重症肌无力
重症肌无力疾病介绍
重症肌无力疾病介绍重症肌无力，这是一种可能会给患者生活带来诸多困扰的疾病。
对于很多人来说，它或许是一个陌生的名词，但却实实在在地影响着一些人的健康和生活。
首先，咱们来了解一下重症肌无力到底是怎么一回事。
简单来说，重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。
啥叫神经肌肉接头处传递功能障碍呢？咱们可以把神经想象成是一个发电站，肌肉就是需要用电的机器，而神经肌肉接头处就像是连接发电站和机器的电线。
在重症肌无力患者身上，这根“电线”出了问题，导致神经发出的信号不能有效地传递给肌肉，从而使得肌肉无力。
那重症肌无力都有哪些症状呢？这得从不同的方面来看。
在眼部，患者可能会出现眼皮下垂，就是咱们常说的“耷拉眼皮”，看东西重影。
有的人早上起来眼睛还好好的，到了下午或者晚上，眼皮就越来越沉。
在面部，可能会有表情僵硬，笑容不自然，咀嚼无力，吞咽困难等症状。
吃东西的时候，可能会觉得嚼着费劲，咽下去也不顺畅。
在肢体上，患者容易感到四肢无力，抬手、抬腿都很吃力，上楼梯、走路都变得困难。
严重的时候，甚至连呼吸的肌肉都无力，这可是非常危险的情况。
这种病是怎么得的呢？目前医学上认为，重症肌无力的发病与自身免疫系统的紊乱有关。
也就是说，身体的免疫系统误把自身的某些正常组织当成了“敌人”，进行攻击，从而导致了疾病的发生。
遗传因素在其中也可能起到一定的作用，不过并不是说家里有人得了这个病，其他人就一定会得。
感染、药物、环境等因素也可能会诱发重症肌无力。
要诊断重症肌无力，可不是一件简单的事儿。
医生需要综合考虑患者的症状、体征，还要做一系列的检查。
比如新斯的明试验，就是给患者注射一种药物，然后观察症状有没有改善。
还有重复神经电刺激检查，通过测量神经肌肉传递的电信号，来判断是否存在异常。
另外，血清抗体检测也是很重要的一项检查，通过检测血液中特定的抗体，来帮助诊断和判断病情的严重程度。
一旦确诊了重症肌无力，那该怎么治疗呢？治疗的方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他一些辅助治疗。
重症肌无力的临床特征有哪些？
重症肌无力的临床特征有哪些？重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种常见的神经肌肉传导障碍的自身免疫性疾病。
该疾病主要影响神经肌肉接头（Neuromuscular Junction，NMJ），导致肌肉无力和疲劳。
其临床特征包括肌肉无力、易疲劳、眼睑下垂、双重视觉和呼吸肌无力等。
一、肌肉无力：重症肌无力的主要临床表现是肌肉无力。
肌无力是由于神经冲动在神经肌肉接头无法充分传递所致。
病人通常感到肢体乏力，尤其是进行力量活动时，如爬楼梯、提桶、握笔等。
肌肉无力的程度在不同患者之间有所差异，有些患者仅有轻度的无力，而有些患者则完全无力，无法进行日常生活活动。
二、易疲劳：重症肌无力患者的肌肉疲劳迅速出现，尤其是在进行力量活动时。
疲劳的出现可能是由于神经肌肉接头的兴奋性递减和病理性传导所致。
患者通常在进行活动一段时间后，感到肌肉明显无力，需要休息片刻才能恢复。
这种易疲劳的表现，是重症肌无力与其他肌肉病的主要区别之一。
三、眼睑下垂：眼睑下垂是重症肌无力最常见和最早出现的症状之一。
患者通常在眼睑肌肉疲劳时，会出现一个或两个眼睑下垂的表现。
眼睑下垂的程度也有差异，有些患者仅有轻度下垂，而有些患者则完全看不见眼睑。
四、双重视觉：重症肌无力患者常常在目标物体或视野中出现双影，即双重视觉的症状。
这是因为重症肌无力导致的眼睑下垂，引起眼球外展不足，造成视觉重叠。
重症肌无力患者在看远距离物体或进行长时间注视时，双重视觉的症状可能会加重。
五、呼吸肌无力：重症肌无力患者在病情进展严重时，呼吸肌肉也可能受到影响，导致呼吸困难和无力。
严重的呼吸肌无力可能需要气管插管和呼吸机的支持。
呼吸困难是重症肌无力最严重和危险的并发症之一，需要及早识别和及时处理。
重症肌无力的临床特征是多样的，除了以上提到的常见症状外，患者还可能出现声音嘶哑、吞咽困难、肢体无力、面肌麻痹等。
此外，重症肌无力的症状在不同患者之间和同一患者不同时间段可能有所变化，这增加了诊断和管理的复杂性。
重症肌无力基本概述PPT课件
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
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血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
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心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力名词解释医学
重症肌无力名词解释医学嘿，朋友们！今天咱来聊聊重症肌无力这个事儿。
你说这重症肌无力啊，就像是身体里的力量被小偷偷走了一部分似的！本来能轻轻松松做到的事儿，比如抬抬手啦，眨眨眼啦，现在变得好费劲。
这就好像本来你能健步如飞地去追蝴蝶，结果突然腿上像绑了沙袋一样，跑不起来了。
咱想想啊，平常我们能自由自在地活动，想干啥就干啥，多爽啊。
可要是得了重症肌无力，那可就麻烦咯。
可能连拿个杯子喝水都变得困难重重，就像那杯子有千斤重似的。
眼睛也可能睁不开或者眼皮耷拉着，看东西都费劲，这不就跟被遮住了视线一样嘛。
得了这个病的人啊，真的不容易。
他们每天都要和自己的身体作斗争，努力去争取那一点点的力量。
这就好比是在爬山，别人轻轻松松就能上去，他们却要一步一步艰难地往上挪。
那这重症肌无力到底是咋回事呢？其实啊，就是我们身体里的免疫系统出了岔子，它误把我们自己的肌肉当成了敌人，开始攻击它们。
这可真是大水冲了龙王庙啊！肌肉没了力气，可不就啥都干不了了嘛。
那怎么发现这个病呢？要是你发现自己突然变得很容易疲劳，或者肌肉使不上劲，那可就得留个心眼儿了。
特别是那种休息一下能好点，但过会儿又不行了的情况，更得注意。
还有啊，要是眼皮耷拉着老也睁不开，或者吞咽都困难，那真得赶紧去看看医生。
那得了重症肌无力该咋办呢？别慌！医生们有办法呢。
他们会根据每个人的情况制定专门的治疗方案。
可能会用些药物来调节免疫系统，让它别再捣乱。
也可能会建议一些康复训练，帮助恢复肌肉的力量。
咱可得给这些和重症肌无力作斗争的朋友们加油打气啊！他们真的很勇敢，很坚强。
他们每天都在努力地生活，努力地找回自己失去的力量。
我们也得多多关心他们，给他们一些支持和帮助。
反正啊，大家一定要记住，身体是自己的，要好好爱护。
要是发现有啥不对劲的，千万别拖着，赶紧找医生看看。
别让重症肌无力这样的病偷偷找上门来，抢走我们的力量和快乐。
大家都要健健康康的，开开心心地过好每一天呀！这就是我对重症肌无力的理解，你们觉得呢？。
重症肌无力护理PPT
重症肌无力的预防与展望 预防措施
保持健康的生活方式，避免诱发因素，如感染、 疲劳等。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
重症肌无力的预防与展望 未来的研究方向
重症肌无力的研究正朝着免疫治疗和基因治疗等 新领域发展。
这些研究有望为患者提供更
增强患者对疾病的认知，提高自我管理能力。
重症肌无力护理
演讲人：
目录
1. 重症肌无力的定义与病因 2. 重症肌无力的症状与诊断 3. 重症肌无力的护理措施 4. 重症肌无力的治疗与康复 5. 重症肌无力的预防与展望
重症肌无力的定义与病因
重症肌无力的定义与病因
什么是重症肌无力？
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要影响神 经与肌肉之间的信号传递。
在全球范围内，发病率约为每10万人中有10至20 例。
重症肌无力的症状与诊断
重症肌无力的症状与诊断 常见症状
患者可能会出现眼睑下垂、双视、面部表情 减弱及四肢无力等症状。
症状在活动后加重，休息后可部分缓解。
重症肌无力的症状与诊断 诊断方法
医生可能通过临床症状、抗体检测及肌电图 等方法进行诊断。
饮食管理
确保患者摄入均衡的营养，必要时提供营养补充 。
一些患者可能因咀嚼和吞咽困难而需要特殊饮食 。
重症肌无力的护理措施 心理支持
重症肌无力患者常面临心理压力，需要提供情感 支持与心理疏导。
参与支持小组可以帮助患者减轻焦虑与孤独感。
重症肌无力的治疗与康复
重症肌无力的治疗与康复
药物治疗
常用的药物包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制 剂等。
药物的使用需要根据患者的具体情况进行调 整。
重症肌无力的治疗与康复
物理治疗
物理治疗可以帮助提高肌肉力量和耐力，增 强功能。
重症肌无力健康宣教
重症肌无力健康宣教
一、重症肌无力的定义
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。
常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。
严重者球麻痹。
受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。
二、重症肌无力的原因
1.重症肌无力是一种影响神经肌肉
接头传递的自身免疫性疾病，其确切
的发病机理目前仍不明确。
2.遗传易感性
三、重症肌无力的治疗
1.药物治疗：溴吡啶斯的明、强的松、免疫球蛋白、免疫抑制剂等；
2.如合并胸腺瘤，建议手术治疗。
四、重症肌无力的并发症
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
五、重症肌无力的预防
1.均衡膳食，适当参加体育锻炼，以增强体质.
2.保持心态平和，避免精神刺激.
3.注意休息，避免受凉、病毒感染等诱因。
《重症肌无力》课件
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
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MG Lambert-Eaton
男性患者居多
女性患者居多
2/3伴发癌症, 尤以肺癌 其他自身免疫疾病 常见
下肢症状重, 颅神经支 多有眼外肌,颅神经支配肌
配肌受累轻或无
受累,有复视,构音障碍
休息后肌力减退, 短暂 休息后症状减轻 用力后增强, 持续收 缩后又呈病态疲劳
可阳性
阳性
低频使动作电位下降,高 低频和高频均使动作电位
又高度怀疑MG，血清PsMAb的检测有助于确立诊断。
• 抗肌联蛋白抗体（TitinAb） • 肌肉特异性洛氨酸（MuSKAb） • T3、T4、RF、ANA等 • 胸腺CT、MRI。
重症肌无力- 诊断
• 疲劳试验（Jolly试验） • 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明
(1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。
思考题
• 二、简述题
• 一、名词解释
• 1．简述ACh释放入突触间隙后的 去向。
神经肌肉接头病变—LES
NCV正常 EMG正常 RSN：低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递
增100%以上，为LES的特异性检测手段
Lambert-Eaton Syndrome（低频刺激）
Lambert-Eaton Syndrome（高频刺激）
Lamber-Eaton与MG的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布 疲劳试验
• 女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁 后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。
• 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 • 隐袭起病，肌肉病态疲劳； • 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 • 病情波动性， “晨轻暮重” 。 • MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 • 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 • 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。
个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 • 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
重症肌无力-临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力
• 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
重症肌无力-临床表现
频使动作电位升高
降低10%以上
重症肌无力- 鉴别诊断
• 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 • 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他 原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病
• 重症肌无力 • 周期性麻痹 • 急性脊髓炎 • 格林-巴利综合征 • 脑干病变
（neostigmine）试验 • 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位
衰减10%以上为阳性 • AChR抗体滴度测定---特征性意义 • CT、MRI 发现胸腺瘤
疲劳实验
新斯的明试验
新斯的明试验
新斯的明试验
单纤维肌电图
低频重复电刺激
重症肌无力- 鉴别诊断
Lathenia gravis， MG)
• 2．简述重症肌无力的临床特征。 •
• 3．简述重症肌无力的可能发病机 制。
• •
2．危象(crisis) 3．疲劳试验(Jolly试验) 4．新斯的明试验
• •
4．简述重症肌无力的诊断要点。 5．简述吡啶斯的明的不良反应。
• 5．Lambert-Eaton综合征 • 三、论述题 • 1．试述重症肌无力的
• 6．重症肌无力使用激素治疗指征。 Osserman分型及各型临床特点。
• 7．重症肌无力患者应用激素治疗 • 2．试述重症肌无力危象的种类
时注意事项
及处理原则。
•
8．简述重症肌无力的治疗原则。
• 3．哪些检查有助于确诊重症肌 无力。
• 4．试述肌无力综合征与重症肌 无力的鉴别要点。
一般性副作用
重症肌无力- 治疗
• 胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 • 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 • 血浆置换法：用于危象处理。 • 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 • 免疫抑制剂 • 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物
MG危象的处理
处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。
重症肌无力- Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。 II A.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药 物敏感。 II B.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象， 药物敏感性差。 III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰），危象， 胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
神经-肌肉接头疾病
(Diseases of Neuromuscular Junction)
神经-肌接头病分类
• 突触前病变
有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢
• 突触后病变
美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生
重症肌无力
重症肌无力-概念
是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与 的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。
重症肌无力-病因与发病机制
• 患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 • 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免
疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 • 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突 触的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周 围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。 最多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免 疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期 可长达5年。
Lamber-Eaton综合征
•男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿 • 以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重 于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短 暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态 疲劳。 •治疗针对肿瘤病因 •自主神经症状
重症肌无力- 其他分型
• 新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允困难、 哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状，持续d～w。
• 先天性MG：少见、症状重、有家族史。
辅助检查
• 抗乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）:是MG患者的标志性自身抗 体，阳性率90%，具有特异性。
• 抗突触前膜抗体（血清PsMAb）：对多次AChRAb阴性而临床
重症肌无力- 治疗
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: • 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 • 主要药物:溴化新斯的明,60mg, 4 次／天 • 主要副作用
重症肌无力- 治疗
2. 激素： • 适应症：于抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺
切除的患者，特别>40岁；用于术前、术后、及 与抗胆碱酯酶药合用。 • 用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日 疗法，大剂量冲击疗法。 • 副作用：一过性加重