肌肉疾病ppt课件
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肌肉酸痛演示课件
定义
肌肉酸痛是指肌肉或肌肉群在 运动或长时间活动后出现的不 适或疼痛感。
乳酸堆积
长时间活动导致肌肉中乳酸堆 积，引发酸痛。
炎症
运动引起的肌肉炎症，导致肌 肉酸痛。
常见类型
急性肌肉酸痛
运动后短时间内出现的酸痛，通 常持续数小时至数天。
延迟性肌肉酸痛
运动后24-72小时出现的酸痛， 持续时间较长，可达数天至数周 。
持续时间等。
体格检查
实验室检查
影像学检查
检查肌肉压痛、肌张力 、关节活动度等。
如血常规、血沉、C反应 蛋白等，以排除炎症性
疾病。
如X线、超声、MRI等， 有助于确定病变部位和
性质。
评估标准
疼痛程度评估
采用视觉模拟评分法（VAS）或 数字评分法（NRS）对疼痛程度
进行量化评估。
肌肉功能评估
通过肌力测试、关节活动度检查等 评估肌肉功能。
炎症反应
损伤引发炎症反应，释放 炎症介质，如前列腺素和 白细胞介素。
修复过程
炎症后，卫星细胞被激活 并开始增殖，促进肌肉纤 维的修复和再生。
ห้องสมุดไป่ตู้
炎症反应与疼痛传递
炎症介质的作用
炎症反应与疼痛的关系
炎症介质刺激神经末梢，引发疼痛感 觉。
炎症反应促进疼痛信号的传递和放大 。
疼痛传递路径
疼痛信号通过神经纤维传递至脊髓和 大脑进行识别。
神经肌肉系统调节
神经控制
神经系统通过运动神经元 控制肌肉的收缩和舒张。
肌肉张力调节
神经系统调节肌肉的张力 ，影响肌肉的疲劳和恢复 。
感觉反馈机制
肌肉中的感受器将肌肉状 态信息反馈给神经系统， 参与调节肌肉活动。
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力ppt课件
冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达 到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子 被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准 备再一次释放。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
10
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
6
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
7
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
4
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
10
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
6
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
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第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
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第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
《重症肌无力》课件
的帮助。
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
炎性肌病达PPT课件
免疫调节
通过调节免疫系统的功能，控制炎症和免疫反应， 改善肌肉损伤。
其他治疗方法
80%
物理治疗
包括按摩、温热疗法、冷敷等， 有助于缓解肌肉疼痛和僵硬等症 状。
100%
康复训练
通过适当的运动和锻炼，增强肌 肉力量和耐力，改善肌肉功能。
80%
手术治疗
对于某些严重的炎性肌病，如肌 强直等，可能需要手术治疗来缓 解症状。
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的肌肉力量训练计划，逐
步恢复肌肉功能。
关节活动度训练
通过关节的屈伸、旋转等运动 ，增加关节的活动范围，防止
关节僵硬。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、游泳等，提高心肺
功能和耐力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，如穿衣、洗漱、进食等，
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
针对患者的疼痛症状，采取有 效的疼痛管理措施，如药物治 疗、物理治疗等。
日常护理
指导患者保持良好的生活习惯 ，如合理饮食、适当运动、保 持充足的睡眠等。
并发症护理
针对患者可能出现的并发症，如 感染、肌肉萎缩等，采取相应的 护理措施，预防并发症的发生。
发病机制与病因
发病机制
炎性肌病的发病机制较为复杂， 涉及遗传、免疫、环境等多种因 素。
病因
目前认为，炎性肌病可能与感染 、免疫异常、遗传等多种因素有 关。
临床表现与诊断
临床表现
炎性肌病的症状主要包括肌肉疼痛、肌肉无力、关节痛、皮 疹等。
通过调节免疫系统的功能，控制炎症和免疫反应， 改善肌肉损伤。
其他治疗方法
80%
物理治疗
包括按摩、温热疗法、冷敷等， 有助于缓解肌肉疼痛和僵硬等症 状。
100%
康复训练
通过适当的运动和锻炼，增强肌 肉力量和耐力，改善肌肉功能。
80%
手术治疗
对于某些严重的炎性肌病，如肌 强直等，可能需要手术治疗来缓 解症状。
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的肌肉力量训练计划，逐
步恢复肌肉功能。
关节活动度训练
通过关节的屈伸、旋转等运动 ，增加关节的活动范围，防止
关节僵硬。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、游泳等，提高心肺
功能和耐力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，如穿衣、洗漱、进食等，
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
针对患者的疼痛症状，采取有 效的疼痛管理措施，如药物治 疗、物理治疗等。
日常护理
指导患者保持良好的生活习惯 ，如合理饮食、适当运动、保 持充足的睡眠等。
并发症护理
针对患者可能出现的并发症，如 感染、肌肉萎缩等，采取相应的 护理措施，预防并发症的发生。
发病机制与病因
发病机制
炎性肌病的发病机制较为复杂， 涉及遗传、免疫、环境等多种因 素。
病因
目前认为，炎性肌病可能与感染 、免疫异常、遗传等多种因素有 关。
临床表现与诊断
临床表现
炎性肌病的症状主要包括肌肉疼痛、肌肉无力、关节痛、皮 疹等。
运动解剖学(肌肉)医学PPT课件
06
肌肉损伤与修复
常见肌肉损伤类型及原因
肌肉拉伤
由于过度拉伸或急剧收缩导致肌 肉或肌腱损伤，常见于运动过程
中。
肌肉挫伤
由钝性外力作用于肌肉导致的闭合 性损伤，常见于撞击、跌倒等情况。
肌肉撕裂
肌肉纤维部分或完全断裂，通常由 强烈外力引起，如运动中的猛烈撞 击。
肌肉损伤修复过程与机制
01
02
03
急性期
损伤后立即发生，包括止 血、炎症和肿胀等反应。
修复期
损伤后几天至几周内，主 要涉及再生和修复过程， 包括血管生成、纤维母细 胞增殖和胶原合成。
重塑期
损伤后数周至数月内，通 过改建和重塑使受损组织 恢复结构和功能。
运动在肌肉损伤修复中的作用
促进血液循环
运动可以增加局部血液流量，有 助于清除坏死组织和炎症介质， 同时提供修复所需的营养和氧气。
04
平滑肌结构与功能
平滑肌细胞形态与分布
形态
长梭形，无横纹，细胞核位于细胞中央
分布
内脏器官壁内，如血管、胃肠道、支气管 等
特点
细胞间连接少，收缩时细胞长度缩短，宽 度增加
平滑肌收缩机制及调节
01 收缩机制
依赖于肌浆网内Ca2+的释放和 细胞外Ca2+的内流
02 调节方式
神经调节、体液调节和自身调 节
02 03
横桥摆动
横桥是一种能与肌动蛋白结合的蛋白质结构，具有ATP酶活性。在肌肉 收缩过程中，横桥与肌动蛋白结合并摆动，将能量转化为机械能，使肌 肉缩短。
肌肉舒张
当刺激停止时，钙离子被重新摄入到肌浆网中，肌钙蛋白与钙离子分离， 原肌球蛋白恢复原位，横桥与肌动蛋白分离并恢复到原来的位置，肌肉 舒张。
肌学ppt课件
肌肉拉伤、肌肉扭伤、肌肉撕裂伤等。
肌病与肌损伤的诊断与治疗
诊断方法
体格检查、实验室检查、影像学检查等。
治疗手段
药物治疗、物理治疗、手术治疗等。
PART 04
运动与肌肉健康
运动对肌肉的影响
01
02
03
04
肌肉力量增强
运动能够刺激肌肉生长和力量 提升，使身体更加健壮。
肌肉耐力提高
通过有氧运动和力量训练，可 以提高肌肉耐力，使身体能够 持续更长时间的工作或运动。
基于肌学原理，设计符合人体工学和 运动需求的装备和器材，提高运动表 现和舒适度。
2023-2026
END
THANKS
感谢观看
KEEP VIEW
REPORTING
来产生能量。
无氧代谢是在无氧条件下，肌 肉细胞通过糖酵解来产生能量 ，同时产生乳酸等代谢产物。
肌肉能量代谢的调节主要通过 激素等调节因子的作用来实现 ，如胰岛素、胰高血糖素等。
肌肉生长与适应
肌肉生长与适应是肌肉对训练刺激的适应性和改变。
肌肉生长是通过增加肌肉纤维的数量和体积来实现的，而适应则是通过改变肌肉纤 维的特性来适应不同的运动需求。
肌肉协调性改善
运动有助于提高肌肉之间的协 调性，使身体更加灵活和协调
。
肌肉形态塑造
运动可以帮助塑造肌肉形态， 使身体线条更加优美。
运动前的热身与拉伸
热身活动
在开始正式运动前，进行适当的热身活动，如慢跑、跳绳等 ，可以增加关节灵活性和肌肉温度，预防运动损伤。
拉伸练习
进行适当的拉伸练习，可以增加肌肉和关节的柔韧性，预防 运动中的肌肉拉伤。
运动后的恢复与营养补充
休息与恢复
运动后给身体足够的休息时间，让肌 肉有时间恢复和生长。同时保持良好 的睡眠和饮食，有助于提高恢复效果 。
肌病与肌损伤的诊断与治疗
诊断方法
体格检查、实验室检查、影像学检查等。
治疗手段
药物治疗、物理治疗、手术治疗等。
PART 04
运动与肌肉健康
运动对肌肉的影响
01
02
03
04
肌肉力量增强
运动能够刺激肌肉生长和力量 提升，使身体更加健壮。
肌肉耐力提高
通过有氧运动和力量训练，可 以提高肌肉耐力，使身体能够 持续更长时间的工作或运动。
基于肌学原理，设计符合人体工学和 运动需求的装备和器材，提高运动表 现和舒适度。
2023-2026
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来产生能量。
无氧代谢是在无氧条件下，肌 肉细胞通过糖酵解来产生能量 ，同时产生乳酸等代谢产物。
肌肉能量代谢的调节主要通过 激素等调节因子的作用来实现 ，如胰岛素、胰高血糖素等。
肌肉生长与适应
肌肉生长与适应是肌肉对训练刺激的适应性和改变。
肌肉生长是通过增加肌肉纤维的数量和体积来实现的，而适应则是通过改变肌肉纤 维的特性来适应不同的运动需求。
肌肉协调性改善
运动有助于提高肌肉之间的协 调性，使身体更加灵活和协调
。
肌肉形态塑造
运动可以帮助塑造肌肉形态， 使身体线条更加优美。
运动前的热身与拉伸
热身活动
在开始正式运动前，进行适当的热身活动，如慢跑、跳绳等 ，可以增加关节灵活性和肌肉温度，预防运动损伤。
拉伸练习
进行适当的拉伸练习，可以增加肌肉和关节的柔韧性，预防 运动中的肌肉拉伤。
运动后的恢复与营养补充
休息与恢复
运动后给身体足够的休息时间，让肌 肉有时间恢复和生长。同时保持良好 的睡眠和饮食，有助于提高恢复效果 。
重症肌无力PPT课件
MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效
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➢ 低血钾型周期性瘫痪(HoPP): 是1q32染色体编码 二氢吡啶受体的基因突变 也与11q13-q14 & 17q23.1-q25.3位点突变有关
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11
病因&发病机制
➢ 高血钾型&正常血钾型周期性瘫痪 --骨骼肌钠通道病
➢ 致病基因均位于17q23.1-25.3的SCN4A (编码骨骼肌钠通道的a-亚单位)
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12
病理
▓主要病变--肌浆网空泡化, 肌原纤维被圆形 &卵圆形空泡分隔, 空泡内含透明液体&少 数糖原颗粒
▓电镜: 空泡由肌浆网终末PPT学习交流
13
临床表现
1. 20~40岁多发, 男性较多, 随年龄↑发作次数↓
➢ 常在夜晚&晨醒时发病 ➢ 肌无力由双下肢→延及双上肢, 四肢对称性软瘫,
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2
第一节 概述
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3
概念
➢ 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病
➢ 骨骼肌是机体运动&能量代谢的主要器官 ➢ 人体有600多块肌肉, 重量约占成人体重的40%
➢ 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成 ➢ 肌纤维为多核细胞, 外为浆膜(肌膜) ➢ 肌膜下纵向排列数千个细胞核
➢ 肌纤维长10~15cm, 直径10~100mm, 内含肌 浆, 肌浆内有肌原纤维\纵管&细胞器(线粒体等)
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5
概念
☻ 肌纤维直径在新生儿为7.5mm, 青少年&成年人30~80mm
☻ 肌纤维分为缓慢收缩\耐受疲劳的 白I型肌纤维&快速收缩的红II型 肌纤维,
☻ II型肌纤维又分为IIa肌纤维(耐疲 劳)&IIb肌纤维(易疲劳)
☻电镜: 肌纤维由肌膜\肌浆网系统\ 肌原纤维\细胞骨架&细胞器(核和 线粒体等) 组成
肌肉疾病 Muscular Diseases
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1
本章重点
1. 周期性瘫痪的病因&临床分型 2. 低血钾型周期性瘫痪的临床表现 3. 离子通道病的概念 4. 抗肌萎缩蛋白的概念&病理意义 5. 假肥大型肌营养不良(DMD)的临床特点 6. 多发性肌炎(PM)&包涵体肌炎(IBM)的临床特点
噻嗪类利尿剂&皮质类固醇引起反复低血钾, Guillain-Barré综合征等 ➢ 急性钡中毒可引起四肢瘫\眼睑下垂\发音&吞 咽困难, 我国四川常见, 须注意鉴别
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诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 高血钾型周期性瘫痪(hyperkalemic periodic paralysis, HyPP) Tyler(1951)首先报告, 罕见, 北欧国家多见, 我国报告不足10例, 常染色体显性遗传
Q-T间期延长，S-T段下降等，严重者可有心率 失常。 ✓肌电图：运动单位时限短、波幅低
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16
诊断&鉴别诊断
1. HoPP诊断
♥ 发作性的临床表现 ♥ 发作时伴血清钾降低 ♥ 补钾&醋氮酰胺治疗有效 ♥ 注意家族史
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诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) HoPP散发病例 ➢ 需排除原发性醛固酮增多症\肾小管酸中毒,
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7
第二节 周期性瘫痪 Periodic Paralysis
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8
概念
➢ 周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常
分为三型 ➢ 低钾型(最多见) ➢ 高钾型 ➢ 正常血钾型
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病因&发病机制
低血钾型周期性瘫痪 (hypokalemic periodic paralysis, HoPP)
近端较重, 肌张力减低, 腱反射减弱&消失, 尿便 正常, 发作持续6~24h &1~2d, 个别可长达1w
➢ 最早瘫痪的肌肉先恢复, 恢复时可伴多尿\大汗\ 麻痹肌酸痛&僵硬, 发作间期正常
➢ 部分病例心率缓慢\室性早搏等 ➢ 发作频率不等, 数周\数年1次或每天发作
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14
临床表现
2. 诱因
➢ 10岁前发病, 男女相等, 运动后发作, 饥饿\寒冷&摄钾可 诱发, 肌无力始于下肢→躯干\上肢或颈肌&眼外肌
➢ 发作短暂, <1h, 每日至每年数次, ➢ 应与醛固酮缺乏症\肾功能不全\肾上腺皮质功能低下&
过量服用氨苯喋啶等引起高血钾型瘫痪鉴别
➢ 预防首选乙酰唑胺(diamox)125~250mg, p.o, 3次/d 或双氢克尿塞25mg, 3次/d
HE染色 ATP酶染色pH4.3
I
IIa
IIb
NMJ
M
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6
概念
➢ 调节蛋白包括 原肌球蛋白(tropomyosin) 肌钙蛋白(troponin) 伴肌动蛋白(nebulin) ➢ 在Ca++作用下, 收缩蛋白与调节蛋白完成肌
肉收缩&舒张, 所需能量来自ATP, 由线粒体 氧化代谢提供
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概念
◙ 肌原纤维在肌纤维内平行排列, 由粗肌丝\细肌丝组 成, 肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带) ◙ 粗肌丝含肌球蛋白(myosin), 细肌丝含肌动蛋白(actin), 均为收缩蛋白, 前者固定于肌节的暗带(A带), 后者一端 固定于Z线, 另一端伸向暗带, Z线两侧仅含细肌丝, 称 为明带(I带), 静息状态下, 细肌丝两端相距较远, 收缩状 态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动, 使肌节缩短 ◙ 两条Z线间为一个肌节
常染色体显性遗传钙通道病
可为家族性, 我国多为散发病例
部分为甲亢性周期性瘫痪
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病因&发病机制
☻ 离子通道病(ion channel disease) 离子通道功能异常引起的一组疾病 主要侵犯神经&肌肉系统, 也可累及心脏&肾脏
周期性瘫痪是Ptacek(1991) 首先提出的第一个离子通道病
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诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 正常血钾型周期性瘫痪(normal kalemic periodic paralysis)--常染色体显性遗传或遗传方式未定
◙ 饱餐\酗酒 ◙ 过劳 ◙ 剧烈运动 ◙ 寒冷 ◙ 感染 ◙ 创伤 ◙ 情绪激动 ◙ 焦虑 ◙ 月经
◙ 注射胰岛素 ◙ 肾上腺素 ◙ 皮质类固醇 ◙ 大量葡萄糖
前驱症状 ◙ 肢体酸痛\麻木感\烦渴多汗\少尿
\面色潮红\嗜睡\恶心\恐惧等 ◙ 此时活动有时可抑制发作
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辅助检查
✓发作期血钾 < 3.5mmol/L ✓心电图可呈典型低钾表现：u波出现，P-R间期、