系统性红斑狼疮(SLE) (1)汇总
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
3分钟搞定一种内科疾病——系统性红斑狼疮(SLE)
3分钟搞定一种内科疾病！！！——系统性红斑狼疮（SLE）病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病产生多种自身抗体，可损害各个系统、脏器、组织，几乎各种自身免疫病的临床表现都可能发生，被作为自身免疫病的原型。
病因存在遗传易感性紫外线：可导致皮疹加重，SLE的重要特征，成为光敏感现象生育年龄女性发病率绝对高于同龄男性免疫复合物的形成和沉积是主要发病机制临床表现全身：发热、疲乏皮肤粘膜：蝶形红斑——鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑关节肌肉：关节痛，晨僵，多对称，可游走，非侵蚀，不破坏骨质肾脏损害：狼疮性肾炎对预后影响极大，肾衰是SLE的主要死因神经系统：癫痫，精神症状血液系统：贫血，白细胞、血小板减少浆膜炎：胸膜、心包、腹膜炎肺部表现：肺部浸润心脏表现：心脏增大，心肌炎，心律失常消化系统：腹泻较常见，可有蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症眼睛：结膜炎，眼底改变继发性干燥综合征：眼干口干实验室抗核抗体谱（ANA）对诊断敏感性高，特异性低血清ANA作为筛选，浓度越高意义越大肾脏活检按WHO病理分型，I 、II预后好，III、IV预后差，可转变诊断标准P1051美国风湿病学会1982修订的SLE分类标准11项中，符合4项即可诊断颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变神经病变血液学疾病免疫学异常抗核抗体治疗原则积极应用免疫抑制剂，缓解病情同时加以利尿等辅助治疗控制症状防止免疫抑制中出现的感染等副作用未明确诊断行肾脏穿刺活检重型SLE治疗糖皮质激素：基础要，抗炎、免疫抑制，缓解症状环磷酰胺冲击疗法：目前最有效狼疮危象甲泼尼龙冲击疗法联合环磷酰胺冲击疗法静脉输注大剂量人体免疫球蛋白：免疫治疗、抗感染大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全的妊娠。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮SL
日光照射后引起的皮肤过敏
口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡
关节炎
非侵蚀性关节炎，累及≥2个关节
浆膜炎
胸膜炎、心包炎
肾脏病变
蛋白尿、细胞管型
神经系异常 癫痫发作、精神病
血液学异常 溶血性贫血，三系降低
免疫学异常 抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性
抗核抗体
阳性
精品
• 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病 类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎， 若干月或若干年逐渐出现全身系统受累， 密切随访，肾穿有助于诊断。
累积量：≤10 ～ 12g
精品
CTX副作用： 胃肠道反应：恶心、呕吐等 脱发 出血性膀胱炎 诱发感染 肝脏损害 骨髓抑制：白细胞降低 性腺抑制：月经不规则、闭经等 远期肿瘤：皮肤癌、膀胱癌等
精品
（2） 硫唑嘌呤：
1 ～2 mg/kg/d，分2次po – 肝毒性、胃肠反应、骨髓抑制 （3）甲氨喋呤：10 ～ 15mg 每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓 抑制、甲氨喋呤肺炎
大、脾大 – 三系单独或同时降低 • LE细胞(红斑狼疮因子是一种
抗核蛋白的IgG抗体，均匀体)
十、眼
精品
【实验室检查】
一、一般检查 血常规、尿常规及血液生化检查
二、自身抗体 1.抗核抗体（ANA)
敏感性95%，特异性65%。高滴度（≥1︰80）对诊
断意义大。用于筛选。 2.抗双链DNA抗体（★） 特异性95%，敏感性70%，
精品
– 轻型： • 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检 查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下 血尿，肾功能正常
– 肾病综合征（NS）型： • 约占30～50%，伴或不伴血尿、高血压、肾 功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血浆白蛋 白<30g/l
医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身
免疫性疾病，其病变主要涉及皮肤、关节、肾脏、心脏及中枢神经系
统等多个器官，其病因目前尚不明确，但与遗传因素、环境因素、雌
激素等有关。
下面，我们来看一个系统性红斑狼疮的病例：
病例：女性，24岁，患有系统性红斑狼疮近2年。
病初出现低热、皮疹、关节肿痛，随后出现肾脏病变，以微量白蛋白尿为主要表现，后
演变为肾炎。
治疗历程中，患者经常感到乏力、食欲减退、体重下降
等全身症状，同时，关节疼痛、肌肉无力等也常常出现。
目前，患者
正在接受长期的免疫抑制治疗。
针对这个病例，我们可以从以下几个方面来深入了解系统性红斑狼疮：
1. 病因：目前尚不明确，但遗传因素、环境因素、雌激素等与其发病
有一定关联。
2. 临床表现：多系统多器官受累，症状表现不一，如低热、全身乏力、皮疹、关节疼痛等。
3. 病程及治疗：系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，需要长期治疗，常
用的治疗方法包括免疫抑制剂、激素、非甾体抗炎药等。
很多时候，了解一个病例可能会更容易让我们理解疾病本身。
通过这
位女性患者的病例，我们可以更好地了解系统性红斑狼疮的特点、临
床表现和治疗方法等一系列问题，并对我们对这种疾病的防治有更为
深入的认识。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
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，一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标
准-2
准标
定义
6.
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸
浆 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
系 膜 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包
统 性
炎 积液
红 斑
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；
7.
狼 疮
病 变
肾 脏
或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型
8.
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症
统 异 常
神 经
、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症
1997年ARA修订的SLE分类标
准-3 准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系
统
清除IC的
性 红 斑 狼 疮
机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
IC形成 过多（抗 体量多）
弥漫性黏膜
充血、发红
系
、水肿，糜
统 性
烂红斑呈点
红
状分布，血
斑 狼
管纹理欠清
疮
晰。上两图
为直肠，下
两图为乙状
结肠
抗磷脂抗体综合征
系
统
血小板减少
性
红
斑 狼
APS
疮
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
统 性
栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
红 斑
3.光过敏
从病史中得知或医生观察到由于对
狼
日光异常反应，引起皮疹
疮
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡
红
斑
狼
疮
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
指掌部 红 斑
系
统
性 红 斑
雷诺氏 现象
狼
疮
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
蝶
系
形
统 性
红
红
斑
斑
狼
疮
盘
系
状
统
狼
性 红
疮
斑
狼
疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
统
4000/mm3；或
性
红
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测<
斑 狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药
物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常; 学异常 或
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
分低下
出
病理改变
炎症反应和血管异常
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性
系
统 为嗜酸性团块
性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥 综合征
抗磷脂抗
系 统
体综合征
性
红
斑
狼
血液系统
疮
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
SLE
浆膜炎 肌肉骨骼 肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统 性
精神 障碍
呕吐
红
斑
狼
疮
意识 障碍
偏瘫
癫痫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
系
统 性
心瓣膜赘生物的小栓子
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑
狼
疮
：
亚
系 统 性 红 斑
环 形 皮 疹
急 性 皮 肤 型
红
狼
斑
疮
狼
疮
：
日
晒
系
后
统 性
大
红 斑
疱
狼 疮
样
皮
疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
视网膜血管ห้องสมุดไป่ตู้塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续
到乙状结肠
MD
Malar rash Discoid lesions
系
统 性 红
Serositis Oral ulcer
斑
SOAP
Arthritis
狼 疮
photosensitivity
BRAIN
Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
系 关节痛
统
性 皮肤损害
红 斑
肾脏病变
狼 胃肠道病变
疮 呼吸道病变
﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎
肾脏异常
系
统
性
红
非侵蚀性关节炎
斑
狼 疮
造血系统损害
神经系统异常
口腔溃疡
免疫学异常 抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉
系 统
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性 红
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
• 病因
• 临床表现
系
• 实验室和其他辅助检查
统
性
• 诊断和鉴别诊断
红 斑
• 病情的判断
狼 疮
• 治疗
• 预后
• SLE与妊娠
• 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
• 雌激素
性
红
斑
狼
疮
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
抗核抗体
SLE50% 代表SLE 活动性
抗核抗体谱
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
诊断 治疗 预后
MRI CT
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮