系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮
SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
医学-系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。
同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。
研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
斑 狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药
物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
33
1997年ARA修订的SLE分类标
准-4
标准
定义
10.免疫 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL
性
红
• 控制合并症
斑
狼 疮
及对症治疗
• 一般治疗
41
糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了 28种甾体化合物，其中包括氢化可的松 和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得 神奇效果，但很快发现它有许多副作用 。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于 它的风险和效益争论一直持续不断。
斑 狼
者；
疮
• 合并症：有肺部或其他部位感染、高
血压、糖尿病等则往往使病情加重。
36
抽搐
精神异常
脑器质性症状
视力下降
8分
颅神经受累
脑血管意外
血管炎
系
统
性 0～4分 基本无活动；
红 斑
5～9分 轻度活动；
狼 10～14分 中度活动；
SLE-DAI
疮 ≥15分 重度活动。
狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
• 心肌损害伴心功能不全
斑 狼
• 严重NP狼疮
疮狼
疮
的
68% 1年
存
活 率
209年6%
85% 5年
10年 75%
53
狼疮的死亡原因
• 肾功衰竭
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1
7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分）2.2 分
A、
心脏
B、
肝脏
C、
肾脏
D、
肺脏
E、
大脑
正确答案： C 我的答案：C
2
31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分）
2.2 分
A、
尿毒症
B、
心包炎
C、
神经系统损害
D、
肝硬化
E、
肺间质纤维化
正确答案： A 我的答案：A
3
25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。
检查：红细胞沉降率50mm ／h，头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些
（2.2分）2.2 分
A、
进食前、后用漱口液漱口
B、
有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷
C、
全身大量使用抗生素以预防感染
D、
定时测口腔pH
E、
有真菌感染者用1％～4％碳酸氢钠液漱口
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
4
40.患者女，28岁。
以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。
查体：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。
应首先考虑
（2.2分）2.2 分
A、
过敏性紫癜
B、
风湿性关节炎
C、
类风湿关节炎
D、
系统性红斑狼疮
E、
特发性血小板减少性紫癜
正确答案： D 我的答案：D
答案解析：
5
32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是（2.2分）
2.2 分
A、
盘状红斑
B、
蝶形红斑
C、
水肿性红斑
D、
网状青斑
E、
环形红斑
正确答案： B 我的答案：B
6
20. 患者女性，35岁，不规则低热入院检查，其中血白细胞3.7×109／L，ALT 60U／L，LE细胞(-)，抗Sm抗体(+)。
诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为（2.2分）
2.2 分
A、
抗生素
B、
糖皮质激素
C、
非甾体抗炎药
D、
抗疟药
E、
免疫抑制剂
正确答案： B 我的答案：B
7
36.患者女性，18岁，间歇性发热、纳差，伴膝关节酸痛2个月余，疑为系统性红斑狼疮。
请问与系统性红斑狼疮无关的发病因素是
（2.2分）2.2 分
A、
遗传素质
B、
药物
C、
肿瘤
D、
阳光或紫外线照射
E、
性激素
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
8
1.下列哪项食物不易诱发系统性红斑狼疮（
2.2分）2.2 分
A、
蘑菇
B、
豆腐
C、
烟熏食物
D、
无花果
E、
芹菜
正确答案： B 我的答案：B
9
22.患者女性，29岁，一年前出现皮疹，关节痛，尿蛋白阳性，抗Sm抗体(+)，诊断为系统性红斑狼疮，请问该病的发病与下列哪一项无关（2.2分）
2.2 分
A、
免疫缺陷
B、
皮肤化脓灶
C、
日光过敏
D、
遗传倾向
E、
药物因素
正确答案： B 我的答案：B
10
26.系统性红斑狼疮患者的消化道症状不包括（2.2分）
0.0 分
A、
腹痛
B、
腹泻
C、
黄疸
D、
腹水
E、
肝脏肿大
正确答案： D 我的答案：C
11
38.患者女，42岁。
面部蝶形红斑、反复口腔溃疡５月，发热一周。
双手小关节活动无障碍，无畸形，指端可见红斑。
抗核抗体ANA（+），抗Sm抗体（+），抗SSA抗体（+）。
血尿常规正常，胸片正常。
诊断本病的最佳筛选试验是
（2.2分）2.2 分
A、
抗SSA抗体
B、
抗核抗体阳性
C、
免疫球蛋白增高
D、
抗Sm抗体阳性
E、
狼疮细胞现象阳性
正确答案： B 我的答案：B
答案解析：
12
4.系统性红斑狼疮的发病与下列哪项无关
（5.4分）5.4 分
A、
紫外线照射
B、
血中雌激素水平
C、
使用异烟肼治疗
D、
病毒感染
E、
血中雄激素水平
正确答案： E 我的答案：E
13
42.患者女，30岁。
因双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者的诊断可能是
（2.2分）2.2 分
A、
先天性疾病
B、
代谢性疾病
C、
感染性疾病
D、
显性遗传性疾病
E、
自身免疫性疾病
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
14
11.患者女性，近日出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗，疑为系统性红斑狼疮，请问对患者具有高度特异性的自身抗体为
（2.2分）2.2 分
A、
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
B、
抗核抗体
C、
抗单链DNA
D、
抗磷脂抗体
E、
抗双链DNA抗体及抗Sm抗体
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
15
35.下列哪项是系统性红斑狼疮与类风湿关节炎患者所共有的（2.2分）2.2 分
A、
关节强直与畸形
B、
关节隆突部位的皮下结节
C、
类风湿因子阳性
D、
血中找到狼疮细胞
E、
面部蝶形红斑
正确答案： C 我的答案：C
16
44.患者女，30岁。
双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者应
（2.2分）2.2 分
A、
用温水洗脸
B、
用碱性肥皂清洁皮肤
C、
适当使用化妆品
D、
多进行日光浴
E、
多食含补骨脂素的食物
正确答案： A 我的答案：A
答案解析：
17
2.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为
（2.2分）2.2 分
A、
关节畸形
B、
关节附近肌肉萎缩
C、
非畸形性关节炎
D、
梭状指
E、
天鹅颈样畸形
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
18
18.患者女性，35岁，工人。
发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。
以下哪一项是SLE的标志性抗体
（2.2分）2.2 分
A、
血补体
B、
抗核抗体
C、
抗SM抗体
D、
抗双链DNA抗体
E、
血或骨髓找狼疮细胞
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
19
17.关于系统性红斑狼疮患者，下列护理措施不正确的是（2.2分）2.2 分
A、
给予高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物
B、
注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度
C、
做好心理护理
D、
多吃含有补骨脂素的食物
E、
禁止日光浴
正确答案： D 我的答案：D
20
9.患者，女性，39岁。
系统性红斑狼疮病人，经住院治疗症状基本缓解，其错误的皮肤护理措施是（2.2分）
2.2 分
A、
每日用碱性肥皂水洗脸
B、
避免使用化妆品
C、
保持皮肤清洁
D、
外出时戴遮阳帽或撑阳伞
E、
局部用30℃温水湿敷，每日3次
正确答案： A 我的答案：A。