免疫相关性血细胞减少症——一种新认知的疾病(上)

骨髓单个核细胞Coombs试验在系统性红斑狼疮贫血机制中的意义(附2例报告)66

骨髓单个核细胞Coombs试验在系统性红斑狼疮贫血机制中的意义（附2例报告）摘要例1，女，16岁，面色苍白、脱发5月，肩、膝、腕关节肿痛2月于2011-4-23入我院。

门诊血常规：WBC 3.5×109/L，N%60.2%，HGB73g/L，PLT177×109/L；尿常规：UBG70umol/l，Pro0.15g/L，BLDCa10Ery/L；ANA8.81s/co；dsDNA139.38IU/ml；ANA谱：抗RNP/Sm（+）、抗Sm（+）、抗SSA（+）、抗Ro-52（+）；C3 0.19g/L。

诊断“系统性红斑狼疮”。

入院后复查血红蛋白继续下降，仅65g/L，外周血直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性，网织红细胞1.2% ，但骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验（BMMNC-Coombs试验）阳性（IgG+C3）（见图1-4）；骨穿：增生性贫血，红系32.5%。

入院后予以“甲强龙40mg qd，羟氯喹0.2 bid”治疗15天后，血红蛋白恢复正常至117g/L，关节痛缓解。

例2，女，48岁，面色苍黄2月余于2011.07.23入院。

入院前5天我院体检发现：血常规：WBC4.02×109/L，HGB71g/l，PLT341×109/L；生化：TBIL47.8umol/L，DBIL16.0umol/L，IBIL31.8umol/L，LDH295U/L。

入院后复查血红蛋白62g/L；ANA6.24s/co；dsDNA203.10IU/ml；ANA谱：抗RNP/Sm(+)、抗Ro-52(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+-)。

诊断“系统性红斑狼疮”。

因血红蛋白持续下降查外周血Coombs试验阴性，网织红细胞8.4% ，进一步查BMMNC-Coombs试验阳性（IgG+C3）；骨穿：增生性贫血，红系44.5%。

予以“甲强龙80mg qd”治疗，血红蛋白含量逐渐上升，复查血常规（2011.08.15）HGB102g/L。

骨髓衰竭性疾病

• IRP患者的BMMNC发生特异性凝集 • 阳性率50.6%
• 双标FACS检测
• 发现绝大多数IRP患者骨髓粒系、红系及造血干/祖细胞膜结合自身抗体阳性 • 阳性率90%
邵宗鸿，付蓉。免疫相关性血细胞减少症——一种新认知的疾病（上）。中国医刊。2005，40：5-8
B淋巴细胞多寡与IRP病情相关 IRP患者B淋巴细胞亚群失衡，CD5+B细胞增多 IRP患者B淋巴细胞凋亡受抑
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数量、功能及凋亡。医学研究通讯。2003，32：9-12
CD5+B细胞可能是抗体介导的自身免疫性血细胞减少症的共同发病环节
邢莉民，邵宗鸿，付蓉，等。自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5+B细胞数量变化及其临床意义。中国实用内科杂志，2005，25：994-996
2.
克隆指标
PNH
• CD55-,CD59• PIG-A突变
MDS
• 染色体异常核型数量 • 多指标诊断
王化泉，邵宗鸿，曹燕然，等。染色体核型数量与骨髓增生异常综合征进展和预后相关性研究。中华血液学杂志。2006，27：28-31
八项指标（转白相对危险度）
何广胜，邵宗鸿，和虹，等。重型再生障碍性贫血患者骨髓中辅助性T细胞数量及功能的变化。中华血液学杂志，2004，25：613-616
何因素引起T淋巴细胞功能亢进？
• DC细胞 • T调控细胞
pDC1细胞数量增加，pDC1/pDC2比值增高，免疫格局向pDC1偏移
涂梅峰，崔振珠，孙娟，等。重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及共刺激分子表达的研究。中华血液学杂志，2006
3-13/10万

25例免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学分析

『］梅丽玲．２亚甲蓝溶液检测阴道霉茵的临床应用［］临床检验杂Ｊ．
志。０１（）：１．２０，２１９
水湿片法，之所以不采用革兰染色法，因为它耗时长，
参考文献：
胞形态学特征分析如下。１一般资料
可见粒细胞浆中颗粒明显增粗，粒分布不匀，颗空泡变性改变。部分粒细胞核浆发育失衡。３２红系增生活跃，．明显活跃者２５例，见幼红细胞造血少者１１例。幼红细胞有轻度病态改变，表现为：巨幼样改变，多
血细胞减少是临床上常见的一组综合征，导致该综合征的疾病众多，而免疫相关性血细胞减少症（Ｒ／Ｒ是一类ＩＰＩＨ）
获得性自身抗体介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病所致的全血细胞减少或两系血细胞减少，将其从血细胞减少综合征中鉴别出来，利于对患者因症施治。为了提高对本病的认识，有以利于更好地为鉴别诊断提供理论依据，回顾我院２００７年７月至２００８年３月收治的２５例ＩＰＩＨ患者血液学及骨髓细Ｒ／Ｒ
（ｈｅｐｅＳｏｉｌｆＸｎａｇＵｕｅｉｉｉｎ３０１Ｃｉ）ＴｅＰｏｌ’ Ｈｓｔｉｉｎ，ｒｍｈ，ｎａｇ８００，ｈｎｐａｏｊＸｊａ
ＫｅｒｓＨｙｏｙｏｉ；ｌｔｄｉｙｗｏｄ：ｐｃｔｓｓＲｅａｅ — ｍｍｕｉＣｌｍｏｐｏｏｉ；ａｙｉｎｔｅｌｒｈｌｇｅＡｎｌｓｙ；ｓ

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。

既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。

ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。

继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。

此处特指原发性ITP。

本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。

冬春季高发、夏秋季为发病低谷。

【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。

经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。

虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被吞、降解清除。

住院医一阶段考核理论题目

2012住院医第一阶段考核内容一.理论 90分钟单选（理化中毒、螺旋体分型）、多选（电击伤）4个问答1.热适应描述2.湿性溺淹描述3.一氧化碳中毒迟发型脑病的表现4.慢性高原反应的表现二．英语 90分钟6个短句翻译，不同科别文章翻译“前列腺癌的光治疗”三．病例分析 30分钟1．急性胆囊炎依据。

鉴别。

治疗2．三叉神经痛？神经性偏头痛？鼻窦炎？四．心电图 45分钟1.单选（高钾、RR间期在哪个导连）2.多选（肢体导连、Brugada综合症、起搏器、）3.两张图纸的诊断依据阵发性室上速心肌梗塞（束支阻滞）体检考试：40分钟全身144项体检胸片2张，有主诉，在CT阅片室考，有干酪性肺炎、气胸、慢阻肺等，各个专科会有不同2011第一阶段考核的试题是：1.肝硬化失代偿期的治疗。

2.再生障碍性贫血临床分类的意义。

3.自发性气胸的分类和治疗。

4.慢性肾盂肾炎的临床分类。

5.胰岛素的分类及不良反应。

6.洋地黄类药物的作用机制及临床禁忌症。

1.肝硬化失代偿期的治疗。

再生障碍性贫血临床分类的意义。

疾病分型（1）重型再障-I 型（severe aplastic anemia, SAA-I ）；（2）重型再障-Ⅱ型（severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ）；（3）轻型再障。

再生障碍性贫血科技名词定义中文名称：再生障碍性贫血英文名称： aplastic anemia定义：骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。

可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。

应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；移植免疫及其他（三级学科）以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA ，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。

免疫相关性血细胞减少症87例临床报告

髓增生异常综合征（Ｓ，发性睡眠性血红蛋白尿（Ｎ，ＭＤ）阵ＰＨ）
营养不良性贫血（ｇ，ＭｅＡ）急性造血功能停滞，先天性溶血性贫
血，自身免疫性溶血性贫血（ＩＡ）Ｅａ合征及血液系统ＡＨ，ｖｎＳ综恶性疾病。
１１病例资料：．全血细胞减少或两系细胞减少病例８７例患
者，中男４其０例，４女７例，位年龄３中７岁（６～２岁）入院前１６，
病程１ｄ一２３年，两系细胞减少的５８例，全血细胞减少的２９例这些病例常规检查结果不完全符合再生障碍性贫血（Ａ）骨Ａ，
（Ａ）阵发性睡眠性血红蛋白尿（Ｎ，髓增生异常综合征（Ｓ，养不良性贫血，身免疫性溶血性贫血Ａ，ＰＨ）骨ＭＤ）营自（ＩＡ）ＥａＡＨ，ｖｎｓ综合征，缔组织疾病等常见血细胞减少性疾病采用骨髓单个核细胞的抗人球蛋白实验（ＭＣｏｂ结ＢｏｍＳ来进一步明确诊断，结果与结论）该组疾病特点为全血细胞或两系细胞减少，网织红细胞和中性粒细胞百分数不低．骨髓多数增生不减低，系比例正常或增高，规溶血检查为阴性，有异常克隆造血证据，分病例的Ｂｏｍ红常没部ＭＣｏｂＳ为
阳性，多数病例对 ’ 肾上腺皮质激素及大剂量丙种球蛋白反应良好，环抱素可以巩固疗效一且

免疫相关性全血细胞减少症的研究进展

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维普资讯
医学综述２００８年７月第１４卷第１３期
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免疫相关性全血细胞减少症的研究进展
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aCML和MDS—RCMD鉴别诊断1例

・
８・
荬用医药杂志２０１４年Ｏ１月第３１卷第０１期ＰｒａｅＪＭｅｄ＆Ｐｈａｒｍ．Ｖｏｌ３１．２０１４一Ｏ１Ｎｏ．０１
髓造血细胞免疫损伤过程，细胞免疫在ＩＲＨ／ＩＲＰ的发生进程中同样有重要意义。
［９］孙黎飞，韩
佩，陈
字．免疫性血细胞减少症常用免疫抑制剂
的合理选用［Ｊ］．上海医药，２０１１，３２（１）：９—１２．冰，吴强强，等．免疫相关性血细胞减少患者骨髓造血细胞端粒酶活性检测的临床意义［Ｊ］．中华医学杂志，２０１２，
ｍｕｒｉｎｅａｌｌｏｇｒａｆｔｒｅｊｅｃｔｉｏｎ：ｃｏｍｐａｉｒｓｏｎｏｆｓｋｉｎａｎｄｈｅａｒｔｇｒａｆｔｓｉｎｆｕｌｌｙ
ａｌｌｏ—ｇｅｎｅｔｉｃａｎｄｍｉｎｏｒｈｉｓｔ０ｃ０ｍｐａｔｉｂｉ１ｉｔｙａｎｔｉｇｅｎ — ｍｉｓｍａｔｃｈｅｄ
［２］孙黎飞，韩
冰，李
钢，等．骨髓造血细胞岛在免疫相关性血细
胞减少患者中的异质性研究［Ｊ］．中国免疫学杂志，２０１２，２８
（０５）：４５８— ４６１．
［３］和［４］刘
红，邵宗鸿，曹惠，付
增，等．骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型实