伴前角细胞病变三、诊断方面(一)运动神经元疾病的诊断标准（1998年Ross等提出的新标准）肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断标准诊断ALS需以下条件1、至少有两个肢体的LMN体征2、至少有一个部位（延髓、颈或腰骶）的UMN受损体征3、症状进行性加重，包括旧病灶及新部位受损的症状和体征诊断ALS必须确定无下列表现1、感觉受损征（老年性改变除外）2、神经原性括约肌功能障碍3、进展性中枢神经疾病（如PD、痴呆）除ALS外4、ALS样综合征5、结构性脊髓病包括脊椎病性脊髓病6、MMN7、甲状腺和甲旁腺功能亢进8、单克隆丙种球蛋白病伴恶性血液病（淋巴瘤、骨髓瘤等）9、铅中毒10、脑或脊髓放射病11、氨基己糖苷酯酶－A缺乏病（<30岁的患者）（二）ALS的电生理诊断技术（三）影像学进展（四）认知功能（五）基因诊断技术检测超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变率，半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(cystatin C，13.4 kDa蛋白),血管生长因子(VGF，4.8 kDa)的水解片段和6.7 kDa蛋白（性质未明）。
四．治疗1．基因治疗：美国Salk生物研究学院约翰斯。
霍普金斯大学的研究人员用基因疗法治疗ALS获满意效果。
ALS模型为超氧化物岐化酶1(SOD1)突变型小鼠。
将携带胰岛素样生长因子1（IGF-1）的腺病毒伴随病毒(AA V)载体直接注入小鼠的四肢肌肉内，结果发现其有效地延缓了疾病的进展，显著延长了生存期，即使在已出现明显ALS样症状的小鼠中也是如此。
该研究的关键在于采用了AA V载体，该载体具有从肌肉至脊髓运动神经元的“逆向转运”功能，可绕过BBB，直接将IGF-1传递至受累神经元。
2．兴奋性氨基酸及受体拮抗剂力如太(rilutex)或利鲁唑(riluzole)是第一个获FDA批准能延长ALS患者生命的治疗药物，口服能通过血脑屏障。
C NQX(一种AMPA/Kainate受体拮抗剂)可有效抑制Glu再摄取障碍（即增加Glu的摄取）。
对ALS患者的运动神经元有保护作用。
加巴喷丁(Gabapentin)、拉莫三嗪(Lamotrigine)、利必通3．神经营养因子IGF-ICNTFBDNFGDNF4．抗氧化剂维生素E，β－胡萝卜素、维生素C等均可选用。
神经细胞营养剂如ATP、胞二磷胆碱、辅酶A等能促进神经元的修复，增加神经细胞的营养，因而对运动神经元病有一定的辅助治疗作用。
目前应用的瑞安吉（1，6二磷酸果糖）、CTP(二磷酸腺苷)、肌苷均可选用。
补充维生素E可预防ALS 美国哈佛公共卫生学院Ascherio等报告了一项流行病学研究结果，即补充维生素E可预防ALS。
与未补充维生素E者比较，短期(<10年)规律补充维生素E者和长期规律补充维生素E者的ALS死亡危险分别降低41％和62％，而补充维生素C或多种维生素者死亡率则不出现明显变化。
作者认为，氧化应激和其他机制可能在ALS 的运动神经元退行性变过程中起到了协同致病作用，而维生素E可通过降低氧化应激而影响ALS死亡危险。
可试！！哈佛公共健康大学一项逾95万人的前期研究表明，与不服用维生素E者相比，长期服用维生素E者死于肌萎缩侧索硬化的危险性降低近50％。
(2005)叶酸治疗美国Iskandar等(Ann Neurol 04;56:221)进行的动物实验表明，补充叶酸可显著提高成年动物CNS轴索的再生能力。
该研究证实了叶酸在CNS损伤修复中的作用。
对脊髓损伤、其他CNS创伤、中枢神经系统变性疾病的治疗中，补充叶酸是一种有前途的干预措施。
可试！！5．免疫抑制剂6．钙通道阻滞剂7．中药8．β内酰胺酶类抗生素青霉素对神经元死亡有保护作用，这可能与其上调细胞或小鼠体内编码蛋白GLT1基因转录水平有关。
作用机制目前仍不清楚。
头孢曲松可减缓ALS的症状进展，对中等程度患者还可通过改善肌力和降低体重来延长寿命。
（2005）9．呼吸处理——双水平式间歇性正压呼吸(bilevel intermittent positive air pressure, BIPAP) 因为多数ALS病人的死亡是由于呼吸肌无力引起的肺部并发症所致，而BIPAP是一种非侵袭性的辅助通气，因此可提供一种可靠的呼吸干预，它不仅能减少呼吸肌的负担，改善气体交换，还能锻炼对缺氧的耐受力，提高生活质量。
实践证明BIPAP能延长ALS病人的存活时间，延缓肺功能的下降。
当用力肺活量(FVC)降至正常值的50％以下或FVC迅速下降或开始出现呼吸困难时就应考虑使用BIPAP。
10. (G-CSF:皮下注射粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗ALS安全性较好,副作用轻微。
北京大学第三医院类似研究(n=13)的初步结果提示,重组人类G-CSF(rhG-CSF)可能短期延缓ALS患者神经功能缺损的进展,但有待大样本研究。
11. 达拉奉:日本学者对49例ALS患者进行的非随机研究提示,对生存时间超过3年的患者,自由基清除剂依达拉奉可能有利于阻止病情进展。
ALS的预后从确诊后的预后看，ALS的生存期从半年到15年不等，平均为3年左右，5年存活率约20％－40％，10年存活率为8－13％。
提示预后较好的指征如下：发病年龄较早（<35－40岁）；以脊髓症状（臂或腿）起病；仅有进行性肌肉萎缩或原发性侧束硬化；无家族史；无肺功能障碍；肌电图的CAMP正常；重复电刺激运动单位电位波幅无衰减；发病到诊断的时间很长，病程超过3年以上；肌束颤动分布局限；血清氯离子水平正常。
CIDP 、ALS和MMN的鉴别诊断CIDP ALS MMN临床特点年龄所有年龄（男女为1.5:1） 15-60岁（男女为2：1）15-60岁（男女为3：1）无力对称不对称持续不对称分布近端>远端、下肢>上肢远>近、延髓、上肢选择性损害运动神经下肢、呼吸肌远>近、上肢>下肢进展隐袭、辅助行走、轮椅快、3-5年后死亡隐袭、某些功能受限肌束颤动、痛性痉挛少见多见常见反射减低/消失增高不对称减低电生理SNAP 降低或消失正常正常CMAP 降低降低降低50－60％PMCB 存在无存在、仅局限于小节段 MCV 明显受损正常或轻度降低多局限于PMCB节段、明显纤颤电位对称、+ -++ 广泛、++++ 局限、- -++正锐波〃〃〃〃〃〃其他实验室检查CSF:蛋白升高正常正常抗GM1抗体 +/- +/- +++其他paraprotein 可能存在少见可能存在腓肠N活检炎症侵润、脱髓鞘、正常脱髓鞘、髓鞘再生少见髓鞘再生病理学免疫介导兴奋毒性、自由基、氧化反应可能为免疫介导治疗血浆置换、强的松 ? 环磷酰胺、免疫球蛋白反应时间慢、几周-数月？几天预后可缓解或缓慢加重进行性加重、死亡局限、多年后渐加重注：CMAP:复合肌肉动作电位；SNAP:感觉神经动作电位；在ALS患者脊髓神经元中发现病毒（ Neurology 2000;54(1):法国里昂洛克菲勒大学一研究小组和美国加利福尼亚大学医学院用高特异性技术—逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）在17例ALS患者脊髓运动神经元中发现15例有病毒存在的证据，这种病毒类似埃可-7型病毒，可引起脑膜炎和少数脑炎。
这是目前唯一提供的该病的病毒学证据，该结果可能会导致新的治疗方法。
从前许多研究均认为该病与病毒、代谢、毒素、遗传和自身免疫有关，这一结果揭示了病毒与ALS的关系最为密切，且定位精确，该病毒导致手臂、腿部、语言和呼吸肌麻痹，使病人不能与外界交流或表达，不能呼吸和进食，就好象扒玻璃棺材里的活尸。
几乎所有ALS 患者都在诊断5年后死于呼吸肌麻醉。
美国每年约有4 600人新诊断ALS。
意大利的足球运动员患 ALS的比例很高。
推测与损伤有关。