最新版《重症肌无力管理国际共识指南:2020更新》
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容

2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经内科神经免疫方向的重头戏,近年来关于MG的循证医学证据不断增多,对临床实践有重要指导作用。
2020年11月,重症肌无力管理国际共识指南更新[1],2021年1月,中国免疫学会神经免疫分会时隔5年,在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。
我国的指南更贴近我国临床,更加接地气。
请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》(以下简称新版指南)的10大要点吧。
要点1 MG定义变化与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》(以下简称旧版指南)相比,新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导”,而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。
将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍,显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。
要点2 美国重症肌无力基金会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中,MG的分型采用改良的Osserman分型,共5型。
为评估疾病严重程度,指导MG的治疗及预后的评估,新版指南采用了MGFA分型,分为5型。
Ⅰ型为眼肌型,Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外,其他肌群无力程度由轻度至重度,并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或(和)躯干肌,再分为a型和b型。
Ⅴ型最为严重,使用气管插管,伴或不伴机械通气(除术后常规使用)。
MGFA具体临床分型如图1所示。
同时推荐使用定量MG 评分(quantitative MG score,QMGS)进行严重程度评估(图2)。
图1 MGFA分型,图片来自参考文献[2]图2 QMGS评分,图片来自参考文献[2]要点3 以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类新版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类,对血清学抗体和临床特点进行了详细描述,具体包括:(1)眼肌型MG(ocular MG,OMG),即MGFA Ⅰ型。
重症肌无力管理国际共识指南2020更新版

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版11月3日,神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南(2020更新版)》,该共识指南基于文献中的最新证据,对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。
旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。
对指南中的要点进行摘译,供大家学习。
2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南,发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。
制定背景2013年10月,美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力(MG)的治疗指南,并召集了一个由15名国际专家组成的小组。
RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。
2019年2月,国际专家小组重新召集,并增加了一名南美代表成员。
该小组对所有先前的建议重新进行了审核,并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。
多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识,并根据专家小组的意见对建议进行了修改。
指南更新的部分包括胸腺切除术;针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。
在本指南共识中,经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。
专家小组以9分制对每项建议进行评分(1-3:不适当,4-6:不确定,7-9:适当),以中位数和范围表示。
共识指南中的主要内容➤胸腺切除术推荐意见: 1a.对于年龄在18至50岁之间,非胸腺性,AChR-Ab+全身性MG患者,应在疾病早期考虑进行胸腺切除术,以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率(中位数9,范围2-9)。
1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用,则应强烈考虑进行胸腺切除术(中位数9,范围5-9)。
2. MG胸腺切除术是择期手术,应在患者稳定且安全(不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能)的情况下进行(中位数9,范围9)。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)

中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言:重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病,患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平,中国医疗专家经过多次研讨和讨论,综合国内外最新研究成果,制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南,以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准:1. 病史:重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状,疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查:重症肌无力患者差异较大,但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现,以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查:针对神经肌肉传导方面的检查项目,包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查:通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测,可以帮助确定诊断。
二、治疗原则:1. 发病初期的治疗:在确诊后的早期,应立即给予对症治疗,抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法,如新斯的明和吡拉西坦等。
此外,合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗:在疾病进入稳定期后,除继续维持治疗控制病情外,还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时,免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效,包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗:若患者在维持治疗后,仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状,可能需要考虑开展其他治疗方法,如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗:重症肌无力可伴随多种并发症,如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此,及时诊断并治疗这些并发症,对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段:1. 物理治疗:包括物理疗法、功能锻炼等,可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理:对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者,应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗,以保证生命安全。
2021重症肌无力管理国际共识指南

2021重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种自身免疫性疾病,主要特征是由于神经肌肉接头处的抗体引起的神经肌肉传导障碍,表现为疲劳易感、肌无力和肌肉疼痛等症状。
该病对患者的生活和工作产生了严重影响,因此早期诊断和有效管理对于提高患者生活质量非常重要。
为此,国际上各个权威机构和专家学者根据最新的临床研究成果,制定了2021年重症肌无力管理国际共识指南,以便全球医护人员和患者更好地了解和应对该疾病。
本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细解读,帮助读者更全面地了解这一疾病的最新管理方法。
一、病因和发病机制重症肌无力的病因主要是免疫系统产生的抗体攻击神经肌肉接头处的神经肌肉传导功能,导致神经冲动传导受损,从而引起肌肉疲劳和乏力。
环境因素、遗传因素以及其他免疫相关的因素也可能参与了重症肌无力的发病过程。
二、临床表现重症肌无力的临床表现主要包括肌肉无力、易疲劳、面部肌肉无力、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
其中,眼睑下垂和复视是最常见的眼肌无力表现,而咽喉和呼吸肌无力则是最危险的症状,需要及时重视和治疗。
三、诊断根据国际共识指南,重症肌无力的诊断主要依靠临床表现和相关实验室检查。
临床医生需要综合患者的症状、体征、抗体检测、神经肌肉传导功能检查等多方面的信息来进行诊断。
影像学检查如CT、MRI等也可以帮助医生排除其他疾病并明确诊断。
四、治疗治疗重症肌无力的目标是减轻症状、改善生活质量、减少并发症并维持患者的功能。
常规治疗方法包括应用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物,以及手术治疗和康复治疗。
近年来,个性化治疗和靶向治疗成为研究热点,尝试使用新型免疫调节剂、生物制剂等治疗方法,以期获得更好的疗效。
五、护理和康复对于重症肌无力患者,生活方式和康复治疗同样重要。
医护人员应该帮助患者合理安排作息时间,避免劳累和过度运动,同时进行康复训练,提高整体肌肉力量和耐力,改善生活质量。
重症肌无力危象前状态管理专家共识

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大。
然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对其治疗管理亦缺乏高级别证据。
为此,中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验,经过反复讨论,围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识,以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。
重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。
肌无力危象是MG患者最严重的临床状态,以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。
MC是MG 患者死亡的主要原因,有创通气比例可高达61.5%,平均机械通气时间为31 d,MC患者在院病死率达5%~10%,给社会及家庭带来沉重的疾病负担。
1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展;且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分,或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识,一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能,可称为“预警征”。
MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重,则可视为危象前状态的“预警征”,见表1。
推荐意见1:MG危象前状态的诊断应同时满足2项:①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周);②MGFA分型Ⅳb,或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分,或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
推荐意见2:出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测,包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验,等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量,等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析,等。
2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)2020年门月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南(2020更新版)》,该共识指南基于文献中的最新证据,对2016 年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。
旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。
2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南,对其中的指南要点进行总结。
2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读制定背景2013年10月,美国Myasthenia Gravis基全会任命了一个工作组来制定重症肌无力(MG)的治疗指南,并召集了一个由15名国际专家组成的小组。
RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。
2019年2月,国际专家小组重新召集,并增加了一名南美代表成员。
该小组对所有先前的建议重新进行了审核,并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。
多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识,并根据专家小组的意见对建议进行了修改。
指南更新的部分包括胸腺切除术;针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶吟的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。
在本指南共识中,经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。
专家小组以9分制对每项建议进行评分(「3 :不适当,4-6 :不确定,7-9 :适当),以中位数和范围表示。
共识指南中的主要内容>胸腺切除术推荐意见:1a•对于年龄在18至50岁之间r非胸腺性,AChR-Ab +全身性MG患者,应在疾病早期考虑进行胸腺切除术,以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率(中位数9 •范@2-9)0 1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用,则应强烈考虑进行胸腺切除术(中位数9 ,范圉5-9) 02・MG胸腺切除术是择期手术,应在患者稳定且安全(不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能)的倩况下进行(中位数9,范圉9 )。
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点(全文)

2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点(全文)难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。
中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据,结合我国的国情,讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版),内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。
重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。
尽管大部分患者在常规免疫治疗(激素和非激素类免疫抑制剂)下可明显改善症状,但仍有10%~20%的患者对常规免疫治疗药物反应有限,不能耐受药物不良反应或病情易反复,难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标,被称为难治性MG,其住院苹病死翠机械通气使用率更高,医疗花费更多。
难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版)中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分,且眼肌评分小千总分50%。
二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物(包括激素及非激素类免疫抑制剂)后,干预后状态(PIS)为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后,PIS为改善,但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。
3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后,PIS为缓解或改善,但在规律减量免疫治疗药物过程中,仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分)。
4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后,仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)

ME&MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究,其中纳入了199名全身型重症肌无力 (gMG)患者,均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果(EPROS)和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性,平均年龄57±16岁。结果显示,在所有参与者中,PHQ-8(6.5±5.1)、ISI (9.0±6.0)、慢性疼痛(2.5±2.4)、MG-ADL(5.2±3.7)、MG QOL-15R(12.0±8.0)基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时,PHQ-8(9.8±4.0,P<0.05)、MGADL(10.6±3.2,P<0.0001)、MG-QOL-15R(21.0±6.0,P<0.01)评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比,不能工作患者的PHQ-8(10.0±5.0,P<0.05)和MG-QOL-15R(20.0±5.7, P<0.001)评分显著增加。这与此前报道保持一致,未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
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最新版《重症肌无力管理国际共识指南:2020更新》
2020年11月3日,神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南:2020更新》[1],这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。
让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。
此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会(the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)任命的工作组专家来制定,与2016年指南制定时不同,此次工作组增加了一名来自南美的新成员。
新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)治疗研究筛选出来。
工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票,每项推荐内容均进行打分,满分9分。
其中,1-3分:不适当;4-6分:不确定;7-9分:适当。
因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。
本次指南更新的6个主题如下:
胸腺切除
眼肌型重症肌无力
利妥昔单抗
甲氨蝶呤
伊库丽单抗
免疫检查点抑制剂
(由于证据质量低,体育锻炼这一主题被排除了)
我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见,以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。
Q1:非胸腺瘤乙酰胆碱受体(AChR-Ab)阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗?应该该选择哪种胸腺切除方式?AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢?
指南对“胸腺切除”的推荐
1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者,应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局,进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。
(中位评分:9,范围:2-9)
1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应,强烈考虑胸腺切除术。
(中位评分:9,范围:5-9)
2.MG患者进行胸腺切除是择期的,并且应当在患者稳定、安全的时候进行,因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。
(中位评分:9,范围:9)
下列推荐与2016年指南相同
3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多,在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。
RCT研究数据目前不可获得。
基于不同研究之间的比较,侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。
(中位评分:9,范围:4-9)
4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制(immunosuppressive,IS)治疗无充分反应,或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应,可以考虑进行胸腺切除。
目前的证据尚不
支持MuSK抗体、LRP4抗体或聚集蛋白(agrin)抗体阳性作为MG 患者进行胸腺切除的指征。
(中位评分:9,范围:6-9)
Q2:眼肌型MG患者推荐用药的次序是什么?皮质类固醇的剂量建议使用多少?是否也应考虑进行胸腺切除?
指南对“眼肌型MG”的推荐
1.眼肌型MG患者如果眼肌麻痹或眼睑下垂对胆碱酯酶抑制剂无反应,症状影响功能或者对患者来说十分不便,应当进行IS治疗。
(中位评分:9,范围:7-9)
2.皮质类固醇应当作为眼肌型MG患者初始的IS制剂。
当单独使用皮质类固醇无效、有禁忌或者不能耐受时,可能需要考虑非类固醇IS制剂。
(中位评分:9,范围:6-9)
3.来自一项小型RCT研究的数据显示眼肌型MG患者使用低剂量皮质类固醇可能是有效的,并且或许可以避免大剂量皮质类固醇相关的副反应。
(中位评分:9,范围:4-9)
4.AChR-Ab抗体阳性的眼肌型MG患者,如果对乙酰胆碱酯酶抑制剂反应不充分,并且也不愿意接受IS治疗或者有禁忌,或者对IS制剂抵抗时,可以考虑进行胸腺切除。
(中位评分:8,范围:5-9)
Q3:何时可以考虑使用利妥昔单抗?
指南对“利妥昔单抗”的推荐
推荐1与2016年指南相同。
1.MuSK-Ab阳性的MG患者如果对最初的免疫治疗反应不佳,应当将利妥昔单抗作为早期治疗选择。
(中位评分:9,范围:4-9)
2.对于难治性AChR-Ab阳性的MG患者,利妥昔单抗的疗效还不十分确切。
若果患者对其他IS治疗无反应或不能耐受,可以将利妥昔单抗作为选项。
(中位评分:8,范围:4-9)
Q4:何时可以考虑使用甲氨蝶呤?
指南对“甲氨蝶呤”的推荐
1.尽管缺乏来自RCT的证据,不耐受或者没有更好的RCT证据支持对非类固醇制剂反应的全身型MG患者,口服甲氨蝶呤可考虑作为非类固醇制剂(中位评分:9,范围:5-9)
Q5:伊库丽单抗用于哪类患者?是否应当考虑脑膜炎的预防?
1.伊库丽单抗可以考虑用来治疗严重的、难治性的AChR-Ab阳性的全身型MG患者。
(中位评分:9,范围:2-9)
2.伊库丽单抗治疗MG的作用可能随着时间延长而变化。
只有更深入的研究证据出现时才能比较与其他治疗的花费和疗效问题;如果其他的免疫治疗不能成功的达到治疗目标,可以考虑使用伊库丽单抗。
(中位评分:9,范围:5-9)
3.在患者使用伊库丽单抗治疗之前,免疫实践咨询委员会的推荐或者其他关于脑膜炎球菌性脑膜炎的地方指南应当被遵循。
(中位评分:9,范围:8-9)
4.未来的研究应当包括评估达到和维持治疗目标所需要的的伊库丽单抗的疗程,伊库丽单抗在其他MG人群中(伴有胸腺瘤、血清阴性的MG患者)以及其他疾病阶段的MG患者中(MG危象,恶化,非难治性的AChR-Ab阳性的MG患者的早期治疗)的疗效。
(中位评分:8,范围:4-9)
Q6:进行免疫检查点抑制剂(Immune Checkpoint
Inhibitors,ICIs)治疗的患者MG的发生率大概是多少?如何与进行
ICIs治疗的患者进行沟通?进行ICIs治疗的患者如果发生了MG如何处置?
当前,ICIs治疗是肿瘤领域的热点问题,例如大家已经耳熟能详的PD-1抑制剂。
已经有研究注意到,接受ICIs治疗的患者,有发生MG 的可能性。
指南新增对接受ICIs治疗患者发生MG相关问题的解释和推荐,可谓此次指南的亮点。
指南综合既往研究的数据,指出PD-1抑制剂治疗的患者中,预计MG的发病率为0.12%-0.2%[1]。
指南对“ICIs”的推荐
1.应当与拟接受ICIs治疗的患者讨论MG和其他免疫介导的神经系统疾病的风险。
(中位评分:9,范围:5-9)
2.目前为止,没有证据支持或反对非MG患者在开始ICIs治疗前进行AChR-Ab检测。
(中位评分:8,范围:7-9)
3.ICIs相关的MG通常是严重的,有较高的呼吸危象的发生率。
(中位评分:8,范围:5-9)
4.至少对于控制良好(最少症状状况或者更好)的患者,先前存在MG 不是ICIs的绝对禁忌症;然而,这些患者:
a.也许应当避免联合治疗(抗-CTLA-4联合抗-PD1/PD-L1单克隆抗体),因为可能有较高的严重免疫相关不良反应的风险。
b.必须进行严密的临床监测,尤其是对于呼吸功能和延髓功能来说更是这样。
c.尽管对ICIs的治疗反应对于接受免疫抑制治疗的患者来说似乎很少令人满意,但MG治疗应当继续维持,接受ICIs治疗之前MG已经缓解的患者甚至可以重启治疗。
(中位评分:8,范围:5-9)
5.接受ICIs治疗的患者如果发生明显的MG,可能需要采用高剂量皮质类固醇联合血浆置换或IVIg早期积极的治疗。
撤除ICIs的决定由患者的肿瘤状态来决定。
(中位评分:8,范围:7-9)。