神经肌肉接头疾病和肌肉疾病
神经病学：神经-肌肉接头和肌肉疾病
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍
神经肌接头及肌肉病变-中国医科大学
临床分型 ②具有HLA-A2\A3抗原的MG多为男性,
40~50岁发病AChR-Ab检出率较高, 多合并胸腺瘤皮质类固醇疗效好
临床分型
3. 其他类型
临床状况不平行
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌 肉肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点
疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激 血清AChR-Ab水平
MG
自身免疫病, 突触后膜AChR病变 导致NMJ传递障碍
女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
颈肌受损时抬头困难
临床表现
严重时出现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸 困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继 发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前后, 精神创伤, 过度疲劳
神经肌肉接头疾病概述、周期性瘫痪,重症肌无力
危象解除后处理：应继续使用抗胆碱酯酶类药物，并配合其它治疗。
危象处理原则：
▲▲▲
1、维持和改善呼吸功能，可用人工辅助呼吸，持续低流量吸氧，痰多而咳出困难早作气管切开。
2、积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染
因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应。
发作间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾
神经肌肉接头疾病概述、周期性瘫痪，重症肌无力
一、概述
1、神经肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton综合征等。肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病。
二、重症肌无力
重症肌无力（myasthenia gravis）
重症肌无力MG是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体AchR。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
[诊断与鉴别诊断]
癔病：因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。
治疗：
发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾4-10g至完全恢复后停药。病情严重时可静脉滴注10%氯化钾液对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。
3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
神经肌肉接头与肌肉疾病-精品医学课件
临床分型
1.成年型（Osserman分型） Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅眼肌受累 ⅡA型(轻度全身型):四肢受累，但延髓肌不受累 ⅡB型(中度全身型):骨骼肌和延髓麻痹，但呼吸肌不受累 Ⅲ型(急性进展型):首次症状出现数周内达高峰 MG肌无力危象,需做气管切开，死亡率高 Ⅳ型（迟发重症型）由I型及II型发展而来，常合并胸腺瘤 Ⅴ型（肌萎缩型）：肌无力伴肌萎缩
辅助检查
4.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时
低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和 面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以 上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位 间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。
MG危象的处理
1.一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人 工呼吸器辅助呼吸
2.根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3.控制感染 4.皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5.血浆置换 6.加强护理、防治并发症
神经-肌肉接头与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
【概述】
☆神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头 间传递功能障碍所引起的疾病。 ☆肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾 病。
神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件
乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查
神精病学：神经肌肉接头与肌肉疾病
适用于危重病例、已用气管插管或呼吸机
小剂量递增法：强的松
避免病情加重
药物治疗
• 免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A
适用因病不能用或不耐受激素，对激素 疗效不佳者
• 禁用药物：奎宁、吗啡、氨基糖甙类抗生
素（庆大霉素和丁胺卡那）、新霉素、多粘 菌素、巴龙霉素等。安定类药物慎用
我国的MG的特点—儿童多发
概述（Myas thenia G ravis MG ）
• 第一例被描述的MG 病例是维吉尼亚州的年代记录者 报道的，为全身型症状表现。1672年，英国内科医生 T homas Willis 也报道了一个以四肢及球部肌肉易疲劳 性为特点的MG 病例。
• 在19世纪末，第一本关于MG 病人症状描述的书出版 了，并根据该病肌无力特点命名为“重症肌无力”。希 腊字“mys ”是指肌肉，“asthenia”是 软弱、无力；拉丁 语“gravis ”是指严重的
临床表现
• 发病率8-20/10万 • 患病率50/10万（我国有60万MG患者） • 男女比例2：3 • 中国只有一个发病高峰小于14岁 • 国外两个发病高峰 • 女性20-40岁 男性40-60岁
眼睑下垂
临床表现
• 诱因：感染、创伤、疲劳、妊娠 • 病程：起病隐匿）两年后出现
上述症状，合并胸腺瘤，预后差
• Ⅴ肌萎缩型：少见
诊断
• 临床表现 • 疲劳试验 （Jolly试验）：
眨眼、平举或下蹲 • 抗胆碱酯酶药物试验：
新斯的明、腾喜龙
诊断
• 神经重复频率刺激检查：
波幅递减10%以上为阳性
• 单纤维肌电图：电位间隔时间延长 • AChR抗体浓度测定：明显升高 • 胸腺检查 • 合并其它免疫疾病：甲亢
神经系统疾病定位诊断思路
二、神经肌肉接头疾病
易疲劳是神经肌肉接头疾病的临床特征，肌肉活动时无力加重而休息时恢复。在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史。查体时应能显示易疲劳性肢体近端对称性无力，没有感觉丧失，重复性动作试验肌力下降，短暂休息肌力恢复；持续向上凝视造成上睑下垂；无力常呈极端近身体中央性的，肌肉形态正常，没有萎缩或肌束颤动，肌张力和反射正常。
３、运动和感觉缺损的模式。皮质损害累及面部、上肢和躯干，但不累及下肢。即使小的皮纸下损害也累及全部联合纤维，因此皮质下损害引起完全性半侧瘫痪，累及面部、上肢和下肢感觉。
４、视野缺损的表现。视觉通路大部分长度在皮质下，皮质损害一般不影响视觉纤维，视野缺损提示皮质下损害。
小结：神经解剖重要部位的疾病的特点
一、肌肉疾病
肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失。例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时，应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来，蹲下能否自行站起；或病人能否抱动小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧，且真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病。体格检查中应可发现肢体近中央的无力，无感觉丧失，肌肉形态一般正常，没有萎缩和肌束震颤，肌张力通常正常或轻度降低，发射也正常或轻度降低。医.学.全在线
１、皮质损害的特殊表现。主侧半球皮质疾病最有帮助的症状是语言不能。非主侧半球皮质机能障碍常造成视空间障碍，病人常有忽略和否认意识。痫性发作几乎总是起源于皮质。
２、感觉缺损的类型。大多数初级感觉形式影响“丘脑”的意识而不需要皮质的感觉，因此有明显麻木、感觉丧失的提示为皮质下损害。皮质性感觉丧失更为精确，比如两点辨别觉，精确定位觉，实体觉，图形觉。
五、脊髓疾病
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神经－肌肉接头和肌肉疾病概述横管与肌原纤维表面包绕的肌质网共同构成膜管系统。
肌节为两条Z线之间的节段（两个半节的明带和一个暗带），是肌肉收缩的最小单位。
肌肉疾病发病机制：1、肌细胞膜电位异常。
2、能量代谢障碍。
3、肌细胞结构病变。
详细见P358～360。
第一节重症肌无力（MG）MG是一种获得性的神经－肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病，主要由于突触后膜上AchR受损引起。
病因及发病机制：1、主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR大量破坏，不能产生足够的终极电位，导致突触后膜传递功能障碍——肌无力。
2、骨骼肌烟碱型AchR分子量250KD，由α、β、γ、δ4种同源亚单位构成五聚体，α亚单位有一个与Ach结合的特异性结合部，也是AchR抗体的结合位点。
3、AchR抗体是多克隆抗体——主要成分为IgG：A、直接封闭抗体：直接竞争抑制Ach与AchR的结合。
B、间接封闭抗体：干扰Ach与AchR结合。
C、细胞免疫发挥作用——血中辅助T细胞升高，抑制T细胞下降——B细胞活性升高——产生过量抗体。
D、AchR抗体与AchR结合——通过激活补体——AchR降解和结构改变——AchR下降。
4、MG的始动环节：A、神经－肌肉接头处AchR的免疫原性改变。
B、分子模拟的发病机制。
C、增生的胸腺中的B细胞产生AchR抗体——胸腺可能是诱发免疫反应的起始部位：a、正常胸腺T细胞——介导免疫耐受——免产生自身免疫反应，而在某些因素下——肌样细胞的AchR构型改变——胸腺T细胞产生AchR抗体——与骨骼肌突触后膜上的AchR交叉相作用。
b、增生的胸腺B细胞——产生AchR抗体——产生MG。
c、A chR抗体的IgG也由周围淋巴器官和骨髓产生。
病理：1、胸腺：重量增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多，10～20％合并胸腺瘤。
2、神经－肌肉接头：突触间隙增宽，后膜皱褶变浅并数量减少，AchR减少，IgG－C3－AchR的免疫复合物沉积。
3、肌纤维：肌纤维本身变化不明显，部分凝固、坏死，少数可见肌纤维和小血管周围淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
临床表现：1、一般情况：两个高峰：A、20～40岁，女∷男＝3∷2。
B、40～60岁，男>女，多合并胸腺瘤。
2、临床特征：A、受累骨骼肌病态疲劳——晨轻暮重现象。
B、受累肌的分布和表现：a、多以脑神经支配的肌肉最先受累：首发症状常为眼外肌麻痹，瞳孔括约肌不受累。
b、四肢肌肉受累以近端为重，腱反射不受累，感觉正常，呼吸肌可受累。
C、MG的无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难——致死的主要原因。
D、胆碱酯酶抑制剂治疗无效。
E、起病隐蔽，整个病程有波动，晚期患者休息后症状也不能完全缓解。
3、临床分型：A、成年型（Osserman分型）：a、Ⅰ眼肌型：仅限于眼外肌。
b、ⅡA轻度全身型：生活多可自理，无明显咽喉肌受累。
c、ⅡB中度全身型：还伴有明显的咽喉肌无力症状，但呼吸肌受累不明显。
d、Ⅲ急性重症型：急性，累及延髓肌，肢带肌，躯干肌，呼吸肌，MG无力危象。
e、Ⅳ迟发重症型：Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展——Ⅲ型，常合并胸腺瘤，病程>2年。
f、Ⅴ肌萎缩型：肌无力伴肌萎缩。
B、儿童型：大多数为仅限于眼外肌型——双侧眼睑下垂交替出现呈拉锯状。
a、新生儿型：母患MG——AchR抗体经胎盘传给新生儿——治疗1周～3月缓解。
b、先天性肌无力综合征：出生后短期出现持续的眼外肌麻痹，阳性家族史，其母无MG。
c、少年型：>10岁，单纯眼外肌麻痹。
辅助检查：1、重复神经电刺激（RNES）：常用的确诊价值的方法，应在停用新斯的明1h以后检查。
A、低频（3～5HZ），高频（>10HZ），刺激尺、正中、副神经。
B、M G的典型改变：动作电位波幅第5波比第1波在低频时递减>10％，或高频时递减>30％，低频刺激为阳性，与病情相关。
2、单纤维肌电图（SFEMG）——间隔时间延长。
3、AchR抗体测定：A、全身型的抗体增多。
B、眼肌型的MG抗体升高可不明显，且与病情不一致。
4、胸腺的检查。
5、甲状腺检查。
诊断：1、疲劳试验（Jolly test）。
2、抗胆碱酯酶药物试验：A、新斯的明试验（Neostigmim test）：0.5～1mg im st——20分钟后症状好转。
B、腾喜龙试验（Tensilon test）：腾喜龙10mg分2mg、8mg iv st——1分钟后好转。
鉴别诊断：1、Lambert－Eaton肌无力综合征：A、自身免疫疾病：靶器官为周围神经末梢突触前膜的Ca通道和AchR囊泡释放区。
B、多见于男性，2/3有癌症——燕麦细胞型支气管肺癌。
C、四肢近端肌无力，表现活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩又呈疲劳状态。
D、脑神经很少受累，伴有自主神经功能紊乱。
E、低频时——波幅变化不大，高频时——波幅高达200％以上。
F、AchR抗体阴性，盐酸胍治疗——Ach释放——症状改善。
2、肉毒抗菌中毒：A、由肉毒抗菌作用在突触前膜阻碍了神经－肌肉接头的传递功能。
B、对称性颅神经和骨骼肌损害。
C、有中毒病史。
D、新斯的明试验和腾喜龙试验阴性。
3、肌营养不良症：A、隐匿起病，症状无波动，逐渐加重，肌萎缩明显，肌酶明显升高。
B、新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶治疗无效。
治疗：1、胸腺治疗：A、胸腺切除：适应症：a、胸腺肥大和高AchR抗体效价。
b、伴胸腺瘤的MG。
c、年轻女性的全身型MG。
d、对药物治疗不佳。
B、胸腺放疗——胸腺深部60Co放疗.2、药物治疗：A、胆碱酯酶抑制剂——小剂量开始，逐步加量，维持日常生活。
抑制胆碱酯酶，抑制Ach的水解，改善神经－肌肉接头间的传递。
a、溴吡斯的明。
b、溴新斯的明——不良反应：毒覃碱样反应。
c、辅助用药：氯化钾、麻黄碱——加强胆碱酯酶抑制剂。
B、肾上腺皮质激素：抑制自身免疫反应，减少AchR抗体生成，增加突触前膜Ach的释放量，促运动终板再生和修复，改善神经－肌肉接头的传递功能。
a、冲击疗法：适用于住院危重病例，已用气管插管或呼吸机者。
大剂量类固醇激素治疗初期可使病情加重，甚至危象。
b、小剂量递增法：可避免用药初期病情加重。
C、免疫抑制剂：适用于对激素疗效不佳或不能耐受，或因其他疾病而不能使用激素者。
a、环磷酰胺。
b、硫唑嘌呤——用于激素疗效不佳者。
c、环孢素A：对细胞和体液免疫均有抑制作用——减少AchR抗体生成。
D、禁用和慎用药物、3、血浆置换：能消除MG患者血中AchR抗体、补体及免疫复合物，起效快，维持时间短，仅用于危象和难治性重症肌无力。
4、大剂量IVIG——干扰AchR抗体与AchR结合。
5、危象的处理：A、肌无力危象：最常见，由于抗胆碱酯酶药物量不足。
B、胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，并伴有胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动、毒覃碱样反应。
C、反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现呼吸困难。
腾喜龙试验无反应——处理：停用抗胆碱酯酶药。
第二节周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病。
一、低钾型周期性瘫痪最常见类型，多为常染色体显性遗传或散发的病例，我国以散发多见。
病因及发病机制：1、常染色体显性遗传——1q31～32——编码肌细胞二氢吡啶的L型Ca离子通道蛋白——位于横管系统，调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋－收缩偶联。
2、本病的肌细胞膜常处于轻度去极化状态，不稳定，电位稍变化——钠离子在膜上的通路受阻——电活动传播障碍，发作期间肌肉对一切电刺激不起反应。
病理：1、主要病理变化：肌肉肌浆网空泡化。
2、电镜下空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。
3、发作间歇期可不完全性恢复。
临床表现：1、以20～40岁男性多见，随年龄增大发作次数减少，诱因有……2、发病前有肢痛，感觉异常。
3、常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发病。
4、对称性的肢体无力，下肢重于上肢，近端重于远端。
5、肌张力下降，腱反射减弱，伴肢体感觉异常，但无客观感觉异常。
6、颅神经和膀胱直肠括约肌很少受累。
7、最先受累的肌肉先恢复。
8、伴有甲亢的发作频率高，持续时间短。
辅助检查：1、血钾<3.5mmol/l。
2、ECG：U波，T波下降或倒置，P－R间期和Q－T间期延长，ST段下降，QRS升高。
3、EMG：运动电位时限短，波幅低，完全瘫时——电位消失，电刺激无反应。
治疗：1、补钾，1日的总量为10g。
2、乙酰唑胺。
二、高钾型周期性瘫痪（强直性周期性瘫痪）病因及发病机制：常染色体显性遗传——17q13——编码骨骼肌门控Na通道蛋白的α－亚单位基因的点突变——氨基酸改变如Thr704Met、Ser906Thr、Ala1156Thr、Met1360Val、Met1592Val等——Na通道功能异常——对Na通透性增加或肌细胞内k、Na转换能力缺陷——Na内流增多，K外流增多——膜不能复极而持续去极化。
病理：同低钾型。
临床表现：1、<10岁，男性多见，日间发作多见，饥饿时亦多见。
2、肌无力从下肢近端开始，瘫痪程度一般较轻。
3、伴肌肉痛性痉挛，部分病人有手肌、舌肌强直发作，冷水中易发作。
4、EMG示强直电位。
5、每次发作时间短，约数分～1h。
6、30岁后趋于好转。
辅助检查：1、血K>6.0mmol/l。
2、ECG：T波高尖，P波降低或消失，QRS改变。
3、EMG：纤颤电位和强直放电，肌无力高峰时EMG呈电静息，NCV正常。
诊断：不典型时，行诱发实验：A、K负荷试验。
B、冷水诱发实验。
治疗：1、发作时间短，症状较轻的患者——不需特殊治疗。
2、较重时——排钾治疗。
3、预防发作——高碳水化合物饮食，氢氯噻嗪等利尿剂。
三、正常K型周期性瘫痪（Na反应性正常血K型－）临床表现：1、常染色体显性遗传。
2、<10岁起病，夜间或清晨醒来时发作多见。
3、发作时间>10天。
治疗：1、大量生理盐水或口服食盐。
2、葡萄糖酸钙或钙片。
3、乙酰唑胺。
4、避免进食含钾高的饮食。
第三节多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）多原因引起，与细胞和体液免疫有关，弥漫性的骨骼肌炎症性疾病。
病理特征：骨骼肌变性、坏死、淋巴细胞浸润。
临床特征：急性或亚急性、对称性四肢近端为主的肌无力，伴压痛、肌酶增高、血沉增快、EMG示肌源性损害、激素治疗疗效好。
病因及发病机制：1、发病机制与免疫失调有关：A、PM主要与细胞毒性介导的免疫反应有关——直接导致肌纤维的破坏。
B、DM主要与体液免疫异常有关——补体介导的微血管病，肌纤维损害是继发性改变。
2、遗传因素增加PM的易患性：1/2PM与HLA－DR3有关，HLA－DR52见全部PM患者。
3、病毒直接感染。
病理：见P368～369。
1、PM中炎细胞主要是CD8＋T淋巴细胞，单核细胞，少量B淋巴细胞，多分布于肌内膜。