神经内科病例分析课件
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《神经内科病例分享》课件
05 参考文献
参考文献
参考文献1
介绍了一种神经内科病例，详细 描述了患者的症状、诊断和治疗 过程，为其他医生提供了参考和
借鉴。
参考文献2
分享了另一个神经内科病例，重 点介绍了该病例的特殊之处和诊 断经验，对于拓宽医生视野和提
高诊疗水平有所帮助。
参考文献3
汇总了多个神经内科病例，分析 了不同病例之间的异同点，为医
病例临床表现
患者男性，58岁，因 突发右侧肢体无力、 言语不清就诊。
无既往高血压、糖尿 病等病史。
查体显示右侧肢体肌 力下降，右侧巴宾斯 基征阳性。
病例病理生理
患者右侧肢体无力、言语不清， 提示大脑中动脉供血区出现缺血
或梗死。
患者无高血压、糖尿病等危险因 素，考虑为非动脉硬化性血管病
变。
患者年龄较大，可能存在动脉粥 样硬化基础。
病例诊断依据
根据患者临床表现和查体结果 ，初步诊断为急性脑梗死。
进一步行头颅MRI检查，显示 右侧大脑中动脉供血区梗死灶 。
结合患者病史和检查结果，最 终确诊为非动脉硬化性血管病 变导致的急性脑梗死。
03 病例治疗
治疗方案
药物治疗
根据病情选择适当的药物，如抗血小 板聚集药物、降脂药物、抗癫痫药物 等，以缓解症状、预防并发症。
就诊经过
患者因头痛头晕伴恶心呕 吐两天就诊，查体示血压 偏高，神经系统检查示左 侧肢体肌力下降。
病例诊断结果
诊断
脑梗塞（急性期）
诊断依据
患者有高血压、糖尿病等基础疾病，出现头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体乏力 、言语不清等症状，神经系统检查示左侧肢体肌力下降，结合影像学检查结果 ，诊断为验分享
总结：该病例的治疗经验表明，综合治疗和 康复训练对于神经内科疾病的治疗非常重要 。
神经内科病例讨论PPT课件
2级肌力
肢体能在床上平行移动。
3级肌力
肢体可以克服地心吸引力， 能抬离床面。
4级肌力
肢体能做对抗外界阻力的 运动。
5级肌力
肌力正常，运动自如。
护理效果
患者能进行简单的 穿衣等日常生活的 自理，以及床上翻 身等活动
Part
03
康复训练
康复训练
• 时机：发病后一周至6个月。在这个时期病情基本稳定， 存在的各种障碍有可能不断改善，是康复训练的最佳时期 。 • 主要内容：一、早期康复干预 • 良肢位的摆放 • 体位变换（翻身） • 床上活动（Bobath握手等） • 二、恢复期运动训练 • 转移运动训练 • 坐位训练 • 站立训练 • 日常生活动活训练等等
卒中后焦虑（PSA） 无缘无故的、没有明确对象的焦急、紧张和恐惧 未来似乎某些威胁即将来临 同时伴多种躯体症状
讨论2
• 卒中患者康复训练包括哪些？
讨论3
• 卒中后情绪障碍如何进行心理护理？
讨论1
患者饮食方面需要注意哪些问题？
肌力分级
0级肌力
完全瘫痪，不能作任何自 由运动。
1级肌力
可见肌肉轻微收缩。
营养失调：低于机体需要量
食物多样，以谷类为主;控制脂肪 的摄入量;控制总能量；适当增加蛋白质; 限制盐；注意烹调用料；适当喝水
护理措施
护理效果
1、饮食原则 2、在原则基础上给患者增加选择的余地结合 患者的喜好烹调食物 3、改善患者的情绪，多沟通，增强社会支持。 4、加强口腔护理，保持口腔湿润、清洁，以增 进食欲。 5、病人进餐时，给病人充分的咀嚼、吞咽时间， 喂饭速度不要快。 6、定期称体重、查血象，掌握数据的变化情况。
护理效果
患者情绪较前好转， 稳定，愿意与人交流， 检查合作，无自伤， 无自杀的现象或意图
神经内科病历讨论课件
神经系统查体：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼球活动自如，无眼震，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，双侧病理征未引出，双侧指鼻试验、跟膝胫试验尚稳准；颈稍韧，克氏征阴性。
辅助检查：血总蛋白 31.0g/L、白蛋白12.0g/L、球蛋白19.0g/L；血钾：3.30mmol/L；D一二聚体：1124.0ng/ML；血白细胞19.7*10^9/L、中性细胞13.7*10^9/L、中性粒细胞百分比69.2%；24小时尿蛋白定量：9.932g/24H、24小时尿量3650.0ml、尿总蛋白2.721g/L；胸CT示：双肺炎症，双侧胸腔积液，腹水；腰椎穿刺压力250mmH2O，常规及生化未见明显异常；头颅MRI+MRV：双侧枕顶叶、双侧额叶血管源性脑水肿；右侧橫窦及乙状窦优势。
MRV:上矢状窦、下矢状窦、直窦未见异常，左侧横窦及乙状窦较细小，右侧橫窦及乙状窦较粗大，右侧横窦直接与上矢状窦相连。
PART ONE
初步诊断：可逆性后部白质脑病综合征可能；静脉性脑梗死待排；症状性癫痫；肾病综合征；膜性肾病；双肺炎症；双侧胸腔积液；腹水；低蛋白血症；低钾血症。
治疗经过：
住院经过及转归 入院后经过以上治疗，患者头痛、肢体浮肿较前明显好转，治疗17天后复查腰穿脑脊液压力160mmH2O ；复查头颅MRI+MRV示：双侧大脑半球皮髓质分界清楚，信号均匀，脑室系统对称，脑沟裂不宽，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变；上矢状窦、下矢状窦、直窦显示正常；左侧横窦及乙状窦较右侧横窦及乙状窦纤细。
双侧枕顶叶及双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变。
辅助检查：血总蛋白 31.0g/L、白蛋白12.0g/L、球蛋白19.0g/L；血钾：3.30mmol/L；D一二聚体：1124.0ng/ML；血白细胞19.7*10^9/L、中性细胞13.7*10^9/L、中性粒细胞百分比69.2%；24小时尿蛋白定量：9.932g/24H、24小时尿量3650.0ml、尿总蛋白2.721g/L；胸CT示：双肺炎症，双侧胸腔积液，腹水；腰椎穿刺压力250mmH2O，常规及生化未见明显异常；头颅MRI+MRV：双侧枕顶叶、双侧额叶血管源性脑水肿；右侧橫窦及乙状窦优势。
MRV:上矢状窦、下矢状窦、直窦未见异常，左侧横窦及乙状窦较细小，右侧橫窦及乙状窦较粗大，右侧横窦直接与上矢状窦相连。
PART ONE
初步诊断：可逆性后部白质脑病综合征可能；静脉性脑梗死待排；症状性癫痫；肾病综合征；膜性肾病；双肺炎症；双侧胸腔积液；腹水；低蛋白血症；低钾血症。
治疗经过：
住院经过及转归 入院后经过以上治疗，患者头痛、肢体浮肿较前明显好转，治疗17天后复查腰穿脑脊液压力160mmH2O ；复查头颅MRI+MRV示：双侧大脑半球皮髓质分界清楚，信号均匀，脑室系统对称，脑沟裂不宽，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变；上矢状窦、下矢状窦、直窦显示正常；左侧横窦及乙状窦较右侧横窦及乙状窦纤细。
双侧枕顶叶及双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变。
神经内科病例分享课件完整版
脑脊液压力>280mmH2O, WBC 1×10^9/L，淋巴比例40%，单核样60%,Glu5. 头颅MRI平扫+增强：左额叶深部白质内小腔隙灶，增强扫描未见明显异常。
癫痫 74mmol/L,FT32.
2℃、P132次/分、R19次/分、BP157/105mmHg，神志清楚，表情淡漠，全身皮肤无皮疹，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，右下肺可
9月11日 突然出现言语无力、双侧面瘫、四肢无力（肌力2
级） 、呼吸急促，心率130-140/分，呼吸30-40/分。申请肌 电图检查。
肌电图
34mmol/L,Cl 113. 予补液、抗感染、“德巴金、苯巴比妥”抗癫痫，逐渐减少“复方冬眠灵、苯巴比妥”等镇静抗癫痫药物后神志转清,体温正常,复查血气分 析正常,转出内科ICU.
单核样60%,Glu5.34mmol/L,Cl 123 mmol/L, 蛋白220mg/L。
脑脊液化验
8月28日 压力252mmH2O, WBC 6 ×10^9/L，中性比例86%， Glu5.4mmol/L,Cl 110 mmol/L,蛋白160mg/L。
9月10日 压力75mmH2O, WBC 1×10^9/L，小淋巴比例77%， 单核样细胞23%, Glu4.34mmol/L,Cl 113.5 mmol/L,蛋白 190mg/L。
10月3日 压力>280mmH2O, WBC 1×10^9/L，淋巴比例40%， 单核样60%,Glu5.34mmol/L,Cl 123 mmol/L,蛋白220mg/L
诊断？治疗？
病例特点
年轻女性，急性起病，进行性加重。 主要症状：腹痛、癫痫、四肢无力、电解质紊乱、
窦性心动过速、肺部感染 主要神经系统体征：神志不清、四肢肌张力低，
癫痫 74mmol/L,FT32.
2℃、P132次/分、R19次/分、BP157/105mmHg，神志清楚，表情淡漠，全身皮肤无皮疹，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，右下肺可
9月11日 突然出现言语无力、双侧面瘫、四肢无力（肌力2
级） 、呼吸急促，心率130-140/分，呼吸30-40/分。申请肌 电图检查。
肌电图
34mmol/L,Cl 113. 予补液、抗感染、“德巴金、苯巴比妥”抗癫痫，逐渐减少“复方冬眠灵、苯巴比妥”等镇静抗癫痫药物后神志转清,体温正常,复查血气分 析正常,转出内科ICU.
单核样60%,Glu5.34mmol/L,Cl 123 mmol/L, 蛋白220mg/L。
脑脊液化验
8月28日 压力252mmH2O, WBC 6 ×10^9/L，中性比例86%， Glu5.4mmol/L,Cl 110 mmol/L,蛋白160mg/L。
9月10日 压力75mmH2O, WBC 1×10^9/L，小淋巴比例77%， 单核样细胞23%, Glu4.34mmol/L,Cl 113.5 mmol/L,蛋白 190mg/L。
10月3日 压力>280mmH2O, WBC 1×10^9/L，淋巴比例40%， 单核样60%,Glu5.34mmol/L,Cl 123 mmol/L,蛋白220mg/L
诊断？治疗？
病例特点
年轻女性，急性起病，进行性加重。 主要症状：腹痛、癫痫、四肢无力、电解质紊乱、
窦性心动过速、肺部感染 主要神经系统体征：神志不清、四肢肌张力低，
神经内科临床病例讨论课件
Mutations reported 185
13
chromosome
14
1
32 mutations or complete gene duplication 21
pathophysiology Pathology Age at onset
increased Aβ42 production and high Aβ42/Aβ40 ratio cotton wool plaque in some, mild CAA in most mean AAO at early forties, ranged from 24 to 65 years;,
Amyloid imaging
increased PiB retention in no literature available striatum and cortex
increased PiB retention in the striatum and cortex
FDG-PET
Structural MRI CSF
该病例基因检查结果
患者2012年行AD基因检查， 结果发现：PSEN1 c.1250G>C, p.Gly417Ala (new mutation) 病理检查：对其母亲脑标本再次进行了病理检 查，发现典型的AD表现：淀粉样蛋白沉积、神 经原纤维缠结等
20
通过对两代人30余年的随访研究 诊断终于明确！ 致病原
23
FAD的致病基因
•1991年，在FAD家系中首次发现位于21号染色体上的APP基 因突变
•1992年，发现FAD发病可能与14号染色体基因突变有关
•1995年，PSEN1 基因被克隆
•1995年，发现位于1号染色体的PSEN2 基因突变
神经内科典型病例课件
忆力损害； ▪ ②胼胝体前部损害可有精神障碍，如注意力不
集中、不持久、记忆力减退，昏睡、思维困难 、理解力下降，人格改变，如易怒、强迫症等 。
3.定性
表现，考虑
中枢神经系统淋巴瘤可能性最大。分
为血管内淋巴瘤及血管外淋巴瘤。
▪ 中枢神经系统淋巴瘤。
▪ 有以下几点较符合： ▪ ①影像学可见占据大脑半球深部的多发病变， ▪ ②头颅CT为高密度表现， ▪ ③“鬼影细胞”， ▪ ④激素治疗有效。 ▪ ⑤强化明显，团块实心强化 ▪ ⑥DWI早期低密度，随病情发展后期表现为高
神经内科典型病例
一、病例特点
▪ 1.中年女性，52岁 ▪ 2.症状：①智能、认知障碍：反应迟钝、
记忆力下降； ②精神症状：性格改变；恐惧；
强迫症状（只吃西红柿面）； ③睡眠障碍； ④四肢无力，行走缓慢、不稳； ⑤头痛、头晕。
▪ 3.查体：①生命体征：呼吸23次/分 ②内科：双肺底散在湿罗音，以右侧
Thanks！
密度，该患者09年发病，1年后DWI上呈高信号 。
▪ ⑦脑脊液检查可见淋巴细胞。
▪ 2.特殊类型感染：有些特殊感染，如梅 毒、艾滋病等，当侵犯中枢神经系统时 ，患者可有精神、智能、认知障碍等神 经系统改变。
▪ 该患者不能除外神经梅毒，该病多见于 大脑灰、白质交界部病变。未提供梅毒 相关检查结果，故不能除外疾病所致精 神、认知障碍。
为著；
③神经系统：
意识障碍：嗜睡；
认知障碍：不认识家人、理解力差 、计算不能；
精神异常
运动障碍：左侧肌力2级，右侧肌力 3级，四肢肌张力减低，腱反射减弱。
二、病例分析：
▪ 1.定位：CT提示左侧大脑脚、左侧扣带回等区 域略高密度影。MRI定位于胼胝体、双侧丘脑、 右侧豆状核、桥脑及中脑。
集中、不持久、记忆力减退，昏睡、思维困难 、理解力下降，人格改变，如易怒、强迫症等 。
3.定性
表现，考虑
中枢神经系统淋巴瘤可能性最大。分
为血管内淋巴瘤及血管外淋巴瘤。
▪ 中枢神经系统淋巴瘤。
▪ 有以下几点较符合： ▪ ①影像学可见占据大脑半球深部的多发病变， ▪ ②头颅CT为高密度表现， ▪ ③“鬼影细胞”， ▪ ④激素治疗有效。 ▪ ⑤强化明显，团块实心强化 ▪ ⑥DWI早期低密度，随病情发展后期表现为高
神经内科典型病例
一、病例特点
▪ 1.中年女性，52岁 ▪ 2.症状：①智能、认知障碍：反应迟钝、
记忆力下降； ②精神症状：性格改变；恐惧；
强迫症状（只吃西红柿面）； ③睡眠障碍； ④四肢无力，行走缓慢、不稳； ⑤头痛、头晕。
▪ 3.查体：①生命体征：呼吸23次/分 ②内科：双肺底散在湿罗音，以右侧
Thanks！
密度，该患者09年发病，1年后DWI上呈高信号 。
▪ ⑦脑脊液检查可见淋巴细胞。
▪ 2.特殊类型感染：有些特殊感染，如梅 毒、艾滋病等，当侵犯中枢神经系统时 ，患者可有精神、智能、认知障碍等神 经系统改变。
▪ 该患者不能除外神经梅毒，该病多见于 大脑灰、白质交界部病变。未提供梅毒 相关检查结果，故不能除外疾病所致精 神、认知障碍。
为著；
③神经系统：
意识障碍：嗜睡；
认知障碍：不认识家人、理解力差 、计算不能；
精神异常
运动障碍：左侧肌力2级，右侧肌力 3级，四肢肌张力减低，腱反射减弱。
二、病例分析：
▪ 1.定位：CT提示左侧大脑脚、左侧扣带回等区 域略高密度影。MRI定位于胼胝体、双侧丘脑、 右侧豆状核、桥脑及中脑。
神经内科病例分享PPT学习课件
4
入院后辅查
血脂 LDL-C：2.2mmol/L，CHE:4.8mmol/L；
血糖
糖化血红蛋白：5.8g/dL；
24小时动态 平均血压145/83mmHg，最高收缩压190mmHg，最高舒张压100mmHg； 血压 颈动脉彩超 均未见异常； 三大常规、生化、凝血、甲状腺功能、风湿三项、自身免疫抗体 其他 谱、心脏彩超、ECG、胸部X-ray、Hoter等未见明显异常。
血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂类在降低心脑血管事件方面获益明显（I级推
荐，A级证据）。
11
• 控制血压： 左旋氨氯地平+厄贝沙坦； 低盐饮食； 监测血压。
12
2010中国脑卒中二级预防指南
• 血糖管理： 糖尿病血糖控制的靶目标为HbAlc<6. 5%；（I级推 荐，A级证据）。
13
• 控制血糖：（患者血糖控制尚可） 阿卡波糖+格列美脲+胰岛素； 监测空腹及餐后血糖。
其他
三大常规、生化、凝血、风湿三项、自身免疫抗体谱、心脏彩超、 ECG、胸部X-ray等未见明显异常。
20
头颅MRI及MRA
21
诊断
1、脑梗死 病因诊断： -大动脉粥样硬化性 -责任动脉：左侧颈内动脉、双侧大脑中动脉、后 动脉 -发病机制：动脉-动脉栓塞、穿支病变、载体动脉 堵塞穿支、低灌注/栓子清除率下降？ 2、高血压病 3级 很高危 3、2型糖尿病 4、高脂血症
尤其对于高危患者获益更显著（I级推荐，A级证据）。
17
• 抗血小板聚集： 硫酸氢氯吡格雷75mg qd 。
18
治疗：
1、控制血压：左旋氨氯地平 左旋氨氯地平+厄贝 沙坦； 2、控制血糖：阿卡波糖+格列美脲+胰岛素 3、抗血小板聚集：硫酸氢氯吡格雷75mg qd 4、调脂：阿托伐他汀 20mg qn 5、其他：营养神经、扩血管、活血化瘀等对症支持治 疗。
神经内科病例分享PPT课件
查体
一般生命体征：T：36.7℃；R：17次/分；P：68次/分；BP 158/90mmHg。
内科查体：未见明显异常。
专科查体：意识清楚，定向力、记忆力、计算力正常。颅神经（-），颈阻（-）。 左侧肢体肌力3-4级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，左侧桡骨骨膜反射、 肱三头肌肌腱反射、肱二头肌肌腱反射均较对侧活跃，双侧病理征（-），脑膜 刺激征（-）。
ESRS=4分 临床风险评估：高危
2010中国脑卒中二级预防指南
• 血压管理： 对于缺血性脑卒中和TIA，建议进行抗高血压治疗，以降低 脑卒中和其他血管事件复发的风险（I级推荐，A级证据）。在参考高 龄、基础血压、平时用药、可耐受性的情况下，降压目标一般应该达 到≤140/90 mm Hg，理想应达到≤130/80 mm Hg（Ⅱ级推荐，B级证 据）。糖尿病合并高血压患者降血压药物以血管紧张素转换酶抑制剂、
诊断
1、脑梗死 病因诊断： -大动脉粥样硬化性 -责任动脉：双侧大脑中动脉、后动脉、颈内 动脉，椎-基底动脉 发病机制：动脉-动脉栓塞、载体动脉堵塞穿支、 穿支病变、低灌注/栓子清除率下降 2、高血压病 3级 极高危组 3、2型糖尿病 4、高脂血症
风险评估
ESRS=4分 临床风险评估：高危
病理生理机制风险评估：极高危 - 多发梗死灶（较前增加） - 多处颅内动脉狭窄（较 前增加）
级推荐，A级证据）。
• 控制血脂： 阿托伐他汀 20mg qn； 监测血脂。
2010中国脑卒中二级预防指南
• 氯吡格雷使用： 对于非心源性栓塞性缺血性脑卒中或TIA患者，除少数情况 需要抗凝治疗，大多数情况均建议给予抗血小板药物预防缺血性脑卒 中和TIA复发（I级推荐，A级证据）。抗血小板药物的选择以单药治 疗为主，氯吡格雷（75 mg/d）、阿司匹林（50~325 mg/d）都可以作 为首选药物（I级推荐，A级证据）；有证据表明氯吡格雷优于阿司匹
病例神经内科-ppt课件
定性诊断
• 可能（二）：
• 糖尿病性周围神经病+糖尿病性脊髓病+糖尿病性脑血 管病
• 证据：糖尿病引起周围神经损伤，卧立位血压、大便 秘结等植物神经所伤。患者病左侧理征疑似阳性定位 于右侧皮质脊髓束。动脉硬化，形成斑块。（可能由 于糖尿病损伤所致病理征不明显、腱反射减弱）
• 疑问：患者血糖呈“自愈性” 。糖化血红蛋白水平7-9%。
神清、发育正常、营养欠佳，正常面容，自主体位， 车送入院，查体合作，对答切题。言语较前语音低 沉，呼吸平稳。心、肺系统未见明显异常。足背动 脉搏动无明显减弱。
专科查体：
神志清楚、查体合作，言语流利，语音较前低沉，颞肌、咬肌 有力，无萎缩，张口下颌无偏斜。左侧掌颌反射阳性。饮水偶 有呛咳，无吞咽困难，两侧软腭动度一致，悬雍垂居中，咽反 射正常，转颈、耸肩有力，胸锁乳突肌、斜方肌无肌肉萎缩， 双上肢近端肌肉、骨间肌、大小鱼际肌萎缩，左下肢髌骨下肌 肉容积较右侧减少（髌骨下2cm处周长：左23.5cm，右26cm， 四肢肌肉肌容积普遍减少。双下肢偶有肉跳，四肢肌张力正常。 指鼻试验、跟膝胫试验均欠稳准。闭目难立试验：睁闭眼均不 稳。左侧较右侧痛温觉减退。左侧髌骨下音叉振动觉较右侧减 退。 腱反射普遍减弱，左侧病理征阳性。
定性诊断
• 可能（三）：
• 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 • 证据：症状进展超过8周，肢体无力，少数呈非对称
性，腱反射消失，伴有深、浅感觉异常，电生理提示 周围神经传导速度减慢。 • 疑问：脑脊液蛋白-细胞分理不明显（本人腰穿问题导 致结果不可用），缺乏腓肠肌活检。无糖皮质激素治 疗史。
思考
头肌自发纤颤电位，正锐波改变，IP：单混相，倾向广 泛神经元病损。NCV：双侧正中神经，尺神经，腓肠神 经，腓总神经，胫神经运动传导，感觉传导略减慢，周 围神经轻度病损，股神经运动传导正常。F波：双侧腰 4-骶1出现率下降，神经根型传导阻滞。
神经系统病例分析示例 ppt课件
下行至脊髓前角细胞的纤维束为皮质脊髓束。 下行至脑干脑神经运动核的纤维束为皮质核束。
下运动神经元 lower motor neuron： 胞体：
位于脊髓的前角细胞。 位于脑干的脑神经躯体运动核和特殊内脏运动核 （8个）。 轴突： 脑神经和脊神经的躯体运动纤维。
下运动神经元的胞体和轴突构成传导运动冲动的 最后公路 final common pathway。
此外还可有认知障碍和精神障碍
小脑损伤的临床表现
古小脑综合征： 绒球小结叶的病变， 平衡失调（站坐不稳、
前倾、摇摆,步态不稳）和眼球震颤（水平性、 旋转性）。
新小脑综合征：（小脑半球的病变） 主要体征： 肌张力低下和运动性共济失调 运动性共济失调： 醉汉步态 意向性震颤 指鼻／指耳实验阳性 轮替运动障碍 跟膝胫实验阳性 取物实验阳性 构音障碍：发音不清，说话拉长声。
对光反射临床表现： 一侧视神经损伤：
由于传入信息中断，光照患 侧瞳孔，两眼瞳孔对光反射消 失，但光照健侧瞳孔，两眼瞳
孔对光反射均存在。 临床表现患侧的直接对光反 射消失，间接对光反射存在的
现象。 一侧动眼神经损伤： 由于传出信息中断，无论光 照哪一侧瞳孔，患侧对光反射 都消失，但健侧对光反射均存
运动传导通路 Motor Pathway
姿势障碍。
（一）纹状体环路
1．皮质－纹状体－皮质环路 额叶、顶叶→尾状核→苍白球
内侧部→丘脑腹前核和腹外侧核 →大脑皮质运动区。
2．纹状体－黑质环路 纹状体与黑质致密部之间有往
返的纤维联系。3．苍白球－底ຫໍສະໝຸດ 脑核环路 苍白球与底丘脑核之间的往返
联系。
（二）小脑环路
皮质－脑桥－小脑－皮质 环路
额、顶、枕、颞叶→额 桥束、顶枕颞桥束→脑桥 核→对侧小脑中脚→新小 脑皮质→齿状核→小脑上 脚→对侧丘脑腹外核→大 脑皮质运动区。
下运动神经元 lower motor neuron： 胞体：
位于脊髓的前角细胞。 位于脑干的脑神经躯体运动核和特殊内脏运动核 （8个）。 轴突： 脑神经和脊神经的躯体运动纤维。
下运动神经元的胞体和轴突构成传导运动冲动的 最后公路 final common pathway。
此外还可有认知障碍和精神障碍
小脑损伤的临床表现
古小脑综合征： 绒球小结叶的病变， 平衡失调（站坐不稳、
前倾、摇摆,步态不稳）和眼球震颤（水平性、 旋转性）。
新小脑综合征：（小脑半球的病变） 主要体征： 肌张力低下和运动性共济失调 运动性共济失调： 醉汉步态 意向性震颤 指鼻／指耳实验阳性 轮替运动障碍 跟膝胫实验阳性 取物实验阳性 构音障碍：发音不清，说话拉长声。
对光反射临床表现： 一侧视神经损伤：
由于传入信息中断，光照患 侧瞳孔，两眼瞳孔对光反射消 失，但光照健侧瞳孔，两眼瞳
孔对光反射均存在。 临床表现患侧的直接对光反 射消失，间接对光反射存在的
现象。 一侧动眼神经损伤： 由于传出信息中断，无论光 照哪一侧瞳孔，患侧对光反射 都消失，但健侧对光反射均存
运动传导通路 Motor Pathway
姿势障碍。
（一）纹状体环路
1．皮质－纹状体－皮质环路 额叶、顶叶→尾状核→苍白球
内侧部→丘脑腹前核和腹外侧核 →大脑皮质运动区。
2．纹状体－黑质环路 纹状体与黑质致密部之间有往
返的纤维联系。3．苍白球－底ຫໍສະໝຸດ 脑核环路 苍白球与底丘脑核之间的往返
联系。
（二）小脑环路
皮质－脑桥－小脑－皮质 环路
额、顶、枕、颞叶→额 桥束、顶枕颞桥束→脑桥 核→对侧小脑中脚→新小 脑皮质→齿状核→小脑上 脚→对侧丘脑腹外核→大 脑皮质运动区。
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美国Mayo医院诊断标准
MSA诊断标准
除植物神经功能衰竭外 ,还必须在神经系 统检查上有黑质纹状体或橄榄小脑受累的证 据 ,即 MSA临床有三大主征：小脑症状、锥外 系统症状及植物神经症状 ,部分病例可伴有锥 体束征、脑干损害等。
美国密执根大学诊断标准
1 999年美国密执根大学Gilman等提出了ＭＳＡ的四组临床特 征和诊断标准 ： ➢ 临床特征 ：(1)自主神经衰竭和 (或 )排尿功能障碍 ； (2 )帕
橄榄桥脑小脑萎缩
olivopontocerebellar atrophy，OPCA
充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分， 压迫后R=64次/分）。
定位诊断-３
➢锥体系
双侧病理征（＋）
定性诊断
多系统萎缩（ＭＳＡ）
橄榄-桥脑-小脑萎缩（Dejerine-Thomas型）
根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性 加重。临床上首发症状为小脑性共济失调；有头晕， 排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交 感神经亢进等植物神经症状；双侧病理症（+）， 有锥体束受累；结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄 萎缩；肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不 除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的ＭＳ Ａ。因无家族史，所以考虑为散发型。
神经影像改变
02-08-28
02-08-28
神经影像改变
02-08-28
00-07-11
神经影像改变
02-08-28
定位诊断-１
➢小脑、桥脑、橄榄
根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差， 构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示小脑、桥 脑、橄榄萎缩。
定位诊断-２
➢植物神经系统
患者有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低 下，出汗异常，交感神经亢进等症状；肛门括 约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。
病例特点
5、辅助检查
➢ 头MRI（00-07-11）：桥前池、环池、小脑延髓池、小脑上池、四脑室 及小脑上半部脑沟增宽、扩大，脑干形态变直，桥脑延髓变细，小脑脑 回变细。
➢ 血管超声：双颈动脉RI增高；双侧椎动脉血流量低（左侧明显），,双 侧椎动脉RI增高。
➢ TCD：左侧大脑前、后动脉、双侧颈内动脉虹吸段血流速度减低。 ➢ 四肢EMG：未见明显神经源性或肌原性损害 ➢ 肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。 ➢ 诱发电位：BAEP、SEP正常，P300正常。 ➢ 韦氏智力测查：正常范围 ➢ 头MRI:(02-08-28)：四脑室轻度扩大，脑干萎缩变细，小脑延髓池、桥பைடு நூலகம்
➢ 病程进展过程中因帕金森综合征导致肢体活动受 限 ,日常生活不能自理。
➢ 因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸或吸人性肺炎 ,长 期卧床者合并褥疮、肺感染和泌尿系感染。
➢ 疾病晚期随时可发生睡眠呼吸暂停 ,导致呼吸道阻 塞 ,可突发中枢性呼吸、心跳骤停 ,累及生命。
➢ 平均存活时间为 5～ 6年 ,最长1 0年左右。
MSA临床表现
根据病变部位的先后累及和程度的不同 , 按临 床优势症状分为3个亚型：
（1）SND（striatonigral degeneration）锥体外系症状 （2）OPCA（ olivopontocerebellar atrophy）小脑症状 （3）SDS（Shy-Drager Syndrome）植物神经症状
前池明显增宽，小脑沟裂池明显增宽，提示小脑及桥脑萎缩。
00-01-12
神经影像改变
00-07-11
00-07-11
神经影像改变
00-07-11
01-08-11
神经影像改变
01-11-14
01-11-14
神经影像改变
01-11-14
01-11-14
神经影像改变
01-12-11
02-08-28
病例分析
病例特点
1 中年男性，隐袭起病，病程近2年半，病情进 行性加重。
2 临床上主要表现为头晕，走路不稳，摔倒1次， 近半年来走路不稳加重，不能独自行走，并 出现言语不清，饮水呛咳，双手不灵活，以 右手明显，不能写字，排尿费力，大便干燥， 性功能低下，躯干汗多，四肢汗少。
病例特点
3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动
多系统萎缩
Multiple System Atrophy, MSA
概述
多系统萎缩 (multiple system atrophy,MSA)是一类 原因未明 ,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主 神经等多系统损害的CNS变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎 缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性 (SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森 综合征和小脑性共济失调三组症状 ,它们可先后出现 ,有 互相重叠和组合 ,经常以某一系统损害为突出表现 ,其他 系统损害的临床症状相对较轻 ,或者到晚期才出现 ,使早 期明确临床诊断比较困难。
MSA的病理
➢ 两大特点 :
（1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质 细胞增生 ；
（2）存在胶质细胞胞浆内包涵体 (GCI、由异常骨架 蛋白形成 )
➢ 易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄 榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑 普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。此外，蓝斑、 迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。
金森综合征 ；(3)小脑性共济失调 ；(4)皮层脊髓功能障碍。 ➢ 诊断标准 ：
（1）可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上两个其他特征 （2）很可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上对多巴胺反应不
佳的帕金森综合征或小脑性共济失调 （3）确定诊断ＭＳＡ ：神经病理检查证实
ＭＳＡ预后
➢ 病程中因反复发生晕厥 ,使头部和四肢发生多处外 伤或骨折。