免疫学第十一章免疫缺陷和自身免疫病
自身免疫病名词解释免疫学
自身免疫病（Autoimmune Disease）是一类疾病，其特点是免疫系统异常地攻击和破坏身体组织和器官，将其错误地识别为外来入侵物质。
在正常情况下，免疫系统会识别并攻击外来病原体，以保护身体免受感染。
然而，自身免疫病中，免疫系统误认为身体自己的组织和器官是外来入侵物，导致免疫系统攻击自身组织，引发炎症和损害。
免疫学（Immunology）是研究免疫系统及其功能的科学领域。
免疫系统是人体的防御系统，负责识别、攻击和清除外来入侵物质，如病原体、细菌和病毒等，以维护身体健康。
免疫学研究免疫系统的组成、结构和功能，以及免疫系统与疾病之间的关系。
免疫学的研究内容包括：
免疫系统的组成：研究免疫系统的各种组成部分，包括免疫细胞（如淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞等）、免疫器官（如脾脏、淋巴结、骨髓等）以及体液免疫（如抗体）等。
免疫反应机制：研究免疫系统对外来入侵物质的识别、激活和应答机制。
这包括细胞免疫和体液免疫等不同类型的免疫反应。
免疫系统与疾病：研究免疫系统在各种疾病中的作用和异常。
包括感染性疾病、过敏反应、自身免疫病、免疫缺陷病等。
免疫治疗和疫苗研发：研究利用免疫系统的原理和方法来治疗疾病，如免疫治疗药物的开发和疫苗的研制。
通过免疫学的研究，我们可以更好地理解免疫系统的功能和异常，探索预防和治疗疾病的新方法，为保护人类健康做出贡献。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
免疫学--传染与免疫笔记
免疫学第十一章传染与免疫第一节传染一、概念及传染的后果：1.概念:传染（infection）是指病原微生物侵入机体后,克服机体的防御机能,在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程。
2.传染的三种可能结局：隐性传染：如果宿主的免疫力很强，而病原体的毒力相对较弱，数量又较少，传染后只引起宿主的轻微伤害，且很快就将病原体彻底消灭，因而基本上不表现临床症状。
带菌状态：如果病原体与宿主双方都有一定的优势，但病原体仅被限制于某一局部且无法大量繁殖，二者长期处于僵持状态，就称为带菌状态。
这种长期处于带菌状态的宿主，称为带菌者，成为该传染病的传染源，十分危险。
显性传染：如果宿主的免疫力较低，或入侵病原菌的毒力较强、数量较多，病原菌很快在体内繁殖并产生大量有毒产物，使宿主的细胞和组织蒙受严重损害，生理功能异常，于是就出现了一系列临床症状。
二、决定传染结局的三大因素（一）病原体致病力的强弱：1.病原菌致病力1）侵袭力(invasiveness)：病原菌突破宿主防线，并能于宿主体内定居、繁殖、扩散的能力，称为侵袭力。
①吸附和侵入能力：细菌通过具有粘附能力的结构如革兰氏阴性菌的菌毛粘附于宿主的呼吸道、消化道及泌尿生殖道粘膜上皮细胞的相应受体，于局部繁殖，积聚毒力或继续侵入机体内部。
②繁殖与扩散能力：通过水解性酶类，使组织疏松、通透性增加，有利于病原菌扩散。
透明质酸酶、链激酶、胶原酶等③对宿主防御机能的抵抗能力：a)细菌的荚膜和微荚膜具有抗吞噬和体液杀菌物质的能力,有助于病原菌于在体内存活,例如肺炎球菌的荚膜;b)致病性葡萄球菌产生的血浆凝固酶有抗吞噬作用；c)分泌一些活性物质如溶血素,抑制白细胞的趋化作用；d)具抵抗在吞噬细胞内被杀死的能力，能在吞噬细胞内寄生.2)毒素细菌毒素按其来源、性质和作用的不同分为：外毒素、内毒素①外毒素（exotoxin）：病原细菌,主要是一些革兰氏阳性菌,在生长过程中合成并分泌到胞外的毒素,如破伤风痉挛毒素、白喉毒素等;也有存于胞内当细菌溶解后才释放的如痢疾志贺菌的肠毒素。
自身免疫和自免疫病
经CDC、ADCC破坏乙酰胆碱受体
（四）Graves 病
（毒性弥漫性甲状腺肿）
抗促甲状腺激素受体抗体（抗TSH受体抗体）
与TSH受体结合
刺激甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素
（五）Ⅰ型糖尿病
病毒感染等因素
b细胞表达HLAⅡ类抗原，成为APC
b细胞呈递抗原
激发针对b细胞的自身免疫应答
抗TSH受体抗体
与TSH受体结合
刺激甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素
突眼性甲状腺肿（Graves disease）
抗乙酰胆碱受体抗体
阻断乙酰胆碱受体与乙酰胆碱的结合
重症肌无力
3．自身抗体形成损伤性免疫复合物 SLE 针对自身细胞核抗原的自身抗体 自身抗体与相应抗原结合形 成的循环免疫复合物，沉积在血
疫应答的自身物质。
（二）生理性自身免疫现象
1．自身抗体
正常人可产生自身抗体
抗肌动蛋白抗体 抗肌凝蛋白抗体 抗核抗体 抗线粒体抗体 抗角蛋白抗体 抗细胞色素C抗体 抗胶原蛋白抗体 抗髓鞘碱性蛋白抗体 抗白蛋白抗体 抗铁蛋白抗体
2．独特型免疫网络
独特型（idiotype） 指一个抗体形成细胞产 生的抗体，其Ig V区特定的
机制的关键因素。ANA在其他自身免疫病也 有出Байду номын сангаас。
抗核抗体
抗dsDNA抗体 抗ssDNA抗体 抗组蛋白抗体 抗非组蛋白抗体 抗Sm抗体
抗DNA抗体
抗dsDNA抗体对SLE具有高度的特异 性，阳性率为65%。
发病机制
自身抗体 与相应自身抗原结合 沉积组织 补体系统 凝血系统 激活 纤溶系统 组 织 损 伤
（三）自身免疫病的基本特征
医学免疫学_名词解释整理
第一章免疫学概论免疫（immunity）：是指机体的免疫系统识别和排除抗原性异物的能力，在正常情况下，是机体维持内环境稳定的一种生理功能。
免疫系统（immune system）：由免疫器官和组织、免疫细胞、，免疫分子及淋巴循环网络组成，是机体执行免疫应答和行使免疫功能的重要系统。
*免疫防御（immunological defense）：是指机体防御及清除病原体的功能。
免疫功能过高-超敏反应；过低-免疫缺陷症。
*免疫监视（immunological surveillance）：是指免疫系统识别、监视并清除体内出现的突变细胞的功能。
免疫监视功能的异常可导致肿瘤的发生或持续性的病毒感染。
*免疫自稳（immunological homeostasis）：是指免疫系统清除体内衰老、损伤的细胞或其他成分，通过免疫网络调节免疫应答平衡的功能。
免疫自稳功能异常可导致自身免疫性疾病。
免疫应答（immune response）：是指机体的免疫细胞对抗原物质进行识别，继而活化、增值、分化，产生效应的过程，是多细胞系及多种免疫分子间相互作用的结果。
第二章抗原抗原（antigen，Ag）：是指能刺激机体免疫系统产生免疫应答，并能与免疫应答产物在体内、外发生特异性结合的物质，即能与T细胞的TCR及B细胞的BCR结合，促使淋巴细胞增殖、分化，产生抗体或者致敏淋巴细胞，并与之结合，发挥免疫效应的物质。
免疫原性（immunogenicity）：是指抗原能刺激机体产生免疫应答，诱导产生抗体或致敏淋巴细胞的能力。
抗原性（免疫反应性，antigenicity）：是指抗原能与其所诱生的抗体或致敏淋巴细胞特异性结合的能力。
抗原特异性：是指抗原刺激机体产生免疫应答及其与应答产物发生反应所显示的专一性，即某一特定抗原只能刺激产生特异性的抗体或致敏淋巴细胞，且仅能与该抗体或致敏淋巴细胞发生特异性结合。
*抗原决定基（antigenic determinant）：能被抗体、BCR或TCR识别的，决定抗原特异性的特殊化学物质。
免疫缺陷病
（二）泡泡男孩和SCID新生儿筛查
图20-2 因罹患SCID而在无菌罩内生活的 “泡泡男孩” 大卫
二、X连锁高IgM血症
➢ 患者1~2岁发病，反复细菌感染，血清IgG、IgA降低，IgM 升高或正常。
➢ 该病出现细胞免疫缺陷症状，以卡氏肺囊虫肺病和隐孢子虫 导致的腹泻等机会性感染较多见。
➢ 腺苷脱氨酶缺陷影响淋巴细胞生长，导致T、B细胞发育受损， 临床反复出现病毒、细菌、真菌感染。
➢ 腺苷脱氨酶缺陷所致的SCID有一些独特的表现：X线检查中， 常见多重骨骼异常；外周血淋巴细胞绝对计数平均低于 500/ul；T细胞和B细胞计数均显著下降。
➢ 该病为明确的单基因遗传病，是最早接受基因治疗的病种。
免疫缺陷病
免疫缺陷病概念
免疫系统先天发育不全或后天损害而 使免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常， 并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。
分类
原发性（先天性） Primary PIDD 继发性（获得性） Secondary SIDD
主要临床特点：
1、反复、难以控制的感染，感染性质与缺陷类型有关； 2、常伴发自身免疫、超敏反应和炎症性疾病； 3、易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤； 4、有遗传倾向。
5、重组酶激活基因缺陷
➢ 重组酶激 活基因 RAG-1 和RAG-2 的产物 重 组酶直接 参与 TCR和BCR的基因重排，是淋巴细胞受体和抗体多样性产 生的关键成份。
➢ RAG基因突变导致T细胞和B细胞不能发育成熟，此类疾病 占全部SCID患者的3%左右。
6、CD3缺陷
➢ CD3分子由γ、δ、ε、和ζ链构成，任何一条链的改变均 可导致SCID，其发病占全部SCID患者的1％左右。
第一节 原发性免疫缺陷病
免疫缺陷
医学免疫学
（三）AIDS的发病机制
1.HIV侵入免疫细胞的机制
HIV主要侵犯CD4+T细胞以及表达CD4分子的单核 /巨噬细胞、DC、神经胶质细胞、神经元细胞等。
HIV感染细胞机制 HIV的主要受体： CD4分子（HIVgp120与 CD4分子的V1区高亲和力结合） HIV的辅助受体 （共受体） ：趋化性细胞因子受
1、非感染性因素 营养不良：最常见原因 恶性肿瘤：霍奇金病、骨髓瘤 医源性免疫缺陷：免疫抑制药物及放射性损伤等
2、感染 某些病毒(HIV、麻疹V、风疹V、CMV、EBV等)、细 菌（结核、麻风杆菌等）和寄生虫感染
医学免疫学
二、获得性免疫缺陷综合征
（Acquired Immunodeficiency Syndrome ，AIDS）
细胞免疫功能正常; 临床症状多不明显，或仅表现为呼吸道、消化道、泌尿
道感染，少数发生严重感染，可伴自身免疫（如RA、SLE等） 或超敏反应（如过敏性鼻炎）。 *本病应用丙种球蛋白治疗时易发生超敏反应,故不宜使用
医学免疫学
3、X-性连锁高IgM综合症(XHM)：
遗传特征: X性连隐性遗传,男孩发病 发病机理: X染色体上CD40L基因突变→T细胞表达CD40L缺陷
淋巴干细胞
B B B
XLA XHIMCD40L基因
btk基因
缺陷
IgG/IgA/I gM/IgD/Ig
E
突变 sIgM 前B细胞
T TT TT
成熟细胞
？ 选择性 IgA 缺陷
G
IgA
A
M
Байду номын сангаас浆细胞
CVID
B记忆细胞 IgA 浆细胞
医学免疫学
免疫缺陷病与自身免疫病
第八章免疫缺陷病与自身免疫病学习指导—、免疫缺陷病免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。
原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。
多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。
原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。
继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。
可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。
免疫缺陷病的共同特征是：1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染；2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起；3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。
4、临床表现和病理变化多种多样；5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；6、50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
二、习题自测一、名词解释1、免疫缺陷病2、原发性免疫缺陷病3、继发性免疫缺陷病4、免疫毒素5、肿瘤浸润淋巴细胞(TIL细胞)6、自身免疫7、自身免疫病二、填空题1、自身免疫病的发病机制与──、──、──、──四方面有关。
2、免疫缺陷病的一般特征有──、──、──、──、──、──。
3、自身物质成为抗原的条件──、──、──。
4、自身免疫病的治疗原则──、──、──、──、──。
5、获得性免疫缺陷综合征是由──感染引起的。
6、AIDS的传播方式是──、──和──。
7、原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病──、──、──和补体系统缺陷病。
8、吞噬细胞缺陷病包括──、──、──、──。
9、继发性免疫缺陷三大要素──、──、──。
10、Wiskoot—ALdrich综合征属于──疾病。
11、AIDS病的典型特征为──、──及──。
12、神经髓鞘磷脂碱性蛋白、甲状腺球蛋白、精子和眼的──都属于──抗原。
13、当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和抗原造成病理损伤或──，引起临床症状时，称为──。
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免疫缺陷病感染特点
免疫缺陷病类型
病原体类别
感染类型
体液免疫、吞噬细胞和 补体缺陷
以 补 炎化 体 链脓 缺 球性 陷 菌球时 和菌也 淋感常 球染见 菌为脑 感主膜 染，败 肺 气 性血 炎 管 肉症、炎芽、、肿化中等脓耳性炎脑、膜全炎身、
细胞免疫缺陷
细胞内寄生病原体感染 重症病毒感染、真菌感
为主
慢性肉芽肿病
X-性联无丙球 白细胞粘附缺陷 蛋白血症 Chediak-Higashi综合征
前T细胞
重症联合
免疫缺陷病 胸腺
DiGeorge 综合征
普通可变性免疫缺陷 X-性联高IgM综合征 选择性Ig缺乏症
成熟B细胞 Bm细胞
免疫浆学第细十胞一章免疫缺陷和自身免
疫病
成熟T细胞
WiskottAldrich
疫病
第一节 免疫缺陷与免疫缺陷病
免疫缺陷、免疫缺陷病定义 免疫缺陷（ immunodeficiency ）：指免疫系统先天性
发育不全或后天损伤而导致免疫细胞的发育、分化增 值和代谢异常。 免疫缺陷病（ immunodeficiency disease，ID ）: 是指免疫系统的器官，免疫活性细胞及免疫活性分子发 生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御 能力普遍或部分下降的一组临床综合症。
第十一章 免疫缺陷和自身免疫病
1.掌握 免疫缺陷病分类和种类；AIDS的发病机制和自 身免疫病的发病机制及基本特征。 2.熟悉 免疫缺陷病的一般特征；AIDS的免疫学诊断； 常见的自身免疫病。 3.了解 HIV的分子生物学特征、诱导的免疫应答和防 治；自身免疫病的防免疫治学第原十一则章免。疫缺陷和自身免
原发性B细胞缺陷病 发性T细胞缺陷病 原发性联合免疫缺陷病 原发性吞噬细胞缺陷病 原发性补体系统缺陷病
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
（一）、原发性B细胞缺陷
primary B lymphocytes deficiency 是由于B细胞先天性发育不全，或由于B细胞不能 接受T细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一 类疾病。
二、原发性免疫缺陷性疾病
（primary immunodeficiency disease,PIDD）
又称先天性免疫缺陷病
（congential immunodeficiency disease, CIDD）
是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统 发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
1、先天性胸腺发育不全综合征
又称DiGeorge综合征，为典型的T细胞缺陷性疾病，并伴甲状腺功能 低下。
染、布氏菌病、结核病
联合免疫缺陷
以化脓菌为主，有时合 全身重症细菌及病毒感
并 胞内寄生病原体感 染、顽固性腹泻或脓皮
染
病
免疫学第十一章免疫缺陷和自身意图
粒细胞缺乏 或减少症
髓样祖细胞
淋巴样祖细胞
重症联合免 疫缺陷病
懒白细
胞综合征 中性粒细胞
单核细胞
前B细胞
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
2、X性联高IgM综合征
（X-linked high IgM syndrome，XLHM）
发病机制： X-染色体上CD40L基因突变，使T细胞表达CD40L缺陷， 其与B细胞CD40的相互作用受阻，导致B细胞活化增殖和 Ig类别转换障碍，不能产生除IgM以外的其它类型免疫球 蛋白。 临床表现： 患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋 白缺陷病表现更为严重。 实验室指标改变： 血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴 组织中有大量分泌I免g疫M学第的十一浆章细免疫胞缺陷。和自身免
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
一、免疫缺陷病分类和一般特征
（一）分类 按发病原因分类：
原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease,PIDD）
继发性免疫缺陷病
（secondary immunodeficiency disease,SIDD）
根据主要累及的免疫系统成分不同将PIDD分为：
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
（二）、原发性T细胞缺陷
primary T lymphocytes deficiency T细胞的发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷，其 中包括T细胞及其前体。 T细胞缺陷不仅影响T效应细胞（如TCL），也会 间接影响单核-吞噬细胞和B细胞。
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
疫病
3、选择性IgA缺陷
（selective IgA deficiency）
常染色体显性或隐性遗传。 发病机制：具有IgA受体的B细胞发育停滞，不能分化成为分泌IgA的浆 细胞。 临床表现： 患者多无明显症状，或仅表现为呼吸道、消化道和泌尿道反复感染，少数 患者可出现严重感染，常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。 实验室指标： 血清IgA水平异常低下（<50mg/L），sIgA缺乏，其它各类Ig水平正常。
• 细胞免疫缺陷病
•体液免疫缺陷病
•联合免疫缺陷病
•吞噬细胞功能缺陷病
•补体缺陷病
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
（二）免疫缺陷病的一般特征
1.易发生感染 2.易患恶性肿瘤 3.常伴发自身免疫性疾病 4.常有遗传倾向(原发性免疫缺陷病) 5.多系统受累且症状多样 6、发病年龄
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
实验室指标特征：
体内Ig水平降低或缺陷 外周血B细胞可减少或缺陷 T细胞数量正常。
主要临床表现：
反复化脓性感染。
免疫学第十一章免疫缺陷和自身免 疫病
1、X性联锁无丙种球蛋白血症
（X-linked agamaglobulinemia，XLA）
为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。 故又称Bruton病。 发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase，Btk）基因缺陷，使得B细胞发育过程中 信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B 细胞数量减少或缺失。 患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染。 血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟B细胞和浆细胞数 量几乎为零。