于文成特发性间质性肺炎新分类PPT课件
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对间质性肺炎的新认识ppt课件 共40页
明确IPF急性加重的定义 提出诊断标准 初步总结了发病率和死亡率
2年发病率9.6%，死亡率达78%（147例回顾性研究）
可能的危险因素
与肺功能损伤程度无关 与年龄、吸烟无关 男性多见 外科肺活检可能是危险因素
病因仍然不清，推测可能：
原发性、特发性急性肺损伤 隐匿性因素，如病毒感染、胃内容物吸入等 急性的、直接的肺应激
因主要是病理表现为混合类型)； 提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率
CT不符合某一典型的IIP影像学表现时； 提出了一种新的IIP类型——特发性胸膜肺弹性纤维增生症（PPFE）； 某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一定
作用。
新分类方案的问题
新分类方案与2019年IIP专家共识的区别
重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型； 更多吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)； 认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进
展，且病程中可出现急性加重； 对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述； 明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不能分类的原
许多共同特点 相互差别足以分为不同的疾病
慢性炎症 纤维化
Am J Respir Crit Care Med，2019，165：277-304．
2019年ATS和ERS共同制定的分类
寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)] 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
2年发病率9.6%，死亡率达78%（147例回顾性研究）
可能的危险因素
与肺功能损伤程度无关 与年龄、吸烟无关 男性多见 外科肺活检可能是危险因素
病因仍然不清，推测可能：
原发性、特发性急性肺损伤 隐匿性因素，如病毒感染、胃内容物吸入等 急性的、直接的肺应激
因主要是病理表现为混合类型)； 提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率
CT不符合某一典型的IIP影像学表现时； 提出了一种新的IIP类型——特发性胸膜肺弹性纤维增生症（PPFE）； 某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一定
作用。
新分类方案的问题
新分类方案与2019年IIP专家共识的区别
重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型； 更多吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)； 认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进
展，且病程中可出现急性加重； 对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述； 明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不能分类的原
许多共同特点 相互差别足以分为不同的疾病
慢性炎症 纤维化
Am J Respir Crit Care Med，2019，165：277-304．
2019年ATS和ERS共同制定的分类
寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)] 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病
• 精确的发病率不详，1990年-1994年报道发病率约为36/100,000，但近年发病有增多趋势
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
概述
• 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 • 其中特发性肺纤维化预后很差 • 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子
和炎症介质。 • 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今
已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合 理的治疗方案。
病因与分类 1
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者 约占有1/3 。
病因与分类3
特发性间质性肺炎：
• 特发性肺纤维化（IPF） • 非特异性间质性肺炎（NSIP） • 隐源性机化性肺炎(COP) • 急性间质性肺炎(AIP) • 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) • 脱屑性间质性肺炎(DIP) • 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
病因与分类4
肉芽肿性ILD
• ②N-乙酰半胱氨酸或吡啡尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶 化或急性加重的频率，部分IPF可考虑使用。
• ③IPF急性期目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但尚无循 证医学的依据。
CT
CT
支气管肺泡灌洗
• 气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 , • 正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类：巨噬细胞
>85%，淋巴细胞≤10%-15%，嗜中性细胞≤3%，嗜酸粒 细胞≤1%； • 如果BALF显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞增加， 具有特定的临床意义。
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
概述
• 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 • 其中特发性肺纤维化预后很差 • 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子
和炎症介质。 • 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今
已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合 理的治疗方案。
病因与分类 1
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者 约占有1/3 。
病因与分类3
特发性间质性肺炎：
• 特发性肺纤维化（IPF） • 非特异性间质性肺炎（NSIP） • 隐源性机化性肺炎(COP) • 急性间质性肺炎(AIP) • 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) • 脱屑性间质性肺炎(DIP) • 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
病因与分类4
肉芽肿性ILD
• ②N-乙酰半胱氨酸或吡啡尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶 化或急性加重的频率，部分IPF可考虑使用。
• ③IPF急性期目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但尚无循 证医学的依据。
CT
CT
支气管肺泡灌洗
• 气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 , • 正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类：巨噬细胞
>85%，淋巴细胞≤10%-15%，嗜中性细胞≤3%，嗜酸粒 细胞≤1%； • 如果BALF显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞增加， 具有特定的临床意义。
特发性间质性肺炎新分类培训课件
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修订后IIP分类标准的主要更新
1.提出对于IPF患者，不再使用隐源性致纤维化性 肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断 用语；
2.确定NSIP是一种独立的疾病，而不再作为“临时 性”的诊断；
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新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
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2002年以来关于IIP的主要研究进展
多学科讨论的诊断方法
多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要 有病理科医生
多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、 吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料 和影像学资料。
通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检 更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
急性间质性肺炎 （AIP）
隐原性机化性 肺炎（COP）
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
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间质性肺炎PPT幻灯片课件
CD4+ ，CD4+/CD8+ IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。 TBLB：阳性率与期别有关。 CT：HRCT有助于提高诊断率。 同位素67镓扫描：无特异性。
26
X线： （掌握）
分期 ： 0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。 Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
胸水定位38鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助进一步明确病因39结核性年龄青年中老年中毒胸痛短暂锐痛持续隐痛血丝痰大量抽后生长快胸水外观草黄色多血性细胞类型淋巴细胞间皮5大量间皮细胞ldh200500ada4545cea2020脱落细胞阴性阳性活检结核性肉芽肿肿瘤组织ct肺内无占位占位病变ppd阳性或强阳性阴性40发热咳嗽咳痰胸痛等呼吸系统感染征象积液量少到中等外周血白细胞增加影像学可发现肺部炎性病灶胸水为渗出液脓胸时白细胞1000010ph7071glu33522ldh5001000ul41
病变广泛对称分布１-３mm结节影。 Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。
27
诊
主要条件：
断（掌握）
1. 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对 称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状 阴影；
2. 组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且 抗酸染色阴性；
3. SACE活SL活性增高；
28
次要要件：
43
进一步确诊
胸腔镜肺活检TGLB
12
特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
13
概述
病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化
14
病理
同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。 TBLB：阳性率与期别有关。 CT：HRCT有助于提高诊断率。 同位素67镓扫描：无特异性。
26
X线： （掌握）
分期 ： 0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。 Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
胸水定位38鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助进一步明确病因39结核性年龄青年中老年中毒胸痛短暂锐痛持续隐痛血丝痰大量抽后生长快胸水外观草黄色多血性细胞类型淋巴细胞间皮5大量间皮细胞ldh200500ada4545cea2020脱落细胞阴性阳性活检结核性肉芽肿肿瘤组织ct肺内无占位占位病变ppd阳性或强阳性阴性40发热咳嗽咳痰胸痛等呼吸系统感染征象积液量少到中等外周血白细胞增加影像学可发现肺部炎性病灶胸水为渗出液脓胸时白细胞1000010ph7071glu33522ldh5001000ul41
病变广泛对称分布１-３mm结节影。 Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。
27
诊
主要条件：
断（掌握）
1. 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对 称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状 阴影；
2. 组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且 抗酸染色阴性；
3. SACE活SL活性增高；
28
次要要件：
43
进一步确诊
胸腔镜肺活检TGLB
12
特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
13
概述
病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化
14
病理
同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
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肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
UIP
非UIP
其他： PAP、LAM、PLCH 等
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
急性间质性肺炎（AIP）
-
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
隐原性机化性肺炎（COP）
3. Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias
-
6
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE）
• 特发性肺纤维化（IPF）的自然进程被公认是异质 性的。一些患者可以长时间保持稳定，其他患者呈 现快速稳定发展，还有一些 趋向于急性发作。
• 对慢性致纤维化性间质性肺炎IIPS（IPF与NSIP） 的“急性加重（AE）”有了明确的定义和描述。
• 首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的IIP 类型中（不能分类的IIP）。有些IIPS是难以归类， 常常因为存在混合模式的肺损伤。
2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
Smoking-related IIPs ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
Acute or Subacute IIPs ➢ Acute interstitial pneumonia（AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia（COP）
• 分子标记物对于改善诊断方法和预测针对不同治 疗方法的预后是有益的。基因研究和和分子研究 可能给IIPS的诊断和分类可能带来“革命性”的 进展。
-
12
2013新IIPS分类的重要修改 -小结
• 对于IIPS分类的修订，主要的类型将被保留，但 是也有一些重要的变化。
• 首先，隐原性纤维化肺泡炎被除去，留下特发性 肺纤维化（IPF ）这一诊断作为唯一的临床术语。
• 第二，特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）是现 在接受的一个独特的临床类型。
• 第三，主要的IIPS和罕见的IIPS以及无法分类的 情况相区别。
-
13
2013新IIPS分类的重要修改 -小结
• 第四，急性纤维性机化性肺炎（AFOP），以细支 气管为中心分布的间质性肺炎（气道中心性间质 性肺炎BCIP）是确认的罕见的病理形态类型。
• 对吸烟相关的间质性肺疾病的认识，包括肺气肿 合并间质纤维化（CEPF）。在临床实践中，越来 越多吸烟者的呼吸细支气管炎-间质性肺疾病是不 依靠外科肺活检能确诊。能依据临床和影像学特 征（毛玻璃样阴影和小叶中心结节）和支气管肺 泡灌洗（吸烟者的巨噬细胞和淋巴细胞缺乏的） 的基础上确诊。
-
10
2013新分类方案与2002年IIP专家共 识的区别
ARJCCM 183:788,2011
-
8
特发性间质性肺炎分类（2013）
Am J Respir Crit Care Med, 2013, 188:7-33-748. ( Sept. 15, 2013)
9
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2013新分类方案与2002年IIP专家共 识的区别
• 特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）被认为是一 个特定的临床病理实体。它具有临床进展的高度 异质性，一部分患者可进展至终末期纤维化。
-
14
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP 吸烟相关性IP
COP
DIP
AIP
RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
-
7
近年来IIP方面的进展
ARJCCM 176:636,2007
ARJCCM 176:636,2007
青岛大学附属医院呼吸科 于文成
-
1
IIP的病理分类
-
2
ILD
分 类
-
3
IIPs分类
-
4
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
(DPLD / ILD)
已知原因：
CTD、药物、粉尘、 放射 等
特发性间质性肺炎 (IIP)
• 第五，主要IIPS类型包括慢性纤维化（IPF与 NSIP），与吸烟有关的（呼吸性细支气管炎间质 肺部疾病[RB-ILD]和脱屑性间质性肺炎[DIP]),急 性/亚急性IIP（隐源性机肺炎[COP]和急性间质性 肺炎[AIP]）。
• 第六，对疾病的临床表现提出分类，最后对分子 和遗传特征进行了综述。
• 人们认识到，有必要对IIPS提供一种临床分类标准。 尤其适用于不能进行肺活检，和CT扫描不能确诊的 情况。
-
11
2013新分类方案与2002年IIP专家共 识的区别
• 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPEF）被视 为一个特殊罕见类型，通常是特发性的。其他组 织学类型，如细支气管为中心的炎症和纤维化 (BCIF)，也包括在不明确定义的类型范围内。
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性
肺病（RBILD）
5
特发性间质性肺炎分类 (2013)
1. Major Idiopathic Interstitial Pneumonias
Chronic Fibrosing IIPs ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）