原发性帕金森病诊断及鉴别诊断
原发性帕金森病 ( Id iopa th ic Pa rk inson ’s d isease, IPD )是一种慢性进行性的神经系统变性病 ,其临床表 现多变 ,以隐匿起病 、缓慢进展为特征 , 病理学以中脑 黑质致密带含神经黑色素的细胞变性为特征 。研究证 明 :缺少生物标记物的诊断是不精确的 ,可以导致相当 数量的误诊 。
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2. 神经影像学 ( 1) M R I: PS P中脑直径变小 , PD 正常 , M SA 不均 匀变小 [14 ] 。AD 海马及海马旁组织萎缩更明显 [15 ] 。 (2)正电子发射断层扫描 ( PET) : 18F2多巴 PET 检测 在区分 IPD 和正常对照组方面更加敏感。PET 对 IPD 的 诊断正确率可达 100% (M R I为 83% ) [16] 。 PSP患者和其 家庭成员的纹状体、运动前区和前额叶皮质摄取减少 [17] 。 PET 可以通过 IPD 纹状体多巴胺转运体结合减少 ,将其 与原发性震颤区别 ,在原发性震颤结合正常 [18] 。 ( 3)脑血流显像 ( S PECT) : S PECT 灌注研究可以 使 PS P与 CBD 区别 。上述两种疾病的皮层区和基底
作者单位 : 200080 上海 ,上海交通大学附属第一人民医院神经内科
( 4)嗅觉异常 :早期诊断成功率可达到 70% [8 ] , 对 于气味的发现 、确定和辨别均受损 。可用于区别弥散 性路易体病 (DLB ) 和 A lzheim er’s d isease (AD ) , 其 中 DLB 更倾向于有嗅觉障碍 [9 ] 。
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( 7)睡眠异常 :快速眼动睡眠异常倾向于有共核 蛋白 ( synuclein ) 病 理 学 表 现 的 疾 病 ( PD, DLB , M SA 等 ) [12 ] 。
( 8)认知障碍 :快速进展的智力障碍和局灶性神 经征象的患者 , C reu tzfeld t2J akob病 ( CJD ) 可以考虑为 首选诊断 。出现痴呆 、肌阵挛和僵直的患者 , 如病程 长 , AD 应该考虑 。如痴呆合并帕金森综合征和症状波 动 , DBL 可能性大 。上述三种疾病均可表现为脑脊液 142323蛋白阳性和脑电图周期性的尖慢复合波 [13 ] 。
4. 神经心理学测试 : IPD 患者多表现为的幻觉 、妄 想 、抑郁 ; PS P 患者倾向于淡漠 、去抑制 ; AD 表现出更 多的脱离常规的行为 、焦虑 、去抑制 、易怒 、欣快和淡 漠 [25, 26 ] 。在 PS P中有明显的学习和记忆缺陷 , 可以通 过 eyeblink classica l cond ition ing 等加以定量测定 , Eye2 blink异常被推测继发于深部小脑核的病灶 , 可以用之 区分 PS P和 IPD。抑郁 、幻觉 (视觉 , 听觉 ) 、妄想 (偏 执和幻象 )是 DLB 和帕金森病最常见的神经心理学症 状 。但是 , DLB 患者的上述症状更为频发 , 在 IPD 患 者如果出现痴呆则上述症状易伴发 [27 ] 。
3. 自主神经检查 :是区分 M SA 与其他帕金森综合 征的重要手段 , IPD 在晚期才出现改变 。 PS P 患者血 压反射正常 [22 ] 。与 PD、PS P相比 , M SA 患者换气后心 率变化明显降低 [23 ] 。与 PD 相比 , M SA 患者泌尿功能 障碍更加严重 [24 ] 。
参考文献
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三 、展望
IPD 在其表现形式和进展速度上表现为异质性的 特点。虽然早期误诊很常见 ,但应用严格的诊断标准可 以使诊断精确度明显改善 。在疾病晚期运动波动和非 运动的临床表现如认知异常和自主神经障碍使疾病治 疗更加困难。在提高 IPD 的诊断和鉴别诊断成功率方 面 ,临床表现和神经影像学检查帮助最大 , 自主神经和 神经心理测试通常可作为辅助手段 。电生理检查和生 物化学标记物目前主要作为研究手段 ,在临床评定方面 价值有限 ,相信在不久的将来会有广阔的应用前景 。
(4)经颅超声 ( TCS ) : TCS 是近年来在诊断手段上 的一个进展。研究认为 TCS 能够检测到黑质区增高的 铁水平和降低的神经黑色素水平 。在 90% IPD 患者的 黑质区可见到其增强的回声信号 ,而 TCS 回声信号的增 强很少 在 非 典 型 和 症 状 性 帕 金 森 综 合 征 患 者 中 见 到 [21 ] 。
2. 国内诊断标准 :包括王新德等 [3 ]提出的诊断标 准 ,该标准易于掌握 ,但诊断精确度较差 。最近蒋雨平 等 [4 ]也提出原发性帕金森病诊断标准 , 尚有待进一步 验证 。
二 、原发性帕金森病的鉴别诊断
1. 临床特征 ( 1)静止性震颤 :可以不同的严重程度影响不同 的肢体 ,且各肢体间并无同步性 。在典型的 IPD 患者 身上也可以看到其他类型的震颤 , 包括直立性震颤和 意向性震颤等 ,其中意向性震颤的评分与患者的年龄 、 发病年龄和疾病的持续时间无关 , 而与静止性震颤的 评分相关 ,提示其是潜在基底节疾病的表现 [5 ] 。 ( 2)步态异常 : 是 IPD 具有特征性的临床表现 。 正常颅压性脑积水的步态有时可以与之混淆 , 但正常 颅压性脑积水的患者有较宽的步基 , 抬足宽度变低 等 [6]。 ( 3)异动症 :作为多巴胺替代疗法的后果很常见 。 可表现为舞蹈症 、肌张力障碍 、偏身投掷症 、不宁腿综 合征及肌阵挛等 ,倾向于影响受累较重的肢体 ,可在峰 剂量或“关 ”期出现 。最常见的“关 ”期运动障碍是肌 张力障碍 [7 ] 。
帕金森病的诊断与鉴别诊断
约 ３ ４帕 金森病 患者在 ５ ～ ０岁发病 ，根据患者 ／ ０ ６ 在 中年后 发病及典 型的临床症状 ．本病的诊 断不难 但对
早期患者 由于矗状 、体征不典 型 尤其是 震颤未 出现之
前 ，诊 断会有 一 Ｈ 定｝ 难。在震颤 出现的早期 ，亦要注 意与 各种不 同原因 引起 的震暾相 罄别：此外 ，在 诊断过程 中应 该 与继发于 其他疾病或其他原 因的帕金森综 合征 及 帕金
有人提 出根据静止 性震颤 、强直和 运动迟缓可确诊 为
帕盘森病 ；如 果只有其 中的一项 ，可诊 断为临床可能 的帕 金森病 ；具有其 中的两项 则可 临床拟诊帕金森病 。
帕 金 森病 的诊 断 与 鉴别 诊 断
中山大学附属 第一 医院神经科 （ １０ ０ 李洵桦 ５０ ８ １
１ 引 言
森 叠加 综 合 征 鉴 别
对只出现震颤 的早期患 者 ．要 注意与一些 可弓起 震颤 Ｉ 的疾 病相鉴 别 如 原发性震颤 ．该病 一般在 成年时起病 ， 但 电可早至 婴儿期 ．迟至 老年期发病 ，属常 染色体显性遗 传病 ：病情进 展缓 慢 ，可持续 数 十年 、头 、面 下颌 以受
２ 临床诊 断
对 于典 型 的 帕 金 森 病 患 者 ，具 有 震 颤 、肌 强 直 、运 动
上 、 Ｆ媵均可 出现震颤 ，精 神 紧张时加重 ，休息减轻 ，一
般 小伴有肌 张力增 高。小脑 病变的震颤也 有姿势性震颤 的 特 ，但 同时表现为肌张 力降低 和共济 失调。肝豆状 拔变 性 可有震颤 和肌张力增高 的袁现 ，但患者 发病年龄较轻 ． 有血请铜蓝蛋 白水平低等 可资鉴别 ＝另外 ，还需 与甲状 腺 功能亢进症等相鉴别 。 仅有 强直而无震颤 的患 者 婴注意 与书写痉挛鉴别 ，后 者仅发 生在书写 的时 候 ．同时伴 有与书写有关肌 肉的痉挛
帕金森病的诊断与鉴别
定位诊断
四肢运动减少 四肢肌张力增高
慌张步态 轻度面具脸 右肢静止性震颤
锥体外系
黒质－纹状体系统
定性诊断
中年女性 隐袭起病，逐渐加重 主要症状为运动减少， 右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体：面具脸，慌张步态 Disease 四肢肌张力增高 右肢静止性震颤 头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽
鉴别诊断
多系统变性（帕金森叠加综合征）：
进行性核上性麻痹（PSP） 多系统萎缩：Shy－drager syndrome（SDS） 纹状体黒质变性（SND） OPCA 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧索硬化复合征 (PDALSC) 皮质基底节变性（CBGD) 阿尔茨海默病（AD)
鉴别诊断
② 橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 （Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA） 以进行的小脑性共济失调为主要的临床 表现，多从下肢开始，表现为走路不稳 和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。 并可伴有帕金森综合征及植物神经功能 障碍。
③自主神经功能衰竭（Shy-drager syndrome， SDS） 是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现， 常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状， 有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称 为神经性直立性低血压。 疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低 血压，卧立血压可下降30/20mmHg，而同时不 伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管 迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、 面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低下， 尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统 损害的症状和体征。
本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩， 侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核 色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系 统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间 脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy 小体。故有人认为，DLBD是病理变化是 在PD病理改变延长线上。 过去认为是少见病，近年渐增多，可能 成为老年人痴呆第二大原因。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森综合症的简介
帕金森综合症的简介-帕金森综合症的简介摘要帕金森综合征，是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开场患病者为年轻的帕金森病患者。
原发性震颤麻痹的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂〔甲胺氧化酶抑制剂等〕作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。
关键词震颤麻痹、中毒、感染、帕金森综合症分类、诊断法正文一、名称由来帕金森病的英文原名为Parkinson'sDisease。
因为詹姆士·帕金森〔JamesParkinson〕于1817年在英国发现此神经综合症。
因此，在中文，帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。
帕金森综合征则是由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化，锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物〔如丙咪嗪、阿米替林等〕中毒、均可产生与帕金森病类似的临床病症或病理改变。
这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。
二、引发原因1.中毒：如一氧化碳中毒，在北煤气中毒较多见。
患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损伤的征象，包括全身强直和轻度的震颤。
.z.-2.感染：脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现重而持久的PD综合症。
其它脑炎，一般在急性期出现，但多数病症较轻、短暂。
3.药物：服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生相似帕金森病的病症，停药后可完全消失。
4.脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。
但该类患者多伴随假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常归并明显聪慧。
目前普遍认为，帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中，遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激，线粒体功能衰竭，钙超载，兴奋性氨基酸毒性作用，细胞凋亡，免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丧失而发病。
帕金森病
28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类 （确诊 PD 和很可能 PD）。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
帕金森病的鉴别诊断
原发性帕金森病，简称帕金森病，是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。
主要临床特征为运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍［1］，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。
诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。
根据帕金森病的临床特征可分为3型：1. 震颤型：主要以肢体震颤为主，肌肉强直很轻或不明显。
2. 强直型：主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震颤。
3. 混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤‐强直型或强直‐震颤型，此型占帕金森病的大多数。
修订的Hoehn‐Yahr分级根据帕金森病病情严重程度可分为5级。
帕金森病的临床表现：运动症状包括 1.运动迟缓包括启动困难、动作缓慢；解纽扣、持筷夹物等困难；手指精细动作障碍，“小字征”；表情缺乏，“面具脸”；构音含糊不清，音调低；咽部肌肉运动障碍，流口水。
2.静止性震颤包括可出现始于上肢远端，N字形进展，频率为4~6 Hz的搓丸样动作，静止性震颤，多不对称，可合并姿势性或动作性震颤。
3.肌强直包括伸、屈肌张力增高出现铅管样强直，伴震颤时出现齿轮样强直，腕关节伸直，可出现“路标现象”，强直引起肢体疼痛出现痛性痉挛。
4.姿势平衡障碍：前倾屈曲体态，起步困难，冻结步态、慌张步态，或姿势反射异常，后拉试验阳性。
非运动症状包括自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，如尿频、排尿不畅、尿失禁，体位性低血压、头晕，性功能障碍，便秘，出汗增多或减少，流涎，油脂分泌增多；抑郁、焦虑、淡漠、疲劳，认知功能减退、痴呆，幻觉、冲动控制障碍；快速眼动期睡眠行为障碍，白天过度嗜睡，不宁腿综合征，生动梦境，睡眠呼吸暂停；嗅觉减退，肢体麻木、疼痛等。
帕金森病鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征：由明确的病因（如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等）引起的帕金森症状，病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。
2020年帕金森病基层诊疗指南
2020年帕金森病基层诊疗指南【基层常见疾病诊疗指南】一、概述（一）定义原发性帕金森病，简称为帕金森病(Parkinson's disease, PD)是发生千中老年人群的神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成，导致纹状体区多巴胺递质减少，从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍等特征性症状［1]，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等［2]。
诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，尚无确诊的特异检查。
（二）流行病学我国65岁以上人群帕金森病的患病率为1700/10万，与西方国家相似。
患病率随年龄增长而逐渐增加，男女患病比例接近1: 1或男性略多于女性。
中国现已逐步进入老龄化社会，据估计，我国帕金森病患者已达到260万例，约占全球患者的一半，预计每年新增帕金森病患者近20万例，至2030年将有500万例帕金森病患者[3]。
（三）分型传统上，根据帕金森病的主要临床表现可分为3型[4]1.震颤型：主要以肢体震颤为主，而肌肉强直很轻或不明显。
(2)使用辅助器具、适应性工具和改造环境可以弥补患者认知和运动方面的困难，减少跌倒次数，如重新安排房间里的家具，创建畅通无阻的行走和转弯路线；或提高床／椅／沙发的高度，垫高马桶，方便患者转移。
(3)对千晚期患者，目标是保护重要脏器功能，预防并发症及废用性肌肉萎缩，仍应积极进行支待性锻炼，以避免体能进—步降低；每天都要有—定时间离开床去坐椅子，在椅子上保持正确的身体姿势[25]。
科学的护理对于有效控制病清、改善症状起一定辅助治疗作用；同时也能够有效地防止误吸或跌倒等可能意外事件的发生。
对PD患者的管理需要因人而异，没有任何—种治疗方法是普遍适用的。
若患者症状稳定，无需定期调药。
应注重PD患者的情绪管理，每3个月进行抑郁量表测评，并询问患者是否有幻觉等精神症状出现。
帕金森病诊断和鉴别诊断
帕金森病的UK脑库诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断
运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。
至少符合下述一项：
A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能， 脑功能及本体感受功能障碍造成）
帕金森病病理改变
定义
帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力 增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯 群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病 综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具 有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性 疾病。
步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准
确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：
单侧起病
静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好（70-100％） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
帕金森病诊断和鉴别诊断
帕金森病的临床特点
静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍
帕金森震颤
多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完 全消失。
运动迟缓
指病人有（ 1 ）运动起动困难和（ 2 ）动作执行困难，是病人最常见和 较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好
帕金森病的临床诊断标准
帕金森病PPT课件
.
19
III 绝对排除标准：（出现下列任何1项即可排除帕金森病
的诊断）
1、小脑症状
2、凝视麻痹（向下垂直）
3、额颞叶痴呆（疾病前5年内诊断）
4、冻结步态（仅限于双下肢，超过3年）
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少&困缓难慢。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
.
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姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态:
早期: 下肢拖曳，上肢摆动消
失
后期: 小碎态, 启动困难, 冻结
步
态，慌张步态
.
12
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)
.
13
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
.
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四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库 标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断 标准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（ 确诊 PD 和很可能 PD）。
帕金森病的诊断
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内容
01 概念 02 病理 03 临床表现 04 诊断 05 鉴别诊断
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一、概念
帕金森病综合征： 以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床 特征的一组疾病症候群。
帕金森病
诊断标准
步骤Ⅰ：parkinsonism诊断
运动减少：
随意运动在始动时缓慢； 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低
至少具备下述一项：
A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.姿势障碍（非原发性视觉，前庭功能，小脑功能及 本体感受功能障碍造成）
诊断标准
步骤Ⅱ：帕金森病排除标准
反复的脑卒中发作史，伴PD特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史
ET
中青年多见 50-70% 常显 FET1 无特殊 多对称 手、头、发声部位、腿 姿势性、意向性 4-12Hz 无 无 无或出现时间晚 震颤减轻 普萘洛尔、阿罗洛尔
PD
老年多见 10-15% 常显/常隐 α -synuclein,Parkin,Larrk-2等 黑质神经元脱失，Lewy小体 不对称 手、腿、躯干、面、发声部位 静止性 4-6Hz 有 有 有，出现时间较ET早 无效 左旋多巴制剂，多巴胺受体激动剂等
帕金森病基本情况
----发病机制
基因突变 炎性/免疫反应：炎性因子、小胶质细胞 环境毒素 氧化应激 线粒体功能障碍：复合体Ⅰ、TAC 蛋白降解功能障碍 年龄老化 兴奋性氨基酸 …… PD的发病是内、外因共同造成的
帕金森病基本情况 ----病理改变
Loss of nigral cells
帕金森病 诊断与鉴别诊断
帕金森病诊断与鉴别诊断
帕金森病基本情况 帕金森病临床特征 帕金森病辅助检查 帕金森病诊断标准
帕金森病鉴别诊断
帕金森病基本情况
帕金森病（Parkinson’s disease)是最常见的神经 系统退行性疾病之一。 英国医生James Parkinson(1817)首先比较详细描述 该病的临床特征。 It is characterized by “involuntary tremulous” motion ,with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported , with a propensity to bend the trunk forward , and to pass from a walking to a running pace.