重症肌无力的分型共64页文档
重症肌无力基本概述PPT课件
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
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血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
重症肌无力.正式版PPT文档
重症肌无力- 其他分型
新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允 困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状， 持续d～w。
先天性MG：少见、症状重、有家族史。
重症肌无力- 诊断
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、
新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，
疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质
个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺 炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
神经-肌接头病分类
突触前病变
重症肌无力-临床表现
性别：女多于男，约3: 2。部分合并胸腺肥大和胸腺 瘤。
诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 病情波动性， “晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。
一般性副作用
重症肌无力- 治疗
胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放
疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物
MG危象的处理
处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸， 依据危象类型相应处理，保持呼吸道通畅， 防治并发症。
重症肌无力课件
重症肌无力
myasthenia gravis
重症肌无力-概念
孔祥成医生介绍儿童重症肌无力的分型
北总三院痿症科
孔祥成医生介绍儿童重症肌无力的分型
儿童型肌无力约占我国重症肌无力患者的10%。
绝大多数仅限于眼外肌麻痹、眼睑下垂等单纯眼肌麻痹，约有1/4的病例可自行缓解，仅少数患者累及全身骨骼肌。
(1)新生儿肌无力型
在出生后的第1天即出现无力，表现为吸吮困难，哭声低沉。
占肌无力母亲分娩的婴儿的10%～14%。
新生儿肌无力的发与母亲血液中的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关，多数婴儿在2周后逐渐好转。
(2)先天性肌无力型
系指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。
患儿的母亲虽无重症肌无力，但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。
从新生儿时发病，症状以眼肌型为主。
(3)家族性婴儿肌无力型
婴儿母亲无肌无力而家族中或同胞兄妹中有发病史，生下时可有重度呼吸和喂食困难，无眼外肌麻痹，有自动缓解倾向。
晚发和伴感染者易发生呼吸停止。
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断（一）诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。
2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
（2）乙酰胆碱受体抗体。
（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。
（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。
2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。
（二）鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。
（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。
（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。
可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。
其他类型医|学教育网搜集整理（1）新生儿重症肌无力。
（2）先天性重症肌无力。
本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。
临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
重症肌无力的分型
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（2）改良Osserrman分型法
I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累， 肾上腺皮质激素有效，预后好。
II型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四 肢，药物治疗好，预后好。
IIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外 肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理， 对药物治疗反应及预后好。
IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外 肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理， 对药物治疗反应和预后一般。
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III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数 周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自 理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差， 预后差。
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（二）临床分型
1.传统的分型方法：
①眼肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行 缓解，门诊此型占73.4%，儿童多见，预后较好。
②延髓型，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人 较重，门诊占4.72%。
③全身型：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死 亡，门诊占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多见。
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1.papatestas等，1976年提出，所有的全身型 MG病人均应早期实施胸腺切除术。
2.所有成人MG病人，一旦发展为全身型，应 尽快做胸腺切除术，特别是＜55岁的病人，但 年龄并不是手术的禁忌证。
Hale Waihona Puke 编辑版ppt113.单纯眼肌型是否手术有争议，有学者认为眼 肌型MG不危及生命，又有自然缓解的可能，
IV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于 2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺， 起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反 应差，预后差。
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
重症肌无力中医辨证分型
重症肌无力中医辨证分型重症肌无力虽然是一种难治之症，但却是可治之症。
大量临床资料证实，治疗越早效果越好。
但遗憾的是，有许多病人被长期延误诊断，得不到及时有效的治疗，最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力，甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。
这不仅严重影响了患者的正常工作和学习，降低了生活质量，甚至还会危及生命。
重症肌无力难诊断的根本原因，是因为病人对这种病的表现一无所知，出现症状时不知道应该看哪一科。
如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解，一旦出现了某种症状，在专科医生的帮助下，一定会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力常见的首发症状有以下几种：1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。
据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73％。
可见于任何年龄，尤以儿童多见。
早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
2．复视：即视物重影。
用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。
年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
3．全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。
病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显著加重，好像是装出来似的。
这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。
头几口还可以，可越咬越咬不动。
吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5．吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。
喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。
有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6．面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。
重症肌无力严重程度评分PPT课件
治疗效果评估
短期评估
在治疗初期，通过重症肌无力严重程度评分的变化，评估治疗的有效性和安全 性。
长期评估
在治疗后期，结合患者的临床表现、生活质量以及病情对日常生活的影响等方 面，全面评估治疗效果，为后续治疗提供参考。
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重症肌无力严重程度评分的发展与 展望
现有评分系统的不足与改进方向
改进方向
缺乏统一标准
评估内容
评估患者的肌肉力量、疲劳程度 、生活质量以及病情对日常生活 的影响，为后续治疗提供依据。
治疗方案选择
个性化治疗
根据患者的病情严重程度、年龄、性 别等因素，选择合适的治疗方案，包 括药物治疗、免疫治疗、手术治疗等 。
治疗方案调整
在治疗过程中，根据患者的病情变化 和治疗效果，适时调整治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生活质量。
根据评分结果，医生可以制定 合适的治疗方案，调整药物剂 量或治疗方案。
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监测病情变化
定期对患者进行评估，监测病 情变化情况，及时调整治疗方 案。
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重症肌无力严重程度评分的临床应 用
诊断与评估
诊断依据
根据患者的临床表现、体格检查 和相关辅助检查结果，结合重症 肌无力严重程度评分，对患者的 病情进行综合评估。
重症肌无力的影响
生活质量下降
由于肌肉无力和疲劳，患者日常生活和工作 能力受到严重影响，生活质量明显下降。
心理压力
由于病程较长且反复发作，患者容易出现焦 虑、抑郁等心理问题。Fra bibliotek家庭负担
患者需要长期治疗和护理，给家庭带来较大 的经济和心理负担。
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重症肌无力严重程度评分系统
评分系统的目的和意义
指导治疗
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