肾病综合征课件(1)
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肾病综合征病例 ppt课件
急性起 水肿 蛋白尿
•
学龄 期
11 岁男童，
诱因
。
• 水肿、肉眼血尿 1 周； 轻 非凹 • 发病前 2 周有感冒病史； • 血压 130/90 mm Hg ，非 可凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ； • 肾功能 ALB 、CHO 正常；
血压升高 • ASO 升高，补体 C3 降低。
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（一）微小病变型
（二）其他的 病理类型 ：
PPT课件
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四、鉴别诊断
（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS （ 1 ）病例特点： • 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； • 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、 补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。
PPT课件 8
图：可凹性水肿
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9
图：可凹性水肿
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10
2. 鉴别病例 1
（ 1 ）病例特点： • 11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周； • 发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史 （ - ）； • 血压 130/90 mm Hg ，颜面、双下肢水肿，非可 凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ；肾功 能 ALB 、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。 临床诊断：?
PPT课件
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鉴别病例 2
• （ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包 括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 • 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史 是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2 ， 3 个 月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断 疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 • 临床诊断：?
肾病综合征-精品医学课件
三、免疫抑制剂 主要用于频复发、激素依赖、耐药或
出现严重副作用者 1. 环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗 2. 其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥、环孢素A、
硫唑嘌呤、霉酚酸酯、雷公藤多甙等
四、抗凝及纤溶药物治疗 1. 肝素 2. 尿激酶 3. 双嘧达莫(Pansentin)
五、免疫调节剂 左旋咪唑 2.5mg/kg，隔天口服，疗程6个月
肾病综合征
(Nephrotic Syndrome)
教学内容及目标
教学内容：肾病综合征
了解: 发病 机理；激素 治疗方案； 免疫抑制剂 应用指征及 毒副作用
掌握: 临床 表现；实验 室检查和临 床分型；并 发症和治疗
原则
熟悉: 病理 生理机制和 主要病理类
型
教学安排
• 第一课时：肾病综合征的病因、发病机理 及常见病理改变、临床表现
糖尿、氨基酸尿、Fanconi综合征
实验室检查
一、尿液检查 ⑴ 尿常规检查：尿蛋白定性>+++，可有
透明管型和颗粒管型。肾炎型可有血尿 ⑵ 蛋白定量：24小时蛋白定量>50mg/kg，
(40mg/(h.m2) 尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)>3.5(正常<0.2)
二、血浆蛋白 总蛋白和白蛋白↓↓，血清白蛋白低于 30g/L，A/G倒置
1. 确诊肾病综合征 2. 排除继发性肾病综合征 3. 对原发性肾病综合征进行临床分型 4. 病理分型：对难治性病例、有条件且有适应症者作肾
活检病理组织检查， 明确病理类型、以便采用更合理的 治疗方案
三、鉴别诊断
水肿查因、链球菌感染后肾炎、狼疮 性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎 病毒相关性肾炎、 药源性肾炎
肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
课件：肾病综合征
（1）短程疗法 易复发 （国内少用） 2mg/(kg.d)→4W 1.5mg/(kg.qod) →4W
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
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九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
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单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征 ppt课件
⒌B超检查：B超检查可明确了解病人双肾大小形态是否正 常或缩小。
肾病综合征
肾病综合征的诊断步骤： ①首先确诊肾病综合征。 ②确定其病因是原发、继发或遗传性疾病。 ③明确是否有并发症。 肾病综合征诊断标准为： ①大量蛋白尿，超过⒊5g/d。 ②低蛋白血症（血清清蛋白低于30g/L）。 ③水肿。 ④高脂血症。 其中1、2条为诊断的必备条件。
肾病综合征
• ⒈一般治疗：强调绝对卧床休息以保持平卧
体位，限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮 食。
• ⒉利尿消肿：⑴多数病人在应用肾上腺皮质
激素治疗1周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿 剂。⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少 者，选用噻嗪类和保钾尿剂并用，效果不佳时改 用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿 药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂量开始。⑶ 补充血浆及血清清蛋白。
肾病综合征
•感 染 • 血栓及栓塞 • 急性肾衰竭
肾病综合征
①原因：与大量蛋白尿、低蛋白血症、血清IgG水平低下、 肾功能不全、应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及 滥用广谱抗生素相关，多为院内感染。
②表现：感染是肾病综合征的重要并发症，常表现为呼吸 系统、泌尿系统、消化系统及皮肤等处的感染，原 发性腹膜炎等也较常见。感染可加重病情，部分病 人可因感染引起肾病复发。
Ⅱ型：病人常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的 表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为
非选择性。
肾病综合征
• ⒈原发性肾病综合征 是指原发于肾脏本身的疾病， 主要有急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、原发 性肾小球肾病，或病理学诊断中的微小病变型肾 病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛 细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
肾病综合征
肾病综合征的诊断步骤： ①首先确诊肾病综合征。 ②确定其病因是原发、继发或遗传性疾病。 ③明确是否有并发症。 肾病综合征诊断标准为： ①大量蛋白尿，超过⒊5g/d。 ②低蛋白血症（血清清蛋白低于30g/L）。 ③水肿。 ④高脂血症。 其中1、2条为诊断的必备条件。
肾病综合征
• ⒈一般治疗：强调绝对卧床休息以保持平卧
体位，限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮 食。
• ⒉利尿消肿：⑴多数病人在应用肾上腺皮质
激素治疗1周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿 剂。⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少 者，选用噻嗪类和保钾尿剂并用，效果不佳时改 用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿 药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂量开始。⑶ 补充血浆及血清清蛋白。
肾病综合征
•感 染 • 血栓及栓塞 • 急性肾衰竭
肾病综合征
①原因：与大量蛋白尿、低蛋白血症、血清IgG水平低下、 肾功能不全、应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及 滥用广谱抗生素相关，多为院内感染。
②表现：感染是肾病综合征的重要并发症，常表现为呼吸 系统、泌尿系统、消化系统及皮肤等处的感染，原 发性腹膜炎等也较常见。感染可加重病情，部分病 人可因感染引起肾病复发。
Ⅱ型：病人常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的 表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为
非选择性。
肾病综合征
• ⒈原发性肾病综合征 是指原发于肾脏本身的疾病， 主要有急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、原发 性肾小球肾病，或病理学诊断中的微小病变型肾 病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛 细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
肾病综合征教学课件
定期体检
01
定期进行尿常规检查， 了解肾脏功能
03
定期进行血糖检查， 预防糖尿病
05
定期进行肾脏B超检查， 了解肾脏形态和结构
02
定期进行血压检查， 预防高血压
04
定期进行血脂检查， 预防高血脂
06
定期进行肾功能检查， 了解肾脏功能状况
早期发现和治疗
定期体检：定期进行尿常规、肾功 能、血压等检查
肾病综合征可以分为原发性和继发性 两种，原发性肾病综合征是指病因不 明的肾病综合征，继发性肾病综合征 是指由其他疾病引起的肾病综合征。
继发性肾病综合征可以由糖尿病、 系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感
染等疾病引起。
病因和发病机制
01
病因：多 种因素， 如感染、 免疫反应、 遗传等
02
发病机制： 免疫复合物 沉积，导致 肾小球滤过 屏障受损
早期症状识别：注意水肿、蛋白尿、 高血压等早期症状
及时就医：出现早期症状时，及时 就医，进行进一步检查和治疗
保持良好的生活习惯：保持良好的饮 食习惯、作息规律、适当运动，避免 过度劳累和压力过大。
4
肾病综合征的预 后和康复
预后评估
预后因素：年龄、 性别、病程、并
发症等 1
康复治疗：药物 4
治疗、饮食控制、 运动锻炼、心理
03
04
病理生理： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 水肿、高脂 血症
临床表现： 蛋白尿、水 肿、高血压、 低蛋白血症 等
临床表现和诊断
水肿：面部、四肢、腹 A
部等部位出现水肿
高脂血症：血液中脂肪 C
含量增加
诊断方法：尿液检查、血 E
液检查、影像学检查等
B 蛋白尿：尿液中蛋白质
肾病综合征PPT课件
免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
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42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
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34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
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肾病综合征
Nephrotic Syndrome
病例 ：
患者***,男性,44岁,主因间断双下肢浮肿 20 余天来院就诊。
体检： BP 110/80mmHg，神清，心肺（-）， 腹（-），双下肢浮肿II°
实验室检查：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量7150mg； 血 清 白 蛋 白 19g/L ； 血 Tch 9.05mmol/L ， TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；肾功能正常。
l 营养不良Βιβλιοθήκη ✓蛋白质丢失 ✓二价阳离子降低 ✓内分泌紊乱
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
三高一低 两个基本点
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
原 发？ 继 发?
孔径屏障
电荷屏障
概述
肾病综合征是肾小球疾病中一种常见 的临床综合征
临床特征是：“三高一低” 两 个 ①大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 一个中心 基本点 ②低白蛋白血症（≤30g/L）
③水肿 ④高脂血症
正常肾小球的系膜和毛细血管
PASM加复染色 x 260
病理特点
电镜下上皮细胞足突广泛融合
正正常常肾肾小小球球。。肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁由由内内皮皮细细胞胞、、基基膜膜（（B MB）M ）和和足足突突（（F PF）P ）组组成成，，有有些些足足突突与与 足足细细胞胞（（P）P）的的胞胞浆浆相相连连。。图图右右侧侧可可见见BoBwomwamna囊n囊（（BCB）C）的的壁壁层层上上皮皮细细胞胞和和基基膜膜。。 EMExM1x210200000
原发性NS
继发性 NS
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化症
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
症
步骤
鉴别要点 系统性红斑 抗dsDNA抗体 狼疮性肾炎 抗Sm抗体(+)
紫癜性肾炎 皮肤紫癜
乙型肝炎病毒 肾组织切片中 相关性肾炎 找到HBV抗原
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发
l 确定病理类型
l 判定有无并发症
意义 时机: 激素治疗
6 ~ 12周无效时
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发 l 确定病理类型
血液检查
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
血液检查 血清蛋白定量 血清蛋白电泳 血脂
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 糖尿病 乙型肝炎 淀粉样变性 多发性骨髓瘤
诊断步骤
l 确立NS
儿童
青少年 中老年
l
确认病因
排除继发
过敏性紫癜
系统性红斑 狼疮
糖尿病
l 确定病理类型 l 判定有无并发症
乙型肝炎 过敏性紫癜 淀粉样变
乙型肝炎 多发性骨髓瘤
恶性肿瘤
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因， 排除继发
微 小 病 变 型 肾 病 综 合 征 。 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 呈 典 型 的 肾 病 综 合 征 改 变 ： 弥 漫 足 突 （ FP） 融 合 。 尿 腔 内 微 绒 毛 （MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。 EM x 17000
肾小球疾病
病理生理
滤过屏障损害
l 确定病理类型 l 判定有无并发症
NS
AGN
发病 前驱感染 潜伏期
眼观血尿 RBC管型 肾功能 病理基础
隐匿 不定 短
少见 少见 多正常 肾小球毛细血 管通透性增高
较急 链球菌 距前驱感染 1-3周
多见 多见 短暂减退 肾小球炎症
诊断
l 确立NS l 确认病因,
排除继发 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
l 判定有无并发症
治疗
l 一般治疗 l 对症治疗 l 免疫调节及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗 l 中医中药治疗
治疗
l 一般治疗 卧床休息
l 对症治疗
饮 食
l 免疫调节
优质蛋白(1.0g/kg)
及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
低盐 <3g/d 植物油、鱼油 微量元素
✓原因 ✓感染部位 ✓感染菌属 ✓注意事项
并发症
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞
l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
✓原因 ✓主要部位 ✓膜性肾病常见 ✓临床表现
并发症
l 感染
✓肾前性
l 血栓、栓塞
✓特发性
l 急性肾功能衰竭 ✓双侧肾静脉血栓
l 营养不良
✓急性间质性肾炎
并发症
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭
治疗
l 一般治疗
l 对症治疗
l 免疫调节 及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
利尿消肿
a.噻嗪类利尿剂 b.保钾利尿剂
醛固酮拮抗剂 c.襻利尿剂 d.渗透性利尿剂
e.血浆或血浆白蛋白
治疗
合理应用
l 一般治疗
l 对症治疗
足量、联合、间歇
l 免疫调节 噻嗪类or襻利尿剂 + 保钾利尿剂
肠道丢失 大量蛋白尿 近端小管分解代解 低白蛋白血症
血容量 血浆胶体渗透压
肝脏合成脂蛋白
RAS ADH
液体渗入
Na重吸收 H2O重吸收 组织间隙
外周利用 分解代谢
肾内钠潴留因素
水肿
高脂血症
病理生理
选择性蛋白尿: 尿白蛋白排泄显著，而 其他蛋白质排泄无增加。标志：电荷屏障 受损。
非选择性蛋白尿 ：所有血清蛋白排泄 均增加。标志：孔径屏障，电荷屏障均 受损
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
水肿 l 全身性、
体位性和凹陷性 l 程度不一
临床表现
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
实验室检查
及抗炎治疗 噻嗪类 + 襻利尿剂 + 保钾利尿剂
l 降脂治疗
渗透性利尿剂 + 襻利尿剂
l 抗凝治疗 血浆或血浆白蛋白 + 襻利尿剂
l 中医中药治疗
治疗
Nephrotic Syndrome
病例 ：
患者***,男性,44岁,主因间断双下肢浮肿 20 余天来院就诊。
体检： BP 110/80mmHg，神清，心肺（-）， 腹（-），双下肢浮肿II°
实验室检查：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量7150mg； 血 清 白 蛋 白 19g/L ； 血 Tch 9.05mmol/L ， TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；肾功能正常。
l 营养不良Βιβλιοθήκη ✓蛋白质丢失 ✓二价阳离子降低 ✓内分泌紊乱
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
三高一低 两个基本点
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
原 发？ 继 发?
孔径屏障
电荷屏障
概述
肾病综合征是肾小球疾病中一种常见 的临床综合征
临床特征是：“三高一低” 两 个 ①大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 一个中心 基本点 ②低白蛋白血症（≤30g/L）
③水肿 ④高脂血症
正常肾小球的系膜和毛细血管
PASM加复染色 x 260
病理特点
电镜下上皮细胞足突广泛融合
正正常常肾肾小小球球。。肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁由由内内皮皮细细胞胞、、基基膜膜（（B MB）M ）和和足足突突（（F PF）P ）组组成成，，有有些些足足突突与与 足足细细胞胞（（P）P）的的胞胞浆浆相相连连。。图图右右侧侧可可见见BoBwomwamna囊n囊（（BCB）C）的的壁壁层层上上皮皮细细胞胞和和基基膜膜。。 EMExM1x210200000
原发性NS
继发性 NS
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化症
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
症
步骤
鉴别要点 系统性红斑 抗dsDNA抗体 狼疮性肾炎 抗Sm抗体(+)
紫癜性肾炎 皮肤紫癜
乙型肝炎病毒 肾组织切片中 相关性肾炎 找到HBV抗原
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发
l 确定病理类型
l 判定有无并发症
意义 时机: 激素治疗
6 ~ 12周无效时
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发 l 确定病理类型
血液检查
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
血液检查 血清蛋白定量 血清蛋白电泳 血脂
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 糖尿病 乙型肝炎 淀粉样变性 多发性骨髓瘤
诊断步骤
l 确立NS
儿童
青少年 中老年
l
确认病因
排除继发
过敏性紫癜
系统性红斑 狼疮
糖尿病
l 确定病理类型 l 判定有无并发症
乙型肝炎 过敏性紫癜 淀粉样变
乙型肝炎 多发性骨髓瘤
恶性肿瘤
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因， 排除继发
微 小 病 变 型 肾 病 综 合 征 。 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 呈 典 型 的 肾 病 综 合 征 改 变 ： 弥 漫 足 突 （ FP） 融 合 。 尿 腔 内 微 绒 毛 （MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。 EM x 17000
肾小球疾病
病理生理
滤过屏障损害
l 确定病理类型 l 判定有无并发症
NS
AGN
发病 前驱感染 潜伏期
眼观血尿 RBC管型 肾功能 病理基础
隐匿 不定 短
少见 少见 多正常 肾小球毛细血 管通透性增高
较急 链球菌 距前驱感染 1-3周
多见 多见 短暂减退 肾小球炎症
诊断
l 确立NS l 确认病因,
排除继发 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
l 判定有无并发症
治疗
l 一般治疗 l 对症治疗 l 免疫调节及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗 l 中医中药治疗
治疗
l 一般治疗 卧床休息
l 对症治疗
饮 食
l 免疫调节
优质蛋白(1.0g/kg)
及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
低盐 <3g/d 植物油、鱼油 微量元素
✓原因 ✓感染部位 ✓感染菌属 ✓注意事项
并发症
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞
l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
✓原因 ✓主要部位 ✓膜性肾病常见 ✓临床表现
并发症
l 感染
✓肾前性
l 血栓、栓塞
✓特发性
l 急性肾功能衰竭 ✓双侧肾静脉血栓
l 营养不良
✓急性间质性肾炎
并发症
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭
治疗
l 一般治疗
l 对症治疗
l 免疫调节 及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
利尿消肿
a.噻嗪类利尿剂 b.保钾利尿剂
醛固酮拮抗剂 c.襻利尿剂 d.渗透性利尿剂
e.血浆或血浆白蛋白
治疗
合理应用
l 一般治疗
l 对症治疗
足量、联合、间歇
l 免疫调节 噻嗪类or襻利尿剂 + 保钾利尿剂
肠道丢失 大量蛋白尿 近端小管分解代解 低白蛋白血症
血容量 血浆胶体渗透压
肝脏合成脂蛋白
RAS ADH
液体渗入
Na重吸收 H2O重吸收 组织间隙
外周利用 分解代谢
肾内钠潴留因素
水肿
高脂血症
病理生理
选择性蛋白尿: 尿白蛋白排泄显著，而 其他蛋白质排泄无增加。标志：电荷屏障 受损。
非选择性蛋白尿 ：所有血清蛋白排泄 均增加。标志：孔径屏障，电荷屏障均 受损
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
水肿 l 全身性、
体位性和凹陷性 l 程度不一
临床表现
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
实验室检查
及抗炎治疗 噻嗪类 + 襻利尿剂 + 保钾利尿剂
l 降脂治疗
渗透性利尿剂 + 襻利尿剂
l 抗凝治疗 血浆或血浆白蛋白 + 襻利尿剂
l 中医中药治疗
治疗